法医学 · 08
心血管疾患による突然死
Sudden death of cardiovascular disorders
🧠 全体像:突然死とは、急速かつ予期せず生じる非外因性の死亡である(目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 例では症状出現から1時間未満、非目撃 witnessed 目撃(witnessed) witnessed(目撃) 例では最後に生存が確認されてから24時間未満)。心血管系cardiovascular 心血管系(cardiovascular)cardiovascular(心血管系) は最も重要な原因群だが、「急速な自然死 natural death 自然死(natural death) natural death(自然死) =心臓」と決めてかかることはできない。剖検所見は「死に至った解剖学的変化が明白なもの」「慢性的chronic 慢性的(chronic)chronic(慢性的) な病変はあるがその時点で死亡した理由は説明できないもの」「肉眼的異常を認めないもの(不整脈など)」の3型に分けられ、消化・自律神経系autonomic nervous system (ANS) 自律神経系(autonomic nervous system (ANS))autonomic nervous system (ANS)(自律神経系) の急性誘因と睡眠時無呼吸・季節性などの慢性的 chronic 慢性的(chronic) chronic(慢性的) な誘因が発症の引き金となる。
突然死の定義
- 非外因性(自然)の死亡であり、急速かつ通常は予期せず発生する。
- 時間の基準は目撃 witnessed 目撃(witnessed) witnessed(目撃) の有無で分かれる。目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 例では症状出現から1時間未満、非目撃 witnessed 目撃(witnessed) witnessed(目撃) 例では最後に生存・健常が確認されてから24時間未満。1
- 明らかな外的要因の関与がない。
- 健常と見なされていた人、または既知の疾患があってもその時点での急死が予期されていなかった人に発生する。
⚠️ 「急速な自然死 natural death 自然死(natural death) natural death(自然死) =心血管系 cardiovascular心血管系(cardiovascular) cardiovascular(心血管系)」と決めてかかれない。 救急隊が院外心停止に帰した18〜90歳の死亡を監察医制度のもとで前向きに剖検した地域住民研究では、著者らは心停止によるとされた死亡の40%は突然でも予期しないものでもなかったと結論 conclusion 結論(conclusion) conclusion(結論) し、WHOWHO(World Health Organization)基準を満たした突然心臓死 sudden cardiac death (SCD) 突然心臓死(sudden cardiac death (SCD)) sudden cardiac death (SCD)(突然心臓死) のうち剖検で不整脈死 arrhythmic death 不整脈死(arrhythmic death) arrhythmic death(不整脈死) と判定されたのは55.8%(293/525例)にとどまった。死因には冠動脈疾患(32%)に次いで潜在的な薬物過量(13.5%)が多く、神経疾患neurological disorder 神経疾患(neurological disorder)neurological disorder(神経疾患) (5.5%)も含まれた。剖検で確かめるまでは心臓性と断定しない。2
突然死の形態学的分類
剖検所見(形態学)に基づき、突然死は以下の3型に分類される。
| 分類 | 特徴 |
|---|---|
| 絶対的解剖学的原因absolute anatomical cause絶対的解剖学的原因(absolute anatomical cause)absolute anatomical cause(絶対的解剖学的原因) | 死因となる解剖学的変化そのものが生命維持と両立しない(致死的病変が明白) |
| 相対的に高度な病理学的変化 relatively severe pathological changes病理学的変化(relatively severe pathological changes) relatively severe pathological changes(病理学的変化) | 通常、慢性的chronic 慢性的(chronic)chronic(慢性的) 背景を持つ形態学的変化を認める。剖検は死因の良い手掛かりを与えるが、なぜその時点で死亡したのかまでは説明できない。組織学・毒物学・細菌学的検査が有用であり、易罹患性susceptibility 易罹患性(susceptibility)susceptibility(易罹患性) 因子や誘発因子の探索が必要となる |
| 陰性の形態学的所見 negative morphological findings形態学的所見(negative morphological findings) negative morphological findings(形態学的所見) | 解剖では死因が判明しない。追加検査が必須であり、常に慎重に扱うべき疑わしい所見とされる。不整脈はしばしば形態学的な痕跡を残さない。十分な剖検と毒物学的検査を行っても心臓に構造異常 structural aberration 構造異常(structural aberration) structural aberration(構造異常) がなく致死的な毒物所見もない場合は、突然不整脈死症候群sudden arrhythmic death syndrome, SADS突然不整脈死症候群(sudden arrhythmic death syndrome, SADS)sudden arrhythmic death syndrome, SADS(突然不整脈死症候群)として扱う3 |
