線維筋性異形成

🧠 全体像：線維筋性異形成 fibromuscular dysplasia 線維筋性異形成（fibromuscular dysplasia） fibromuscular dysplasia（線維筋性異形成） （FMD）は、動脈壁の非炎症性・非動脈硬化性の異形成によって血管が狭窄・拡張・蛇行tortuosity 蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行） する特発性の血管疾患である。腎動脈狭窄症renal artery stenosis腎動脈狭窄症（renal artery stenosis）renal artery stenosis（腎動脈狭窄症）の項で扱う「高齢・危険因子ありの粥状硬化性狭窄 atherosclerotic stenosis粥状硬化性狭窄（atherosclerotic stenosis） atherosclerotic stenosis（粥状硬化性狭窄）」の対極に位置する疾患像——中年女性・非炎症性・血管の中〜遠位部 pars distalis遠位部（pars distalis） pars distalis（遠位部）——として理解するのが最短距離である。もう一つの核心は多血管性にある。FMDは腎動脈 renal artery 腎動脈（renal artery） renal artery（腎動脈） と内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） という2つの血管床 vascular bed 血管床（vascular bed） vascular bed（血管床） にとどまらず全身の中型動脈 medium-sized artery 中型動脈（medium-sized artery） medium-sized artery（中型動脈） を侵しうるため、1か所で見つけたら他部位（特に頭蓋内動脈瘤 intracranial aneurysm頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm） intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤））を探しにいく姿勢が診療の骨格になる。

病態

FMDは動脈壁を構成する内膜・中膜・外膜のいずれかが異形成を来す疾患で、罹患する層によって血管造影 angiography 血管造影（angiography） angiography（血管造影） 所見が変わる。もっとも頻度が高いのは中膜線維形成medial fibroplasia中膜線維形成（medial fibroplasia）medial fibroplasia（中膜線維形成）で、線維性の帯状病変と壁の脆弱化 detrusor weakness 脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） が交互 alternating 交互（alternating） alternating（交互） に生じることで、狭窄部と小動脈瘤様拡張が連続する「数珠状beaded (moniliform, string-of-beads pattern)数珠状（beaded (moniliform, string-of-beads pattern)）beaded (moniliform, string-of-beads pattern)（数珠状）」像を作る¹。

flowchart TD
    A["動脈壁の非炎症性・非動脈硬化性の異形成"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiography'>血管造影</span>の型"}
    B -->|"多発性（80%超、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial fibroplasia'>中膜線維形成</span>型に多い）"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='beaded (moniliform, string-of-beads pattern)'>数珠状</span>"]
    B -->|"限局性"| D["単発の短い狭窄（1cm未満）"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tubular'>管状</span>"| E["1cmを超える長い同心性狭窄"]
    C --> F["中〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pars distalis'>遠位部</span>を好んで侵す"]
    D --> F
    E --> F
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal artery'>腎動脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal carotid artery, ICA'>内頸動脈</span>が二大好発部位<br>頭蓋内動脈・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visceral artery'>内臓動脈</span>にも波及しうる"]

原因は特発性で確立していないが、遺伝的素因genetic predisposition遺伝的素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝的素因）・ホルモン要因（女性優位という疫学から）・血管壁への機械的ストレス（血管の伸展・微小外傷microtrauma微小外傷（microtrauma）microtrauma（微小外傷））が複合的に関わると考えられている。動脈硬化のような単一の危険因子モデルでは説明できない点が、粥状硬化性atherosclerotic 粥状硬化性（atherosclerotic）atherosclerotic（粥状硬化性） 病変との本質的な違いである。

粥状硬化性病変との対比

⭐ 若年〜中年女性の非炎症性・中〜遠位部 pars distalis 遠位部（pars distalis） pars distalis（遠位部） 病変というFMDの像は、高齢・動脈硬化性危険因子・近位部病変という粥状硬化性狭窄 atherosclerotic stenosis 粥状硬化性狭窄（atherosclerotic stenosis） atherosclerotic stenosis（粥状硬化性狭窄） の像と鋭く対照的である。腎動脈狭窄症renal artery stenosis腎動脈狭窄症（renal artery stenosis）renal artery stenosis（腎動脈狭窄症）の項に挙げた2系統の対比表をここでも踏まえておく。

臨床像

FMDは無症候で画像検査中に偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 発見されることも多いが、罹患血管によって症候が異なる。

