Disease Atlas · 循環器 · 疾患
大動脈弁閉鎖不全症
Aortic regurgitation
- 別名
- ARAI
- 臓器系
- 循環器
- 科目
- CardiologyPathology
- トピック
- 循環器内科 A-12:大動脈弁狭窄症・逆流症の診断循環器内科 B-01:大動脈弁狭窄症・逆流症の治療病理学 B/32:変性性弁膜症(石灰化大動脈弁狭窄・僧帽弁逸脱)
- 上位概念
- 心臓弁膜症
- 続発疾患
- 慢性心不全
- 関連疾患
- 僧帽弁狭窄症僧帽弁閉鎖不全症大動脈弁狭窄症
- 治療薬
- エナラプリルニフェジピンフロセミドジヒドララジン
- 症状
- 動悸労作時呼吸困難
- 検査値
- LVEFナトリウム利尿ペプチド
- 組織像
- 大動脈弁膜症
- 元疾患
- Cogan症候群
- 原因となる疾患
- マルファン症候群リウマチ熱・リウマチ性心疾患感染性心内膜炎強直性脊椎炎高安動脈炎大動脈解離大動脈瘤
🧠 全体像:大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症(aortic regurgitation)aortic regurgitation(大動脈弁閉鎖不全症)(AR)は左室の容量負荷volume overload容量負荷(volume overload)volume overload(容量負荷)の疾患である。慢性ARは左室が遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy)eccentric hypertrophy(遠心性肥大)・拡張でじわじわ代償し、何年も無症状のまま経過しうる——だからこそ「症状が出るのを待つ」のではなく、心エコーでLV径・EFを定期的に追跡して介入時期を先回りする必要がある。一方急性ARは代償する時間がなく、正常サイズの左室に突然大量の逆流が流れ込んで拡張期圧diastolic pressure拡張期圧(diastolic pressure)diastolic pressure(拡張期圧)が急峻steep (dose gradient)急峻(steep (dose gradient))steep (dose gradient)(急峻)に上昇し、急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema)acute pulmonary edema(急性肺水腫)・心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック(cardiogenic shock, CS)cardiogenic shock, CS(心原性ショック)へ直結する外科的緊急である。同じ「大動脈弁が閉まらない」病態でも、時間軸の違いが臨床像と対応をまったく別物にする。
概要・病態:急性ARと慢性ARの対比
大動脈弁が収縮期に開いた後、拡張期に完全に閉じきらず、大動脈から左室へ血液が逆流する状態がARである。逆流量regurgitant volume逆流量(regurgitant volume)regurgitant volume(逆流量)に対する左室の適応の有無が、急性ARと慢性ARを臨床的に別の疾患のように分ける。
- 慢性AR:逆流が緩徐に増加するため、左室は時間をかけて遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy)eccentric hypertrophy(遠心性肥大)(心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte)心筋細胞(cardiomyocyte (cardiac myocyte))cardiomyocyte (cardiac myocyte)(心筋細胞)の直列serial (organ architecture, vs. parallel)直列(serial (organ architecture, vs. parallel))serial (organ architecture, vs. parallel)(直列)的付加による内腔拡大)で対応する。拡張末期容積end-diastolic volume, EDV拡張末期容積(end-diastolic volume, EDV)end-diastolic volume, EDV(拡張末期容積)が増えることで1回拍出量を増やし、前方への有効心拍出量を長期間維持できる(Frank-Starling機構Frank-Starling mechanismFrank-Starling機構(Frank-Starling mechanism)Frank-Starling mechanism(Frank-Starling機構))。この代償相は数年〜数十年に及び、その間ほぼ無症状である。しかし代償が続くほど左室はより拡大し、やがて心筋自体の収縮不全が加わって非代償期decompensated stage非代償期(decompensated stage)decompensated stage(非代償期)(慢性心不全chronic heart failure慢性心不全(chronic heart failure)chronic heart failure(慢性心不全))に移行する——この移行は自覚awareness (subjective)自覚(awareness (subjective))awareness (subjective)(自覚)症状よりLV径・EFの悪化として先に現れることが多い。
