炎症性心疾患と心筋症

🧠 全体像：小児の心筋症は遺伝性・代謝性・神経筋性・炎症性・薬物性など原因が多様で、同じ拡張型/肥大型hypertrophic 肥大型（hypertrophic）hypertrophic（肥大型） 形態でも治療と家族スクリーニングが異なる。心筋炎は急性心不全 acute HF 急性心不全（acute HF） acute HF（急性心不全） や不整脈、心膜炎pericarditis 心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎） は胸痛と心嚢液 pericardial fluid 心嚢液（pericardial fluid） pericardial fluid（心嚢液） を来す。成人心不全の薬物・機器適応を小児へ一律に当てはめず、原因と表現型に合わせる。感染性心内膜炎infective endocarditis, IE 感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎） は先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） を背景とすることが多く未修復・修復後で注意点が異なり、急性リウマチ熱acute rheumatic fever, RF 急性リウマチ熱（acute rheumatic fever, RF）acute rheumatic fever, RF（急性リウマチ熱） はA群溶血性連鎖球菌 group A streptococcus A群溶血性連鎖球菌（group A streptococcus） group A streptococcus（A群溶血性連鎖球菌） 咽頭炎後に汎心炎 pancarditis 汎心炎（pancarditis） pancarditis（汎心炎） や関節炎を来し慢性弁膜症のリスクとなる。

分類と原因

心筋症は心筋の機械的・電気的機能異常を来す疾患群 disease group 疾患群（disease group） disease group（疾患群） で、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）、肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症）、拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症）、催不整脈性proarrhythmic 催不整脈性（proarrhythmic）proarrhythmic（催不整脈性） 右室心筋症、左室緻密化障害left ventricular noncompaction (LVNC) 左室緻密化障害（left ventricular noncompaction (LVNC)）left ventricular noncompaction (LVNC)（左室緻密化障害） などに分類する。

flowchart TD
    A["小児心筋症"] --> B["一次性・遺伝性"]
    A --> C["混合/後天性"]
    A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>に伴う二次性"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcomere'>サルコメア</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='desmosome'>デスモソーム</span>・イオンチャネル"]
    B --> F["ミトコンドリア・グリコーゲン・リソソーム"]
    C --> G["心筋炎・頻拍誘発・ストレス・周産期"]
    C --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anthracycline'>アントラサイクリン</span>・アルコール・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nutritional deficiency'>栄養欠乏</span>"]
    D --> I["内分泌・自己免疫・浸潤性"]
    D --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Muscular Dystrophy'>筋ジストロフィー</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Friedreich ataxia'>Friedreich失調症</span>"]

小児では遺伝性、代謝性、神経筋性、心筋炎、アントラサイクリンanthracycline アントラサイクリン（anthracycline）anthracycline（アントラサイクリン） 関連を特に重視する。3世代家族歴、突然死、失神、筋力低下、発達退行developmental regression発達退行（developmental regression）developmental regression（発達退行）、低血糖、形態異常を確認し、遺伝診療と家族評価につなぐ。

拡張型心筋症

拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症） は左室または両室拡大と収縮機能低下を特徴とする。乳児は頻呼吸、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、哺乳時発汗、体重増加不良、年長児は運動耐容能 exercise tolerance (capacity) 運動耐容能（exercise tolerance (capacity)） exercise tolerance (capacity)（運動耐容能） 低下、呼吸困難、腹痛、浮腫、失神で発症する。小児拡張型心筋症 dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM） dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症） は特発性が約3分の2を占め、診断から2年以内に心移植 heart transplantation 心移植（heart transplantation） heart transplantation（心移植） または死亡に至る例が約40%に上る¹。