• 腎動脈renal artery 腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈） FMD：若年での高血圧発症、治療抵抗性高血圧resistant hypertension 治療抵抗性高血圧（resistant hypertension）resistant hypertension（治療抵抗性高血圧） など腎動脈狭窄症renal artery stenosis腎動脈狭窄症（renal artery stenosis）renal artery stenosis（腎動脈狭窄症）と同様の腎血管性高血圧 renovascular hypertension 腎血管性高血圧（renovascular hypertension） renovascular hypertension（腎血管性高血圧） 像を呈する。
• 頸動脈（内頸動脈internal carotid artery, ICA内頸動脈（internal carotid artery, ICA）internal carotid artery, ICA（内頸動脈））FMD：拍動性 pulsatile 拍動性（pulsatile） pulsatile（拍動性） の耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、頭痛、頸部血管雑音 bruit 血管雑音（bruit） bruit（血管雑音） のほか、解離を来せば一過性脳虚血発作 transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA） transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）・脳梗塞cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞） の原因となる。

⭐ FMDと診断されたら、他の血管床 vascular bed 血管床（vascular bed） vascular bed（血管床） への広がりを必ず検索する。 2019年の国際コンセンサスは、いずれかの部位でFMDと診断された患者に対し頭部から骨盤までの画像検査（造影CTAまたは造影MRA contrast-enhanced MR angiography造影MRA（contrast-enhanced MR angiography） contrast-enhanced MR angiography（造影MRA））を少なくとも一度行うことを推奨しており、女性患者の12.9%に頭蓋内動脈瘤 intracranial aneurysm頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm） intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤）が見つかったと報告している²。

⚠️ 合併症

FMDに侵された動脈壁は脆弱で、狭窄だけでなく解離・動脈瘤を高頻度に合併する。

• 動脈解離：頸動脈FMD患者の約26〜28%に頸部動脈解離cervical artery dissection頸部動脈解離（cervical artery dissection）cervical artery dissection（頸部動脈解離）を合併する²。頸部動脈解離cervical artery dissection 頸部動脈解離（cervical artery dissection）cervical artery dissection（頸部動脈解離） の主な帰結は血栓塞栓による一過性脳虚血発作 transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA） transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）・脳梗塞cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞） であり（「臨床像」の項を参照）、これは下記の頭蓋内動脈瘤 intracranial aneurysm 頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm） intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤） の破裂とは別の経路である。
• SCAD（自然冠動脈解離spontaneous coronary artery dissection自然冠動脈解離（spontaneous coronary artery dissection）spontaneous coronary artery dissection（自然冠動脈解離））との強い関連：SCADは若年〜中年女性に多い非動脈硬化性の心筋梗塞原因であり、FMD患者ではSCADの合併率が高く、逆にSCAD患者を精査するとFMDが高率に見つかる。両者は同じ「非炎症性動脈壁の脆弱性」という素因を共有すると考えられている。
• 頭蓋内動脈瘤intracranial aneurysm頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm）intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤）：女性患者の約1割強に認められ、破裂すればくも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）の原因となるため、診断時の頭部画像スクリーニングが重要である²。

鑑別

血管造影angiography 血管造影（angiography）angiography（血管造影） で同様の数珠状 beaded (moniliform, string-of-beads pattern)数珠状（beaded (moniliform, string-of-beads pattern)） beaded (moniliform, string-of-beads pattern)（数珠状）・多発狭窄像を呈しうる結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）（PAN）との鑑別が重要になる。PANは中型血管の壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）であり、全身性の炎症所見（発熱、体重減少、CRPCRP（C-reactive protein）上昇）、皮膚・神経・腎の多臓器病変 multiorgan involvement 多臓器病変（multiorgan involvement） multiorgan involvement（多臓器病変） を伴う点でFMDと異なる。FMDは非炎症性で炎症マーカー inflammatory marker 炎症マーカー（inflammatory marker） inflammatory marker（炎症マーカー） が陰性であることが鑑別の手がかりになる。

診断

flowchart TD
    A["若年女性の高血圧・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='carotid bruit'>頸部雑音</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulsatile tinnitus'>拍動性耳鳴</span>などからFMDを疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography angiography'>CTA</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contrast-enhanced MR angiography'>造影MRA</span>で非侵襲的に評価"]
    B --> C{"限局性・多発性の動脈病変があるか"}
    C -->|"いいえ（動脈瘤・解離・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tortuosity'>蛇行</span>のみ）"| D["FMDの確定診断とはしない"]
    C -->|"はい"| E["FMDと診断"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='catheter angiography'>カテーテル血管造影</span>で解剖学的評価・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>決定"]
    E --> G["頭部から骨盤までの画像検査で多<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular lesion'>血管性病変</span>を検索"]

