僧帽弁閉鎖不全症

🧠 全体像：僧帽弁閉鎖不全症mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全症（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁閉鎖不全症）（MR）は収縮期に左室から左房へ血液が逆流する容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）の疾患である。大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）と同様、急性MRは代償する間もなく正常サイズ・低コンプライアンスの左房へ逆流が突入して肺水腫・ショックに至る外科的緊急である一方、慢性MRは左房・左室がともに拡大しながら何年も無症状で経過しうる。もう一段重要な軸が、逆流の原因が弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）・腱索chordae tendineae腱索（chordae tendineae）chordae tendineae（腱索）そのものの器質的organic (structural, as opposed to functional)器質的（organic (structural, as opposed to functional)）organic (structural, as opposed to functional)（器質的）異常（一次性／器質性organic (disease)器質性（organic (disease)）organic (disease)（器質性）MR）か、弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）は正常なまま左室・弁輪annulus弁輪（annulus）annulus（弁輪）の形が歪んで生じる機能的異常（二次性／機能性MR）かという区別で、この2系統は手術適応の考え方も治療の第一選択も異なる。

概要・病態：急性MRと慢性MRの対比

僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）が収縮期に完全に閉じきらず、左室から左房へ血液が逆流する状態がMRである。逆流を受け止める左房の状態が、急性MRと慢性MRを臨床的に別の疾患のように分ける。

• 慢性MR：逆流が緩徐に増加するため、左房は時間をかけて拡大・コンプライアンス増大で代償し、大量の逆流容量を受け止めても左房圧の上昇を長期間抑えられる。左室も遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（遠心性肥大）・拡大で前方への有効心拍出量を維持する。この代償相は数年〜数十年に及び、その間ほぼ無症状である。
• 急性MR：感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）による腱索chordae tendineae腱索（chordae tendineae）chordae tendineae（腱索）・弁尖破壊cusp destruction弁尖破壊（cusp destruction）cusp destruction（弁尖破壊）や、急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群（acute coronary syndrome, ACS）acute coronary syndrome, ACS（急性冠症候群）に伴う乳頭筋断裂papillary muscle rupture乳頭筋断裂（papillary muscle rupture）papillary muscle rupture（乳頭筋断裂）のように逆流が突然生じると、左房に拡大・コンプライアンス増大の時間がない。正常サイズ・低コンプライアンスの左房へ大量の逆流が流入するため左房圧が急峻steep (dose gradient)急峻（steep (dose gradient)）steep (dose gradient)（急峻）に上昇し、急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫（acute pulmonary edema）acute pulmonary edema（急性肺水腫）に至る。左室もまだ拡大していないため前方拍出量が急減し、心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）に陥りやすい。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral regurgitation'>僧帽弁閉鎖不全</span>（MR）"] --> B{"逆流の発症は急性か慢性か"}
    B -->|"急性（IE<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chordal rupture'>腱索断裂</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papillary muscle rupture'>乳頭筋断裂</span>・外傷）"| C["左房が代償する時間がない"]
    C --> D["正常サイズ・低コンプライアンスの左房へ逆流"]
    D --> E["左房圧が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='steep (dose gradient)'>急峻</span>に上昇"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute pulmonary edema'>急性肺水腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiogenic shock, CS'>心原性ショック</span>"]
    F --> G["外科的緊急"]
    B -->|"慢性（進行が緩徐）"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial enlargement'>左房拡大</span>・コンプライアンス増大で代償"]
    H --> I["左房圧上昇を長期間抑制"]
    I --> J["長期間は無症状"]
    H --> K["持続する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
    K --> L["左室<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eccentric hypertrophy'>遠心性肥大</span>・拡大"]
    L --> M["低抵抗の左房への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ejection'>駆出</span>で見かけのLVEFが保たれる"]
    M --> N["症状顕在化 または 無症候のまま基準到達"]
    N --> O["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve repair'>僧帽弁形成術</span>優先の介入"]

💡 慢性MRでは左室が低圧の左房へ血液を駆出ejection駆出（ejection）ejection（駆出）できるため後負荷afterload後負荷（afterload）afterload（後負荷）が実質的に軽くなり、心筋自体の収縮不全が始まっていてもLVEFは見かけ上正常〜高値に保たれやすい。LVEFが基準値baseline / reference value基準値（baseline / reference value）baseline / reference value（基準値）（≤60%）を下回った時点で、実際にはすでにかなりの心筋障害が進行している——この「見かけのLVEFに騙されない」視点が、慢性重症MRの手術タイミングを考えるうえでの核心である。