- 急性AR:感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)による弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)穿孔や大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)のように、逆流が数時間〜数日で突然生じると、左室に遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy)eccentric hypertrophy(遠心性肥大)を起こす時間がない。正常サイズ・正常コンプライアンスの左室へ大量の逆流が流入するため、拡張末期圧LVEDP拡張末期圧(LVEDP)LVEDP(拡張末期圧)が急峻steep (dose gradient)急峻(steep (dose gradient))steep (dose gradient)(急峻)に上昇し、僧帽弁の早期閉鎖premature mitral valve closure僧帽弁の早期閉鎖(premature mitral valve closure)premature mitral valve closure(僧帽弁の早期閉鎖)や機能的僧帽弁逆流mitral regurgitation僧帽弁逆流(mitral regurgitation)mitral regurgitation(僧帽弁逆流)を伴いながら急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema)acute pulmonary edema(急性肺水腫)に至る。頻脈で拡張期時間を短縮し逆流量regurgitant volume逆流量(regurgitant volume)regurgitant volume(逆流量)を減らそうとする代償はあるが限界があり、心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック(cardiogenic shock, CS)cardiogenic shock, CS(心原性ショック)に陥りやすい。
| 項目 | 急性AR | 慢性AR |
|---|---|---|
| 左室の変化 | 代償する時間がなく正常サイズのまま | 遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy)eccentric hypertrophy(遠心性肥大)・拡張で代償 |
| 拡張末期圧assisted end-diastolic pressure拡張末期圧(assisted end-diastolic pressure)assisted end-diastolic pressure(拡張末期圧) | 急峻steep (dose gradient)急峻(steep (dose gradient))steep (dose gradient)(急峻)に上昇 | 長期間は正常範囲に保たれる |
| 症状の経過 | 突然の急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema)acute pulmonary edema(急性肺水腫)・ショック | 何年も無症状、進行すると労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難(effort dyspnea)effort dyspnea(労作時呼吸困難) |
| 脈圧・末梢徴候 | 目立たないことが多い(代償的compensatory代償的(compensatory)compensatory(代償的)頻脈で脈圧が広がりきらない) | 脈圧増大widened pulse pressure脈圧増大(widened pulse pressure)widened pulse pressure(脈圧増大)に伴う特徴的な末梢徴候群が顕在化する |
| 代表的原因 | 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)、大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)、胸部外傷 | 二尖弁bicuspid valve二尖弁(bicuspid valve)bicuspid valve(二尖弁)、リウマチ性rheumaticリウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性)、結合組織疾患による大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)拡張、加齢性変性 |
| 対応 | 外科的緊急 | 心エコーでの定期フォローと、基準を満たした時点での待機的elective待機的(elective)elective(待機的)AVR |
flowchart TD
A["大動脈<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valvular insufficiency'>弁閉鎖不全</span>(AR)"] --> B{"逆流の発症は急性か慢性か"}
B -->|"急性(IE穿孔・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic dissection'>大動脈解離</span>・外傷)"| C["左室が代償する時間がない"]
C --> D["LVEDPが<span class='jp-term jp-term-diagram' title='steep (dose gradient)'>急峻</span>に上昇"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute pulmonary edema'>急性肺水腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiogenic shock, CS'>心原性ショック</span>"]
E --> F["外科的緊急"]
B -->|"慢性(進行が緩徐)"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eccentric hypertrophy'>遠心性肥大</span>・LV拡大で代償"]
G --> H["1回拍出量増加でCOを維持"]
H --> I["長期間は無症状"]
G --> J["持続する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
J --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myocardial fibrosis'>心筋線維化</span>・収縮機能低下"]
K --> L["LV拡大進行・EF低下"]
L --> M["症状顕在化 または 無症候のまま基準到達"]
M --> N["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elective'>待機的</span>AVR"]
