Paget-Schroetter症候群

🧠 全体像：Paget-Schroetter症候群 Paget-Schroetter syndrome Paget-Schroetter症候群（Paget-Schroetter syndrome） Paget-Schroetter syndrome（Paget-Schroetter症候群） は「若く健康な人の利き腕が、急に腫れて青くなる」病気である。中心静脈カテーテルを抱えた高齢の担癌患者 patient with cancer 担癌患者（patient with cancer） patient with cancer（担癌患者） に起こる二次性の上肢血栓症とも、寝たきりbedridden 寝たきり（bedridden）bedridden（寝たきり） の下肢深部静脈血栓症 deep vein thrombosis, DVT 深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT） deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症） とも、患者像がまるで違う。原因は血液ではなく骨格にある——鎖骨下静脈 subclavian vein 鎖骨下静脈（subclavian vein） subclavian vein（鎖骨下静脈） は第1肋骨 first rib 第1肋骨（first rib） first rib（第1肋骨） と鎖骨 clavicle 鎖骨（clavicle） clavicle（鎖骨） に挟まれた肋鎖間隙 costoclavicular space 肋鎖間隙（costoclavicular space） costoclavicular space（肋鎖間隙） を通るため、腕を繰り返し挙げる人ではここで静脈が押しつぶされ、内膜が傷んで血栓化 thrombosed 血栓化（thrombosed） thrombosed（血栓化） する¹。だからこの疾患の治療は抗凝固では終わらない。血栓を溶かしても、挟んでいる骨格をそのままにすれば同じことが起こる。第1肋骨first rib 第1肋骨（first rib）first rib（第1肋骨） を切除して胸郭出口 thoracic outlet 胸郭出口（thoracic outlet） thoracic outlet（胸郭出口） を広げるところまでが標準の道筋になる。

位置づけ：胸郭出口症候群の別名ではない

胸郭出口症候群thoracic outlet syndrome胸郭出口症候群（thoracic outlet syndrome）thoracic outlet syndrome（胸郭出口症候群）は圧迫される構造によって神経原性 neurogenic神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性）・静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）・動脈性arterial 動脈性（arterial）arterial（動脈性） の3型に分かれる。そのうち静脈性venous 静脈性（venous）venous（静脈性） （全体の3〜5%）が鎖骨下静脈 subclavian vein 鎖骨下静脈（subclavian vein） subclavian vein（鎖骨下静脈） の血栓症にまで進行した状態が、Paget-Schroetter症候群Paget-Schroetter syndrome Paget-Schroetter症候群（Paget-Schroetter syndrome）Paget-Schroetter syndrome（Paget-Schroetter症候群） ないし労作性血栓症 effort thrombosis 労作性血栓症（effort thrombosis） effort thrombosis（労作性血栓症） である²¹。

⚠️ 「胸郭出口症候群thoracic outlet syndrome 胸郭出口症候群（thoracic outlet syndrome）thoracic outlet syndrome（胸郭出口症候群） の別名」と覚えない。 胸郭出口症候群thoracic outlet syndrome 胸郭出口症候群（thoracic outlet syndrome）thoracic outlet syndrome（胸郭出口症候群） の多数派は神経原性 neurogenic 神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性） で、そちらは数か月単位の理学療法 physiotherapy 理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法） から入る慢性疾患である。Paget-Schroetter症候群Paget-Schroetter syndrome Paget-Schroetter症候群（Paget-Schroetter syndrome）Paget-Schroetter syndrome（Paget-Schroetter症候群） は静脈性 venous 静脈性（venous） venous（静脈性） という少数派が血栓化 thrombosed 血栓化（thrombosed） thrombosed（血栓化） した急性疾患で、時間の勝負になる。名前を同一視すると、治療の入口を間違える。