病因：一次性（器質性）MRと二次性（機能性）MR

MRの原因は、弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）・腱索chordae tendineae腱索（chordae tendineae）chordae tendineae（腱索）自体の器質的organic (structural, as opposed to functional)器質的（organic (structural, as opposed to functional)）organic (structural, as opposed to functional)（器質的）異常による一次性（器質性organic (disease)器質性（organic (disease)）organic (disease)（器質性））MRと、弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）は構造的に正常だが左室・弁輪annulus弁輪（annulus）annulus（弁輪）の形態変化により対合不全malcoaptation対合不全（malcoaptation）malcoaptation（対合不全）を来す二次性（機能性）MRの2系統に大別される。僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）と共通するリウマチ性rheumaticリウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性）病因の詳細はそちらを参照。

⚠️ 一次性MRは「弁自体が壊れている」病態、二次性MRは「弁は正常だが周りの構造が歪んで弁を引っ張っている」病態という理解が、手術適応や治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）の違いを追ううえでの出発点になる。

Carpentier分類

弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）の運動様式から逆流の機序を分類する体系で、原因を問わず病態を整理できる。

⭐ Type IIは一次性MRの代表的な機序、Type IIIbは二次性（虚血性・機能性）MRの代表的な機序として対応づけて覚えると、病因分類etiologic classification病因分類（etiologic classification）etiologic classification（病因分類）とCarpentier分類Carpentier classificationCarpentier分類（Carpentier classification）Carpentier classification（Carpentier分類）がつながる。

臨床像・身体所見

慢性MRは長期無症状で経過し、代償が破綻すると労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）、起座呼吸orthopnea起座呼吸（orthopnea）orthopnea（起座呼吸）、動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）（心房細動の合併）が出現する。急性MRは前触れなく急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫（acute pulmonary edema）acute pulmonary edema（急性肺水腫）・心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）として発症する。

聴診auscultation聴診（auscultation）auscultation（聴診）では、心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）を最強点point of maximal intensity最強点（point of maximal intensity）point of maximal intensity（最強点）とし左腋窩へ放散する全収縮期性の一定型plateau一定型（plateau）plateau（一定型）雑音が特徴で、左側臥位left lateral decubitus position左側臥位（left lateral decubitus position）left lateral decubitus position（左側臥位）で増強する。僧帽弁逸脱mitral valve prolapse僧帽弁逸脱（mitral valve prolapse）mitral valve prolapse（僧帽弁逸脱）症では特徴的な収縮中期クリックmid-systolic click収縮中期クリック（mid-systolic click）mid-systolic click（収縮中期クリック）に続く後期収縮期雑音late systolic murmur後期収縮期雑音（late systolic murmur）late systolic murmur（後期収縮期雑音）を聴取することがある。Ⅰ音は減弱し、重症例では容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）を反映した過剰なⅢ音を聴取する。

⚠️ 急性重症MRでは、逆流の受け皿となる左房が拡大していないため、特徴的な全収縮期雑音systolic murmur収縮期雑音（systolic murmur）systolic murmur（収縮期雑音）が短く不明瞭になったり聴取されにくいことがある。「雑音が目立たない＝軽症」ではなく、急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫（acute pulmonary edema）acute pulmonary edema（急性肺水腫）・ショックの臨床像そのものから重症MRを疑う必要がある。

診断・重症度評価

心エコーがMRの診断・重症度評価の中心的検査であり、①弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）の形態・逆流の機序（Carpentier分類Carpentier classificationCarpentier分類（Carpentier classification）Carpentier classification（Carpentier分類））、②逆流の重症度、③左房・左室のサイズと機能、④肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧）、を一度に評価する。

⚠️ 二次性MRでは、同じEROAでも左室が大きいために相対的な逆流量regurgitant volume逆流量（regurgitant volume）regurgitant volume（逆流量）比が小さくなる（「比例的proportionate比例的（proportionate）proportionate（比例的）」か「不釣り合い（disproportionate）」かという枠組み）ため、一次性MRと同じ数値をそのまま重症度の境界に当てはめてよいかは議論があり、EROA ≥0.30 cm²・逆流量regurgitant volume逆流量（regurgitant volume）regurgitant volume（逆流量） ≥45 mL/拍を重症とする介入試験（COAPT試験など）もある。二次性MRの重症度評価は一次性MRよりも慎重な解釈を要する。

術前には経食道心エコーtransesophageal echocardiography (TEE)経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)）transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー）で弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）・腱索chordae tendineae腱索（chordae tendineae）chordae tendineae（腱索）・弁輪annulus弁輪（annulus）annulus（弁輪）の解剖を精査し、耐久性のある形成術が可能かを評価する。