• 診断：ECG、胸部X線、心エコーで心腔拡大 cardiac chamber dilation (enlargement)心腔拡大（cardiac chamber dilation (enlargement)） cardiac chamber dilation (enlargement)（心腔拡大）・駆出率ejection fraction 駆出率（ejection fraction）ejection fraction（駆出率） 低下・機能性房室弁 AV valve 房室弁（AV valve） AV valve（房室弁） 逆流を評価し、トロポニンtroponinトロポニン（troponin）troponin（トロポニン）、BNPBNP（B-type natriuretic peptide）、MRIMRI（magnetic resonance imaging）、遺伝/代謝検査で原因を絞る。
• 治療：急性非代償性心不全 acute decompensated heart failure 急性非代償性心不全（acute decompensated heart failure） acute decompensated heart failure（急性非代償性心不全） では酸素化・換気、利尿、血管作動薬vasoactive drug血管作動薬（vasoactive drug）vasoactive drug（血管作動薬）、必要時ECMOECMO（extracorporeal membrane oxygenation）/VADを用いる。慢性治療は利尿薬、ACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬mineralocorticoid receptor antagonist, MRA ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（mineralocorticoid receptor antagonist, MRA）mineralocorticoid receptor antagonist, MRA（ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬） などを病態・年齢に応じて選ぶ。
• 抗凝固薬、ジゴキシン、抗不整脈薬antiarrhythmics抗不整脈薬（antiarrhythmics）antiarrhythmics（抗不整脈薬）、CRTCRT（cardiac resynchronization therapy）、ICDは血栓・不整脈・伝導障害conduction disturbance伝導障害（conduction disturbance）conduction disturbance（伝導障害）・突然死リスクsudden cardiac death risk 突然死リスク（sudden cardiac death risk）sudden cardiac death risk（突然死リスク） など明確な適応がある場合に限る。
• 最大治療でも進行する場合は補助人工心臓 ventricular assist device 補助人工心臓（ventricular assist device） ventricular assist device（補助人工心臓） と心移植 heart transplantation 心移植（heart transplantation） heart transplantation（心移植） を検討する。

肥大型心筋症

肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM 肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症） は、他の負荷条件だけでは説明できない心室壁肥厚を示す。サルコメア遺伝子sarcomere gene サルコメア遺伝子（sarcomere gene）sarcomere gene（サルコメア遺伝子） 異常が多いが、乳児ではPompe病 Pompe diseasePompe病（Pompe disease） Pompe disease（Pompe病）、Noonan症候群Noonan syndromeNoonan症候群（Noonan syndrome）Noonan syndrome（Noonan症候群）スペクトラム、ミトコンドリア病mitochondrial disease ミトコンドリア病（mitochondrial disease）mitochondrial disease（ミトコンドリア病） なども考える。ドイツの小児146例のコホート研究 cohort study コホート研究（cohort study） cohort study（コホート研究） （18歳未満で診断、平均追跡13.6年）では、病因の内訳は特発性・サルコメアsarcomere サルコメア（sarcomere）sarcomere（サルコメア） 性37%、代謝異常症21.2%、RASopathy（Noonan症候群Noonan syndrome Noonan症候群（Noonan syndrome）Noonan syndrome（Noonan症候群） スペクトラムなど）15.7%、神経筋疾患6.8%であり、生存率survival 生存率（survival）survival（生存率） は特発性・サルコメアsarcomere サルコメア（sarcomere）sarcomere（サルコメア） 性で96.7%と最も高く、RASopathyで57.8%と最も低かった²。

flowchart TD
    A["心室壁肥厚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiomyocyte (cardiac myocyte)'>心筋細胞</span>錯綜配列"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diastolic dysfunction'>拡張障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='filling pressure'>充満圧</span>上昇"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)'>左室流出路閉塞</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve'>僧帽弁</span>前方運動"]
    A --> D["虚血・線維化"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shortness of breath / breathlessness'>息切れ</span>・胸痛・心不全"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exertional syncope'>労作時失神</span>"]
    D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular arrhythmia'>心室性不整脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudden cardiac death risk'>突然死リスク</span>"]

心エコーで肥厚パターン、左室流出路left ventricular outflow tract 左室流出路（left ventricular outflow tract）left ventricular outflow tract（左室流出路） 勾配、僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） 運動、拡張機能を、心MRIで線維化を評価する。症候性ではβ遮断薬を基本に、選択例でベラパミルverapamilベラパミル（verapamil）verapamil（ベラパミル）などを用いる。閉塞性HCMobstructive hypertrophic cardiomyopathy 閉塞性HCM（obstructive hypertrophic cardiomyopathy）obstructive hypertrophic cardiomyopathy（閉塞性HCM） では前負荷・後負荷afterload 後負荷（afterload）afterload（後負荷） を急低下させる薬剤とジゴキシンを避ける。薬物抵抗性閉塞では中隔縮小治療、突然死高リスクではICDを検討する。運動は一律禁止でなく、病態・不整脈・競技強度に応じ共同意思決定 shared decision-making 共同意思決定（shared decision-making） shared decision-making（共同意思決定） を行う。

心筋炎

心筋炎は感染後または免疫機序による心筋炎症で、胸痛、頻脈、呼吸困難、消化器症状、失神、不整脈、心原性ショックcardiogenic shock, CS 心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック） まで幅がある。乳児の「敗血症様症状」や、発熱の程度に不釣り合いな頻脈にも注意する。