⚠️ 動脈瘤・解離・蛇行tortuosity 蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行） だけではFMDの診断は成立しない。 2019年の国際コンセンサスは、限局性または多発性の動脈病変所見を診断の必須条件とする²。非侵襲的にはCTACTA（computed tomography angiography）・造影MRAcontrast-enhanced MR angiography 造影MRA（contrast-enhanced MR angiography）contrast-enhanced MR angiography（造影MRA） が第一選択で、確定診断と治療計画にはカテーテル血管造影 catheter angiography カテーテル血管造影（catheter angiography） catheter angiography（カテーテル血管造影） を用いる。

治療

⚠️ 治療の基本は経皮的バルーン血管形成術 balloon angioplasty バルーン血管形成術（balloon angioplasty） balloon angioplasty（バルーン血管形成術） であり、ステントstent ステント（stent）stent（ステント） は原則として留置しない。 粥状硬化性狭窄atherosclerotic stenosis 粥状硬化性狭窄（atherosclerotic stenosis）atherosclerotic stenosis（粥状硬化性狭窄） と異なり、FMDの血管壁病変はバルーン拡張 balloon dilation バルーン拡張（balloon dilation） balloon dilation（バルーン拡張） のみで良好に開大し、ステントstent ステント（stent）stent（ステント） は解離や血管破裂といった手技合併症が生じた場合に限って用いる²。臨床的に有意な腎血管性高血圧 renovascular hypertension 腎血管性高血圧（renovascular hypertension） renovascular hypertension（腎血管性高血圧） を伴う腎動脈 renal artery 腎動脈（renal artery） renal artery（腎動脈） FMDが良い適応で、罹病期間duration of disease 罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間） が短いほど血行再建 revascularization 血行再建（revascularization） revascularization（血行再建） 後に降圧薬 antihypertensives 降圧薬（antihypertensives） antihypertensives（降圧薬） を減量・中止できる可能性が高い（腎動脈狭窄症renal artery stenosis腎動脈狭窄症（renal artery stenosis）renal artery stenosis（腎動脈狭窄症）の項を参照）。無症候・血行動態的に有意でないFMDは、血圧・脳血管危険因子の管理を行いながら経過観察する。

まとめ

• FMDは動脈壁の非炎症性・非動脈硬化性の異形成で、中年女性・中〜遠位部 pars distalis 遠位部（pars distalis） pars distalis（遠位部） 病変・数珠状beaded (moniliform, string-of-beads pattern) 数珠状（beaded (moniliform, string-of-beads pattern)）beaded (moniliform, string-of-beads pattern)（数珠状） 像という点で、高齢・近位部病変が主体の粥状硬化性狭窄 atherosclerotic stenosis 粥状硬化性狭窄（atherosclerotic stenosis） atherosclerotic stenosis（粥状硬化性狭窄） と対照的である。
• 腎動脈renal artery 腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈） と内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） が二大好発部位で、多血管性のため1か所で見つけたら頭部から骨盤までの画像検査で他部位を検索する。
• 合併症として動脈解離・動脈瘤・くも膜下出血subarachnoid hemorrhage くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血） があり、SCAD（自然冠動脈解離spontaneous coronary artery dissection自然冠動脈解離（spontaneous coronary artery dissection）spontaneous coronary artery dissection（自然冠動脈解離））との関連が強い。頭蓋内動脈瘤intracranial aneurysm 頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm）intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤） は女性患者の約1割強に見られる。
• 診断はCTA/MRAで疑い、限局性または多発性の動脈病変所見が必須（動脈瘤・解離・蛇行tortuosity 蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行） のみでは診断できない）。確定と治療計画はカテーテル血管造影 catheter angiography カテーテル血管造影（catheter angiography） catheter angiography（カテーテル血管造影） で行う。
• 治療は経皮的バルーン血管形成術 balloon angioplasty バルーン血管形成術（balloon angioplasty） balloon angioplasty（バルーン血管形成術） が基本で、ステントstent ステント（stent）stent（ステント） は手技合併症への対応に限る。