左室拡張機能障害

🧠 全体像：左室拡張機能障害 left ventricular diastolic dysfunction 左室拡張機能障害（left ventricular diastolic dysfunction） left ventricular diastolic dysfunction（左室拡張機能障害） は「収縮はできるが、拡張期に十分な血液を低い圧で受け入れられない」状態であり、左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF) 左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率） （収縮機能）とは独立した軸である。機序は弛緩障害diastolic dysfunction弛緩障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（弛緩障害）（活動的でATPを要する早期拡張の遅れ）とコンプライアンス低下reduced vascular complianceコンプライアンス低下（reduced vascular compliance）reduced vascular compliance（コンプライアンス低下）（線維化・肥大による受動的な硬さの増加）の2つに整理できる。臨床上の要点は、拡張機能障害diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（拡張機能障害） それ自体は無症候でもありうるのに対し、駆出率保持型心不全heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) 駆出率保持型心不全（heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF)）heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF)（駆出率保持型心不全） （HFpEFHFpEF, heart failure with preserved ejection fraction）と診断するには症状に加えてナトリウム利尿ペプチド natriuretic peptide ナトリウム利尿ペプチド（natriuretic peptide） natriuretic peptide（ナトリウム利尿ペプチド） 上昇や構造的心疾患 inherited/structural disease 構造的心疾患（inherited/structural disease） inherited/structural disease（構造的心疾患） の根拠が別途必要という点であり、両者を同義語として扱わないことである。個々の疾患ごとの心不全治療は慢性心不全chronic heart failure慢性心不全（chronic heart failure）chronic heart failure（慢性心不全）に譲り、本ノートは「拡張という生理機能がどう障害されるか」と「それをどう評価するか」に焦点を絞る。

拡張の生理学

正常な拡張は、収縮末期end-systolic 収縮末期（end-systolic）end-systolic（収縮末期） の等容弛緩期 isovolumic relaxation period 等容弛緩期（isovolumic relaxation period） isovolumic relaxation period（等容弛緩期） に始まり、僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） が開くと左室内圧の急速な低下（弛緩）によって左房から血液が急速に流入する（E波）。その後、左房・左室圧がほぼ均衡する拡張中期の緩徐流入期を経て、心房収縮atrial contraction 心房収縮（atrial contraction）atrial contraction（心房収縮） による最終的な充満（A波）で終わる。この過程は、心筋の能動的な弛緩（ATPを用いたカルシウムの再取り込みに依存し、虚血・肥大で障害されやすい）と、心室壁の受動的な硬さ（線維化・肥大・浸潤で増す）の両方に規定される。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relaxation'>心筋弛緩</span>の障害<br>（虚血・肥大・加齢によるATP依存過程の低下）"] --> C["左室拡張早期の圧低下が遅れる"]
    B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular wall compliance'>心室壁コンプライアンス</span>の低下<br>（線維化・肥大・浸潤）"] --> D["同じ充満量でも<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diastolic pressure'>拡張期圧</span>が高くなる"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial pressure'>左房圧</span>を高めて充満を代償"]
    D --> E
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial pressure'>左房圧</span>上昇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial enlargement'>左房拡大</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary venous pressure'>肺静脈圧</span>上昇"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effort dyspnea'>労作時呼吸困難</span>などの症状<br>（症状があれば<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heart failure with preserved ejection fraction'>HFpEF</span>の評価へ）"]

原因

⚠️ 収縮性心膜炎constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis）constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） は拡張機能障害 diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（拡張機能障害） とは区別する。 心膜そのものが心臓を締め付ける病態であり、心筋自体のコンプライアンスは正常であることが多い。組織ドプラtissue Doppler imaging 組織ドプラ（tissue Doppler imaging）tissue Doppler imaging（組織ドプラ） のe’が保たれることが心筋自体の拡張機能障害 diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（拡張機能障害） との鑑別点になる。

診断：心エコーによる評価

2016年のASE/EACVI勧告は、左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF) 左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率） が正常か低下しているかで異なる2段階のアルゴリズムを用いる¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventricular ejection fraction (LVEF)'>左室駆出率</span>は正常か"] -->|"正常"| B["4指標を評価：<br>中隔e'・側壁e'、平均E/e'、<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial volume index'>左房容積係数</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tricuspid regurgitation velocity'>三尖弁逆流速度</span>"]
    B --> C{"陽性の指標は何%か"}
    C -->|"50%未満"| D["正常拡張機能"]
    C -->|"50%"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indeterminate'>判定不能</span>"]
    C -->|"50%超"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diastolic dysfunction'>拡張機能障害</span>あり"]
    A -->|"低下、または心筋疾患を伴う"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral inflow pattern'>僧帽弁流入パターン</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='E/A ratio'>E/A比</span>）を確認"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='E/A ratio'>E/A比</span>・3指標の組合せでGrade I〜IIIに層別化"]

正常駆出率 ejection fraction 駆出率（ejection fraction） ejection fraction（駆出率） 例での4指標のカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） は、中隔e’ 7 cm/秒未満または側壁e’ 10 cm/秒未満、平均E/e’ 14超、左房容積係数left atrial volume index 左房容積係数（left atrial volume index）left atrial volume index（左房容積係数） 34 mL/m²超、三尖弁逆流速度tricuspid regurgitation velocity 三尖弁逆流速度（tricuspid regurgitation velocity）tricuspid regurgitation velocity（三尖弁逆流速度） 2.8 m/秒超であり、これらのうち50%未満が陽性なら正常、50%を超えれば拡張機能障害 diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（拡張機能障害） と判定する¹。

