Disease Atlas · 循環器 · 疾患
僧帽弁閉鎖不全症
Mitral regurgitation
- 別名
- MR
- 臓器系
- 循環器
- 科目
- Cardiology, Heart Surgery, Angiology, Vascular SurgeryPathology
- トピック
- 循環器内科 A-13:僧帽弁狭窄症と僧帽弁閉鎖不全症の診断循環器内科 B-02:僧帽弁狭窄症と僧帽弁閉鎖不全症の治療病理学 B/32:変性性弁膜症(石灰化大動脈弁狭窄・僧帽弁逸脱)
- 上位概念
- 心臓弁膜症
- 続発疾患
- 慢性心不全
- 関連疾患
- 僧帽弁狭窄症大動脈弁閉鎖不全症
- 治療薬
- エナラプリルバルサルタン+サクビトリルスピロノラクトンフロセミド
- 症状
- 動悸労作時呼吸困難
- 画像所見
- 左室拡張末期径
- 元疾患
- エーラス・ダンロス症候群
- 原因となる疾患
- マルファン症候群リウマチ熱・リウマチ性心疾患拡張型心筋症感染性心内膜炎急性冠症候群虚血性心筋症心室瘤(真性心室瘤・仮性心室瘤)
🧠 全体像:僧帽弁閉鎖不全症 mitral regurgitation 僧帽弁閉鎖不全症(mitral regurgitation) mitral regurgitation(僧帽弁閉鎖不全症) (MR)は収縮期に左室から左房へ血液が逆流する容量負荷 volume overload 容量負荷(volume overload) volume overload(容量負荷) の疾患である。大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症(aortic regurgitation)aortic regurgitation(大動脈弁閉鎖不全症)と同様、急性MRは代償する間もなく正常サイズ・低コンプライアンスの左房へ逆流が突入して肺水腫・ショックに至る外科的緊急である一方、慢性MRは左房・左室がともに拡大しながら何年も無症状で経過しうる。もう一段重要な軸が、逆流の原因が弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)・腱索chordae tendineae 腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索) そのものの器質的異常 structural abnormality 器質的異常(structural abnormality) structural abnormality(器質的異常) (一次性/器質性organic (disease) 器質性(organic (disease))organic (disease)(器質性) MR)か、弁尖valve leaflet 弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) は正常なまま左室・弁輪annulus 弁輪(annulus)annulus(弁輪) の形が歪んで生じる機能的異常(二次性/機能性MR)かという区別で、この2系統は手術適応の考え方も治療の第一選択も異なる。
概要・病態:急性MRと慢性MRの対比
僧帽弁mitral valve 僧帽弁(mitral valve)mitral valve(僧帽弁) が収縮期に完全に閉じきらず、左室から左房へ血液が逆流する状態がMRである。逆流を受け止める左房の状態が、急性MRと慢性MRを臨床的に別の疾患のように分ける。
- 慢性MR:逆流が緩徐に増加するため、左房は時間をかけて拡大・コンプライアンス増大で代償し、大量の逆流容量を受け止めても左房圧 left atrial pressure 左房圧(left atrial pressure) left atrial pressure(左房圧) の上昇を長期間抑えられる。左室も遠心性肥大 eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy) eccentric hypertrophy(遠心性肥大)・拡大で前方への有効心拍出量を維持する。この代償相は数年〜数十年に及び、その間ほぼ無症状である。
- 急性MR:感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)による腱索 chordae tendineae腱索(chordae tendineae) chordae tendineae(腱索)・弁尖破壊cusp destruction 弁尖破壊(cusp destruction)cusp destruction(弁尖破壊) や、急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群(acute coronary syndrome, ACS)acute coronary syndrome, ACS(急性冠症候群)に伴う乳頭筋断裂 papillary muscle rupture 乳頭筋断裂(papillary muscle rupture) papillary muscle rupture(乳頭筋断裂) のように逆流が突然生じると、左房に拡大・コンプライアンス増大の時間がない。正常サイズ・低コンプライアンスの左房へ大量の逆流が流入するため左房圧 left atrial pressure 左房圧(left atrial pressure) left atrial pressure(左房圧) が急峻 steep (dose gradient) 急峻(steep (dose gradient)) steep (dose gradient)(急峻) に上昇し、急性肺水腫acute pulmonary edema 急性肺水腫(acute pulmonary edema)acute pulmonary edema(急性肺水腫) に至る。左室もまだ拡大していないため前方拍出量が急減し、心原性ショックcardiogenic shock, CS 心原性ショック(cardiogenic shock, CS)cardiogenic shock, CS(心原性ショック) に陥りやすい。
| 項目 | 急性MR | 慢性MR |
|---|---|---|
| 左房の変化 | 代償する時間がなく正常サイズ・低コンプライアンスのまま | 拡大・コンプライアンス増大で代償 |
| 左房圧left atrial pressure左房圧(left atrial pressure)left atrial pressure(左房圧) | 急峻steep (dose gradient) 急峻(steep (dose gradient))steep (dose gradient)(急峻) に上昇 | 長期間は比較的保たれる |
| 左室の変化 | まだ十分に拡張していない | 遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy)eccentric hypertrophy(遠心性肥大)・拡大 |
| 症状の経過 | 突然の急性肺水腫 acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema) acute pulmonary edema(急性肺水腫)・心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック(cardiogenic shock, CS)cardiogenic shock, CS(心原性ショック) | 何年も無症状、進行すると労作時呼吸困難 effort dyspnea労作時呼吸困難(effort dyspnea) effort dyspnea(労作時呼吸困難)・心房細動 |
