拘束型心筋症

🧠 全体像：拘束型心筋症 restrictive cardiomyopathy, RCM 拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM） restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症） （RCM）は「収縮はよく保たれているのに、心室が硬くて拡張期に血液を受け入れられない」心筋症である。左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF) 左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率） （EF）が正常〜軽度低下のままでも心不全が成立する点で肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症）と並ぶHFpEFHFpEF（heart failure with preserved ejection fraction）型の代表だが、心腔cardiac chamber 心腔（cardiac chamber）cardiac chamber（心腔） は拡大せず両心房だけが著明に拡大するのが形態上の特徴である。臨床上の最大の関門は、同じく拡張期充満 diastolic filling 拡張期充満（diastolic filling） diastolic filling（拡張期充満） 障害を来すが心膜切除術 pericardiectomy 心膜切除術（pericardiectomy） pericardiectomy（心膜切除術） で治りうる収縮性心膜炎 constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis） constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） との鑑別であり、次に重要なのが原因診断——特に心アミロイドーシス cardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis） cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） をATTR型とAL型に分けること——である。RCMは「原因を当てれば治療が変わる」病気へと大きく姿を変えつつある領域で、原因治療の可否が予後を左右する。

定義

拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM 拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症） は、心室壁のコンプライアンス（伸展性distensibility伸展性（distensibility）distensibility（伸展性））が低下し、拡張期の心室充満 ventricular filling 心室充満（ventricular filling） ventricular filling（心室充満） が障害される心筋症である。収縮機能・左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF) 左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率） は正常〜軽度低下にとどまることが多く、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）のような心腔拡大 cardiac chamber dilation (enlargement) 心腔拡大（cardiac chamber dilation (enlargement)） cardiac chamber dilation (enlargement)（心腔拡大） も、肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM 肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症） のような著明な壁肥厚も伴わないことが多い（アミロイドamyloid アミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド） 浸潤など一部の原因では壁肥厚を伴う）。一方で両心房は充満圧 filling pressure 充満圧（filling pressure） filling pressure（充満圧） 上昇の結果として著明に拡大しやすい。

RCMは単一疾患ではなく、心筋への浸潤・蓄積・線維化などさまざまな原因が「硬い心室」という共通の血行動態に行き着く終着点である。したがって診断名を確定して終わりにせず、必ず背景の原因疾患まで踏み込む。

原因

💡 原因を覚えるときは「なぜ心室が硬くなるか」で束ねるとよい。異常蛋白の沈着（アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド））、肉芽腫（サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス））、金属沈着（鉄）、好酸球顆粒eosinophil granule 好酸球顆粒（eosinophil granule）eosinophil granule（好酸球顆粒） による内膜瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） （Loeffler心内膜炎Loeffler endocarditisLoeffler心内膜炎（Loeffler endocarditis）Loeffler endocarditis（Loeffler心内膜炎））はいずれも心筋そのものを物理的に硬くする点で共通する。

病態

flowchart TD
    A["浸潤・蓄積・線維化などによる心筋障害<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='amyloid deposition'>アミロイド沈着</span>、肉芽腫、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iron deposition'>鉄沈着</span>など）"] --> B["心室壁の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reduced vascular compliance'>コンプライアンス低下</span><br>（収縮は保たれるが弛緩できない）"]
    B --> C["拡張早期の急速充満と<br>後期のほぼ停止"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diastolic filling pressure'>拡張期充満圧</span>の上昇"]
    D --> E["肺うっ血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic venous congestion'>体静脈うっ血</span>"]
    B --> F["両心房への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure overload'>圧負荷</span>"]
    F --> G["両心房の著明な拡大"]
    G --> H["心房細動のリスク上昇"]
    D --> I["EF保持〜軽度低下でも心不全が成立<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heart failure with preserved ejection fraction'>HFpEF</span>型）"]
    B --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stroke volume'>一回拍出量</span>が心拍数に依存し固定化"]