⭐ 上肢の深部静脈血栓症 deep vein thrombosis, DVT 深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT） deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症） としては「一次性（特発性）」に分類される。 これに対して、中心静脈カテーテル・末梢挿入型中心静脈カテーテルperipherally inserted central catheter末梢挿入型中心静脈カテーテル（peripherally inserted central catheter）peripherally inserted central catheter（末梢挿入型中心静脈カテーテル）・ペースメーカーリードpacemaker leadペースメーカーリード（pacemaker lead）pacemaker lead（ペースメーカーリード）・悪性腫瘍に伴うものが二次性である。問診medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診） で必ず区別する——カテーテルが原因なら、第1肋骨first rib 第1肋骨（first rib）first rib（第1肋骨） を切っても意味がない。

💡 この疾患は凝固の問題ではなく機械の問題である。 労作性血栓症effort thrombosis 労作性血栓症（effort thrombosis）effort thrombosis（労作性血栓症） では初診時に凝固検査 coagulation assay 凝固検査（coagulation assay） coagulation assay（凝固検査） の異常がみられることがあっても、遺伝性の凝固能亢進 hypercoagulability 凝固能亢進（hypercoagulability） hypercoagulability（凝固能亢進） を示す指標は通常陰性であり、この点が静脈性 venous 静脈性（venous） venous（静脈性） を「凝固異常の病気」ではなく「押しつぶされる病気」として区別する²。だからこそ、治療の最後に骨を切る必要が出てくる。

なぜ肋鎖間隙なのか

⭐ 鎖骨下静脈subclavian vein 鎖骨下静脈（subclavian vein）subclavian vein（鎖骨下静脈） は前斜角筋 anterior scalene 前斜角筋（anterior scalene） anterior scalene（前斜角筋） の前を通り、斜角筋三角scalene triangle 斜角筋三角（scalene triangle）scalene triangle（斜角筋三角） を通らない。 したがって静脈が圧迫されうるのは肋鎖間隙costoclavicular space 肋鎖間隙（costoclavicular space）costoclavicular space（肋鎖間隙） とそれより遠位だけであり、これが「静脈性venous 静脈性（venous）venous（静脈性） は肋鎖間隙 costoclavicular space 肋鎖間隙（costoclavicular space） costoclavicular space（肋鎖間隙） の病気」と言い切れる解剖学的根拠になる（解剖学 8.5）。

鎖骨下静脈subclavian vein 鎖骨下静脈（subclavian vein）subclavian vein（鎖骨下静脈） は胸郭出口thoracic outlet 胸郭出口（thoracic outlet）thoracic outlet（胸郭出口） の最前部で第1肋骨 first rib 第1肋骨（first rib） first rib（第1肋骨） と鎖骨 clavicle 鎖骨（clavicle） clavicle（鎖骨） の接合部を通過するため、構造的に損傷を受けやすい。しかも問題は外から押される力だけではない——この部位に繰り返し力がかかると、静脈そのものに固定した内因性の損傷が生じ、周囲には瘢痕組織 scar tissue 瘢痕組織（scar tissue） scar tissue（瘢痕組織） が形成される¹。

flowchart TD
    A["反復する上肢挙上・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='overhead activity'>オーバーヘッド動作</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='first rib'>第1肋骨</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clavicle'>鎖骨</span>の間で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='subclavian vein'>鎖骨下静脈</span>が繰り返し圧迫される"]
    B --> C["静脈壁の固定した内因性損傷"]
    B --> D["静脈周囲の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scar tissue'>瘢痕組織</span>形成"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intimal injury'>内膜傷害</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blood flow stasis'>血流うっ滞</span>"]
    D --> E
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axillary-subclavian vein'>腋窩鎖骨下静脈</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombotic occlusion'>血栓性閉塞</span>"]
    F --> G["上肢の腫脹・チアノーゼ・重苦しさ"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary embolism, PE'>肺血栓塞栓症</span>"]
    F --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='post-thrombotic syndrome, PTS'>血栓後症候群</span>"]

💡 「瘢痕が残る」ことが、治療が2段構えになる理由である。 血栓を溶かして静脈の中を空けても、静脈を挟んでいる骨と、その周りに巻きついた瘢痕は残っている。血栓溶解だけで終えると、しばしばその下に潜んでいた狭窄が姿を現す¹。

