大動脈弁狭窄症と大動脈弁閉鎖不全症の診断

🧠 全体像：大動脈弁狭窄 aortic stenosis 大動脈弁狭窄（aortic stenosis） aortic stenosis（大動脈弁狭窄） （AS）は左室の圧負荷 pressure overload圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷）、大動脈弁逆流aortic regurgitation 大動脈弁逆流（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁逆流） （AR）は容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） を起こす。前者は求心性肥大 concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy） concentric hypertrophy（求心性肥大）、後者は遠心性肥大 eccentric hypertrophy 遠心性肥大（eccentric hypertrophy） eccentric hypertrophy（遠心性肥大） へ進む。

生成模式図（実際の患者画像ではありません）。

弁膜症の全体像

弁膜症は「どの弁が」×「狭窄か逆流か」で整理する。原因は、弁そのものが障害される一次性（器質性organic (disease)器質性（organic (disease)）organic (disease)（器質性））と、弁は構造的に正常で心室・弁輪annulus 弁輪（annulus）annulus（弁輪） の変化が原因の二次性（機能性）に分ける。病理の総論 common features 総論（common features） common features（総論） は弁膜症とその結果を参照。

診断は、診察（心拡大cardiomegaly心拡大（cardiomegaly）cardiomegaly（心拡大）・聴診auscultation聴診（auscultation）auscultation（聴診））、胸部X線（心拡大cardiomegaly心拡大（cardiomegaly）cardiomegaly（心拡大）・肺野lung field肺野（lung field）lung field（肺野）・石灰化）、ECG（左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大（left ventricular hypertrophy）left ventricular hypertrophy（左室肥大）・心房負荷・不整脈・伝導障害conduction disturbance伝導障害（conduction disturbance）conduction disturbance（伝導障害））を重ね、心エコーで確定する。圧負荷pressure overload 圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷） （狭窄）は求心性肥大 concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy） concentric hypertrophy（求心性肥大）、容量負荷volume overload 容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷） （逆流）は遠心性肥大 eccentric hypertrophy 遠心性肥大（eccentric hypertrophy） eccentric hypertrophy（遠心性肥大） と拡大を起こし、病期が進むと左室の拡張障害 diastolic dysfunction拡張障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（拡張障害）・収縮障害systolic dysfunction 収縮障害（systolic dysfunction）systolic dysfunction（収縮障害） から左房圧 left atrial pressure左房圧（left atrial pressure） left atrial pressure（左房圧）・肺動脈圧pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧） が上がり、右室不全right ventricular failure 右室不全（right ventricular failure）right ventricular failure（右室不全） に至る。

大動脈弁狭窄症

最も多い弁膜症の一つで、高齢者に多く、米国では65歳超の1〜2%、75歳超の約12%にみられる¹。正常弁口面積 valve area 弁口面積（valve area） valve area（弁口面積） は>2.5 cm²、重症ASは≤1.0 cm²。狭窄によりLV圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） が増し、求心性LV肥大concentric LV hypertrophy求心性LV肥大（concentric LV hypertrophy）concentric LV hypertrophy（求心性LV肥大）、酸素需要oxygen demand 酸素需要（oxygen demand）oxygen demand（酸素需要） 増加と供給低下が生じる。初期はSV・COを保つが、コンプライアンス低下reduced vascular compliance コンプライアンス低下（reduced vascular compliance）reduced vascular compliance（コンプライアンス低下） からLVEDPとPAPが上がり、AF、SV/CO低下、最終的にLV収縮機能障害 systolic dysfunction 収縮機能障害（systolic dysfunction） systolic dysfunction（収縮機能障害） へ進む。

• 後天性：高齢者の変性石灰化（最多）、リウマチ性rheumatic リウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性） AS
• 先天性：二尖弁 bicuspid valve二尖弁（bicuspid valve） bicuspid valve（二尖弁）／一尖弁unicuspid (aortic) valve一尖弁（unicuspid (aortic) valve）unicuspid (aortic) valve（一尖弁）
• 三徴：呼吸困難、狭心症、失神