⭐ 心拍出量が主に心拍数で規定される「固定拍出fixed cardiac output固定拍出（fixed cardiac output）fixed cardiac output（固定拍出）」の状態になる点が重要である。頻脈は拡張期を短縮してさらに充満を減らし、逆に徐脈も拍出量を保てないため、洞調律sinus rhythm 洞調律（sinus rhythm）sinus rhythm（洞調律） を保ち適切な心拍数域を維持することがRCMの血行動態管理の軸になる。

症状と合併症

💡 肺うっ血よりも頸静脈圧上昇 jugular venous distension頸静脈圧上昇（jugular venous distension） jugular venous distension（頸静脈圧上昇）・浮腫・腹水など右心不全様の所見が前景に立ちやすい点が、左心不全Left-sided heart failure / LHF 左心不全（Left-sided heart failure / LHF）Left-sided heart failure / LHF（左心不全） 症状が先行しやすい拡張型心筋症 dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM） dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症） との臨床的な対比になる。

収縮性心膜炎との鑑別

⭐ RCMの診療で最も重要な分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） は、同じ「拡張期充満diastolic filling 拡張期充満（diastolic filling）diastolic filling（拡張期充満） 障害」を来す収縮性心膜炎 constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis） constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） との鑑別である。収縮性心膜炎constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis）constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） は肥厚・瘢痕化scarring 瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化） した心膜が心臓を締め付ける病態で、多くは心膜切除術 pericardiectomy 心膜切除術（pericardiectomy） pericardiectomy（心膜切除術） によって治癒しうる。RCMを収縮性心膜炎 constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis） constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） して不要な原因検索・薬物治療に終始する、あるいはその逆に治癒しうる収縮性心膜炎 constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis） constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） をRCMと誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） して外科治療 surgery 外科治療（surgery） surgery（外科治療） の機会を逃すことは、いずれも避けなければならない。

⚠️ いずれの所見も単独では確定的でないため、複数のモダリティ modality モダリティ（modality） modality（モダリティ） を組み合わせて総合判断する。心膜切除術pericardiectomy 心膜切除術（pericardiectomy）pericardiectomy（心膜切除術） で治りうる収縮性心膜炎 constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis） constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） を見逃さないことが、この鑑別の最大の意義である。

診断

flowchart TD
    A["原因不明の心不全・両<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atrial enlargement'>心房拡大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diastolic dysfunction'>拡張障害</span>を疑う"] --> B["心エコーで壁厚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chamber size (diameter)'>心腔径</span>・両<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atrial enlargement'>心房拡大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diastolic function'>拡張能</span>を評価"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='constrictive pericarditis'>収縮性心膜炎</span>を示唆する所見があるか"}
    C -->|"疑いが強い"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue Doppler imaging'>組織ドプラ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac catheterization'>心臓カテーテル</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular interdependence'>心室間相互依存</span>を評価し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pericardial thickening'>心膜肥厚</span>を確認"]
    D --> E["確立した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='constrictive pericarditis'>収縮性心膜炎</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pericardiectomy'>心膜切除術</span>を検討"]
    C -->|"否定的"| F["RCMとして原因検索を進める"]
    F --> G["血清・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urine immunofixation'>尿免疫固定</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serum free light chain ratio'>血清遊離軽鎖比</span>"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone scintigraphy'>骨シンチグラフィ</span>（99mTc-PYP等）"]
    H --> I{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='monoclonal protein'>単クローン性蛋白</span>が陰性かつ<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone scintigraphy'>骨シンチ</span>でgrade 2または3の心筋集積"}
    I -->|"はい"| J["ATTR型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='amyloidosis'>アミロイドーシス</span>と診断<br>（生検を経ずに確定できる）"]
    I -->|"いいえ"| K["罹患臓器または腹壁脂肪の生検で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Congo red stain'>コンゴレッド染色</span>・型判定"]