臨床像：下肢の深部静脈血栓症と患者像が正反対

主症状は片側上肢の腫脹・チアノーゼ・重苦しさ・四肢痛pain in extremity四肢痛（pain in extremity）pain in extremity（四肢痛）である。胸壁・肩の表在静脈 superficial vein 表在静脈（superficial vein） superficial vein（表在静脈） が側副路 collateral pathway 側副路（collateral pathway） collateral pathway（側副路） として怒張して見えることがある。

⚠️ 「腕を使いすぎた」「筋肉痛」として帰さない。 若く健康で、外傷歴がなく、検査値Labs 検査値（Labs）Labs（検査値） も正常であることがこの疾患の常であり、そのすべてが「大したことはない」方向に誤って働く。⭐ 腫れて色が変わっているなら、それは筋肉痛ではない。

診断

• デュプレックス超音波color-flow duplex USデュプレックス超音波（color-flow duplex US）color-flow duplex US（デュプレックス超音波）を第一に行う。非侵襲で反復でき、上肢深部静脈血栓症upper extremity deep vein thrombosis 上肢深部静脈血栓症（upper extremity deep vein thrombosis）upper extremity deep vein thrombosis（上肢深部静脈血栓症） の画像診断でまず用いられる検査である。
• 確定と治療計画にはCTCT（computed tomography）静脈造影 contrast venography静脈造影（contrast venography） contrast venography（静脈造影）・MR静脈造影MR venographyMR静脈造影（MR venography）MR venography（MR静脈造影）・造影静脈造影contrast venography造影静脈造影（contrast venography）contrast venography（造影静脈造影）を用いる。血栓溶解を行うなら静脈造影 contrast venography 静脈造影（contrast venography） contrast venography（静脈造影） が治療手技と一体になる。
• 上肢を挙上した誘発肢位 provocative position 誘発肢位（provocative position） provocative position（誘発肢位） での撮影は、血栓がない側や治療後に動的な圧迫を評価するのに使う。
• ⚠️ 問診medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診） で二次性の原因（カテーテル・リード・悪性腫瘍・凝固能亢進hypercoagulability凝固能亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固能亢進））を必ず洗い出す。 一次性と二次性で治療の道筋が根本的に違う。

合併症：頻度と重篤度を分けて理解する

• 肺血栓塞栓症pulmonary embolism, PE 肺血栓塞栓症（pulmonary embolism, PE）pulmonary embolism, PE（肺血栓塞栓症） を10〜20%に合併する²。「上肢だから軽い」という一般化は成り立たない。
• ⚠️ ただし同じ資料は、下肢の深部静脈血栓症 deep vein thrombosis, DVT 深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT） deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症） に比べると血栓量は通常わずかで、致死的になることは稀であるとも述べている。理由として、外からの機械的な閉塞が血栓の近位への塞栓化 embolization 塞栓化（embolization） embolization（塞栓化） を理論上妨げることが挙げられている²。塞栓を起こす頻度が高いことと、起こした塞栓が重いこととは別の話である。
• 血栓後症候群post-thrombotic syndrome, PTS血栓後症候群（post-thrombotic syndrome, PTS）post-thrombotic syndrome, PTS（血栓後症候群）が最も多い長期後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） である。上肢深部静脈血栓症upper extremity deep vein thrombosis 上肢深部静脈血栓症（upper extremity deep vein thrombosis）upper extremity deep vein thrombosis（上肢深部静脈血栓症） 全体（62研究・3,550例）のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では、血栓後症候群post-thrombotic syndrome, PTS 血栓後症候群（post-thrombotic syndrome, PTS）post-thrombotic syndrome, PTS（血栓後症候群） のプール割合が19.4%、再発が7.5%であり、平均6か月の追跡で血栓後症候群post-thrombotic syndrome, PTS 血栓後症候群（post-thrombotic syndrome, PTS）post-thrombotic syndrome, PTS（血栓後症候群） は一次性（誘因のない）例のほうが二次性より多く、再発は二次性で多かった³。
• ⭐ 正しく治療すれば長期の後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） はごくわずかである一方、放置すれば有意な長期罹病と結びつく¹。この非対称が、積極的な治療を正当化 justification (radiological protection principle) 正当化（justification (radiological protection principle)） justification (radiological protection principle)（正当化） している。