身体所見だけで重症度を確定せず、経胸壁心エコーtransthoracic echocardiography (TTE) 経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)）transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー） を基本とする。指標が食い違うときは、経食道心エコーtransesophageal echocardiography (TEE)経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)）transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー）、負荷エコーstress echocardiography負荷エコー（stress echocardiography）stress echocardiography（負荷エコー）、CT、心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI）、心臓カテーテルcardiac catheterization 心臓カテーテル（cardiac catheterization）cardiac catheterization（心臓カテーテル） を追加する。低流量・低圧較差ASlow-flow, low-gradient aortic stenosis 低流量・低圧較差AS（low-flow, low-gradient aortic stenosis）low-flow, low-gradient aortic stenosis（低流量・低圧較差AS） では、真の重症狭窄か見かけ上の狭窄かを、負荷エコーstress echocardiography 負荷エコー（stress echocardiography）stress echocardiography（負荷エコー） やCTでの石灰化評価で判定する。

弁口形態は次のように対比できる。

生成模式図（実際の患者画像ではありません）。左から変性石灰化性AS、二尖弁bicuspid valve二尖弁（bicuspid valve）bicuspid valve（二尖弁）、交連癒合commissural fusion 交連癒合（commissural fusion）commissural fusion（交連癒合） を伴うリウマチ性 rheumatic リウマチ性（rheumatic） rheumatic（リウマチ性） AS。

無治療で症候性となった後の予後は不良で、歴史的自然歴 natural history 自然歴（natural history） natural history（自然歴） では狭心症、失神、うっ血性心不全congestive heart failure (CHF) うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)）congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全） の順に生存期間が短くなる。症候性重症ASは無治療では1年死亡率が最大50%に達する¹。

⚠️ 授業資料との差：授業は古典的な生存曲線 survival curve 生存曲線（survival curve） survival curve（生存曲線） （長い無症状の潜伏期のあと、症状が出ると急落する）と「症候性ASの死亡率は2年で50%」という数字で示していた。現行の総説は無治療の症候性重症ASの死亡率を1年で最大50%とする¹。数字は対象集団 study population 対象集団（study population） study population（対象集団） と時代で変わるので優劣は付けず、「症状が出たら介入を急ぐ」という要点だけを共通して押さえる。

根治は大動脈弁置換術 aortic valve replacement 大動脈弁置換術（aortic valve replacement） aortic valve replacement（大動脈弁置換術） である。有効な薬物療法は無く、重症ASでは血管拡張薬 vasodilator 血管拡張薬（vasodilator） vasodilator（血管拡張薬） で後負荷 afterload 後負荷（afterload） afterload（後負荷） を下げると低血圧を招く恐れがあるため慎重に扱う。SAVRとTAVIは年齢、予測余命、弁・大動脈基部aortic root 大動脈基部（aortic root）aortic root（大動脈基部） の解剖、アクセス経路、フレイルfrailtyフレイル（frailty）frailty（フレイル）、手術リスクsurgical risk手術リスク（surgical risk）surgical risk（手術リスク）、併施concomitant (performed together) 併施（concomitant (performed together)）concomitant (performed together)（併施） 手術、患者希望をハートチーム heart team ハートチーム（heart team） heart team（ハートチーム） で比較して選び、バルーン弁形成術balloon valvuloplasty バルーン弁形成術（balloon valvuloplasty）balloon valvuloplasty（バルーン弁形成術） は主に橋渡しまたは姑息的 palliative 姑息的（palliative） palliative（姑息的） 選択肢として用いる。

TAVIの手技順序

1. 折りたたんだ経カテーテル生体弁 bioprosthetic valve 生体弁（bioprosthetic valve） bioprosthetic valve（生体弁） をカテーテルで自己大動脈弁まで進める。
2. 弁輪annulus 弁輪（annulus）annulus（弁輪） をまたぐ位置で展開し、狭窄した自己弁 native valve 自己弁（native valve） native valve（自己弁） 尖を外側へ押し広げる。
3. 展開したフレームを弁輪 annulus 弁輪（annulus） annulus（弁輪） に固定し、血流が人工弁 prosthetic valve 人工弁（prosthetic valve） prosthetic valve（人工弁） 内を前向きに通ること、弁周囲逆流paravalvular regurgitation 弁周囲逆流（paravalvular regurgitation）paravalvular regurgitation（弁周囲逆流） や冠動脈閉塞 coronary obstruction 冠動脈閉塞（coronary obstruction） coronary obstruction（冠動脈閉塞） がないことを確認する。