| 代表的原因 | 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE 感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎) による腱索 chordae tendineae腱索(chordae tendineae) chordae tendineae(腱索)・弁尖破壊cusp destruction弁尖破壊(cusp destruction)cusp destruction(弁尖破壊)、急性心筋梗塞Acute myocardial infarction / AMI 急性心筋梗塞(Acute myocardial infarction / AMI)Acute myocardial infarction / AMI(急性心筋梗塞) による乳頭筋断裂 papillary muscle rupture乳頭筋断裂(papillary muscle rupture) papillary muscle rupture(乳頭筋断裂) | 僧帽弁逸脱mitral valve prolapse僧帽弁逸脱(mitral valve prolapse)mitral valve prolapse(僧帽弁逸脱)、リウマチ性rheumaticリウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性)、虚血性・拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症(dilated cardiomyopathy, DCM)dilated cardiomyopathy, DCM(拡張型心筋症) による機能性MR |
| 対応 | 外科的緊急 | 心エコーでの定期フォローと、基準を満たした時点での僧帽弁形成術 mitral valve repair 僧帽弁形成術(mitral valve repair) mitral valve repair(僧帽弁形成術) 優先の介入 |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral regurgitation'>僧帽弁閉鎖不全</span>(MR)"] --> B{"逆流の発症は急性か慢性か"}
B -->|"急性(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='infective endocarditis'>IE</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='chordal rupture'>腱索断裂</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papillary muscle rupture'>乳頭筋断裂</span>・外傷)"| C["左房が代償する時間がない"]
C --> D["正常サイズ・低コンプライアンスの左房へ逆流"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial pressure'>左房圧</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='steep (dose gradient)'>急峻</span>に上昇"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute pulmonary edema'>急性肺水腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiogenic shock, CS'>心原性ショック</span>"]
F --> G["外科的緊急"]
B -->|"慢性(進行が緩徐)"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial enlargement'>左房拡大</span>・コンプライアンス増大で代償"]
H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial pressure'>左房圧</span>上昇を長期間抑制"]
I --> J["長期間は無症状"]
H --> K["持続する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
K --> L["左室<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eccentric hypertrophy'>遠心性肥大</span>・拡大"]
L --> M["低抵抗の左房への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ejection'>駆出</span>で見かけの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventricular ejection fraction'>LVEF</span>が保たれる"]
M --> N["症状顕在化 または 無症候のまま基準到達"]
N --> O["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve repair'>僧帽弁形成術</span>優先の介入"]
💡 慢性MRでは左室が低圧の左房へ血液を駆出 ejection 駆出(ejection) ejection(駆出) できるため後負荷 afterload 後負荷(afterload) afterload(後負荷) が実質的に軽くなり、心筋自体の収縮不全が始まっていてもLVEFLVEF(left ventricular ejection fraction)は見かけ上正常〜高値に保たれやすい。LVEFが基準値 baseline / reference value 基準値(baseline / reference value) baseline / reference value(基準値) (≤60%)を下回った時点で、実際にはすでにかなりの心筋障害が進行している——この「見かけのLVEFに騙されない」視点が、慢性重症MRの手術タイミングを考えるうえでの核心である。
病因:一次性(器質性)MRと二次性(機能性)MR
MRの原因は、弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)・腱索chordae tendineae 腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索) 自体の器質的異常 structural abnormality器質的異常(structural abnormality) structural abnormality(器質的異常)による一次性(器質性organic (disease)器質性(organic (disease))organic (disease)(器質性))MRと、弁尖valve leaflet 弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) は構造的に正常だが左室・弁輪annulus 弁輪(annulus)annulus(弁輪) の形態変化により対合不全 malcoaptation 対合不全(malcoaptation) malcoaptation(対合不全) を来す二次性(機能性)MRの2系統に大別される。僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症(mitral stenosis)mitral stenosis(僧帽弁狭窄症)と共通するリウマチ性 rheumatic リウマチ性(rheumatic) rheumatic(リウマチ性) 病因の詳細はそちらを参照。
| 系統 | 主な原因 | 機序 |
|---|---|---|