治療

急性MR：外科的緊急

急性重症MRは薬物治療で安定化を待つ余地がほとんどなく、緊急手術を要する。感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）による急性MRでは、心不全徴候や弁輪膿瘍annular abscess弁輪膿瘍（annular abscess）annular abscess（弁輪膿瘍）などの合併症があれば抗菌薬治療の完遂completion (of a treatment course)完遂（completion (of a treatment course)）completion (of a treatment course)（完遂）を待たずに緊急手術を検討する。血管拡張薬vasodilator血管拡張薬（vasodilator）vasodilator（血管拡張薬）や大動脈内バルーンパンピングintra-aortic balloon pump, IABP大動脈内バルーンパンピング（intra-aortic balloon pump, IABP）intra-aortic balloon pump, IABP（大動脈内バルーンパンピング）による後負荷軽減afterload reduction後負荷軽減（afterload reduction）afterload reduction（後負荷軽減）は手術までの橋渡しにとどまる。

慢性一次性MR：手術適応と形成術優先の原則

⭐ 症候性重症一次性MRはLVEFにかかわらず手術の適応となる。 無症状であっても、以下のいずれかを満たせば早期の手術を検討する。

• 無症候性重症MR＋LV収縮機能低下：LVEF ≤60%（他に原因のない低下）は明確な手術適応。
• 無症候性重症MR＋高度LV拡大：LVESD >40 mm。
• 新規発症の心房細動、または安静時肺高血圧（PASP >50 mmHg）：LVEF・LVESDが基準未満でも早期介入early intervention早期介入（early intervention）early intervention（早期介入）を支持する所見。
• 他の心臓手術を同時に行う場合：CABGなど他の開心術open-heart surgery開心術（open-heart surgery）open-heart surgery（開心術）を予定している場合は同時に僧帽弁形成術mitral valve repair僧帽弁形成術（mitral valve repair）mitral valve repair（僧帽弁形成術）／置換術を検討する。

💡 慢性一次性MRの手術適応は「症状が出るのを待つ」のではなく、「不可逆的な左室障害が進む前に先回りする」発想で組まれている。だからこそLVEF≤60%という、AR（LVEF≤55%）より高めの閾値が設定されている——低抵抗の左房へ逃げる分だけLVEFが実際の心筋障害を過小評価しやすいためである。

⭐ 耐久性のある僧帽弁形成術mitral valve repair僧帽弁形成術（mitral valve repair）mitral valve repair（僧帽弁形成術）が可能なら、置換術より優先する。 熟練施設ではMVP由来の一次性MRの95%以上で形成術が可能とされ、自己弁native valve自己弁（native valve）native valve（自己弁）温存により血栓塞栓症・人工弁prosthetic valve人工弁（prosthetic valve）prosthetic valve（人工弁）関連合association連合（association）association（連合）併症のリスクを避けられる。手術リスクsurgical risk手術リスク（surgical risk）surgical risk（手術リスク）が高い症候性重症一次性MRでは、解剖学的に適していれば経カテーテル的エッジツーエッジ修復術transcatheter edge-to-edge repair経カテーテル的エッジツーエッジ修復術（transcatheter edge-to-edge repair）transcatheter edge-to-edge repair（経カテーテル的エッジツーエッジ修復術）（TEER、MitraClipなど）を検討する。

慢性二次性（機能性）MR：GDMTが第一選択

⚠️ 二次性MRは弁自体ではなく左室・弁輪annulus弁輪（annulus）annulus（弁輪）の歪みが原因であるため、まず基礎心疾患に対する標準的心不全治療（GDMT：ACE阻害薬／ARB／ARNI、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬mineralocorticoid receptor antagonist, MRAミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（mineralocorticoid receptor antagonist, MRA）mineralocorticoid receptor antagonist, MRA（ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬）、SGLT2阻害薬、適応があれば心臓再同期療法cardiac resynchronization therapy (CRT)心臓再同期療法（cardiac resynchronization therapy (CRT)）cardiac resynchronization therapy (CRT)（心臓再同期療法））を最適化することが第一選択となる。左室のリモデリングが改善すれば弁輪annulus弁輪（annulus）annulus（弁輪）も縮小し、MRそのものが軽減しうる。