生成模式図（実際の患者画像ではありません）。自己弁native valve 自己弁（native valve）native valve（自己弁） は切除せず、内側で生体弁 bioprosthetic valve 生体弁（bioprosthetic valve） bioprosthetic valve（生体弁） を展開する。

SAVR/TAVIの選択では、外科手術を支持するのは、TAVIに適さない解剖（弁輪annulus弁輪（annulus）annulus（弁輪）・左室流出路left ventricular outflow tract 左室流出路（left ventricular outflow tract）left ventricular outflow tract（左室流出路） の高度石灰化、弁輪annulus 弁輪（annulus）annulus（弁輪） 径が合わない、冠動脈閉塞coronary obstruction 冠動脈閉塞（coronary obstruction）coronary obstruction（冠動脈閉塞） のリスク）、二尖弁bicuspid valve二尖弁（bicuspid valve）bicuspid valve（二尖弁）、併施concomitant (performed together) 併施（concomitant (performed together)）concomitant (performed together)（併施） すべき手術（複雑な冠動脈疾患、ほかの弁疾患 valvular heart disease弁疾患（valvular heart disease） valvular heart disease（弁疾患）、大動脈基部aortic root大動脈基部（aortic root）aortic root（大動脈基部）・上行大動脈ascending aorta 上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈） の瘤、心筋切除を要する中隔肥厚 septal hypertrophy中隔肥厚（septal hypertrophy） septal hypertrophy（中隔肥厚））である。感染性心内膜炎infective endocarditis, IE 感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎） と左室内血栓 left ventricular thrombus 左室内血栓（left ventricular thrombus） left ventricular thrombus（左室内血栓） はTAVIの相対禁忌 relative contraindication 相対禁忌（relative contraindication） relative contraindication（相対禁忌） である。TAVIを支持するのは、経大腿transfemoral 経大腿（transfemoral）transfemoral（経大腿） アクセスが使える、石灰化した大動脈（磁器大動脈）、健在な冠動脈バイパスグラフト coronary artery bypass graft 冠動脈バイパスグラフト（coronary artery bypass graft） coronary artery bypass graft（冠動脈バイパスグラフト） （既存のLIMAグラフト graft グラフト（graft） graft（グラフト） など）、高度の胸郭変形 chest wall deformity胸郭変形（chest wall deformity） chest wall deformity（胸郭変形）・側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）、胸部放射線歴、フレイルfrailtyフレイル（frailty）frailty（フレイル）、手術リスクsurgical risk 手術リスク（surgical risk）surgical risk（手術リスク） を高める併存疾患 comorbidity 併存疾患（comorbidity） comorbidity（併存疾患） である³。さらに年齢、余命、アクセス血管、患者希望、長期耐久性も含める。

⚠️ 授業資料との差：授業は「外科リスクが低ければ手術、高ければTAVI」という二分法 dichotomy 二分法（dichotomy） dichotomy（二分法） で教えていた。現行は外科リスクだけで決めず、年齢・解剖・フレイルfrailty フレイル（frailty）frailty（フレイル） などを統合する。年齢の線の違い（ESC/EACTS 2025は70歳、ACC/AHAは65歳・80歳。日本の2020年指針は明確な年齢の線を置かず、おおまかな目安として75歳未満はSAVR、80歳以上はTAVI⁴）は大動脈弁狭窄症aortic stenosis 大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症） と大動脈弁閉鎖不全症 aortic regurgitation 大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation） aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症） の治療に置く。低手術リスク surgical risk 手術リスク（surgical risk） surgical risk（手術リスク） 患者を対象としたNOTION試験の10年追跡では、TAVIとSAVRで死亡・脳卒中・心筋梗塞の複合転帰に差はなかった（HR 1.0）⁵が、65歳以下ではTAVIの長期耐久性がなお十分に確立していないためSAVRが優先される¹。