ECG、トロポニンtroponinトロポニン（troponin）troponin（トロポニン）、BNP、心エコー、心MRI³を組み合わせ、冠動脈疾患、敗血症、先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）、代謝性疾患を除外する。心内膜心筋生検endomyocardial biopsy 心内膜心筋生検（endomyocardial biopsy）endomyocardial biopsy（心内膜心筋生検） は、原因同定が治療を変える劇症例など選択例に限る。治療は運動制限、心不全・不整脈治療、ショック時のICUICU（intensive care unit）管理と機械的循環補助 mechanical circulatory support 機械的循環補助（mechanical circulatory support） mechanical circulatory support（機械的循環補助） が中心で⁴、免疫抑制・IVIGIVIG（intravenous immunoglobulin）をルーチンには用いない。

💡 劇症型心筋炎の予後は非劇症型より良いという逆説的 paradoxically 逆説的（paradoxically） paradoxically（逆説的） な報告があるが、近年見直されつつある。 2000年の単一施設研究（147例、劇症型15例・非劇症型132例）では、劇症型の11年移植なし生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） が93%と非劇症型の45%より高く、劇症型はむしろ予後良好な独立した予測因子とされた⁵。一方、2019年の16施設・220例の国際レジストリ研究（成人中心、年齢中央値42歳）では、劇症型は非劇症型より心臓死 cardiac death心臓死（cardiac death） cardiac death（心臓死）・心移植heart transplantation 心移植（heart transplantation）heart transplantation（心移植） の割合が60日時点（28.0%対1.8%）・7年時点（47.7%対10.4%）とも有意に高く、単一施設研究とは逆の結果が示された⁶。小児での大規模 genome mutation 大規模（genome mutation） genome mutation（大規模） な追試は限られ、成人データを外挿している点に注意する。

心膜炎

心膜炎pericarditis 心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎） は吸気・仰臥位で悪化し前屈 anteflexion 前屈（anteflexion） anteflexion（前屈） で軽快する鋭い胸痛、心膜摩擦音pericardial friction rub心膜摩擦音（pericardial friction rub）pericardial friction rub（心膜摩擦音）、広範なST上昇/PR低下PR-segment depressionPR低下（PR-segment depression）PR-segment depression（PR低下）、心嚢液pericardial fluid 心嚢液（pericardial fluid）pericardial fluid（心嚢液） を特徴とする。心エコーで心嚢液 pericardial fluid 心嚢液（pericardial fluid） pericardial fluid（心嚢液） と心タンポナーデを評価する。ウイルス性/特発性ではNSAIDNSAID（nonsteroidal anti-inflammatory drug）とコルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）を年齢・禁忌に応じ用い、運動を制限する。低血圧、頸静脈怒張jugular venous distension頸静脈怒張（jugular venous distension）jugular venous distension（頸静脈怒張）、心音減弱muffled heart sounds心音減弱（muffled heart sounds）muffled heart sounds（心音減弱）、脈圧低下、奇脈pulsus paradoxus 奇脈（pulsus paradoxus）pulsus paradoxus（奇脈） は心タンポナーデを示唆し、緊急心嚢ドレナージを要する。

感染性心内膜炎

小児の感染性心内膜炎 infective endocarditis, IE 感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE） infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎） は、成人でみられるリウマチ性 rheumatic リウマチ性（rheumatic） rheumatic（リウマチ性） 弁膜症・弁置換valve replacement 弁置換（valve replacement）valve replacement（弁置換） 後・静注薬物使用IV drug use 静注薬物使用（IV drug use）IV drug use（静注薬物使用） を背景とする像とは基礎疾患の分布が異なる。

⭐⭐ 小児における最大の基礎疾患は先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） である。 ケベック州の先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） 児47,518例（458,109患者年 patient-years患者年（patient-years） patient-years（患者年）、心内膜炎185例）を対象とした人口ベース研究では、そのうち出生から追跡できた34,279例に限って算出した18歳までの心内膜炎累積罹患率 cumulative incidence 累積罹患率（cumulative incidence） cumulative incidence（累積罹患率） は1000人あたり6.1人（95%CI 5.0〜7.5）であった。心房中隔欠損atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） を基準とした補正発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） 比は、チアノーゼ性先天性心疾患cyanotic congenital heart disease チアノーゼ性先天性心疾患（cyanotic congenital heart disease）cyanotic congenital heart disease（チアノーゼ性先天性心疾患） で6.44倍、心内膜床Endocardial cushions 心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床） 欠損で5.47倍、左心系left heart (left-sided) 左心系（left heart (left-sided)）left heart (left-sided)（左心系） 病変で1.88倍と高く、直近6か月以内の心臓手術は5.34倍のリスク上昇と関連した⁷。