治療：抗凝固で止めない

flowchart TD
    A["若年者の片側上肢腫脹・チアノーゼ"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='color-flow duplex US'>デュプレックス超音波</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='axillary-subclavian vein'>腋窩鎖骨下静脈</span>血栓を確認"]
    B --> C["二次性の原因（カテーテル・リード・悪性腫瘍）を除外"]
    C --> D["抗凝固を開始"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombus formation'>血栓形成</span>から10〜14日以内なら<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='catheter-directed thrombolysis'>カテーテル的血栓溶解</span>"]
    E --> F["背後の静脈狭窄・瘢痕が明らかになる"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='first rib resection'>第1肋骨切除</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic outlet'>胸郭出口</span>の減圧"]
    G --> H["残存静脈病変の扱いは施設により異なる"]

1. 抗凝固（ヘパリン）を開始する²。
2. カテーテル的血栓溶解catheter-directed thrombolysisカテーテル的血栓溶解（catheter-directed thrombolysis）catheter-directed thrombolysis（カテーテル的血栓溶解）を行う。血栓溶解薬Thrombolytics 血栓溶解薬（Thrombolytics）Thrombolytics（血栓溶解薬） （アルテプラーゼalteplaseアルテプラーゼ（alteplase）alteplase（アルテプラーゼ）など）をカテーテルから局所に投与する手技で、血栓形成thrombus formation 血栓形成（thrombus formation）thrombus formation（血栓形成） から10〜14日以内に開始すれば通常は成功する。ただし、しばしばその下にあった病変を露わにする¹。
3. 胸郭出口thoracic outlet 胸郭出口（thoracic outlet）thoracic outlet（胸郭出口） の減圧へ進む。大多数の研究者が必要と考えている術式は、第1肋骨切除first rib resection第1肋骨切除（first rib resection）first rib resection（第1肋骨切除）・前斜角筋anterior scalene 前斜角筋（anterior scalene）anterior scalene（前斜角筋） 部分切除・肋鎖靱帯costoclavicular ligament 肋鎖靱帯（costoclavicular ligament）costoclavicular ligament（肋鎖靱帯） 切除・十分な外的静脈剥離 venolysis静脈剥離（venolysis） venolysis（静脈剥離）である¹。
4. 静脈病変そのもの（残存狭窄に対する血管形成術 angioplasty血管形成術（angioplasty） angioplasty（血管形成術）・ステントstentステント（stent）stent（ステント）・再建）の要否と方法については、意見が一致していない¹。

⭐ このアルゴリズムで、多くの研究者が95〜100%の長期成功率を報告している¹。

⚠️ 抗凝固単独で終えないことには、数字の裏づけがある。 上肢深部静脈血栓症upper extremity deep vein thrombosis 上肢深部静脈血栓症（upper extremity deep vein thrombosis）upper extremity deep vein thrombosis（上肢深部静脈血栓症） のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では、血栓後症候群post-thrombotic syndrome, PTS 血栓後症候群（post-thrombotic syndrome, PTS）post-thrombotic syndrome, PTS（血栓後症候群） は抗凝固単独の患者で、血栓溶解や外科的減圧 surgical decompression 外科的減圧（surgical decompression） surgical decompression（外科的減圧） を受けた患者より多かった³。出血の面でも、大出血は抗凝固単独で5.0%、血栓溶解ないし手術で3.8%であり、介入を加えたほうが出血が増えるという単純な図式にはなっていない³。

⚠️ 神経原性胸郭出口症候群neurogenic thoracic outlet syndrome 神経原性胸郭出口症候群（neurogenic thoracic outlet syndrome）neurogenic thoracic outlet syndrome（神経原性胸郭出口症候群） の「まず理学療法 physiotherapy 理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法） を4〜6か月」をここへ持ち込まない。 保存療法から入るのは神経原性 neurogenic 神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性） だけである。時間が経つほど血栓溶解の成功率は下がる。