💡 慢性ARの怖さは「症状が出るまで安全」ではなく、「症状が出る前に不可逆的な左室障害が進みうる」ことにある。だからこそ無症候例でも心エコーでLV径・EFを定点観測し、基準に達した時点で手術に踏み切る発想が重要になる。
病因
ARの原因は、弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)そのものの異常と、大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)の拡張による弁輪拡大annular dilatation弁輪拡大(annular dilatation)annular dilatation(弁輪拡大)・弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)の支持不良の2系統に大別できる。この区別は、慢性ARの経過や手術術式(弁形成・弁置換valve replacement弁置換(valve replacement)valve replacement(弁置換) vs 大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)置換の要否)を考えるうえでも重要である。
| 系統 | 主な原因 | 機序 |
|---|---|---|
| 弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)の異常 | 大動脈二尖弁bicuspid aortic valve大動脈二尖弁(bicuspid aortic valve)bicuspid aortic valve(大動脈二尖弁) | 先天的な弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)数異常により弁尖の対合leaflet coaptation弁尖の対合(leaflet coaptation)leaflet coaptation(弁尖の対合)が不完全になる |
| 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎) | 疣贅による弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)穿孔・破壊、腱索chordae tendineae腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索)様組織の断裂rupture (tear)断裂(rupture (tear))rupture (tear)(断裂) | |
| リウマチ性rheumaticリウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性) | 弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)の瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)・拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)・短縮(リウマチ性rheumaticリウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性)ASの交連部癒合commissural fusion交連部癒合(commissural fusion)commissural fusion(交連部癒合)とは異なる変化) | |
| 粘液腫状変性myxomatous degeneration粘液腫状変性(myxomatous degeneration)myxomatous degeneration(粘液腫状変性) | 弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)の脱出・逸脱により対合synapsis対合(synapsis)synapsis(対合)不良を来す | |
| 大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)の拡張 | Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群(Marfan syndrome)Marfan syndrome(Marfan症候群) | fibrillin-1変異による結合組織脆弱性で大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)が拡張し弁輪annulus弁輪(annulus)annulus(弁輪)が広がる |
| 大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)(Stanford A型Stanford type AStanford A型(Stanford type A)Stanford type A(Stanford A型)) | 解離が弁輪annulus弁輪(annulus)annulus(弁輪)・弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)支持組織に及び弁尖の対合leaflet coaptation弁尖の対合(leaflet coaptation)leaflet coaptation(弁尖の対合)が破綻する。急性ARの代表的原因 | |
| 囊胞性中膜壊死cystic medial necrosis囊胞性中膜壊死(cystic medial necrosis)cystic medial necrosis(囊胞性中膜壊死) | 大動脈中膜の変性(平滑筋脱落・粘液様物質沈着)で壁が脆弱化detrusor weakness脆弱化(detrusor weakness)detrusor weakness(脆弱化)し拡張する。Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群(Marfan syndrome)Marfan syndrome(Marfan症候群)や二尖弁bicuspid valve二尖弁(bicuspid valve)bicuspid valve(二尖弁)関連大動脈症の組織学的基盤でもある | |
