大動脈瘤

🧠 全体像：大動脈瘤 aortic aneurysm 大動脈瘤（aortic aneurysm） aortic aneurysm（大動脈瘤） は、大動脈壁が慢性の経過で局所的に拡張していく病態である。急性に内膜が裂けて偽腔 false lumen 偽腔（false lumen） false lumen（偽腔） ができる大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）とは時間軸も病態も別物——瘤化した大動脈が解離の母地になることはあるが、両者を同じ病気として扱ってはいけない。胸部大動脈瘤thoracic aortic aneurysm 胸部大動脈瘤（thoracic aortic aneurysm）thoracic aortic aneurysm（胸部大動脈瘤） （TAA）と腹部大動脈瘤 abdominal aortic aneurysm, AAA 腹部大動脈瘤（abdominal aortic aneurysm, AAA） abdominal aortic aneurysm, AAA（腹部大動脈瘤） は「壁が弱くなって膨らむ」という結果は共通でも、主因が対照的である：AAAは動脈硬化が主犯の高齢喫煙男性の病気、TAA（特に基部・上行）は囊胞性中膜壊死 cystic medial necrosis囊胞性中膜壊死（cystic medial necrosis） cystic medial necrosis（囊胞性中膜壊死）・Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）・二尖弁bicuspid valve二尖弁（bicuspid valve）bicuspid valve（二尖弁）のような壁の構造異常 structural aberration 構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） が主犯の病気である。無症候のまま径だけが進行することが多いため、臨床の要は「見つけて」「径で追跡して」「閾値で待機的 elective 待機的（elective） elective（待機的） に手術する」という先回りの姿勢にある。

概要・病態

大動脈瘤aortic aneurysm 大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤） は血管壁の3層すべて（内膜・中膜・外膜）を含む真性動脈瘤true aneurysm真性動脈瘤（true aneurysm）true aneurysm（真性動脈瘤）が大部分を占め、壁が破綻して血管外 extravascular 血管外（extravascular） extravascular（血管外） に血腫が生じ内腔と交通する仮性動脈瘤pseudoaneurysm仮性動脈瘤（pseudoaneurysm）pseudoaneurysm（仮性動脈瘤）とは区別される（定義・組織像は病理B/39を参照）。形状は限局性の嚢状saccular嚢状（saccular）saccular（嚢状）と全周性 circumferential 全周性（circumferential） circumferential（全周性） の紡錘状fusiform紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状）に分けられる。

どの部位でも共通するのは、Laplaceの法則Laplace's law Laplaceの法則（Laplace's law）Laplace's law（Laplaceの法則） （壁張力wall tension 壁張力（wall tension）wall tension（壁張力） は径と内圧に比例する）による悪循環である。中膜の変性・平滑筋細胞smooth muscle cells 平滑筋細胞（smooth muscle cells）smooth muscle cells（平滑筋細胞） 脱落で壁が脆弱化 detrusor weakness 脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） すると局所的に拡張し、拡張するほど同じ血圧でも壁張力 wall tension 壁張力（wall tension） wall tension（壁張力） がさらに上昇し、拡張がさらに進む。

flowchart TD
    A["大動脈壁の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='detrusor weakness'>脆弱化</span><br>(動脈硬化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystic medial necrosis'>囊胞性中膜壊死</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heritable connective tissue disorder'>遺伝性結合組織疾患</span>)"] --> B["中膜の変性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='smooth muscle cells'>平滑筋細胞</span>脱落"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wall tension'>壁張力</span>上昇<br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Laplace&#39;s law'>Laplaceの法則</span>：張力∝径×圧)"]
    C --> D["局所的な壁の拡張＝動脈瘤"]
    D --> E{"部位は?"}
    E -->|"胸部（TAA）"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic root'>大動脈基部</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ascending aorta'>上行大動脈</span>の拡張"]
    F --> F1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='annular dilatation'>弁輪拡大</span> → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic regurgitation'>大動脈弁閉鎖不全</span>"]
    F --> F2["周囲組織圧迫 → 嗄声・嚥下障害・呼吸困難"]
    E -->|"腹部（AAA）"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal artery'>腎動脈</span>下大動脈の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fusiform dilatation'>紡錘状拡張</span>"]
    G --> G1["多くは無症候のまま偶発的に発見"]
    D --> H["径拡大が進行"]
    H --> I["破裂"]
    H --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mural thrombus'>壁在血栓</span> → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral embolism'>末梢塞栓</span>"]

