小児科学 · 3-57
小児の耳疾患
Disorders of the ear
🧠 全体像:小児の中耳炎は、急性症状acute symptoms 急性症状(acute symptoms)acute symptoms(急性症状) と鼓膜膨隆を伴う急性中耳炎 acute otitis media, AOM 急性中耳炎(acute otitis media, AOM) acute otitis media, AOM(急性中耳炎) (acute otitis media:AOM)と、急性感染所見なしに中耳貯留液Middle-ear effusion中耳貯留液(Middle-ear effusion)Middle-ear effusion(中耳貯留液)を認める滲出性中耳炎 otitis media with effusion, OME 滲出性中耳炎(otitis media with effusion, OME) otitis media with effusion, OME(滲出性中耳炎) (otitis media with effusion:OME)を区別する。OMEに抗菌薬や鼻閉薬をルーチン使用せず、AOMは重症度・年齢・両側性・追跡可能性で抗菌薬と経過観察を選ぶ。耳珠圧痛tragal tenderness 耳珠圧痛(tragal tenderness)tragal tenderness(耳珠圧痛) と外耳道炎otitis externa外耳道炎(otitis externa)otitis externa(外耳道炎)症は外耳炎 otitis externa 外耳炎(otitis externa) otitis externa(外耳炎) を示唆する。 感音難聴は遺伝性・先天性サイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス(cytomegalovirus, CMV) cytomegalovirus, CMV(サイトメガロウイルス) 感染などが主な原因で、新生児聴覚スクリーニングnewborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング(newborn hearing screening)newborn hearing screening(新生児聴覚スクリーニング) と早期介入 early intervention早期介入(early intervention) early intervention(早期介入)、人工内耳cochlear implant 人工内耳(cochlear implant)cochlear implant(人工内耳) が転帰を左右する。
病変部位で整理する
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otalgia'>耳痛</span>・難聴・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otorrhea'>耳漏</span>"] --> B{"外耳道に炎症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tragal tenderness'>耳珠圧痛</span>"}
B -->|"あり"| C["急性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otitis externa'>外耳炎</span>"]
B -->|"なし"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Middle-ear effusion'>中耳貯留液</span>"}
D -->|"なし"| E["他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otalgia'>耳痛</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='referred pain'>関連痛</span>を評価"]
D -->|"あり+鼓膜膨隆/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute symptoms'>急性症状</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute otitis media, AOM'>急性中耳炎</span>(AOM)"]
D -->|"あり+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute inflammation'>急性炎症</span>なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otitis media with effusion, OME'>滲出性中耳炎</span>(OME)"]
滲出性中耳炎
耳管機能障害eustachian tube dysfunction 耳管機能障害(eustachian tube dysfunction)eustachian tube dysfunction(耳管機能障害) により中耳が陰圧となり、非膿性の漿液性/粘液性mucous 粘液性(mucous)mucous(粘液性) 貯留液 effusion 貯留液(effusion) effusion(貯留液) を生じる。上気道感染upper respiratory tract infection 上気道感染(upper respiratory tract infection)upper respiratory tract infection(上気道感染) 後、咽頭扁桃pharyngeal tonsil 咽頭扁桃(pharyngeal tonsil)pharyngeal tonsil(咽頭扁桃) 肥大、口蓋裂cleft palate口蓋裂(cleft palate)cleft palate(口蓋裂)、Down症候群Down syndrome Down症候群(Down syndrome)Down syndrome(Down症候群) などで多い。通常は発熱や強い耳痛 otalgia 耳痛(otalgia) otalgia(耳痛) がなく、伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴(conductive hearing loss)conductive hearing loss(伝音難聴)、耳閉感aural fullness耳閉感(aural fullness)aural fullness(耳閉感)、言語発達・学習への影響で気づく。