⚠️ 剖検で肉眼的異常を認めないことは「死因不明」を意味するのであって、「事件性なし」を意味するわけではない。不整脈は形態学的に痕跡を残さないことが多いため、陰性所見はむしろ慎重な追加検査(組織学・毒物学・遺伝学的検査など)の対象となる。欧州心血管病理学会の剖検指針は、心臓の詳細な検査に加えて、組織ブロックの選択と毒物学・微生物学・生化学・分子生物学用の検体採取を最低基準として求めている。4
⚠️ 若年例では分子剖検 molecular autopsy 分子剖検(molecular autopsy) molecular autopsy(分子剖検) と遺族の評価まで進める。 若年突然死の最大30%は剖検で死因が特定できずSADSとなり、そのうち最大30%は死後 post-mortem 死後(post-mortem) post-mortem(死後) 血液から抽出したDNADNA(deoxyribonucleic acid)の解析(分子剖検molecular autopsy分子剖検(molecular autopsy)molecular autopsy(分子剖検))で死因が判明する。死因が特定できたかどうかにかかわらず、遺族には同じ遺伝性心疾患を持つ者がいないか標準化された心臓精査を行う。34
⚠️ 「微細な異常が見つかった」ことは死因が判明したことを意味しない。 心室肥大ventricular hypertrophy心室肥大(ventricular hypertrophy)ventricular hypertrophy(心室肥大)・心筋線維化myocardial fibrosis心筋線維化(myocardial fibrosis)myocardial fibrosis(心筋線維化)・軽度の冠動脈疾患といった意義不明の所見を認めた突然死41家系では、遺族の精査で遺伝性心疾患が同定された割合が51%で、剖検が完全に正常だったSADS群の47.2%と変わらなかった。微細所見をそのまま死因と読むと誤診 misdiagnosis 誤診(misdiagnosis) misdiagnosis(誤診) になる。5
突然死の誘発因子
flowchart TD
A["突然死の誘発因子"] --> B["一過性の誘因"]
A --> C["恒常的な誘因(permanent)"]
B --> B1["消化:胃腸への血液貯留、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vagal stimulation (vagal maneuver)'>迷走神経刺激</span>、胃拡張による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary artery vasospasm'>冠動脈攣縮</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gastro-cardiac reflex'>胃心臓反射</span>)"]
B --> B2["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sympathetic nervous system'>交感神経系</span>の活性化:運動、便秘、性的興奮、気象変化、精神的ストレス・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='startle (response)'>驚愕</span>"]
C --> C1["睡眠時無呼吸:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrathoracic pressure'>胸腔内圧</span>変動・間欠的低酸素<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='sympathetic activation'>交感神経活性化</span>→不整脈"]
C --> C2["季節性:冬季に多いとする報告があるが<br>程度も<span class='jp-term jp-term-diagram' title='study population'>対象集団</span>も一定しない"]
- 消化に伴う誘因:食後は血液が消化管に貯留し末梢の血流が減少する。この血流分布の変化は循環系に負荷をかける。満腹の胃は胸腔内 intrathoracic 胸腔内(intrathoracic) intrathoracic(胸腔内) 容を機械的に圧迫し、遷延する迷走神経刺激 vagal stimulation (vagal maneuver) 迷走神経刺激(vagal stimulation (vagal maneuver)) vagal stimulation (vagal maneuver)(迷走神経刺激) は心停止を招きうる。胃の拡張は冠動脈を攣縮させることがある(胃心臓反射gastro-cardiac reflex 胃心臓反射(gastro-cardiac reflex)gastro-cardiac reflex(胃心臓反射) :gastro-cardial reflex)。