💡 同じ「大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）」でも、TAAとAAAでは壁が弱くなる主機序が違う。この違いが、下記の病因・危険因子の対比、そして手術適応の径閾値が部位ごとに異なる理由にもつながっている。

病因・危険因子：TAAとAAAの対比

💡 AAAは「動脈硬化性大動脈瘤 aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm） aortic aneurysm（大動脈瘤）」と呼ばれてきたが、2022年ACC/AHAガイドラインは、AAAは典型的な動脈硬化と危険因子を共有するものの組織病理histopathology 組織病理（histopathology）histopathology（組織病理） 学的には別物で、大動脈壁の中膜変性 medial degeneration 中膜変性（medial degeneration） medial degeneration（中膜変性） を特徴とすると明記している。多くのAAAには壁在血栓 mural thrombus 壁在血栓（mural thrombus） mural thrombus（壁在血栓） が形成され、酸化ストレスoxidative stress酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス）・平滑筋細胞smooth muscle cells 平滑筋細胞（smooth muscle cells）smooth muscle cells（平滑筋細胞） のアポトーシス・細胞外基質extracellular matrix 細胞外基質（extracellular matrix）extracellular matrix（細胞外基質） の分解・外膜の炎症を介して壁の破壊を進める¹。

⚠️ TAAとAAAは「同じ大動脈瘤 aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm） aortic aneurysm（大動脈瘤）」という括りで一緒に語られがちだが、高齢・喫煙を背景とする中膜変性 medial degeneration 中膜変性（medial degeneration） medial degeneration（中膜変性） のAAAに対して基部・上行TAAは結合組織の構造異常 structural aberration 構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） が前面に出るため、若年でTAAをみたらMarfan症候群 Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome） Marfan syndrome（Marfan症候群）・Loeys-Dietz症候群Loeys-Dietz syndromeLoeys-Dietz症候群（Loeys-Dietz syndrome）Loeys-Dietz syndrome（Loeys-Dietz症候群）・二尖弁bicuspid valve 二尖弁（bicuspid valve）bicuspid valve（二尖弁） を必ず疑う。逆にAAAで結合組織疾患を第一に疑うことは少ない。

臨床像

無症候性（多数派）

AAA・TAAとも大部分は無症候で、健診の腹部超音波や他目的の画像検査で偶発的に発見される。AAAでは触診で拍動性腫瘤 pulsatile mass 拍動性腫瘤（pulsatile mass） pulsatile mass（拍動性腫瘤） を触れることがあるが感度は低く、画像診断が主体である。

圧迫・進展による症状（主にTAA）

大動脈基部aortic root大動脈基部（aortic root）aortic root（大動脈基部）・上行大動脈ascending aorta 上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈） の拡大は弁輪 annulus 弁輪（annulus） annulus（弁輪） を広げて大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）を来しうる。弓部aortic arch弓部（aortic arch）aortic arch（弓部）・下行の拡大は周囲構造への圧迫で嗄声（反回神経麻痺recurrent laryngeal nerve palsy 反回神経麻痺（recurrent laryngeal nerve palsy）recurrent laryngeal nerve palsy（反回神経麻痺） による声帯麻痺vocal fold paralysis声帯麻痺（vocal fold paralysis）vocal fold paralysis（声帯麻痺））、嚥下障害、呼吸困難・喘鳴（気道圧迫airway compression気道圧迫（airway compression）airway compression（気道圧迫））、上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS 上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群） 様の症状を起こす。