GDMTを最適化してもなお重症・症候性の二次性MRが残る場合に、次の介入を検討する。

• 他の開心術open-heart surgery開心術（open-heart surgery）open-heart surgery（開心術）（CABGなど）を予定している場合は同時に僧帽弁形成術mitral valve repair僧帽弁形成術（mitral valve repair）mitral valve repair（僧帽弁形成術）／置換術を検討する。
• 単独の外科的僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）修復術repair修復術（repair）repair（修復術）は、二次性MRでは形成術後の逆流再発率が一次性MRより高く生命予後改善の根拠も一次性MRほど強固ではないため、位置づけは限定的である。
• 解剖学的条件（LVEF 20〜50%、LV拡張末期end-diastolic拡張末期（end-diastolic）end-diastolic（拡張末期）径 ≤70 mm、PASP ≤70 mmHg など）を満たす症候性重症例では、TEERがGDMT単独より症状・予後を改善しうる有力な選択肢となる。

flowchart TD
    A["重症MRと診断"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Onset'>発症様式</span>は急性か慢性か"}
    B -->|"急性"| C["緊急手術"]
    B -->|"慢性"| D{"一次性か二次性か"}
    D -->|"一次性（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organic (disease)'>器質性</span>）"| E{"症状の有無"}
    E -->|"症候性"| F["LVEFにかかわらず手術の適応"]
    E -->|"無症候性"| G{"LVEF ≤60%<br>またはLVESD >40mm<br>または新規AF・PASP >50mmHgか"}
    G -->|"該当する"| F
    G -->|"該当しない"| H["心エコーで定期フォロー"]
    F --> I["形成術可能なら形成術を優先<br>高リスク例ではTEERを検討"]
    D -->|"二次性（機能性）"| J["まずGDMTを最適化"]
    J --> K{"最適化後も重症・症候性か"}
    K -->|"はい"| L["他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='open-heart surgery'>開心術</span>予定なら同時修復／置換<br>単独ならTEER（解剖適合例）を検討"]
    K -->|"改善"| M["GDMTを継続しフォロー"]

まとめ

• MRは左室から左房への収縮期逆流による容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）の疾患で、逆流を受け止める左房の代償能力の有無が急性MRと慢性MRを臨床的に分ける。急性MRは正常サイズ・低コンプライアンスの左房へ逆流が突入し肺水腫・ショックに直結する外科的緊急、慢性MRは左房・左室の拡大により長期無症状となりうる。
• 病因は弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）・腱索chordae tendineae腱索（chordae tendineae）chordae tendineae（腱索）自体の異常（一次性／器質性organic (disease)器質性（organic (disease)）organic (disease)（器質性）：僧帽弁逸脱mitral valve prolapse僧帽弁逸脱（mitral valve prolapse）mitral valve prolapse（僧帽弁逸脱）症、腱索断裂chordal rupture腱索断裂（chordal rupture）chordal rupture（腱索断裂）、リウマチ性rheumaticリウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性）、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎））と、弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）は正常なまま左室・弁輪annulus弁輪（annulus）annulus（弁輪）の形態変化で生じる対合不全malcoaptation対合不全（malcoaptation）malcoaptation（対合不全）（二次性／機能性：虚血性、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）、心房性）に大別され、Carpentier分類Carpentier classificationCarpentier分類（Carpentier classification）Carpentier classification（Carpentier分類）（Type I〜IIIb）で弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）運動の機序を整理できる。
• 心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）の全収縮期性雑音が特徴で、心エコーで縮流部vena contracta縮流部（vena contracta）vena contracta（縮流部）幅・逆流量regurgitant volume逆流量（regurgitant volume）regurgitant volume（逆流量）・逆流分画regurgitant fraction逆流分画（regurgitant fraction）regurgitant fraction（逆流分画）・EROAとLV/LA径・LVEF・PASPを評価する。慢性MRでは低抵抗の左房への駆出ejection駆出（ejection）ejection（駆出）により見かけのLVEFが保たれやすく、LVEF ≤60%という閾値は「基準を下回った時点ですでに心筋障害が進行している」ことを意味する。
• 急性重症MRは緊急手術。慢性一次性MRは症候性重症例（LVEF不問）と無症候性重症例＋LVEF ≤60%またはLVESD >40mm、新規AF、安静時PASP >50mmHgが手術適応で、耐久性ある形成術を置換術より優先する。
• 慢性二次性MRはまずGDMTの最適化が第一選択で、それでも重症・症候性が残れば他の開心術open-heart surgery開心術（open-heart surgery）open-heart surgery（開心術）との同時手術や、解剖学的に適した例へのTEERを検討する。単独の外科的修復surgical repair外科的修復（surgical repair）surgical repair（外科的修復）は二次性MRでは逆流再発率が高く位置づけが限定的である点が一次性MRと対照的である。