- 交感神経系sympathetic nervous system 交感神経系(sympathetic nervous system)sympathetic nervous system(交感神経系) の活性化:身体活動 physical activity身体活動(physical activity) physical activity(身体活動)、便秘、性的興奮、気象変化、精神的ストレス・驚愕startle (response) 驚愕(startle (response))startle (response)(驚愕) などが引き金となる。
- 睡眠時無呼吸:気道閉塞による胸腔内圧 intrathoracic pressure 胸腔内圧(intrathoracic pressure) intrathoracic pressure(胸腔内圧) の変動、間欠的低酸素、交感神経・化学受容器chemoreceptor 化学受容器(chemoreceptor)chemoreceptor(化学受容器) の活性化とカテコラミン catecholamine カテコラミン(catecholamine) catecholamine(カテコラミン) 放出が不整脈の素地をつくる。ただし突然死リスクsudden cardiac death risk 突然死リスク(sudden cardiac death risk)sudden cardiac death risk(突然死リスク) の上昇が示されているのは既存の心疾患がある集団で、心疾患のない集団では突然死の危険因子とは言えない。6
⚠️ 胃心臓反射gastro-cardiac reflex 胃心臓反射(gastro-cardiac reflex)gastro-cardiac reflex(胃心臓反射) のような消化管刺激・迷走神経反射vagal reflex 迷走神経反射(vagal reflex)vagal reflex(迷走神経反射) による反射性心停止は起こりうるが、突然心臓死sudden cardiac death (SCD) 突然心臓死(sudden cardiac death (SCD))sudden cardiac death (SCD)(突然心臓死) 一般の主要な誘因として一律に扱えるだけの裏付けは無い。ここでは古典的に挙げられる誘因の一覧として読む。
心血管疾患による突然死の全体像
心血管系cardiovascular 心血管系(cardiovascular)cardiovascular(心血管系) は突然の自然死 natural death 自然死(natural death) natural death(自然死) で最も重要な原因群である。ただし前述のとおり、急速な自然死 natural death 自然死(natural death) natural death(自然死) をすべて心臓性とみなすことはできない。2
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiovascular'>心血管系</span>突然死の原因"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary myocardial diseases'>二次性心筋疾患</span>"]
A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary myocardial diseases'>一次性心筋疾患</span>"]
A --> D["動脈疾患"]
A --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intracranial vascular lesions'>頭蓋内血管病変</span>"]
B --> B1["冠動脈疾患"]
B --> B2["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary artery vasospasm'>冠動脈攣縮</span>"]
B --> B3["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypertensive heart disease'>高血圧性心疾患</span>"]
B --> B4["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myocardial bridging'>心筋ブリッジング</span>"]
B --> B5["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic stenosis'>大動脈弁狭窄症</span>"]
B --> B6["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='senile myocardial degeneration'>老人性心筋変性</span>"]
C --> C1["心筋症"]
C --> C2["心筋炎"]
C --> C3["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valvular disease'>弁膜疾患</span>"]
D --> D1["動脈瘤(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atheromatous'>アテローム性</span>・解離性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='luetic'>梅毒性</span>)"]
E --> E1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Berry aneurysm'>ベリー動脈瘤</span>破裂"]