💡 未修復と修復後ではリスクの質が違う。 未修復のチアノーゼ性病変は慢性的 chronic 慢性的（chronic） chronic（慢性的） な乱流 turbulent flow乱流（turbulent flow） turbulent flow（乱流）・低酸素血症により持続的にリスクが高いのに対し、人工物prosthesis 人工物（prosthesis）prosthesis（人工物） （人工弁prosthetic valve人工弁（prosthetic valve）prosthetic valve（人工弁）・人工パッチ patchパッチ（patch） patch（パッチ）・デバイス）を用いた修復では内皮化が完了する前の術後早期、特に6か月以内にリスクが集中する。

⚠️ 基礎心疾患がなくても、新生児・乳児は中心静脈カテーテルだけで心内膜炎を起こしうる。 1977〜1992年の小児心内膜炎62例の検討では、心臓に解剖学的異常を伴わない19例のうち13例が医療関連感染 healthcare-associated infection, HAI 医療関連感染（healthcare-associated infection, HAI） healthcare-associated infection, HAI（医療関連感染） で、そのうち11例（7例は早産児）が中心静脈カテーテル留置中に発症していた⁸。心雑音heart murmur 心雑音（heart murmur）heart murmur（心雑音） や既知の心疾患がない新生児・乳児の発熱評価でも、カテーテル関連菌血症catheter-related bacteremia カテーテル関連菌血症（catheter-related bacteremia）catheter-related bacteremia（カテーテル関連菌血症） からの心内膜炎を鑑別に残す。

起因菌は、日本66施設の全国調査（先天性心疾患congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） を有する小児170例・平均7.4±5.7歳と成人69例）でレンサ球菌50%、ブドウ球菌37%（うちMRSAMRSA（methicillin-resistant Staphylococcus aureus） 7.5%）であった——この割合は小児と成人を合わせた239例の値で、抄録abstract 抄録（abstract）abstract（抄録） は小児だけの内訳を示していない⁹。黄色ブドウ球菌は市中発症 community-onset市中発症（community-onset） community-onset（市中発症）・医療関連発症のいずれでも重要な起因菌である⁸。血液培養が陰性のまま経過する培養陰性心内膜炎 culture-negative endocarditis 培養陰性心内膜炎（culture-negative endocarditis） culture-negative endocarditis（培養陰性心内膜炎） もあり、先行する抗菌薬投与や発育困難な病原体が背景になりうる点は成人と共通する。

診断は修正Duke基準 Duke criteria Duke基準（Duke criteria） Duke criteria（Duke基準） に基づくが、小児での性能は成人の実測値と同一ではない。単施設の小児41エピソード（40例、生後1週〜18歳）の検討では、von Reyn基準・Duke基準Duke criteriaDuke基準（Duke criteria）Duke criteria（Duke基準）・修正Duke基準 Duke criteria Duke基準（Duke criteria） Duke criteria（Duke基準） の感度はそれぞれ63%・81%・88%であり修正Duke基準 Duke criteria Duke基準（Duke criteria） Duke criteria（Duke基準） が最も高感度であった一方、心エコーで大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） 所見を認めても血液培養が陰性のため12%は「確定」IEIE（infective endocarditis）に至らなかった¹⁰。経胸壁心エコーtransthoracic echocardiography (TTE) 経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)）transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー） は小児では第一選択の画像検査として広く用いられるが、経胸壁心エコーtransthoracic echocardiography (TTE) 経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)）transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー） の感度が成人より高いことを直接示す報告は確認できなかった——培養所見の裏づけが乏しい例では反復評価や経食道心エコー transesophageal echocardiography (TEE) 経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)） transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー） を要する点は成人と変わらない。