大動脈弁逆流症

機序は弁尖破壊 cusp destruction 弁尖破壊（cusp destruction） cusp destruction（弁尖破壊） または弁輪拡張 annular dilation 弁輪拡張（annular dilation） annular dilation（弁輪拡張） である。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic regurgitation'>大動脈弁逆流</span>"] --> B["LV<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>・EDV増加"]
    B --> C["1回拍出量増加でCOを代償"]
    C --> D["LV拡大・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eccentric hypertrophy'>遠心性肥大</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiomyocyte (cardiac myocyte)'>心筋細胞</span>機能不全"]
    E --> F["LV不全・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic heart failure'>慢性心不全</span>"]

逆流で左室の拍出量が増えて収縮期血圧 systolic blood pressure, SBP 収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP） systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧） が上がる一方、拡張期には血液が左室へ逆流して拡張期血圧 diastolic BP 拡張期血圧（diastolic BP） diastolic BP（拡張期血圧） が下がるため、脈圧が開大する。慢性ARは進行が極めて遅く、数十年無症状のことがある。無症候期の予後は良好で、症状または左室機能障害 left ventricular dysfunction 左室機能障害（left ventricular dysfunction） left ventricular dysfunction（左室機能障害） へ進む割合は年4〜5%、死亡は年0.2%未満とされる⁶。左室の弛緩障害 diastolic dysfunction弛緩障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（弛緩障害）、左室拡張末期圧 assisted end-diastolic pressure 拡張末期圧（assisted end-diastolic pressure） assisted end-diastolic pressure（拡張末期圧） と肺動脈圧 pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure） pulmonary artery pressure（肺動脈圧） の上昇、駆出率ejection fraction 駆出率（ejection fraction）ejection fraction（駆出率） の低下を経て症状（最初は呼吸困難）が出ると、予後は急速に悪化する。急性ARは適応の時間が無く、急性肺水腫acute pulmonary edema 急性肺水腫（acute pulmonary edema）acute pulmonary edema（急性肺水腫） に至って予後不良である。

症状は呼吸困難、起座呼吸orthopnea起座呼吸（orthopnea）orthopnea（起座呼吸）、動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）、狭心症。高調な拡張期早期漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） 型雑音（吹鳴性）を第2右肋間または左胸骨縁 sternal border 胸骨縁（sternal border） sternal border（胸骨縁） （第2〜4肋間）で聴取し、座位前屈 anteflexion前屈（anteflexion） anteflexion（前屈）・呼気時に明瞭となる。大きいと心尖部 cardiac apex (apex of the heart) 心尖部（cardiac apex (apex of the heart)） cardiac apex (apex of the heart)（心尖部） へ放散する。重症では心尖部 cardiac apex (apex of the heart) 心尖部（cardiac apex (apex of the heart)） cardiac apex (apex of the heart)（心尖部） に拡張期のAustin Flint雑音Austin Flint murmurAustin Flint雑音（Austin Flint murmur）Austin Flint murmur（Austin Flint雑音）（逆流ジェットregurgitant jet 逆流ジェット（regurgitant jet）regurgitant jet（逆流ジェット） が僧帽弁前尖 anterior mitral leaflet 僧帽弁前尖（anterior mitral leaflet） anterior mitral leaflet（僧帽弁前尖） に当たって開きを妨げるために生じる、僧帽弁狭窄mitral stenosis 僧帽弁狭窄（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄） に似た雑音）を伴うことがある。ECGは左軸偏位 left axis deviation, LAD左軸偏位（left axis deviation, LAD） left axis deviation, LAD（左軸偏位）／LVH、心エコーはカラードプラ color Doppler カラードプラ（color Doppler） color Doppler（カラードプラ） での逆流、二尖弁bicuspid valve二尖弁（bicuspid valve）bicuspid valve（二尖弁）、LV拡大を示す。ARの重症度は単一の指標では不十分で、定量・半定量・定性所見を統合するmultiparametric・multimodality imaging approachが必要である⁶⁷。