E --> E2["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)'>脳出血</span>・脳血栓症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral infarction'>脳梗塞</span>"]
💡 原因の分布は年齢で変わる。 高齢者では冠動脈疾患と急性心筋梗塞 Acute myocardial infarction / AMI 急性心筋梗塞(Acute myocardial infarction / AMI) Acute myocardial infarction / AMI(急性心筋梗塞) が主因だが、40歳以下では遺伝性心疾患(QT延長症候群long QT syndrome QT延長症候群(long QT syndrome)long QT syndrome(QT延長症候群) などの一次性不整脈疾患、肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM 肥大型心筋症(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)hypertrophic cardiomyopathy, HCM(肥大型心筋症) などの遺伝性心筋症)が相当の割合を占める。3 英国の専門施設へ紹介された剖検7,214例では、SADSが53%と最も多く、次いで心筋症22%、虚血性心疾患ischemic heart disease (IHD) 虚血性心疾患(ischemic heart disease (IHD))ischemic heart disease (IHD)(虚血性心疾患) 9%、弁膜症・先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患(congenital heart disease (CHD))congenital heart disease (CHD)(先天性心疾患)・心筋炎/サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス(sarcoidosis)sarcoidosis(サルコイドーシス)・高血圧性心疾患hypertensive heart disease 高血圧性心疾患(hypertensive heart disease)hypertensive heart disease(高血圧性心疾患) が各3%、大動脈疾患2%だった(専門施設への紹介例のため、一般人口の分布よりSADSと心筋症に偏っている点に注意)。1
二次性心筋疾患
冠動脈疾患
- アテロームatheroma アテローム(atheroma)atheroma(アテローム) による冠動脈内腔の狭窄は、その動脈が灌流する心筋の慢性虚血につながることがある。
- 電気的不安定性をもたらし、不整脈の発生素因となりうる。
- 心筋の酸素需要 oxygen demand 酸素需要(oxygen demand) oxygen demand(酸素需要) は心臓の状態に依存する:運動、大食後、または急なストレス・怒り・恐怖などの感情によるアドレナリン反応の結果として心拍数が増加すると、心筋の酸素需要 oxygen demand 酸素需要(oxygen demand) oxygen demand(酸素需要) が増加する。この需要が満たされない場合、虚血(大小を問わず)を経て不整脈に至る。
- アテローム性プラークatherosclerotic plaque アテローム性プラーク(atherosclerotic plaque)atherosclerotic plaque(アテローム性プラーク) の合併症:プラークは冠動脈狭窄と続発する心筋虚血 myocardial ischemia 心筋虚血(myocardial ischemia) myocardial ischemia(心筋虚血) を悪化させうる。アテローム性プラークatherosclerotic plaque アテローム性プラーク(atherosclerotic plaque)atherosclerotic plaque(アテローム性プラーク) は血栓形成 thrombus formation 血栓形成(thrombus formation) thrombus formation(血栓形成) の部位であり、これが血管内腔 vascular lumen 血管内腔(vascular lumen) vascular lumen(血管内腔) をさらに狭小化させる(完全閉塞complete occlusion 完全閉塞(complete occlusion)complete occlusion(完全閉塞) するとは限らない)。
- 冠動脈血栓症coronary thrombosis冠動脈血栓症(coronary thrombosis)coronary thrombosis(冠動脈血栓症):冠動脈アテローム性動脈硬化 atherosclerosis アテローム性動脈硬化(atherosclerosis) atherosclerosis(アテローム性動脈硬化) の合併症の多く(不安定狭心症unstable angina不安定狭心症(unstable angina)unstable angina(不安定狭心症)、急性心筋梗塞Acute myocardial infarction / AMI急性心筋梗塞(Acute myocardial infarction / AMI)Acute myocardial infarction / AMI(急性心筋梗塞)、突然死を含む)の根底にある病態である。
冠動脈攣縮
- 冠動脈の解剖学的狭窄を伴わない、一過性の冠動脈攣縮 coronary artery vasospasm冠動脈攣縮(coronary artery vasospasm) coronary artery vasospasm(冠動脈攣縮)。