⭐⭐ 予防的抗菌薬投与の適応は2007年以降大きく絞られた。 現在の適応は、人工弁prosthetic valve人工弁（prosthetic valve）prosthetic valve（人工弁）、心内膜炎の既往、姑息術を含む未修復のチアノーゼ性先天性心疾患 cyanotic congenital heart diseaseチアノーゼ性先天性心疾患（cyanotic congenital heart disease） cyanotic congenital heart disease（チアノーゼ性先天性心疾患）、人工物prosthesis 人工物（prosthesis）prosthesis（人工物） を用いた修復後6か月以内、人工パッチ patchパッチ（patch） patch（パッチ）・デバイスに隣接する遺残欠損を有する修復後先天性心疾患 congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）、心移植heart transplantation 心移植（heart transplantation）heart transplantation（心移植） 後に弁膜症を来した例に限られる。対象手技も、歯肉組織・根尖周囲組織の操作または口腔粘膜穿孔を伴う歯科処置と、呼吸器粘膜の切開・生検を伴う処置に限定され、消化管・泌尿生殖器処置には推奨されない¹¹。

⚠️ 旧来は、対象となる心疾患患者に対し、歯科処置に限らずより広い範囲の処置（消化管・泌尿生殖器処置を含む）へ一律に予防投与するという運用が行われていた時期がある。 現行の限定的な適応は、この旧来の広い運用からの転換として位置づけて理解する。

絞り込みが心内膜炎の増加につながったかは実際に検証されている。米国の全国入院患者データベースを用いた小児（0〜17歳）3,748例の中断時系列 time-line 時系列（time-line） time-line（時系列） 分析では、2007年の適応縮小前後で小児心内膜炎全体の罹患率 incidence rate 罹患率（incidence rate） incidence rate（罹患率） トレンドに有意差はなかった。ただし10歳超では口腔内レンサ球菌による心内膜炎の増加トレンドが有意であった一方、0〜9歳では有意な変化はなかった¹²。

急性リウマチ熱とリウマチ性心疾患

急性リウマチ熱acute rheumatic fever, RF 急性リウマチ熱（acute rheumatic fever, RF）acute rheumatic fever, RF（急性リウマチ熱） はA群溶血性連鎖球菌 group A streptococcus A群溶血性連鎖球菌（group A streptococcus） group A streptococcus（A群溶血性連鎖球菌） 咽頭炎から1〜6週の潜時 latency 潜時（latency） latency（潜時） をおいて5〜15歳に好発し、成人発症は稀である。

⭐ 抗菌薬治療は急性リウマチ熱 acute rheumatic fever, RF 急性リウマチ熱（acute rheumatic fever, RF） acute rheumatic fever, RF（急性リウマチ熱） の発症を予防できる。 咽頭痛sore throat 咽頭痛（sore throat）sore throat（咽頭痛） の患者を対象とした27試験12,835例を収載したコクランレビュー Cochrane review コクランレビュー（Cochrane review） Cochrane review（コクランレビュー） では、抗菌薬投与により投与後1か月以内の急性リウマチ熱 acute rheumatic fever, RF 急性リウマチ熱（acute rheumatic fever, RF） acute rheumatic fever, RF（急性リウマチ熱） 発症が3分の1未満に減少した（RR 0.27、95%CI 0.12〜0.60）。ただしこの効果量は収載27試験全体ではなく、抄録abstract 抄録（abstract）abstract（抄録） が「several studies」とのみ記す一部の試験の統合値である¹³。GAS咽頭炎を的確に診断・治療することが一次予防 primary prevention 一次予防（primary prevention） primary prevention（一次予防） の核心である。

⭐⭐ 2015年改訂Jones基準 Jones criteria Jones基準（Jones criteria） Jones criteria（Jones基準） は、流行地域endemic region 流行地域（endemic region）endemic region（流行地域） （中〜高リスク）と非流行地域 endemic region 流行地域（endemic region） endemic region（流行地域） （低リスク）とで基準を分けた。 低リスク人口（学齢期小児のリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） 発症率が人口10万人・年あたり2以下、または全年齢のリウマチ性心疾患 Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease） Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） 有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） が人口1000人あたり1以下の集団）では大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） の関節炎は多関節炎 polyarthritis 多関節炎（polyarthritis） polyarthritis（多関節炎） のみに限られるが、中〜高リスク人口では単関節炎 monoarthritis単関節炎（monoarthritis） monoarthritis（単関節炎）・多関節痛polyarthralgia 多関節痛（polyarthralgia）polyarthralgia（多関節痛） も大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） として扱われる。小基準minor criteria 小基準（minor criteria）minor criteria（小基準） の発熱閾値も低リスク人口38.5℃以上・中〜高リスク人口38.0℃以上、ESRESR（erythrocyte sedimentation rate）も低リスク人口60mm/時以上・中〜高リスク人口30mm/時以上（いずれもCRPCRP（C-reactive protein） 3.0mg/dL以上でも可）と異なる¹⁴。