| 梅毒性大動脈炎syphilitic aortitis梅毒性大動脈炎(syphilitic aortitis)syphilitic aortitis(梅毒性大動脈炎) | 第3期梅毒による上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)の慢性炎症・瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)で大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)が拡張する(現在はまれ) | |
| その他の血管炎・脊椎関節炎spondyloarthritis, SpA脊椎関節炎(spondyloarthritis, SpA)spondyloarthritis, SpA(脊椎関節炎) | 強直性脊椎炎ankylosing spondylitis強直性脊椎炎(ankylosing spondylitis)ankylosing spondylitis(強直性脊椎炎)、Behçet病Behçet diseaseBehçet病(Behçet disease)Behçet disease(Behçet病)、巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis, GCA)giant cell arteritis, GCA(巨細胞性動脈炎)など大動脈壁を侵す炎症性疾患 | |
| 高血圧性・加齢性拡張 | 慢性高血圧chronic hypertension慢性高血圧(chronic hypertension)chronic hypertension(慢性高血圧)や加齢による大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)の緩徐な拡張 |
⚠️ 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)と大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)はいずれも弁尖破壊cusp destruction弁尖破壊(cusp destruction)cusp destruction(弁尖破壊)・弁輪annulus弁輪(annulus)annulus(弁輪)破綻を通じて急性ARを起こしうる代表的原因であり、突然の呼吸困難・ショックをみたら鑑別に挙げる。
臨床像・身体所見
症状
慢性ARは長期無症状で経過し、症状が出現する頃には左室がすでにかなり拡大していることが多い。出現する症状は労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難(effort dyspnea)effort dyspnea(労作時呼吸困難)、起座呼吸orthopnea起座呼吸(orthopnea)orthopnea(起座呼吸)、動悸palpitations動悸(palpitations)palpitations(動悸)(拡大した左室の強い拍動を自覚awareness (subjective)自覚(awareness (subjective))awareness (subjective)(自覚)する)、進行例では狭心症(拡張期血圧diastolic BP拡張期血圧(diastolic BP)diastolic BP(拡張期血圧)低下による冠灌流coronary perfusion冠灌流(coronary perfusion)coronary perfusion(冠灌流)低下と肥大心筋の需要増加のミスマッチmismatch (base-pair mismatch)ミスマッチ(mismatch (base-pair mismatch))mismatch (base-pair mismatch)(ミスマッチ))である。急性ARでは前触れなく急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema)acute pulmonary edema(急性肺水腫)・ショックとして発症する。
聴診
拡張期灌水様雑音diastolic decrescendo murmur拡張期灌水様雑音(diastolic decrescendo murmur)diastolic decrescendo murmur(拡張期灌水様雑音)(高調な漸減tapering漸減(tapering)tapering(漸減)型雑音)が特徴で、第2肋間右胸骨縁またはErb点Erb's pointErb点(Erb's point)Erb's point(Erb点)(左胸骨縁第3〜4肋間)を最強点point of maximal intensity最強点(point of maximal intensity)point of maximal intensity(最強点)とする。座位で前傾anteversion前傾(anteversion)anteversion(前傾)し呼気で息を止めると増強する。二尖弁bicuspid valve二尖弁(bicuspid valve)bicuspid valve(二尖弁)など弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)性ARは右胸骨縁で、大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)拡張によるARは左胸骨縁でより明瞭に聴取される傾向がある。
⭐ Austin Flint雑音Austin Flint murmurAustin Flint雑音(Austin Flint murmur)Austin Flint murmur(Austin Flint雑音):重症ARの逆流ジェットregurgitant jet逆流ジェット(regurgitant jet)regurgitant jet(逆流ジェット)が僧帽弁前尖anterior mitral leaflet僧帽弁前尖(anterior mitral leaflet)anterior mitral leaflet(僧帽弁前尖)に直接吹き付けられ、前尖の開放を機能的に制限することで生じる拡張期のランブル様雑音(僧帽弁狭窄mitral stenosis僧帽弁狭窄(mitral stenosis)mitral stenosis(僧帽弁狭窄)の雑音に類似)。心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部(cardiac apex (apex of the heart))cardiac apex (apex of the heart)(心尖部)で聴取されるが、器質的organic (structural, as opposed to functional)器質的(organic (structural, as opposed to functional))organic (structural, as opposed to functional)(器質的)な僧帽弁狭窄mitral stenosis僧帽弁狭窄(mitral stenosis)mitral stenosis(僧帽弁狭窄)ではなく機能的な現象である点に注意する。