高血圧性心疾患
- 長期の高血圧は心臓のリモデリングを引き起こし、左室肥大left ventricular hypertrophy 左室肥大(left ventricular hypertrophy)left ventricular hypertrophy(左室肥大) を伴う心拡大 cardiomegaly 心拡大(cardiomegaly) cardiomegaly(心拡大) として現れる。
- 拡大した心臓は慢性心筋低酸素と電気的不安定性の素因となり、これに「トリガー」が加わることで致死的不整脈 fatal arrhythmia 致死的不整脈(fatal arrhythmia) fatal arrhythmia(致死的不整脈) に至りうる。
心筋ブリッジング
- 冠動脈の一部が心筋内をトンネル状に走行し、動脈の上に心筋の「ブリッジbridge (bridging therapy)ブリッジ(bridge (bridging therapy))bridge (bridging therapy)(ブリッジ)」を形成する状態。
- 心筋が収縮するたびに、血管内腔vascular lumen 血管内腔(vascular lumen)vascular lumen(血管内腔) の部分的または完全な閉塞が生じる。
⚠️ ブリッジングbridging ブリッジング(bridging)bridging(ブリッジング) を持つ人の多くは無症状であり、剖検ではありふれた所見である。労作性狭心症exertional angina労作性狭心症(exertional angina)exertional angina(労作性狭心症)・急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群(acute coronary syndrome, ACS)acute coronary syndrome, ACS(急性冠症候群)・不整脈・失神・突然死と関連しうるが、ブリッジングbridging ブリッジング(bridging)bridging(ブリッジング) が見つかったというだけで死因と断定できるわけではない。7
大動脈弁狭窄症
- 古典的には高齢者で石灰化した大動脈弁にみられる疾患。
- 高血圧による変化と同様に心筋肥大 myocardial hypertrophy 心筋肥大(myocardial hypertrophy) myocardial hypertrophy(心筋肥大) を伴い、左室肥大left ventricular hypertrophy 左室肥大(left ventricular hypertrophy)left ventricular hypertrophy(左室肥大) に至る。
老人性心筋変性
- 小型化した心臓、表面血管の蛇行 tortuosity蛇行(tortuosity) tortuosity(蛇行)、リポフスチンlipofuscin リポフスチン(lipofuscin)lipofuscin(リポフスチン) の蓄積を特徴とする。
⚠️ この項目は現行の突然心臓死 sudden cardiac death (SCD) 突然心臓死(sudden cardiac death (SCD)) sudden cardiac death (SCD)(突然心臓死) の主要分類には現れない。高齢者の突然死で実際に重みを持つのは虚血性心疾患 ischemic heart disease (IHD)虚血性心疾患(ischemic heart disease (IHD)) ischemic heart disease (IHD)(虚血性心疾患)・弁膜症・大動脈疾患である。1
一次性心筋疾患
心筋症
冠動脈疾患・高血圧・先天性疾患・弁膜症だけでは説明できない心筋の構造的・機能的異常。突然死の文脈では遺伝性心筋症が重要である。3
| 型 | 特徴 |
|---|---|
| 拡張型/うっ血型 | 4つの心腔 cardiac chamber 心腔(cardiac chamber) cardiac chamber(心腔) すべての拡張を伴う心拡大 cardiomegaly心拡大(cardiomegaly) cardiomegaly(心拡大)。心内膜血栓を伴うことが多い |
| 肥大型hypertrophic肥大型(hypertrophic)hypertrophic(肥大型)/閉塞型 | 心臓・全身性疾患を伴わない、肥大した非拡張性 diastolic 拡張性(diastolic) diastolic(拡張性) の左室。心室中隔の非対称性肥大により流出路の閉塞(左室流出路狭窄left ventricular outflow tract obstruction左室流出路狭窄(left ventricular outflow tract obstruction)left ventricular outflow tract obstruction(左室流出路狭窄))を生じる |