⭐ 2015年改訂のもう一つの柱は、心エコー・ドプラでのみ検出される潜在性心炎 subclinical carditis 潜在性心炎（subclinical carditis） subclinical carditis（潜在性心炎） （subclinical carditis）を、両リスク群共通の大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） に加えたことである¹⁴。心雑音heart murmur 心雑音（heart murmur）heart murmur（心雑音） がなくても心エコーを全例で行う根拠になっている。

再発時の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） は初発と異なる。 リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） またはリウマチ性心疾患 Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease） Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） の既往が確認されている患者では、大基準major criteria 大基準（major criteria）major criteria（大基準） 2つ、または大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） 1つ＋小基準 minor criteria 小基準（minor criteria） minor criteria（小基準） 2つに加え、小基準minor criteria 小基準（minor criteria）minor criteria（小基準） 3つのみでも再発と診断してよい¹⁴。

心炎carditis 心炎（carditis）carditis（心炎） は最も予後を左右する所見で、汎心炎pancarditis 汎心炎（pancarditis）pancarditis（汎心炎） として心内膜・心筋・心膜を同時に侵す。弁病変は僧帽弁 mitral valve 僧帽弁（mitral valve） mitral valve（僧帽弁） が最も高頻度で、大動脈弁がこれに次ぐ。

⭐ 二次予防secondary prevention 二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防） （再発予防の持続的抗菌薬投与）の期間は、心炎carditis 心炎（carditis）carditis（心炎） の有無と弁膜症の遺残で異なる。 心炎carditis 心炎（carditis）carditis（心炎） を伴わない例は最終発作から5年または21歳まで、心炎carditis 心炎（carditis）carditis（心炎） を伴うが弁膜症の遺残がない例は10年または21歳まで、弁膜症が遺残する例は10年または40歳まで（いずれも長い方）継続する¹⁵。小児期に発症した例ほど、この二次予防 secondary prevention 二次予防（secondary prevention） secondary prevention（二次予防） 期間の大半が小児科・移行期医療の管理下に入る。

リウマチ性心疾患Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease）Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） は今も低・中所得国で大きな疾病負荷である。2015年の世界疾病負荷研究では、リウマチ性心疾患Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease）Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） による死亡は世界で319,400人（95%不確実性区間297,300〜337,300）、有病者数は3,340万人と推計され、年齢調整死亡率・有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） が最も高かったのはオセアニア・南アジア・中央サブサハラアフリカであった¹⁶。

まとめ

• 小児心筋症は形態診断だけで終えず、遺伝性・代謝性・神経筋性・炎症性原因を検索する。
• DCMは収縮不全、HCMは拡張障害 diastolic dysfunction拡張障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（拡張障害）・流出路閉塞・不整脈リスクが中心である。
• 抗凝固、ジゴキシン、CRT、ICDは小児へルーチン適用せず、明確な適応で選択する。
• 心筋炎のショック・不整脈と心膜炎 pericarditis 心膜炎（pericarditis） pericarditis（心膜炎） の心タンポナーデは、迅速な集中治療 intensive care 集中治療（intensive care） intensive care（集中治療） を要する。
• 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE 感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎） は先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） （特に未修復のチアノーゼ性病変、人工物prosthesis 人工物（prosthesis）prosthesis（人工物） を用いた修復後早期）を背景とすることが多く、基礎疾患がなくても新生児・乳児は中心静脈カテーテルで発症しうる。予防的抗菌薬投与の適応は2007年以降、高リスク心疾患患者の限られた歯科・呼吸器処置へと絞られた。
• 急性リウマチ熱acute rheumatic fever, RF 急性リウマチ熱（acute rheumatic fever, RF）acute rheumatic fever, RF（急性リウマチ熱） は2015年改訂Jones基準 Jones criteria Jones基準（Jones criteria） Jones criteria（Jones基準） （低リスク／中〜高リスクで基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） が異なり、潜在性心炎subclinical carditis 潜在性心炎（subclinical carditis）subclinical carditis（潜在性心炎） が大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） に加わった）で診断し、二次予防secondary prevention 二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防） の期間は心炎 carditis 心炎（carditis） carditis（心炎） の有無・弁膜症の遺残で5年〜40歳まで幅がある。リウマチ性心疾患Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease）Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） は今も低・中所得国で大きな疾病負荷である。