脈圧増大に伴う末梢徴候
慢性重症ARでは収縮期血圧systolic blood pressure, SBP収縮期血圧(systolic blood pressure, SBP)systolic blood pressure, SBP(収縮期血圧)上昇・拡張期血圧diastolic BP拡張期血圧(diastolic BP)diastolic BP(拡張期血圧)低下による脈圧増大widened pulse pressure脈圧増大(widened pulse pressure)widened pulse pressure(脈圧増大)(wide pulse pressure)と、それに伴う過動性循環hyperdynamic circulation過動性循環(hyperdynamic circulation)hyperdynamic circulation(過動性循環)(hyperdynamic circulation)を反映した特徴的な末梢徴候が多数記載されている。
| 徴候 | 内容 |
|---|---|
| Water-hammer pulse(Corrigan徴候Corrigan's sign (water-hammer pulse)Corrigan徴候(Corrigan's sign (water-hammer pulse))Corrigan's sign (water-hammer pulse)(Corrigan徴候)) | 急速に立ち上がりupstroke立ち上がり(upstroke)upstroke(立ち上がり)急速に虚脱する強い脈拍。腕を挙上すると触れやすい |
| de Musset徴候de Musset's signde Musset徴候(de Musset's sign)de Musset's sign(de Musset徴候) | 心拍に一致した頭部の前後への揺れ |
| Quincke徴候Quincke's signQuincke徴候(Quincke's sign)Quincke's sign(Quincke徴候) | 爪床nail bed爪床(nail bed)nail bed(爪床)を軽く圧迫したときに見える毛細血管の拍動性pulsatile拍動性(pulsatile)pulsatile(拍動性)紅潮flushing紅潮(flushing)flushing(紅潮) |
| Duroziez徴候Duroziez's signDuroziez徴候(Duroziez's sign)Duroziez's sign(Duroziez徴候) | 大腿動脈femoral artery大腿動脈(femoral artery)femoral artery(大腿動脈)を軽く圧迫すると収縮期・拡張期の両方に雑音が聴取される |
| Traube徴候Traube's signTraube徴候(Traube's sign)Traube's sign(Traube徴候) | 大腿動脈femoral artery大腿動脈(femoral artery)femoral artery(大腿動脈)上で聴取される拳銃発射discharge発射(discharge)discharge(発射)音様の二重音 |
| Müller徴候 | 口蓋垂uvula口蓋垂(uvula)uvula(口蓋垂)の拍動性pulsatile拍動性(pulsatile)pulsatile(拍動性)運動 |
| Becker徴候 | 網膜動脈の拍動 |
| Hill徴候Hill's signHill徴候(Hill's sign)Hill's sign(Hill徴候) | 膝窩動脈popliteal artery膝窩動脈(popliteal artery)popliteal artery(膝窩動脈)の収縮期血圧systolic blood pressure, SBP収縮期血圧(systolic blood pressure, SBP)systolic blood pressure, SBP(収縮期血圧)が上腕動脈brachial artery上腕動脈(brachial artery)brachial artery(上腕動脈)より著しく(目安として≥20 mmHg、高度では≥60 mmHg)高い |
⚠️ これらの末梢徴候は脈圧開大wide pulse pressure脈圧開大(wide pulse pressure)wide pulse pressure(脈圧開大)があれば大動脈以外の原因(甲状腺機能亢進症、動静脈瘻arteriovenous fistula動静脈瘻(arteriovenous fistula)arteriovenous fistula(動静脈瘻)、貧血、妊娠など)でも出現しうる非特異的所見であり、単独でAR重症度を確定診断・定量化するものではない。診断・重症度評価は心エコーが主体である。
診断
心エコーがARの診断・重症度評価の中心的検査であり、①弁形態・逆流の機序、②逆流の重症度、③左室のサイズと機能、④大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)の径、を一度に評価する。
| 評価項目 | 主な指標 |
|---|---|
| 定性的重症度 | ジェット幅/LVOT径比、下行大動脈descending aorta下行大動脈(descending aorta)descending aorta(下行大動脈)での全拡張期にわたる血流逆転の有無 |
| 定量的重症度 | 逆流量regurgitant volume逆流量(regurgitant volume)regurgitant volume(逆流量)、逆流分画regurgitant fraction逆流分画(regurgitant fraction)regurgitant fraction(逆流分画)、有効逆流弁口面積EROA有効逆流弁口面積(EROA)EROA(有効逆流弁口面積) |