⭐ 心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） の診断は近年大きく様変わりした。⚠️ 血中・尿中に単クローン性蛋白 monoclonal protein 単クローン性蛋白（monoclonal protein） monoclonal protein（単クローン性蛋白） を認めず、かつ骨シンチグラフィ bone scintigraphy 骨シンチグラフィ（bone scintigraphy） bone scintigraphy（骨シンチグラフィ） で grade 2 または 3 の心筋集積があれば、生検を経ずにATTR型アミロイドーシス amyloidosis アミロイドーシス（amyloidosis） amyloidosis（アミロイドーシス） と確定できる。 心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） が疑われた1,217例の多施設研究 multicenter study 多施設研究（multicenter study） multicenter study（多施設研究） で、この組み合わせは特異度・陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） とも100%（陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） の信頼区間 confidence interval 信頼区間（confidence interval） confidence interval（信頼区間） 98.0〜100）だった²。💡 「2つ揃って初めて100%」であることが要点である——心筋集積だけなら感度は99%超と高いものの特異度は86%にとどまり、⚠️ その偽陽性はほぼすべて心AL型アミロイドーシス amyloidosis アミロイドーシス（amyloidosis） amyloidosis（アミロイドーシス） の集積だった²。単クローン性ガンマグロブリン血症monoclonal gammopathy 単クローン性ガンマグロブリン血症（monoclonal gammopathy）monoclonal gammopathy（単クローン性ガンマグロブリン血症） は高齢者に非特異的にみられるため、陽性であってもAL型との鑑別を省略しない。AL型が疑われる場合は多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）など形質細胞異常症の評価に進む。

心エコーでは労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）の原因検索として拡張能 diastolic function 拡張能（diastolic function） diastolic function（拡張能） と両心房径を評価し、ナトリウム利尿ペプチドnatriuretic peptideナトリウム利尿ペプチド（natriuretic peptide）natriuretic peptide（ナトリウム利尿ペプチド）は上昇する。心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） では心筋トロポニンcardiac troponin心筋トロポニン（cardiac troponin）cardiac troponin（心筋トロポニン）とナトリウム利尿ペプチド natriuretic peptide ナトリウム利尿ペプチド（natriuretic peptide） natriuretic peptide（ナトリウム利尿ペプチド） を組み合わせた病期分類 staging 病期分類（staging） staging（病期分類） （Mayo分類Mayo classification Mayo分類（Mayo classification）Mayo classification（Mayo分類） など）が予後評価に用いられる。症状の程度はNYHANYHA（New York Heart Association）心機能分類 functional classification機能分類（functional classification） functional classification（機能分類）で共通言語化する。

治療

原因治療が予後を決める

💡 心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） は「診断できても手立てのない病気」から「早期診断early diagnosis 早期診断（early diagnosis）early diagnosis（早期診断） が治療につながる病気」へ大きく変わった領域である。ATTR型では、TTR四量体 tetramer 四量体（tetramer） tetramer（四量体） を安定化させて線維化の進行を遅らせるタファミジス tafamidis タファミジス（tafamidis） tafamidis（タファミジス） や、後発の同種 homologous 同種（homologous） homologous（同種） 薬アコラミジス acoramidis アコラミジス（acoramidis） acoramidis（アコラミジス） が、心血管死・心不全入院を減らす薬剤として承認されている。AL型ではアミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）の各論に準じて、クローン性形質細胞clonal plasma cells クローン性形質細胞（clonal plasma cells）clonal plasma cells（クローン性形質細胞） を標的とする多剤併用療法 multidrug therapy (combination chemotherapy) 多剤併用療法（multidrug therapy (combination chemotherapy)） multidrug therapy (combination chemotherapy)（多剤併用療法） （適格例では自家造血幹細胞移植 autologous hematopoietic stem cell transplantation (ASCT) 自家造血幹細胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation (ASCT)） autologous hematopoietic stem cell transplantation (ASCT)（自家造血幹細胞移植） を併用）を速やかに開始する。サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・ヘモクロマトーシスhemochromatosis ヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス） など他の原因も、それぞれサルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス）の各論に沿って原疾患を制御することがRCMの進行抑制につながる。

対症療法の限界と注意点

⚠️ うっ血にはフロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド）などの利尿薬が有用だが、RCMは拡張期充満 diastolic filling 拡張期充満（diastolic filling） diastolic filling（拡張期充満） 量そのものが乏しいため、前負荷を下げすぎると充満がさらに減って血圧が破綻しうる。少量から慎重に調整する。