⚠️ ただし、この治療体系は前向き無作為化試験 prospective randomized trial 前向き無作為化試験（prospective randomized trial） prospective randomized trial（前向き無作為化試験） に支えられているわけではない。 原著自身が「本疾患を扱った前向き無作為化試験 prospective randomized trial 前向き無作為化試験（prospective randomized trial） prospective randomized trial（前向き無作為化試験） は驚くほど乏しい」と述べており、合意は経験に基づくものである¹。

まとめ

• Paget-Schroetter症候群Paget-Schroetter syndrome Paget-Schroetter症候群（Paget-Schroetter syndrome）Paget-Schroetter syndrome（Paget-Schroetter症候群） は静脈性胸郭出口症候群 venous thoracic outlet syndrome 静脈性胸郭出口症候群（venous thoracic outlet syndrome） venous thoracic outlet syndrome（静脈性胸郭出口症候群） が腋窩鎖骨下静脈 axillary-subclavian vein 腋窩鎖骨下静脈（axillary-subclavian vein） axillary-subclavian vein（腋窩鎖骨下静脈） の血栓症へ進行した状態で、胸郭出口症候群thoracic outlet syndrome 胸郭出口症候群（thoracic outlet syndrome）thoracic outlet syndrome（胸郭出口症候群） の別名ではない。上肢深部静脈血栓症upper extremity deep vein thrombosis 上肢深部静脈血栓症（upper extremity deep vein thrombosis）upper extremity deep vein thrombosis（上肢深部静脈血栓症） のうち一次性に分類される。
• 鎖骨下静脈subclavian vein 鎖骨下静脈（subclavian vein）subclavian vein（鎖骨下静脈） は斜角筋三角 scalene triangle 斜角筋三角（scalene triangle） scalene triangle（斜角筋三角） を通らず肋鎖間隙 costoclavicular space 肋鎖間隙（costoclavicular space） costoclavicular space（肋鎖間隙） を通るため、第1肋骨first rib 第1肋骨（first rib）first rib（第1肋骨） と鎖骨 clavicle 鎖骨（clavicle） clavicle（鎖骨） の接合部で反復する力を受け、固定した内因性損傷と周囲の瘢痕形成 ECM deposition 瘢痕形成（ECM deposition） ECM deposition（瘢痕形成） を来す。
• 典型像は活動的な15〜45歳が、腕を繰り返し挙げる動作のあとに片側上肢（古典的には利き腕）の急な腫脹とチアノーゼを来すこと。カテーテル・リード・悪性腫瘍に伴う二次性上肢血栓症と必ず区別する。
• 肺血栓塞栓症pulmonary embolism, PE 肺血栓塞栓症（pulmonary embolism, PE）pulmonary embolism, PE（肺血栓塞栓症） を10〜20%に合併するが、下肢深部静脈血栓症 deep vein thrombosis, DVT 深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT） deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症） に比べれば血栓量は通常わずかで致死的になることは稀とされる。長期後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） は血栓後症候群 post-thrombotic syndrome, PTS 血栓後症候群（post-thrombotic syndrome, PTS） post-thrombotic syndrome, PTS（血栓後症候群） で、上肢全体では19.4%、一次性でより多い。
• 治療は抗凝固に始まり、10〜14日以内のカテーテル的血栓溶解 catheter-directed thrombolysisカテーテル的血栓溶解（catheter-directed thrombolysis） catheter-directed thrombolysis（カテーテル的血栓溶解）、そして第1肋骨切除 first rib resection 第1肋骨切除（first rib resection） first rib resection（第1肋骨切除） を含む胸郭出口 thoracic outlet 胸郭出口（thoracic outlet） thoracic outlet（胸郭出口） の減圧へ進む。この道筋で長期成功率95〜100%が報告されている一方、前向き無作為化試験prospective randomized trial 前向き無作為化試験（prospective randomized trial）prospective randomized trial（前向き無作為化試験） は乏しい。