| ⭐ 重症の目安 | ジェット幅/LVOT径比 ≥65%、逆流量regurgitant volume逆流量(regurgitant volume)regurgitant volume(逆流量) ≥60 mL/拍、逆流分画regurgitant fraction逆流分画(regurgitant fraction)regurgitant fraction(逆流分画) ≥50%、EROA ≥0.30 cm² |
| 左室評価 | LV拡張末期end-diastolic拡張末期(end-diastolic)end-diastolic(拡張末期)径・収縮末期end-systolic収縮末期(end-systolic)end-systolic(収縮末期)径、LVEF |
| 大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部) | 洞部・上行大動脈ascending aorta上行大動脈(ascending aorta)ascending aorta(上行大動脈)径(拡張があれば基部置換root replacement基部置換(root replacement)root replacement(基部置換)の要否に直結) |
フォローアップの間隔
- 中等症AR:臨床評価は年1回、心エコーは2年ごと1。
- 無症候性重症AR:年1回。手術の閾値に近づいている場合、またはLV拡大が進行しEFが低下している場合は3〜6か月ごとに間隔を詰める1。
- 軽症ARの間隔は2025年ESC/EACTSガイドラインに記載がない。 従来「3〜5年ごと」とされてきたが本ガイドラインはこの区分に触れていないため、間隔は個々のリスクと施設の方針で決める。
- 経時的serial経時的(serial)serial(経時的)なLVEF低下傾向やLV拡大の進行そのものが、まだ基準値baseline / reference value基準値(baseline / reference value)baseline / reference value(基準値)に達していなくても早期介入early intervention早期介入(early intervention)early intervention(早期介入)を検討する材料になる。ストレインエコーやナトリウム利尿ペプチドnatriuretic peptideナトリウム利尿ペプチド(natriuretic peptide)natriuretic peptide(ナトリウム利尿ペプチド)(BNP)などのバイオマーカーBiomarkersバイオマーカー(Biomarkers)Biomarkers(バイオマーカー)は、こうした潜在的な左室障害を早期に検出し、介入時期の判断を補助しうる1。
💡 慢性重症ARのフォローで見ているのは「今どうか」だけでなく「どちらに向かっているか」である。LVEF・LV径の trend が悪化方向なら、単発の測定値が基準未満でも手術のタイミングを前倒しで検討する。
治療
急性AR:外科的緊急
急性重症ARは薬物治療で安定化を待つ余地がほとんどなく、緊急AVR(原因によっては大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)置換を含む)を要する。感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)による急性ARでは、心不全徴候や弁輪膿瘍annular abscess弁輪膿瘍(annular abscess)annular abscess(弁輪膿瘍)などの合併症があれば抗菌薬治療の完遂completion (of a treatment course)完遂(completion (of a treatment course))completion (of a treatment course)(完遂)を待たずに緊急手術を検討する。血管拡張薬vasodilator血管拡張薬(vasodilator)vasodilator(血管拡張薬)・強心薬inotropic agent強心薬(inotropic agent)inotropic agent(強心薬)による血行動態の一時的な下支えは手術までの橋渡しにとどまり、根治にはならない。
慢性AR:手術適応
⭐ 症候性重症ARはLVEFにかかわらずAVRの適応となる。 無症状であっても、以下のいずれかを満たせば手術を検討する。
- 無症候性重症AR+LV収縮機能低下または高度LV拡大:LVEF ≤50%(他に原因のない低下)、またはLVESD >50 mmもしくはLVESD係数(体表面積body surface area, BSA体表面積(body surface area, BSA)body surface area, BSA(体表面積)補正)>25 mm/m²(体表面積body surface area, BSA体表面積(body surface area, BSA)body surface area, BSA(体表面積)の小さい患者では特に)は明確な手術適応である1。
- 低リスク例での早期手術early surgery早期手術(early surgery)early surgery(早期手術):外科リスクが低いと判断できる場合は、LVEF ≤55%、LVESD係数 >22 mm/m²、またはLVESV係数(体表面積body surface area, BSA体表面積(body surface area, BSA)body surface area, BSA(体表面積)補正)>45 mL/m²のいずれかも早期介入early intervention早期介入(early intervention)early intervention(早期介入)の根拠になる(観察研究に基づく)。かつて広く引用されたLVEF ≤55%という閾値は、現在の基準ではこの早期介入early intervention早期介入(early intervention)early intervention(早期介入)の目安に相当し、明確な適応そのものはLVEF ≤50%である点に注意する1。
- 他の心臓手術を同時に行う中等症以上のAR:CABGなど他の開心術open-heart surgery開心術(open-heart surgery)open-heart surgery(開心術)を予定している場合は同時にAVR/大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)手術を検討する。