| 一次性(器質性organic (disease)器質性(organic (disease))organic (disease)(器質性))MR | 僧帽弁逸脱mitral valve prolapse 僧帽弁逸脱(mitral valve prolapse)mitral valve prolapse(僧帽弁逸脱) 症(粘液腫状変性myxomatous degeneration粘液腫状変性(myxomatous degeneration)myxomatous degeneration(粘液腫状変性)) | 弁尖valve leaflet 弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) の膨化・腱索chordae tendineae 腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索) の伸展により収縮期に弁尖 valve leaflet 弁尖(valve leaflet) valve leaflet(弁尖) が左房側へ逸脱し対合不全 malcoaptation 対合不全(malcoaptation) malcoaptation(対合不全) を来す。先進国での最多原因 |
| 腱索断裂chordal rupture腱索断裂(chordal rupture)chordal rupture(腱索断裂) | 変性性またはMVPに続発し、支持を失った弁尖 valve leaflet 弁尖(valve leaflet) valve leaflet(弁尖) が翻転 eversion 翻転(eversion) eversion(翻転) する(フレイル弁尖flail leafletフレイル弁尖(flail leaflet)flail leaflet(フレイル弁尖)) | |
| リウマチ性rheumaticリウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性) | 弁尖valve leaflet 弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) の瘢痕化 scarring瘢痕化(scarring) scarring(瘢痕化)・拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)・腱索chordae tendineae 腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索) 短縮による対合不全 malcoaptation対合不全(malcoaptation) malcoaptation(対合不全)。僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症(mitral stenosis)mitral stenosis(僧帽弁狭窄症)と混在することが多い | |
| 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎) | 疣贅による弁尖穿孔 leaflet perforation弁尖穿孔(leaflet perforation) leaflet perforation(弁尖穿孔)・破壊、腱索chordae tendineae 腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索) 様組織の断裂 rupture (tear)断裂(rupture (tear)) rupture (tear)(断裂) | |
| 二次性(機能性)MR | 虚血性MR | 乳頭筋papillary muscles 乳頭筋(papillary muscles)papillary muscles(乳頭筋) の虚血・線維化による牽引、または急性心筋梗塞 Acute myocardial infarction / AMI 急性心筋梗塞(Acute myocardial infarction / AMI) Acute myocardial infarction / AMI(急性心筋梗塞) の機械的合併症 mechanical complications 機械的合併症(mechanical complications) mechanical complications(機械的合併症) としての乳頭筋断裂 papillary muscle rupture 乳頭筋断裂(papillary muscle rupture) papillary muscle rupture(乳頭筋断裂) (後乳頭筋 papillary muscles 乳頭筋(papillary muscles) papillary muscles(乳頭筋) に多い) |
| 拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症(dilated cardiomyopathy, DCM)dilated cardiomyopathy, DCM(拡張型心筋症) によるMR | 左室拡大left ventricular dilation (enlargement) 左室拡大(left ventricular dilation (enlargement))left ventricular dilation (enlargement)(左室拡大) が弁輪拡大 annular dilatation 弁輪拡大(annular dilatation) annular dilatation(弁輪拡大) と乳頭筋 papillary muscles 乳頭筋(papillary muscles) papillary muscles(乳頭筋) の外側・下方偏位を招き、弁尖valve leaflet 弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) が左室側へ牽引されて対合不全 malcoaptation 対合不全(malcoaptation) malcoaptation(対合不全) となる | |
| 心房性機能性MR | 長期の心房細動による左房・弁輪拡大annular dilatation 弁輪拡大(annular dilatation)annular dilatation(弁輪拡大) が主体で、左室機能・サイズは保たれることがある |
⚠️ 一次性MRは「弁自体が壊れている」病態、二次性MRは「弁は正常だが周りの構造が歪んで弁を引っ張っている」病態という理解が、手術適応や治療方針 treatment strategy 治療方針(treatment strategy) treatment strategy(治療方針) の違いを追ううえでの出発点になる。
Carpentier分類
弁尖valve leaflet 弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) の運動様式から逆流の機序を分類する体系で、原因を問わず病態を整理できる。
| 分類 | 弁尖valve leaflet 弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) の運動 | 代表的な原因 |
|---|---|---|
| Type I | 正常(対合不全malcoaptation 対合不全(malcoaptation)malcoaptation(対合不全) は弁輪拡大 annular dilatation 弁輪拡大(annular dilatation) annular dilatation(弁輪拡大) や弁尖穿孔 leaflet perforation 弁尖穿孔(leaflet perforation) leaflet perforation(弁尖穿孔) による) | 二次性MRの弁輪拡大 annular dilatation 弁輪拡大(annular dilatation) annular dilatation(弁輪拡大) 型、IEIE(infective endocarditis)による弁尖穿孔 leaflet perforation弁尖穿孔(leaflet perforation) leaflet perforation(弁尖穿孔) |