破裂

⭐ AAA破裂の古典的三徴 Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad） Classic Triad（古典的三徴） ：突然発症の腹痛・背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）、低血圧、拍動性腹部腫瘤pulsatile abdominal mass拍動性腹部腫瘤（pulsatile abdominal mass）pulsatile abdominal mass（拍動性腹部腫瘤）。 ただし3徴がすべて揃うのは半数程度にとどまるため、揃わないからといって破裂を除外してはならない。後腹膜への破裂は限局してタンポナーデ様に一時的に血行動態が保たれることがあるが、腹腔内への破裂は急速な循環虚脱 circulatory collapse 循環虚脱（circulatory collapse） circulatory collapse（循環虚脱） に至る。TAA破裂は縦隔・胸腔内intrathoracic 胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内） への大量出血として胸背部痛 chest-to-back pain 胸背部痛（chest-to-back pain） chest-to-back pain（胸背部痛） とショックで発症する。

⚠️ 破裂が疑われる血行動態不安定 hemodynamic instability 血行動態不安定（hemodynamic instability） hemodynamic instability（血行動態不安定） 例では、確定診断のための精査より先に緊急手術・輸血体制 body plan 体制（body plan） body plan（体制） の確保を優先する。

診断・スクリーニング

診断は超音波（腹部AAAのスクリーニング・経過観察の第一選択）、造影CT（手術計画・破裂疑い時）、MRIMRI（magnetic resonance imaging）で行う。TAAは弁輪 annulus弁輪（annulus） annulus（弁輪）・洞部・上行・弓部aortic arch弓部（aortic arch）aortic arch（弓部）・下行を区別して各部位 each site (each region) 各部位（each site (each region)） each site (each region)（各部位） の径を評価する。

AAAのスクリーニング適応（USPSTF）

💡 AAAスクリーニングの対象が「喫煙歴のある高齢男性」に絞られているのは、この集団でAAAの有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） が最も高く、超音波1回のスクリーニングで破裂・AAA関連死亡を減らせるという十分なエビデンスがあるためである。女性は同年代でも有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） が低く、逆に手術関連の合併症リスク risk of complications 合併症リスク（risk of complications） risk of complications（合併症リスク） は相対的に高いため、ルーチンスクリーニングの純便益がはっきりしない。

TAAには集団スクリーニングの確立した推奨はなく、Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）・Loeys-Dietz症候群Loeys-Dietz syndrome Loeys-Dietz症候群（Loeys-Dietz syndrome）Loeys-Dietz syndrome（Loeys-Dietz症候群） など遺伝性大動脈症 heritable aortopathy 遺伝性大動脈症（heritable aortopathy） heritable aortopathy（遺伝性大動脈症） が疑われる患者や、その第一度近親者 first-degree relative 第一度近親者（first-degree relative） first-degree relative（第一度近親者） を対象とした画像検査（ケースファインディング）が中心となる。

サーベイランス間隔

⚠️ この間隔は米国のガイドラインのもので、日本循環器学会ほかの2020年ガイドラインは性別で分けず、AAAを30〜40 mmで1〜2年ごと、40〜50 mmで6〜12か月ごと、50〜55 mmで3〜6か月ごと（または手術のための精査開始）と設定している。女性喫煙者ではより短い間隔を考慮する³。

💡 女性はAAAの径閾値・サーベイランスsurveillance サーベイランス（surveillance）surveillance（サーベイランス） 間隔ともに男性より一段階厳しく設定されている。同じ絶対径でも女性の方が破裂リスク rupture risk 破裂リスク（rupture risk） rupture risk（破裂リスク） が高いことがその根拠であり、「小さいから安心」ではなく性別で基準をずらして考える必要がある。

治療

保存的管理・危険因子修正

無症候性で手術適応に達していないAAA・TAAはいずれも禁煙、降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)）antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）、脂質管理（AAAではスタチン）を行う。TAA、特に遺伝性大動脈症 heritable aortopathy 遺伝性大動脈症（heritable aortopathy） heritable aortopathy（遺伝性大動脈症） （Marfan症候群Marfan syndrome Marfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群） など）を背景とするものでは、β遮断薬またはARB（ロサルタンlosartan ロサルタン（losartan）losartan（ロサルタン） など）が壁張力 wall tension 壁張力（wall tension） wall tension（壁張力） を下げて大動脈の拡大速度を抑制する目的で用いられる。これらの薬物療法はいずれも瘤そのものを縮小・治癒させるものではなく、手術までの進行を遅らせる位置づけにとどまる。