- 経時的serial経時的(serial)serial(経時的)な悪化傾向:LVEFの低下方向への推移や、LV拡張末期end-diastolic拡張末期(end-diastolic)end-diastolic(拡張末期)径が高度域(目安として>65 mm)へ進行する場合も、単発の基準未達であっても早期介入early intervention早期介入(early intervention)early intervention(早期介入)の判断材料になる。
- 大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)拡張が主因の場合は、弁単独ではなく大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)の径(Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群(Marfan syndrome)Marfan syndrome(Marfan症候群)などでは特に低い径閾値)も手術適応の判断に加える。
ARに対するTAVIの位置づけ
AR治療の標準はあくまで外科的AVR(弁形成または人工弁prosthetic valve人工弁(prosthetic valve)prosthetic valve(人工弁)置換)であり、TAVIは外科手術が困難な選択された患者に限り、経験豊富な施設で検討してよい位置づけにとどまる1。ASに合わせて設計された非専用デバイスをARへ用いるのは適応外使用off-label適応外使用(off-label)off-label(適応外使用)で、弁の位置異常・残存ARのリスクが高く、二次弁留置や外科的転換に至る頻度は約10%に達する。AR専用に設計されたデバイスは弁逸脱・残存ARのリスクを抑えられる一方、恒久的ペースメーカ植込み率が約24%と高く、いずれの場合も万能の代替治療ではない。
血管拡張薬の位置づけと注意点
ACE阻害薬/ARBやジヒドロピリジン系dihydropyridinesジヒドロピリジン系(dihydropyridines)dihydropyridines(ジヒドロピリジン系)カルシウム拮抗薬calcium channel blockersカルシウム拮抗薬(calcium channel blockers)calcium channel blockers(カルシウム拮抗薬)(ニフェジピンnifedipineニフェジピン(nifedipine)nifedipine(ニフェジピン)など)といった血管拡張薬vasodilator血管拡張薬(vasodilator)vasodilator(血管拡張薬)は、後負荷afterload後負荷(afterload)afterload(後負荷)を下げて逆流分画regurgitant fraction逆流分画(regurgitant fraction)regurgitant fraction(逆流分画)を減らす方向に働くが、ARそのものを根治せず、手術適応を満たした患者でAVRを代替しない。位置づけは主に次の2つに限られる。
- 併存する高血圧の治療(降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧(antihypertensive (blood-pressure lowering))antihypertensive (blood-pressure lowering)(降圧)そのものが目的)。
- 手術適応を満たす重症AR患者で、併存疾患comorbidity併存疾患(comorbidity)comorbidity(併存疾患)のために外科的リスクsurgical risk外科的リスク(surgical risk)surgical risk(外科的リスク)が高く手術を実施できない場合の症状緩和。
⚠️ 正常血圧の無症候性AR(軽症〜重症、LV機能正常)に血管拡張薬vasodilator血管拡張薬(vasodilator)vasodilator(血管拡張薬)をルーチンで投与する根拠はない。 逆流を減らす代わりに反射性頻脈reflex tachycardia反射性頻脈(reflex tachycardia)reflex tachycardia(反射性頻脈)や血行動態の変化を招きうるため、降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧(antihypertensive (blood-pressure lowering))antihypertensive (blood-pressure lowering)(降圧)の適応がない患者に「予防的に」使うべきではない。うっ血症状に対してはループ利尿薬loop diureticsループ利尿薬(loop diuretics)loop diuretics(ループ利尿薬)(フロセミドfurosemideフロセミド(furosemide)furosemide(フロセミド)など)を対症療法として用いるが、これも狭窄・逆流そのものを解除しない点はASと同様である。ジヒドララジンdihydralazineジヒドララジン(dihydralazine)dihydralazine(ジヒドララジン)のような直接的血管拡張薬vasodilator血管拡張薬(vasodilator)vasodilator(血管拡張薬)は歴史的に後負荷軽減afterload reduction後負荷軽減(afterload reduction)afterload reduction(後負荷軽減)療法として検討された経緯があるが、現在の第一選択はACE阻害薬/ARBやジヒドロピリジン系dihydropyridinesジヒドロピリジン系(dihydropyridines)dihydropyridines(ジヒドロピリジン系)カルシウム拮抗薬calcium channel blockersカルシウム拮抗薬(calcium channel blockers)calcium channel blockers(カルシウム拮抗薬)である。
flowchart TD
A["重症ARと診断"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Onset'>発症様式</span>は急性か慢性か"}
B -->|"急性"| C["緊急AVR(原因により<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic root'>大動脈基部</span>置換を含む)"]