| Type II | 過剰運動excessive exercise 過剰運動(excessive exercise)excessive exercise(過剰運動) (逸脱・フレイルfrailtyフレイル(frailty)frailty(フレイル)) | 僧帽弁逸脱mitral valve prolapse 僧帽弁逸脱(mitral valve prolapse)mitral valve prolapse(僧帽弁逸脱) 症、腱索断裂chordal rupture腱索断裂(chordal rupture)chordal rupture(腱索断裂) |
| Type IIIa | 制限運動(収縮期・拡張期とも) | リウマチ性rheumatic リウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性) 弁膜症 |
| Type IIIb | 制限運動(収縮期のみ) | 虚血性MR、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症(dilated cardiomyopathy, DCM)dilated cardiomyopathy, DCM(拡張型心筋症) による機能性MR |
⭐ Type IIは一次性MRの代表的な機序、Type IIIbは二次性(虚血性・機能性)MRの代表的な機序として対応づけて覚えると、病因分類etiologic classification 病因分類(etiologic classification)etiologic classification(病因分類) とCarpentier分類 Carpentier classification Carpentier分類(Carpentier classification) Carpentier classification(Carpentier分類) がつながる。
臨床像・身体所見
慢性MRは長期無症状で経過し、代償が破綻すると労作時呼吸困難 effort dyspnea労作時呼吸困難(effort dyspnea) effort dyspnea(労作時呼吸困難)、起座呼吸orthopnea起座呼吸(orthopnea)orthopnea(起座呼吸)、動悸palpitations 動悸(palpitations)palpitations(動悸) (心房細動の合併)が出現する。急性MRは前触れなく急性肺水腫 acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema) acute pulmonary edema(急性肺水腫)・心原性ショックcardiogenic shock, CS 心原性ショック(cardiogenic shock, CS)cardiogenic shock, CS(心原性ショック) として発症する。
聴診auscultation 聴診(auscultation)auscultation(聴診) では、心尖部cardiac apex (apex of the heart) 心尖部(cardiac apex (apex of the heart))cardiac apex (apex of the heart)(心尖部) を最強点 point of maximal intensity 最強点(point of maximal intensity) point of maximal intensity(最強点) とし左腋窩へ放散する全収縮期性の一定型 plateau 一定型(plateau) plateau(一定型) 雑音が特徴で、左側臥位left lateral decubitus position 左側臥位(left lateral decubitus position)left lateral decubitus position(左側臥位) で増強する。僧帽弁逸脱mitral valve prolapse 僧帽弁逸脱(mitral valve prolapse)mitral valve prolapse(僧帽弁逸脱) 症では特徴的な収縮中期クリック mid-systolic click 収縮中期クリック(mid-systolic click) mid-systolic click(収縮中期クリック) に続く後期収縮期雑音 late systolic murmur 後期収縮期雑音(late systolic murmur) late systolic murmur(後期収縮期雑音) を聴取することがある。Ⅰ音は減弱し、重症例では容量負荷 volume overload 容量負荷(volume overload) volume overload(容量負荷) を反映した過剰なⅢ音を聴取する。
⚠️ 急性重症MRでは、逆流の受け皿となる左房が拡大していないため、特徴的な全収縮期雑音 systolic murmur 収縮期雑音(systolic murmur) systolic murmur(収縮期雑音) が短く不明瞭になったり聴取されにくいことがある。「雑音が目立たない=軽症」ではなく、急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema)acute pulmonary edema(急性肺水腫)・ショックの臨床像そのものから重症MRを疑う必要がある。
診断・重症度評価
心エコーがMRの診断・重症度評価の中心的検査であり、①弁尖 valve leaflet 弁尖(valve leaflet) valve leaflet(弁尖) の形態・逆流の機序(Carpentier分類Carpentier classificationCarpentier分類(Carpentier classification)Carpentier classification(Carpentier分類))、②逆流の重症度、③左房・左室のサイズと機能、④肺動脈圧 pulmonary artery pressure肺動脈圧(pulmonary artery pressure) pulmonary artery pressure(肺動脈圧)、を一度に評価する。
| 評価項目 | 主な指標 |
|---|---|
| 定性的重症度 | 縮流部vena contracta 縮流部(vena contracta)vena contracta(縮流部) の幅、カラードプラcolor Doppler カラードプラ(color Doppler)color Doppler(カラードプラ) での逆流ジェット regurgitant jet 逆流ジェット(regurgitant jet) regurgitant jet(逆流ジェット) 面積、肺静脈pulmonary vein 肺静脈(pulmonary vein)pulmonary vein(肺静脈) 血流の収縮期逆転 |
| 定量的重症度 | 逆流量regurgitant volume逆流量(regurgitant volume)regurgitant volume(逆流量)、逆流分画regurgitant fraction逆流分画(regurgitant fraction)regurgitant fraction(逆流分画)、有効逆流弁口面積effective regurgitant orifice area 有効逆流弁口面積(effective regurgitant orifice area)effective regurgitant orifice area(有効逆流弁口面積) (EROA) |