| 拘束型 | アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス(amyloidosis)amyloidosis(アミロイドーシス)、ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス(hemochromatosis)hemochromatosis(ヘモクロマトーシス)、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス(sarcoidosis)sarcoidosis(サルコイドーシス)、糖原病glycogen storage diseases 糖原病(glycogen storage diseases)glycogen storage diseases(糖原病) などによる。心室の拡張障害 diastolic dysfunction 拡張障害(diastolic dysfunction) diastolic dysfunction(拡張障害) を主体とする(「閉塞型」は肥大型心筋症 hypertrophic cardiomyopathy, HCM 肥大型心筋症(hypertrophic cardiomyopathy, HCM) hypertrophic cardiomyopathy, HCM(肥大型心筋症) の左室流出路閉塞 left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) 左室流出路閉塞(left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)) left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)(左室流出路閉塞) を指す語であり、拘束型の別名ではない) |
心筋炎
- 感染性病原体(細菌、リケッチアRickettsiaリケッチア(Rickettsia)Rickettsia(リケッチア)、ウイルス、原虫、真菌)
- 結合組織疾患(リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)、関節リウマチ)
- 物理的因子physical agents物理的因子(physical agents)physical agents(物理的因子)、化学的毒物・薬物、特発性
弁膜疾患
- 僧帽弁逸脱症候群mitral valve prolapse syndrome僧帽弁逸脱症候群(mitral valve prolapse syndrome)mitral valve prolapse syndrome(僧帽弁逸脱症候群):僧帽弁 mitral valve 僧帽弁(mitral valve) mitral valve(僧帽弁) の粘液腫様変性 myxomatous degeneration 粘液腫様変性(myxomatous degeneration) myxomatous degeneration(粘液腫様変性) による「たるんだ弁」
- 大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症(aortic stenosis)aortic stenosis(大動脈弁狭窄症)、急性細菌性心内膜炎acute bacterial endocarditis 急性細菌性心内膜炎(acute bacterial endocarditis)acute bacterial endocarditis(急性細菌性心内膜炎) :弁の穿孔・破壊により急性の弁機能不全を来し、突然死の原因となりうる
⚠️ 出典スライド slide スライド(slide) slide(スライド) では「acute 細菌性 血管炎(急性細菌性血管炎)」と表記されていたが、血管炎は弁膜疾患 valvular disease 弁膜疾患(valvular disease) valvular disease(弁膜疾患) ではなく血管の炎症性疾患であり、「弁膜疾患valvular disease弁膜疾患(valvular disease)valvular disease(弁膜疾患)」の項目とは整合しない。弁破壊valvular destruction 弁破壊(valvular destruction)valvular destruction(弁破壊) による急性弁機能不全を来す代表的な弁膜疾患 valvular disease 弁膜疾患(valvular disease) valvular disease(弁膜疾患) は感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)(急性細菌性心内膜炎acute bacterial endocarditis 急性細菌性心内膜炎(acute bacterial endocarditis)acute bacterial endocarditis(急性細菌性心内膜炎) :acute bacterial endocarditis)であるため、これに修正した。
動脈疾患
| 病態 | 特徴 |
|---|---|
| 大動脈アテローム性 atheromatous アテローム性(atheromatous) atheromatous(アテローム性) 動脈瘤 | 嚢状saccular 嚢状(saccular)saccular(嚢状) または紡錘状 fusiform紡錘状(fusiform) fusiform(紡錘状)。破裂すると後腹膜腔に出血し、腎臓を巻き込むことがある |
| 大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離) | 胸部大動脈に好発。マルファン症候群Marfan syndromeマルファン症候群(Marfan syndrome)Marfan syndrome(マルファン症候群)、高血圧性疾患と関連 |
| 梅毒性動脈瘤Syphilitic aneurysm梅毒性動脈瘤(Syphilitic aneurysm)Syphilitic aneurysm(梅毒性動脈瘤) | 胸部大動脈、通常は弓部 aortic arch 弓部(aortic arch) aortic arch(弓部) に好発 |
頭蓋内血管病変
- ベリー動脈瘤Berry aneurysm ベリー動脈瘤(Berry aneurysm)Berry aneurysm(ベリー動脈瘤) 破裂:ウィリス動脈輪 circle of Willis ウィリス動脈輪(circle of Willis) circle of Willis(ウィリス動脈輪) に好発し、破裂するとくも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血)を生じる。