B -->|"慢性"| D{"症状の有無"}
D -->|"症候性"| E["LVEFにかかわらずAVRの適応"]
D -->|"無症候性"| F{"LVEF ≤50%<br>または<br>LVESD >50mm/>25mm/m²か"}
F -->|"該当する"| E
F -->|"該当しない"| G["定期フォロー<br>(中等症は臨床年1回・心エコー2年<br>無症候性重症は年1回)"]
G -.悪化傾向・基準到達.-> F
まとめ
- ARは左室の容量負荷volume overload容量負荷(volume overload)volume overload(容量負荷)の疾患で、慢性ARは遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy)eccentric hypertrophy(遠心性肥大)・拡大による代償で長期無症状となる一方、急性ARは代償する時間がなく急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema)acute pulmonary edema(急性肺水腫)・ショックに直結する外科的緊急である。
- 病因は弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)自体の異常(二尖弁bicuspid valve二尖弁(bicuspid valve)bicuspid valve(二尖弁)・感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)・リウマチ性rheumaticリウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性))と、大動脈基部aortic root大動脈基部(aortic root)aortic root(大動脈基部)拡張(Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群(Marfan syndrome)Marfan syndrome(Marfan症候群)・大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)・囊胞性中膜壊死cystic medial necrosis囊胞性中膜壊死(cystic medial necrosis)cystic medial necrosis(囊胞性中膜壊死)・梅毒性大動脈炎syphilitic aortitis梅毒性大動脈炎(syphilitic aortitis)syphilitic aortitis(梅毒性大動脈炎)など)の2系統に大別される。感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)と大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)は急性ARの代表的原因でもある。
- 拡張期灌水様雑音diastolic decrescendo murmur拡張期灌水様雑音(diastolic decrescendo murmur)diastolic decrescendo murmur(拡張期灌水様雑音)とAustin Flint雑音Austin Flint murmurAustin Flint雑音(Austin Flint murmur)Austin Flint murmur(Austin Flint雑音)が特徴的で、慢性重症ARでは脈圧増大widened pulse pressure脈圧増大(widened pulse pressure)widened pulse pressure(脈圧増大)に伴うwater-hammer pulse・de Musset徴候de Musset's signde Musset徴候(de Musset's sign)de Musset's sign(de Musset徴候)・Quincke徴候Quincke's signQuincke徴候(Quincke's sign)Quincke's sign(Quincke徴候)・Duroziez徴候Duroziez's signDuroziez徴候(Duroziez's sign)Duroziez's sign(Duroziez徴候)などの末梢徴候群が出現するが、これらは非特異的であり診断の主役は心エコーである。
- 心エコーで逆流量regurgitant volume逆流量(regurgitant volume)regurgitant volume(逆流量)・逆流分画regurgitant fraction逆流分画(regurgitant fraction)regurgitant fraction(逆流分画)・EROAとLV径・EFを評価し、重症度に応じた間隔(中等症は臨床年1回・心エコー2年ごと、無症候性重症は年1回、閾値接近時は3〜6か月)で経過を追う。
- 急性重症ARは緊急AVR、慢性ARは症候性重症AR(LVEF不問)と無症候性重症AR+LVEF≤50%またはLVESD>50mm(>25mm/m²)が明確な手術適応。低リスク例ではLVEF≤55%・LVESDi>22mm/m²・LVESVi>45mL/m²も早期手術early surgery早期手術(early surgery)early surgery(早期手術)の根拠になる。血管拡張薬vasodilator血管拡張薬(vasodilator)vasodilator(血管拡張薬)はARを根治せず、正常血圧の無症候例へのルーチン投与は推奨されない。TAVIは手術不能な選択例に限られる。
出典
- 1.2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease(European Society of Cardiology/European Association for Cardio-Thoracic Surgery・2025)無症候性重症ARの手術適応(Class I)はLVESD>50mmまたはLVESDi>25mm/m²、または安静時LVEF≤50%。低リスク例ではLVEF≤55%・LVESDi>22mm/m²・LVESVi>45mL/m²も早期手術の根拠(Class IIb)。TAVIはAR単独に対しClass IIbで、手術不能な選択例に限る。閲覧 2026-08-02