| ⭐ 重症の目安(一次性MR) | 縮流部幅vena contracta width縮流部幅(vena contracta width)vena contracta width(縮流部幅) ≥7 mm、逆流量regurgitant volume逆流量(regurgitant volume)regurgitant volume(逆流量) ≥60 mL/拍、逆流分画regurgitant fraction逆流分画(regurgitant fraction)regurgitant fraction(逆流分画) ≥50%、EROA ≥0.40 cm²1 |
| 左室・左房評価 | LV拡張末期 end-diastolic 拡張末期(end-diastolic) end-diastolic(拡張末期) 径・収縮末期end-systolic 収縮末期(end-systolic)end-systolic(収縮末期) 径(LVESD)、LVEF、左房容積係数left atrial volume index 左房容積係数(left atrial volume index)left atrial volume index(左房容積係数) (慢性化の指標) |
| 肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧(pulmonary artery pressure)pulmonary artery pressure(肺動脈圧) | 安静時肺動脈収縮期圧 pulmonary artery systolic pressure 肺動脈収縮期圧(pulmonary artery systolic pressure) pulmonary artery systolic pressure(肺動脈収縮期圧) (PASP)の推定 |
⚠️ 二次性MRでは、同じEROAでも左室が大きいために相対的な逆流量 regurgitant volume 逆流量(regurgitant volume) regurgitant volume(逆流量) 比が小さくなる(「比例的proportionate比例的(proportionate)proportionate(比例的)」か「不釣り合い(disproportionate)」かという枠組み)ため、一次性MRと同じ数値をそのまま重症度の境界に当てはめてよいかは議論がある。2025年ESCESC(European Society of Cardiology)/EACTSガイドラインは、二次性MRでは逆流弁口が楕円形で低流量状態を伴うため重症を定義する定量的閾値が低くなりうるとして、EROA ≥30 mm²および/または逆流量 regurgitant volume逆流量(regurgitant volume) regurgitant volume(逆流量) ≥45 mL を予後不良と関連する水準として挙げている。2 二次性MRの重症度評価は一次性MRよりも慎重な解釈を要する。
💡 この枠組みを最初に定式化したGrayburnらの提案では、LVEF 30%・左室拡張末期容積left ventricular end-diastolic volume, LVEDV 左室拡張末期容積(left ventricular end-diastolic volume, LVEDV)left ventricular end-diastolic volume, LVEDV(左室拡張末期容積) 220〜250 mLで逆流率50%なら弁尖 valve leaflet 弁尖(valve leaflet) valve leaflet(弁尖) の牽引異常がなくてもEROAは約0.3 cm²になる(=左室拡大 left ventricular dilation (enlargement) 左室拡大(left ventricular dilation (enlargement)) left ventricular dilation (enlargement)(左室拡大) に「比例した」MR)のに対し、EROA 0.3〜0.4 cm²でありながら左室拡張末期容積 left ventricular end-diastolic volume, LVEDV 左室拡張末期容積(left ventricular end-diastolic volume, LVEDV) left ventricular end-diastolic volume, LVEDV(左室拡張末期容積) が160〜200 mLにとどまる患者は「不釣り合いに」大きなMRを持つ。MITRA-FR試験は前者を、COAPT試験は後者(EROAが約30%大きく左室容積が約30%小さい集団)を組み入れており、これが2試験の結論 conclusion 結論(conclusion) conclusion(結論) が割れた理由と説明される。3
術前には経食道心エコー transesophageal echocardiography (TEE) 経食道心エコー(transesophageal echocardiography (TEE)) transesophageal echocardiography (TEE)(経食道心エコー) で弁尖 valve leaflet弁尖(valve leaflet) valve leaflet(弁尖)・腱索chordae tendineae腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索)・弁輪annulus 弁輪(annulus)annulus(弁輪) の解剖を精査し、耐久性のある形成術が可能かを評価する。
治療
急性MR:外科的緊急
急性重症MRは薬物治療で安定化を待つ余地がほとんどなく、緊急手術を要する。感染性心内膜炎infective endocarditis, IE 感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎) による急性MRでは、心不全徴候や弁輪膿瘍 annular abscess 弁輪膿瘍(annular abscess) annular abscess(弁輪膿瘍) などの合併症があれば抗菌薬治療の完遂 completion (of a treatment course) 完遂(completion (of a treatment course)) completion (of a treatment course)(完遂) を待たずに緊急手術を検討する。血管拡張薬vasodilator 血管拡張薬(vasodilator)vasodilator(血管拡張薬) や大動脈内バルーンパンピング intra-aortic balloon pump, IABP 大動脈内バルーンパンピング(intra-aortic balloon pump, IABP) intra-aortic balloon pump, IABP(大動脈内バルーンパンピング) による後負荷軽減 afterload reduction 後負荷軽減(afterload reduction) afterload reduction(後負荷軽減) は手術までの橋渡しにとどまる。
慢性一次性MR:手術適応と形成術優先の原則
⭐ 症候性重症一次性MRはLVEFにかかわらず手術の適応となる。 無症状であっても、以下のいずれかを満たせば早期の手術を検討する。
- 無症候性重症MR+LV収縮機能低下:LVEF ≤60%(他に原因のない低下)は明確な手術適応。
- 無症候性重症MR+高度LV拡大:LVESD ≥40 mm。2025年ESC/EACTSガイドラインは、これに加えて体表面積body surface area, BSA 体表面積(body surface area, BSA)body surface area, BSA(体表面積) で補正した収縮末期 end-systolic 収縮末期(end-systolic) end-systolic(収縮末期) 径(LVESDi)≥20 mm/m² を介入の引き金として明記した——絶対値のLVESDでは、女性や体格の小さい患者で早期のリモデリングを過小評価してしまうためである。2