駆出率ejection fraction 駆出率（ejection fraction）ejection fraction（駆出率） 低下例または心筋疾患を伴う正常駆出率 ejection fraction 駆出率（ejection fraction） ejection fraction（駆出率） 例では、E/A比E/A ratio E/A比（E/A ratio）E/A ratio（E/A比） とE波高が最初の分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） になる。

⭐ E/A比E/A ratio E/A比（E/A ratio）E/A ratio（E/A比） 0.8〜2の中間域では、平均E/e’・三尖弁逆流速度tricuspid regurgitation velocity三尖弁逆流速度（tricuspid regurgitation velocity）tricuspid regurgitation velocity（三尖弁逆流速度）・左房容積係数left atrial volume index 左房容積係数（left atrial volume index）left atrial volume index（左房容積係数） の3指標のうち2/3以上が陽性ならGrade II（左房圧left atrial pressure 左房圧（left atrial pressure）left atrial pressure（左房圧） 上昇）、陰性ならGrade Iと判定する。この中間域の判定こそが偽正常化 pseudonormalization 偽正常化（pseudonormalization） pseudonormalization（偽正常化） を見抜く実務上の核心であり、Valsalva手技Valsalva maneuver Valsalva手技（Valsalva maneuver）Valsalva maneuver（Valsalva手技） でE/A比 E/A ratio E/A比（E/A ratio） E/A ratio（E/A比） が50%以上変化すれば偽正常化 pseudonormalization 偽正常化（pseudonormalization） pseudonormalization（偽正常化） を強く示唆する。

HFpEFとの関係

拡張機能障害diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（拡張機能障害） はHFpEFの中核病態だが、両者は同義語ではない。無症候の患者でも心エコー上は拡張機能障害 diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（拡張機能障害） を満たすことがあり、その場合はHFpEFと診断しない。2021年ESCESC（European Society of Cardiology）指針は、HFpEFの診断に駆出率 ejection fraction 駆出率（ejection fraction） ejection fraction（駆出率） 50%以上に加え、ナトリウム利尿ペプチドnatriuretic peptide ナトリウム利尿ペプチド（natriuretic peptide）natriuretic peptide（ナトリウム利尿ペプチド） 上昇と構造的心疾患 inherited/structural disease 構造的心疾患（inherited/structural disease） inherited/structural disease（構造的心疾患） または拡張機能障害 diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（拡張機能障害） の客観的 objective 客観的（objective） objective（客観的） 根拠という3要素の組合せを要求しており、拡張機能障害diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（拡張機能障害） の所見単独でHFpEFを確定しない²。HFpEFの診断アルゴリズム・薬物治療（SGLT2SGLT2（sodium-glucose cotransporter 2）阻害薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬mineralocorticoid receptor antagonist, MRA ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（mineralocorticoid receptor antagonist, MRA）mineralocorticoid receptor antagonist, MRA（ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬） など）の詳細は慢性心不全chronic heart failure慢性心不全（chronic heart failure）chronic heart failure（慢性心不全）に譲る。

まとめ

• 拡張機能障害diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（拡張機能障害） は、心筋の能動的弛緩障害 diastolic dysfunction 弛緩障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（弛緩障害） と受動的コンプライアンス低下 reduced vascular compliance コンプライアンス低下（reduced vascular compliance） reduced vascular compliance（コンプライアンス低下） という2つの機序を軸に理解する。左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF) 左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率） とは独立した評価軸である。
• 原因は加齢・高血圧性心疾患hypertensive heart disease 高血圧性心疾患（hypertensive heart disease）hypertensive heart disease（高血圧性心疾患） から肥大型 hypertrophic肥大型（hypertrophic） hypertrophic（肥大型）・拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症）、虚血、代謝性疾患まで幅広く、収縮性心膜炎constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis）constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） とは組織ドプラ tissue Doppler imaging 組織ドプラ（tissue Doppler imaging） tissue Doppler imaging（組織ドプラ） のe’などで鑑別する。
• 2016年ASE/EACVI勧告は、正常駆出率 ejection fraction 駆出率（ejection fraction） ejection fraction（駆出率） 例では4指標の50%ルールで正常/拡張機能障害diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（拡張機能障害） を判定し、駆出率ejection fraction 駆出率（ejection fraction）ejection fraction（駆出率） 低下例・心筋疾患合併例ではE/A比 E/A ratio E/A比（E/A ratio） E/A ratio（E/A比） を起点にGrade I〜IIIへ層別化する。
• 拡張機能障害diastolic dysfunction 拡張機能障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（拡張機能障害） の所見単独ではHFpEFと診断せず、症状とナトリウム利尿ペプチド natriuretic peptide ナトリウム利尿ペプチド（natriuretic peptide） natriuretic peptide（ナトリウム利尿ペプチド） 上昇、構造的心疾患inherited/structural disease 構造的心疾患（inherited/structural disease）inherited/structural disease（構造的心疾患） の根拠を組み合わせて判断する。
• 個々の疾患に応じた心不全治療の詳細は慢性心不全chronic heart failure慢性心不全（chronic heart failure）chronic heart failure（慢性心不全）、肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症）、拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症）の各論に譲る。