待機的修復の適応（径閾値）

⭐ 手術適応は絶対径の閾値に加え、急速な増大、症候性、嚢状形態saccular morphology嚢状形態（saccular morphology）saccular morphology（嚢状形態）、大動脈解離aortic dissection 大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離） の家族歴があれば閾値未満でも前倒しで検討する。急速増大の基準は部位で異なり、AAAでは半年で0.5 cm以上、基部・上行TAAでは孤発例で1年で0.5 cm以上、または2年連続で年0.3 cm以上が目安となる。⚠️ 遺伝性大動脈疾患（HTAD）や二尖大動脈弁 bicuspid aortic valve 二尖大動脈弁（bicuspid aortic valve） bicuspid aortic valve（二尖大動脈弁） を伴う例では基準が厳しく、1年で0.3 cm以上で介入の適応となる¹。日本循環器学会ほかのガイドラインは、胸部・腹部とも「半年で5 mm以上の拡大」を侵襲的治療 invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment） invasive treatment（侵襲的治療） を考慮する目安としている³。

⚠️ この表は米国の基準であり、国内基準はそのまま同じではない。 日本循環器学会ほかの2020年ガイドラインは、AAAについて男性55 mm以上・女性50 mm以上を推奨としたうえで、本邦の待機手術 elective surgery 待機手術（elective surgery） elective surgery（待機手術） 死亡率が開腹1.0%・EVAREVAR（endovascular aneurysm repair） 0.7%と欧米より良好であることを踏まえ「50 mm以上」も適応として許容し、多くの施設が採用していると記している。女性は破裂リスク rupture risk 破裂リスク（rupture risk） rupture risk（破裂リスク） が高いため45 mm以上でも侵襲的治療 invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment） invasive treatment（侵襲的治療） を考慮する。胸部では基部・上行（遺伝性大動脈疾患なし、および二尖弁 bicuspid valve二尖弁（bicuspid valve） bicuspid valve（二尖弁））が55 mm以上、Marfan症候群Marfan syndrome Marfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群） が45〜50 mm以上、Loeys-Dietz症候群Loeys-Dietz syndrome Loeys-Dietz症候群（Loeys-Dietz syndrome）Loeys-Dietz syndrome（Loeys-Dietz症候群） が40 mm以上、弓部aortic arch 弓部（aortic arch）aortic arch（弓部） が55 mm以上、下行・胸腹部が60 mm以上と部位別に示している³。

術式：開腹／開胸修復 vs EVAR／TEVAR

⚠️ EVAR／TEVARは瘤壁を切除しないため、ステントグラフトstent-graft ステントグラフト（stent-graft）stent-graft（ステントグラフト） の隙間から瘤嚢 aneurysm sac 瘤嚢（aneurysm sac） aneurysm sac（瘤嚢） へ血流が漏れ続けるエンドリーク endoleak エンドリーク（endoleak） endoleak（エンドリーク） が起これば嚢内圧が下がりきらず拡大・破裂リスクrupture risk 破裂リスク（rupture risk）rupture risk（破裂リスク） が残る。開放修復術open repair 開放修復術（open repair）open repair（開放修復術） と異なり「治療して終わり」ではなく、定期的な画像フォローアップ Follow-up Routines フォローアップ（Follow-up Routines） Follow-up Routines（フォローアップ） が治療の一部であることを患者に説明する必要がある。