- 新規発症の心房細動、または安静時肺高血圧(PASP >50 mmHg):LVEF・LVESDが基準未満でも早期介入 early intervention 早期介入(early intervention) early intervention(早期介入) を支持する所見。
- 他の心臓手術を同時に行う場合:CABGCABG(coronary artery bypass grafting)など他の開心術 open-heart surgery 開心術(open-heart surgery) open-heart surgery(開心術) を予定している場合は同時に僧帽弁形成術 mitral valve repair僧帽弁形成術(mitral valve repair) mitral valve repair(僧帽弁形成術)/置換術を検討する。
💡 慢性一次性MRの手術適応は「症状が出るのを待つ」のではなく、「不可逆的な左室障害が進む前に先回りする」発想で組まれている。だからこそLVEF≤60%という、AR(LVEF≤55%)より高めの閾値が設定されている——低抵抗の左房へ逃げる分だけLVEFが実際の心筋障害を過小評価しやすいためである。
⭐ 耐久性のある僧帽弁形成術 mitral valve repair 僧帽弁形成術(mitral valve repair) mitral valve repair(僧帽弁形成術) が可能なら、置換術より優先する。 熟練施設ではMVP由来の一次性MRの95%以上で形成術が可能とされ、自己弁native valve 自己弁(native valve)native valve(自己弁) 温存により血栓塞栓症・人工弁prosthetic valve 人工弁(prosthetic valve)prosthetic valve(人工弁) 関連合 association 連合(association) association(連合) 併症のリスクを避けられる。手術リスクsurgical risk 手術リスク(surgical risk)surgical risk(手術リスク) が高い症候性重症一次性MRでは、解剖学的に適していれば経カテーテル的エッジツーエッジ修復術 transcatheter edge-to-edge repair 経カテーテル的エッジツーエッジ修復術(transcatheter edge-to-edge repair) transcatheter edge-to-edge repair(経カテーテル的エッジツーエッジ修復術) (TEER、MitraClipなど)を検討する。
慢性二次性(機能性)MR:GDMTが第一選択
⚠️ 二次性MRは弁自体ではなく左室・弁輪annulus 弁輪(annulus)annulus(弁輪) の歪みが原因であるため、まず基礎心疾患に対する標準的心不全治療(GDMT:ACEACE(angiotensin-converting enzyme)阻害薬/ARBARB(angiotensin II receptor blocker)/ARNIARNI(angiotensin receptor-neprilysin inhibitor)、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬mineralocorticoid receptor antagonist, MRAミネラルコルチコイド受容体拮抗薬(mineralocorticoid receptor antagonist, MRA)mineralocorticoid receptor antagonist, MRA(ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬)、SGLT2SGLT2(sodium-glucose cotransporter 2)阻害薬、適応があれば心臓再同期療法 cardiac resynchronization therapy (CRT)心臓再同期療法(cardiac resynchronization therapy (CRT)) cardiac resynchronization therapy (CRT)(心臓再同期療法))を最適化することが第一選択となる。左室のリモデリングが改善すれば弁輪 annulus 弁輪(annulus) annulus(弁輪) も縮小し、MRそのものが軽減しうる。
GDMTを最適化してもなお重症・症候性の二次性MRが残る場合に、次の介入を検討する。ここで参照される2つのランダム化 randomization ランダム化(randomization) randomization(ランダム化) 試験は結論 conclusion 結論(conclusion) conclusion(結論) が正反対だった。COAPT試験(614例)ではTEER+薬物療法により24か月の心不全入院が年率35.8% vs 67.9%(ハザード比hazard ratio ハザード比(hazard ratio)hazard ratio(ハザード比) 0.53)、全死亡all-cause mortality 全死亡(all-cause mortality)all-cause mortality(全死亡) が29.1% vs 46.1%(ハザード比hazard ratio ハザード比(hazard ratio)hazard ratio(ハザード比) 0.62)へ低下した4のに対し、MITRA-FR試験(304例、EROA >20 mm²または逆流量 regurgitant volume逆流量(regurgitant volume) regurgitant volume(逆流量) >30 mL/拍、LVEF 15〜40%)では12か月の死亡または予定外心不全入院が54.6% vs 51.3%(オッズ比odds ratio, OR オッズ比(odds ratio, OR)odds ratio, OR(オッズ比) 1.16、P=0.53)で差がなかった。5 どちらの集団だったかを落とすと、TEERの適応を読み違える。
- 他の開心術 open-heart surgery 開心術(open-heart surgery) open-heart surgery(開心術) (CABGなど)を予定している場合は同時に僧帽弁形成術 mitral valve repair僧帽弁形成術(mitral valve repair) mitral valve repair(僧帽弁形成術)/置換術を検討する。
- 単独の外科的僧帽弁 mitral valve 僧帽弁(mitral valve) mitral valve(僧帽弁) 修復術 repair 修復術(repair) repair(修復術) は、二次性MRでは形成術後の逆流再発率が一次性MRより高く生命予後改善の根拠も一次性MRほど強固ではないため、位置づけは限定的である。
- 解剖学的条件を満たす症候性重症例では、TEERがGDMT単独より症状・予後を改善しうる有力な選択肢となる。COAPT試験の組入れ基準はLVEF 20〜50%、左室収縮末期 end-systolic 収縮末期(end-systolic) end-systolic(収縮末期) 径(LVESD)≤70 mmであり、推定肺動脈収縮期圧 pulmonary artery systolic pressure肺動脈収縮期圧(pulmonary artery systolic pressure) pulmonary artery systolic pressure(肺動脈収縮期圧) >70 mmHg は(カテーテル室での血管拡張薬 vasodilator 血管拡張薬(vasodilator) vasodilator(血管拡張薬) で肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗(pulmonary vascular resistance) pulmonary vascular resistance(肺血管抵抗) を下げられる場合を除き)除外基準 exclusion criterion 除外基準(exclusion criterion) exclusion criterion(除外基準) であった。6 ⚠️ ここでの70 mmは拡張末期 end-diastolic 拡張末期(end-diastolic) end-diastolic(拡張末期) 径ではなく収縮末期end-systolic 収縮末期(end-systolic)end-systolic(収縮末期) 径である。