⚠️ 心拍出量が心拍数に依存する固定拍出 fixed cardiac output 固定拍出（fixed cardiac output） fixed cardiac output（固定拍出） の状態にあるため、頻脈性不整脈tachyarrhythmia 頻脈性不整脈（tachyarrhythmia）tachyarrhythmia（頻脈性不整脈） への耐容 tolerance (of a dose/treatment) 耐容（tolerance (of a dose/treatment)） tolerance (of a dose/treatment)（耐容） 性が乏しく、心房細動は血行動態を急速に悪化させやすい。可能な限り洞調律 sinus rhythm 洞調律（sinus rhythm） sinus rhythm（洞調律） を維持し、心房細動を来せば血栓塞栓リスクの評価と抗凝固を検討する（詳細は心房細動を参照）。

⚠️ 心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） では、ジゴキシンはアミロイド線維 amyloid fibril アミロイド線維（amyloid fibril） amyloid fibril（アミロイド線維） に結合して通常量でも中毒域 toxic range 中毒域（toxic range） toxic range（中毒域） に達しやすく不整脈を誘発しうるため慎重投与とし、非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬non-dihydropyridine calcium channel blocker 非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬（non-dihydropyridine calcium channel blocker）non-dihydropyridine calcium channel blocker（非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬） もアミロイド線維 amyloid fibril アミロイド線維（amyloid fibril） amyloid fibril（アミロイド線維） への結合による高度房室ブロック high-degree AV block高度房室ブロック（high-degree AV block） high-degree AV block（高度房室ブロック）・低血圧のため一般に避ける。β遮断薬も、心拍数によって拍出量を代償している患者では低血圧・心不全増悪を来しやすく、通常量を機械的に導入しない。

まとめ

• RCMは収縮機能を保ったまま心室コンプライアンスが低下し、拡張期充満diastolic filling 拡張期充満（diastolic filling）diastolic filling（拡張期充満） 障害によって心不全（HFpEF型）を来す心筋症で、両心房拡大 atrial enlargement 心房拡大（atrial enlargement） atrial enlargement（心房拡大） が形態的な手掛かりになる。
• 最大の鑑別は治癒しうる収縮性心膜炎 constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis） constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） で、septal bounce、僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） 流入の呼吸性変動 respiratory variation呼吸性変動（respiratory variation） respiratory variation（呼吸性変動）、組織ドプラtissue Doppler imaging 組織ドプラ（tissue Doppler imaging）tissue Doppler imaging（組織ドプラ） のannulus reversus、心臓カテーテルcardiac catheterization 心臓カテーテル（cardiac catheterization）cardiac catheterization（心臓カテーテル） での心室間相互依存 ventricular interdependence心室間相互依存（ventricular interdependence） ventricular interdependence（心室間相互依存）、CT/MRIの心膜肥厚 pericardial thickening 心膜肥厚（pericardial thickening） pericardial thickening（心膜肥厚） を組み合わせて判定する。
• 原因は浸潤性（アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス））、蓄積性metabolic 蓄積性（metabolic）metabolic（蓄積性） （ヘモクロマトーシスhemochromatosis ヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス） など）、心内膜心筋性 myopathic心筋性（myopathic） myopathic（心筋性）、線維化性、特発性・家族性に整理できる。
• 心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） は単クローン性蛋白monoclonal protein 単クローン性蛋白（monoclonal protein）monoclonal protein（単クローン性蛋白） 陰性＋骨シンチ bone scintigraphy 骨シンチ（bone scintigraphy） bone scintigraphy（骨シンチ） でgrade 2または3の心筋集積でATTR型を生検なしに診断できる（この2つが揃って特異度・陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） 100%。心筋集積だけでは特異度86%で、偽陽性はほぼAL型）²までに進歩し、ATTR型にはTTR安定化薬、AL型にはクローン標的治療 targeted therapy 標的治療（targeted therapy） targeted therapy（標的治療） という原因治療が予後を左右する。
• 利尿薬は前負荷を下げすぎない範囲で慎重に用い、洞調律sinus rhythm 洞調律（sinus rhythm）sinus rhythm（洞調律） の維持を優先し、ジゴキシン・Ca拮抗薬・β遮断薬は特に心アミロイドーシス cardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis） cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） で悪化因子となりうるため安易に導入しない。