破裂・切迫破裂：外科的緊急

破裂または切迫破裂 impending rupture 切迫破裂（impending rupture） impending rupture（切迫破裂） （急速な増大、新規の疼痛）は径にかかわらず緊急手術の適応であり、待機的elective 待機的（elective）elective（待機的） な閾値の議論は当てはまらない。血行動態が保たれていれば緊急CTCT（computed tomography）で解剖を確認しEVAR／TEVARか開放修復かを選択するが、不安定例では画像を待たずに手術室へ向かう判断が優先される。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic aneurysm'>大動脈瘤</span>の診断<br>(US/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で確認)"] --> B{"破裂徴候・症候性か"}
    B -->|"はい"| C["緊急手術<br>(開放修復 または <span class='jp-term jp-term-diagram' title='endovascular aneurysm repair'>EVAR</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic endovascular aortic repair'>TEVAR</span>)"]
    B -->|"いいえ（無症候性）"| D{"径閾値に達している、<br>または急速増大・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='saccular morphology'>嚢状形態</span>か"}
    D -->|"はい"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elective'>待機的</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='repair'>修復術</span>を検討<br>(開腹/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracotomy'>開胸</span> vs <span class='jp-term jp-term-diagram' title='endovascular aneurysm repair'>EVAR</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic endovascular aortic repair'>TEVAR</span>)"]
    D -->|"いいえ"| F["危険因子修正＋径に応じた<br>間隔で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='imaging surveillance'>画像サーベイランス</span>"]
    F -.径拡大・閾値到達.-> D

まとめ

• 大動脈瘤aortic aneurysm 大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤） は大動脈壁の慢性拡張であり、急性の内膜断裂 rupture (tear)断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂）・偽腔形成false passage formation 偽腔形成（false passage formation）false passage formation（偽腔形成） である大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）とは病態・時間軸が異なる。瘤化した大動脈が解離の母地になることはあるが、解離の分類・緊急対応は別疾患として扱う。
• 病因はAAA（動脈硬化と危険因子を共有するが組織学的には中膜変性 medial degeneration中膜変性（medial degeneration） medial degeneration（中膜変性）。高齢喫煙男性）とTAA（囊胞性中膜壊死cystic medial necrosis囊胞性中膜壊死（cystic medial necrosis）cystic medial necrosis（囊胞性中膜壊死）・Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）・Loeys-Dietz症候群Loeys-Dietz syndromeLoeys-Dietz症候群（Loeys-Dietz syndrome）Loeys-Dietz syndrome（Loeys-Dietz症候群）・二尖弁bicuspid valve 二尖弁（bicuspid valve）bicuspid valve（二尖弁） など壁の構造異常 structural aberration構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常））で対照的。
• 大部分は無症候で偶発的に発見される。TAAは弁輪拡大 annular dilatation 弁輪拡大（annular dilatation） annular dilatation（弁輪拡大） による大動脈弁閉鎖不全症 aortic regurgitation 大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation） aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症） や周囲圧 ambient pressure 周囲圧（ambient pressure） ambient pressure（周囲圧） 迫症状、AAAは破裂時の腹痛・低血圧・拍動性腫瘤pulsatile mass 拍動性腫瘤（pulsatile mass）pulsatile mass（拍動性腫瘤） の三徴（揃うのは約半数）が特徴。
• AAAスクリーニングは65〜75歳の喫煙歴のある男性が対象（USPSTFUSPSTF（US Preventive Services Task Force） Bグレード）。サーベイランスsurveillance サーベイランス（surveillance）surveillance（サーベイランス） 間隔・待機的elective 待機的（elective）elective（待機的） 修復の径閾値はいずれも女性で男性より低く設定される。
• 待機的elective 待機的（elective）elective（待機的） 修復は径閾値（AAA男性≥5.5cm／女性≥5.0cm、TAA孤発性 sporadic 孤発性（sporadic） sporadic（孤発性） ≥5.5cm、Marfan≥5.0cm）に加え、急速増大・症候性・嚢状形態saccular morphology嚢状形態（saccular morphology）saccular morphology（嚢状形態）・解離の家族歴があれば前倒しで検討する。開放修復とEVAR/TEVARは低侵襲性と生涯フォローアップ Follow-up Routines フォローアップ（Follow-up Routines） Follow-up Routines（フォローアップ） の必要性がトレードオフ trade-off トレードオフ（trade-off） trade-off（トレードオフ） になる。破裂・切迫破裂impending rupture 切迫破裂（impending rupture）impending rupture（切迫破裂） は径にかかわらず外科的緊急である。