- 脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血(cerebral hemorrhage (cerebral bleeding))cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)(脳出血)・脳血栓症・脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞):高齢者・高血圧患者に多く、脳血栓症とそれに続く脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) (脳卒中)を含む。
まとめ
- 突然死は非外因性死亡で、目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 例では症状出現から1時間未満、非目撃 witnessed 目撃(witnessed) witnessed(目撃) 例では最後に生存確認から24時間未満と定義される。剖検所見により「絶対的解剖学的原因absolute anatomical cause絶対的解剖学的原因(absolute anatomical cause)absolute anatomical cause(絶対的解剖学的原因)」「相対的に高度な病理学的変化 relatively severe pathological changes病理学的変化(relatively severe pathological changes) relatively severe pathological changes(病理学的変化)」「陰性の形態学的所見 negative morphological findings形態学的所見(negative morphological findings) negative morphological findings(形態学的所見)」の3型に分けられる。陰性所見でも不整脈は否定できない。
- 誘発因子には食後の血流変化や交感神経活性化 sympathetic activation 交感神経活性化(sympathetic activation) sympathetic activation(交感神経活性化) などの一過性因子と、睡眠時無呼吸などの恒常的因子がある。睡眠時無呼吸が突然死リスク sudden cardiac death risk 突然死リスク(sudden cardiac death risk) sudden cardiac death risk(突然死リスク) を上げるのは既存の心疾患がある集団であり、季節性の程度と対象集団 study population 対象集団(study population) study population(対象集団) は報告により一定しない。
- 心血管系cardiovascular 心血管系(cardiovascular)cardiovascular(心血管系) は突然の自然死 natural death 自然死(natural death) natural death(自然死) で最も重要な原因群だが、剖検してみると突然でも心臓性でもない例が相当数含まれる。原因の分布は年齢で変わり、高齢者では冠動脈疾患、若年では心筋症・心筋炎・先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患(congenital heart disease (CHD))congenital heart disease (CHD)(先天性心疾患)・遺伝性不整脈inherited arrhythmia遺伝性不整脈(inherited arrhythmia)inherited arrhythmia(遺伝性不整脈)・剖検陰性(SADS)が重要である。分類としては二次性心筋疾患 secondary myocardial diseases 二次性心筋疾患(secondary myocardial diseases) secondary myocardial diseases(二次性心筋疾患) (冠動脈疾患、冠動脈攣縮coronary artery vasospasm冠動脈攣縮(coronary artery vasospasm)coronary artery vasospasm(冠動脈攣縮)、高血圧性心疾患hypertensive heart disease高血圧性心疾患(hypertensive heart disease)hypertensive heart disease(高血圧性心疾患)、ブリッジングbridgingブリッジング(bridging)bridging(ブリッジング)、大動脈弁狭窄aortic stenosis大動脈弁狭窄(aortic stenosis)aortic stenosis(大動脈弁狭窄)、老人性変性)、一次性心筋疾患primary myocardial diseases 一次性心筋疾患(primary myocardial diseases)primary myocardial diseases(一次性心筋疾患) (心筋症、心筋炎、弁膜疾患valvular disease弁膜疾患(valvular disease)valvular disease(弁膜疾患))、動脈疾患(各種動脈瘤)、頭蓋内血管病変intracranial vascular lesions 頭蓋内血管病変(intracranial vascular lesions)intracranial vascular lesions(頭蓋内血管病変) (ベリー動脈瘤Berry aneurysm ベリー動脈瘤(Berry aneurysm)Berry aneurysm(ベリー動脈瘤) 破裂、脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血(cerebral hemorrhage (cerebral bleeding))cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)(脳出血)・脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞))に大別される。