- 2025年ESC/EACTSガイドラインは、COAPTの5年追跡とRESHAPE-HF2の結果を受けて、GDMT(適応があればCRTCRT(cardiac resynchronization therapy)を含む)にもかかわらず症候性の重症左室性二次性MRに対するTEERを、2021年版のClass IIa(LOE B)からClass I(LOE A)へ格上げした。一方、心房性二次性MRでは根拠が乏しく、心房細動・HFpEFHFpEF(heart failure with preserved ejection fraction)など基礎病態の治療を優先し、手術に適さない高リスク例にTEERを限る。2
flowchart TD
A["重症MRと診断"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Onset'>発症様式</span>は急性か慢性か"}
B -->|"急性"| C["緊急手術"]
B -->|"慢性"| D{"一次性か二次性か"}
D -->|"一次性(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organic (disease)'>器質性</span>)"| E{"症状の有無"}
E -->|"症候性"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventricular ejection fraction'>LVEF</span>にかかわらず手術の適応"]
E -->|"無症候性"| G{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventricular ejection fraction'>LVEF</span> ≤60%<br>またはLVESD ≥40mm<br>または新規<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atrial fibrillation'>AF</span>・PASP >50mmHgか"}
G -->|"該当する"| F
G -->|"該当しない"| H["心エコーで定期フォロー"]
F --> I["形成術可能なら形成術を優先<br>高リスク例ではTEERを検討"]
D -->|"二次性(機能性)"| J["まずGDMTを最適化"]
J --> K{"最適化後も重症・症候性か"}
K -->|"はい"| L["他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='open-heart surgery'>開心術</span>予定なら同時修復/置換<br>単独ならTEER(解剖適合例)を検討"]
K -->|"改善"| M["GDMTを継続しフォロー"]
まとめ
- MRは左室から左房への収縮期逆流による容量負荷 volume overload 容量負荷(volume overload) volume overload(容量負荷) の疾患で、逆流を受け止める左房の代償能力の有無が急性MRと慢性MRを臨床的に分ける。急性MRは正常サイズ・低コンプライアンスの左房へ逆流が突入し肺水腫・ショックに直結する外科的緊急、慢性MRは左房・左室の拡大により長期無症状となりうる。
- 病因は弁尖 valve leaflet弁尖(valve leaflet) valve leaflet(弁尖)・腱索chordae tendineae 腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索) 自体の異常(一次性/器質性organic (disease) 器質性(organic (disease))organic (disease)(器質性) :僧帽弁逸脱 mitral valve prolapse 僧帽弁逸脱(mitral valve prolapse) mitral valve prolapse(僧帽弁逸脱) 症、腱索断裂chordal rupture腱索断裂(chordal rupture)chordal rupture(腱索断裂)、リウマチ性rheumaticリウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性)、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎))と、弁尖valve leaflet 弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) は正常なまま左室・弁輪annulus 弁輪(annulus)annulus(弁輪) の形態変化で生じる対合不全 malcoaptation 対合不全(malcoaptation) malcoaptation(対合不全) (二次性/機能性:虚血性、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症(dilated cardiomyopathy, DCM)dilated cardiomyopathy, DCM(拡張型心筋症)、心房性)に大別され、Carpentier分類Carpentier classification Carpentier分類(Carpentier classification)Carpentier classification(Carpentier分類) (Type I〜IIIb)で弁尖 valve leaflet 弁尖(valve leaflet) valve leaflet(弁尖) 運動の機序を整理できる。
- 心尖部cardiac apex (apex of the heart) 心尖部(cardiac apex (apex of the heart))cardiac apex (apex of the heart)(心尖部) の全収縮期性雑音が特徴で、心エコーで縮流部幅 vena contracta width縮流部幅(vena contracta width) vena contracta width(縮流部幅)・逆流量regurgitant volume逆流量(regurgitant volume)regurgitant volume(逆流量)・逆流分画regurgitant fraction逆流分画(regurgitant fraction)regurgitant fraction(逆流分画)・EROAとLV/LA径・LVEF・PASPを評価する。慢性MRでは低抵抗の左房への駆出 ejection 駆出(ejection) ejection(駆出) により見かけのLVEFが保たれやすく、LVEF ≤60%という閾値は「基準を下回った時点ですでに心筋障害が進行している」ことを意味する。
- 急性重症MRは緊急手術。慢性一次性MRは症候性重症例(LVEF不問)と無症候性重症例+LVEF ≤60%またはLVESD ≥40mm(日本のガイドラインはLVESDI ≥24 mm/m²、欧州は ≥20 mm/m² と体表面積 body surface area, BSA 体表面積(body surface area, BSA) body surface area, BSA(体表面積) 補正の閾値が異なる)、新規AFAF(atrial fibrillation)、安静時PASP >50mmHgが手術適応で、耐久性ある形成術を置換術より優先する。