重症度の判定

定量指標では、EROA・逆流量regurgitant volume逆流量（regurgitant volume）regurgitant volume（逆流量）・逆流率で4段階に分ける⁶。

重度ARの基準は、ESC/EACTS 2025では次の3層で示される³。定量指標のEROA ≥30 mm²と逆流量 regurgitant volume逆流量（regurgitant volume） regurgitant volume（逆流量） ≥60 mLは、欧州心血管画像学会の勧告とも一致する⁸。

💡 逆流の機序は Carpentier 分類の考え方でも整理できる（I＝弁輪拡大 annular dilatation弁輪拡大（annular dilatation） annular dilatation（弁輪拡大）、IIa＝弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） の逸脱、III＝リウマチ性 rheumatic リウマチ性（rheumatic） rheumatic（リウマチ性） などの制限）⁸。急性ARでは左室が拡大していなくても重症のことがあるため、左室径だけで除外しない。

慢性重症ARの末梢拍動所見

これらは脈圧開大 wide pulse pressure 脈圧開大（wide pulse pressure） wide pulse pressure（脈圧開大） と過動性循環 hyperdynamic circulation 過動性循環（hyperdynamic circulation） hyperdynamic circulation（過動性循環） の古典的末梢表現であり、単独で診断・重症度判定severity grading 重症度判定（severity grading）severity grading（重症度判定） せず、心エコーを優先する。Hill sign を「最も感度の高い徴候」とする記述は一次資料で確認できなかったため、本ノートでは徴候どうしの感度の序列は述べない。

介入適応indications for intervention 介入適応（indications for intervention）indications for intervention（介入適応） は、症状、またはLV機能障害（LVEF低下）・LV拡大（左室収縮末期 end-systolic 収縮末期（end-systolic） end-systolic（収縮末期） 径）である。症候性の重症ARはLV機能によらず手術の適応で、無症候性の重症ARでは、ESC/EACTS 2025が LVEF ≤50%、LVESD >50 mm、LVESDi >25 mm/m²のいずれかをClass I（レベルB）、LVEF ≤55%などは外科リスクが低い例のIIbとする³。日本の2020年指針はLVEF <50%をI、LVEF ≥50%でもLVESD >45 mmをIIaとし、境界値が欧州より小さい⁴。基準値baseline / reference value 基準値（baseline / reference value）baseline / reference value（基準値） は指針ごとに異なるため、数値は大動脈弁狭窄症aortic stenosis 大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症） と大動脈弁閉鎖不全症 aortic regurgitation 大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation） aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症） の治療にまとめた。現行の閾値では手術が遅れ転帰を損なう可能性が指摘されており、無症候例でのより早期の介入戦略も検討が進んでいる（まだ主に観察研究段階）⁶。

根治は大動脈弁の形成術または置換術である。内科治療のうち、ACE阻害薬やジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬 dihydropyridine calcium channel blocker ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬（dihydropyridine calcium channel blocker） dihydropyridine calcium channel blocker（ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬） は、手術ができない慢性重症ARの症状改善に役立ちうるが、無症候の中等度〜重度ARで手術を遅らせる目的では推奨されない。β遮断薬は拡張期を延ばして逆流量 regurgitant volume 逆流量（regurgitant volume） regurgitant volume（逆流量） を増やすため、他の適応（収縮不全の心不全や心拍数調節 rate control心拍数調節（rate control） rate control（心拍数調節））があるときに慎重に用いる³。心不全を合併する場合はループ利尿薬 loop diuretics ループ利尿薬（loop diuretics） loop diuretics（ループ利尿薬） などで慢性心不全chronic heart failure慢性心不全（chronic heart failure）chronic heart failure（慢性心不全）の治療を行う。

まとめ

• ASは圧負荷 pressure overload圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷）、ARは容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） として理解する。
• ASは収縮期駆出性雑音 systolic ejection murmur 収縮期駆出性雑音（systolic ejection murmur） systolic ejection murmur（収縮期駆出性雑音） と頸動脈放散、ARは拡張期早期漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） 型雑音が特徴である。
• 心エコー／ドプラで弁形態、流速・圧較差pressure gradient圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差）、逆流、左室機能を評価する。