出典
- 1.Sudden arrhythmic death and cardiomyopathy are important causes of sudden cardiac death in the UK: results from a national coronial autopsy database(Histopathology・2023)突然心臓死の定義が「目撃例では症状出現から1時間未満、非目撃例では最後に生存が確認されてから24時間未満の自然かつ予期しない死亡」であること。英国の専門施設へ紹介された剖検7,214例では、突然不整脈死症候群(SADS)53%、心筋症22%、虚血性心疾患9%、弁膜症3%、先天性心疾患3%、心筋炎/サルコイドーシス3%、高血圧性心疾患3%、大動脈疾患2%であったこと閲覧 2026-08-21
- 2.Prospective Countywide Surveillance and Autopsy Characterization of Sudden Cardiac Death: POST SCD Study(Circulation・2018)サンフランシスコ郡で救急隊が院外心停止に帰した18〜90歳の死亡912例を監察医制度のもとで前向きに把握し、剖検・毒物・組織検査を行った地域住民研究。WHO基準の突然心臓死を満たしたのは541例(59%)で、著者らは「心停止によるとされた死亡の40%は突然でも予期しないものでもなかった」と結論した。剖検したWHO基準の突然心臓死525例のうち剖検で不整脈死と判定されたのは55.8%(293例)で、主な死因は冠動脈疾患32%、潜在的な薬物過量13.5%、心筋症10%、心肥大8%、神経疾患5.5%だった閲覧 2026-09-23
- 3.Sudden cardiac death in the young: the molecular autopsy and a practical approach to surviving relatives(European Heart Journal・2015)高齢者では冠動脈疾患と急性心筋梗塞が突然心臓死の主因である一方、40歳以下では遺伝性心疾患が相当の割合を占めること。若年突然死の最大30%は剖検で死因が特定できずSADSとなり、そのうち最大30%は分子剖検で死因が判明すること。遺族には標準化された心臓精査が必要であること閲覧 2026-08-21
- 4.Guidelines for autopsy investigation of sudden cardiac death: 2017 update from the Association for European Cardiovascular Pathology(Virchows Archiv(Association for European Cardiovascular Pathology)・2017)突然心臓死の剖検で求められる最低基準として、心臓の詳細な検査手順に加え、組織ブロックの選択と毒物学・微生物学・生化学・分子生物学的検査用の検体採取を規定し、遺伝的素因のある症例の同定と血縁者スクリーニングのため循環器医・遺伝医・病理医の多職種ネットワークを整備すべきとしていること閲覧 2026-08-21
- 5.Sudden cardiac death with autopsy findings of uncertain significance: potential for erroneous interpretation(Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology・2013)心室肥大・心筋線維化・軽度の冠動脈疾患といった意義不明の構造的所見を認めた突然死41家系で、遺伝性心疾患が同定された割合(51%)が剖検正常のSADS群(47.2%)と同等であり、これらの微細所見を死因と解釈すると誤診になりうること閲覧 2026-08-21
- 6.Sleep apnea and sudden death in the non-cardiac population: A systematic review(Revista Portuguesa de Cardiologia・2024)閉塞性睡眠時無呼吸は胸腔内圧の変動・間欠的低酸素・交感神経とカテコラミンの活性化を介して不整脈と因果関係をもつが、突然死リスクの上昇が示されているのは既存の心疾患がある集団で、心疾患のない集団では突然死の危険因子とは言えないこと閲覧 2026-08-21
- 7.Myocardial bridging: contemporary understanding of pathophysiology with implications for diagnostic and therapeutic strategies(Journal of the American College of Cardiology・2014)心筋ブリッジングを有する患者の多くは無症状であり、労作性狭心症・急性冠症候群・不整脈・失神・突然心臓死と関連しうるにとどまること閲覧 2026-08-21