- 慢性二次性MRはまずGDMTの最適化が第一選択で、それでも重症・症候性が残れば他の開心術 open-heart surgery 開心術(open-heart surgery) open-heart surgery(開心術) との同時手術や、解剖学的に適した例へのTEERを検討する。COAPT試験は有効、MITRA-FR試験は無効という相反する結果を出したが、両者は左室容積に対する逆流の「不釣り合いさ」が異なる集団であり、2025年ESC/EACTSガイドラインは左室性二次性MRに対するTEERをClass I(LOE A)へ格上げした。単独の外科的修復 surgical repair 外科的修復(surgical repair) surgical repair(外科的修復) は二次性MRでは逆流再発率が高く位置づけが限定的である点が一次性MRと対照的である。
出典
- 1.JCS/JSCS/JATS/JSVS 2020 Guidelines on the Management of Valvular Heart Disease(Circulation Journal(日本循環器学会ほか)・2020)重症度評価の表で、僧帽弁閉鎖不全症の重症の基準として Vena contracta width ≥0.7 cm、PISA法によるEROA ≥0.40 cm²、Regurgitant volume ≥60 mL、Regurgitant fraction ≥50% が示されていることを確認した。同表の注に「Vena contracta width measured from a single plane is not suitable for the grading of secondary MR」「PISA method is not suitable for the grading of secondary MR」「Regurgitant volume may be lower in patients with low-flow conditions in secondary MR due to LV dysfunction」とあり、これらの指標が二次性MRには適さないことも明記されている。表は Zoghbi et al. J Am Soc Echocardiogr 2017 を参照して作成されたものである。また手術適応の左室指標として LVESD ≥40 mm(LVESDI ≥24 mm/m²)を用いており、欧州の LVESDi ≥20 mm/m² とは閾値が異なる。閲覧 2026-09-05
- 2.2025 ESC/EACTS valvular heart disease guidelines: practical updates on mitral and tricuspid regurgitation(European Heart Journal Supplements・2026)2025年ESC/EACTSガイドラインの僧帽弁逆流に関する改訂点をESC公式誌の解説論文で確認した(ガイドライン本体は購読制で全文未取得)。一次性MRでは、介入の引き金としてLVESD ≥40 mm・LVEF ≤60%に加えてLVESDi ≥20 mm/m²が明記され、無症候例に対する外科的形成術に新たなClass I推奨が置かれ、TEERは2021年版のClass IIb(LOE B)からClass IIa(LOE B)へ格上げされた。二次性MRでは、楕円形の逆流弁口と低流量状態のため重症の定量的閾値が低くなりうるとしてEROA ≥30 mm²および/または逆流量 ≥45 mLが予後不良と関連する水準として示され、COAPTの5年追跡とRESHAPE-HF2を根拠に左室性二次性MRに対するTEERが2021年版のClass IIa(LOE B)からClass I(LOE A)へ格上げされた。心房性二次性MRについては根拠が乏しく、心房細動・HFpEFの治療を優先し高リスク例にTEERを限るとされる。閲覧 2026-09-04
- 3.Proportionate and Disproportionate Functional Mitral Regurgitation: A New Conceptual Framework That Reconciles the Results of the MITRA-FR and COAPT Trials(JACC. Cardiovascular imaging・2019)二次性MRのEROAは左室拡張末期容積(LVEDV)に依存するという枠組みの提案。Gorlin式によれば、LVEF 30%・LVEDV 220〜250 mL・逆流率50%の心不全患者では弁尖の牽引異常がなくてもEROAは約0.3 cm²になり(左室拡大に比例したMR)、一方EROA 0.3〜0.4 cm²でLVEDVが160〜200 mLにとどまる患者は不釣り合いに大きなMRを持つ。MITRA-FRは前者を組み入れ、COAPTはEROAが約30%大きくLV容積が約30%小さい後者を組み入れており、これが2試験の結果の乖離を説明するとした。抄録のみを閲覧しており全文は未取得。閲覧 2026-09-04
- 4.Transcatheter Mitral-Valve Repair in Patients with Heart Failure(The New England Journal of Medicine・2018)心不全と中等度〜重症または重症の二次性僧帽弁逆流を有し最大用量のGDMTでも症候性であった614例(デバイス群302例・対照群312例)のランダム化試験。24か月以内の心不全入院は年率35.8% vs 67.9%(ハザード比0.53、95%CI 0.40〜0.70、P<0.001)、24か月以内の全死亡は29.1% vs 46.1%(ハザード比0.62、95%CI 0.46〜0.82、P<0.001)でTEER群が良好であった。抄録のみを閲覧しており全文は未取得。閲覧 2026-09-04
- 5.Percutaneous Repair or Medical Treatment for Secondary Mitral Regurgitation(The New England Journal of Medicine・2018)重症の二次性僧帽弁逆流(有効逆流弁口面積 >20 mm²または逆流量 >30 mL/拍と定義)、LVEF 15〜40%、症候性心不全の304例を1対1に割り付けたランダム化試験。12か月時点の全死亡または予定外心不全入院は介入群54.6%(83/152)対対照群51.3%(78/152)でオッズ比1.16(95%CI 0.73〜1.84、P=0.53)と差がなく、全死亡(24.3%対22.4%)・予定外心不全入院(48.7%対47.4%)にも差がなかった。抄録のみを閲覧しており全文は未取得。閲覧 2026-09-04
- 6.Cardiovascular Outcomes Assessment of the MitraClip Percutaneous Therapy for Heart Failure Patients With Functional Mitral Regurgitation (COAPT)(ClinicalTrials.gov (U.S. National Library of Medicine)・2012)COAPT試験の登録記録に記載された組入れ・除外基準。組入れ基準は症候性の機能性MR(3+以上)、NYHA II〜ambulatory IV、LVEF ≥20%かつ ≤50%、左室収縮末期径(Left Ventricular End Systolic Dimension, LVESD)≤70 mm、18歳以上など。推定肺動脈収縮期圧 >70 mmHg は除外基準であり(カテーテル室での血管拡張薬で肺血管抵抗を3 Wood単位未満へ下げられる場合を除く)、70 mmという寸法基準は拡張末期径ではなく収縮末期径に対するものである。閲覧 2026-09-04