診断
- 耳鏡検査Otoscopy 耳鏡検査(Otoscopy)Otoscopy(耳鏡検査) :鼓膜の混濁 opacity (turbidity)混濁(opacity (turbidity)) opacity (turbidity)(混濁)、陥凹、鏡面像air-fluid level鏡面像(air-fluid level)air-fluid level(鏡面像)や気泡 air bubble気泡(air bubble) air bubble(気泡)、光錐消失loss of cone of light光錐消失(loss of cone of light)loss of cone of light(光錐消失)。貯留液effusion 貯留液(effusion)effusion(貯留液) の色は淡黄〜青色となりうる。
- 気密耳鏡検査pneumatic otoscopy 気密耳鏡検査(pneumatic otoscopy)pneumatic otoscopy(気密耳鏡検査) :鼓膜可動性の低下。
- ティンパノメトリーTympanometry ティンパノメトリー(Tympanometry)Tympanometry(ティンパノメトリー) :平坦なB型が典型で、陰圧優位ならC型となる。
- 聴力:年齢に適した聴力検査で伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴(conductive hearing loss) conductive hearing loss(伝音難聴) を評価する。
合併症を疑わないルーチンのCTCT(computed tomography)/MRIMRI(magnetic resonance imaging)は不要である。発達リスクdevelopmental risk 発達リスク(developmental risk)developmental risk(発達リスク) のない児は発症/診断から3か月程度待機療法 watchful waiting 待機療法(watchful waiting) watchful waiting(待機療法) とし、3か月以上持続すれば聴力を評価する1。抗菌薬、抗ヒスタミン薬、鼻閉改善薬decongestant鼻閉改善薬(decongestant)decongestant(鼻閉改善薬)、全身/鼻腔ステロイドはOME消失目的にルーチン使用しない1。両側性慢性OME+聴力障害、構造変化conformational change構造変化(conformational change)conformational change(構造変化)、発達リスクdevelopmental risk 発達リスク(developmental risk)developmental risk(発達リスク) では鼓膜換気チューブ tympanostomy tube 鼓膜換気チューブ(tympanostomy tube) tympanostomy tube(鼓膜換気チューブ) を検討し2、必要に応じ咽頭扁桃 pharyngeal tonsil 咽頭扁桃(pharyngeal tonsil) pharyngeal tonsil(咽頭扁桃) 病変も評価する。
💡 チューブtube チューブ(tube)tube(チューブ) 留置と言語発達。 生後62日以内の健常乳児6,350例を追跡し、3歳未満で持続する中耳貯留液 Middle-ear effusion 中耳貯留液(Middle-ear effusion) Middle-ear effusion(中耳貯留液) を認めた429例を早期または最大9か月遅延のチューブ tube チューブ(tube) tube(チューブ) 挿入に無作為化 randomized 無作為化(randomized) randomized(無作為化) した試験では、3歳時点の語彙 lexicon (vocabulary) 語彙(lexicon (vocabulary)) lexicon (vocabulary)(語彙) 数・構音正確度・認知・受容言語receptive language受容言語(receptive language)receptive language(受容言語)・行動などの発達指標に両群で有意差はなく、その後6歳・9〜11歳の追跡でも差は示されなかった。中耳貯留液Middle-ear effusion 中耳貯留液(Middle-ear effusion)Middle-ear effusion(中耳貯留液) 児へのチューブ tube チューブ(tube) tube(チューブ) 早期挿入が発達転帰を改善するという根拠は確立していない3。
急性中耳炎
AOMはウイルス性上気道感染 upper respiratory tract infection 上気道感染(upper respiratory tract infection) upper respiratory tract infection(上気道感染) 後に、肺炎球菌、無莢膜型nontypeable無莢膜型(nontypeable)nontypeable(無莢膜型)インフルエンザ菌H. influenzaeインフルエンザ菌(H. influenzae)H. influenzae(インフルエンザ菌)、カタラーリスMoraxella catarrhalis カタラーリス(Moraxella catarrhalis)Moraxella catarrhalis(カタラーリス) などが中耳で増殖して起こる。保育集団、受動喫煙passive/secondhand smoking受動喫煙(passive/secondhand smoking)passive/secondhand smoking(受動喫煙)、哺乳姿勢、口蓋顔面異常、免疫異常がリスクとなる。
診断基準と治療
中等度〜高度の鼓膜膨隆、または急性耳漏 otorrhea 耳漏(otorrhea) otorrhea(耳漏) (外耳炎otitis externa 外耳炎(otitis externa)otitis externa(外耳炎) でない)を重視する。鼓膜発赤だけでは泣いた後にも起こるため診断しない4。
| 状況 | 方針 |
|---|---|
| 6か月未満、耳漏otorrhea耳漏(otorrhea)otorrhea(耳漏)、39℃以上、48時間以上の耳痛 otalgia耳痛(otalgia) otalgia(耳痛)、強い耳痛 otalgia耳痛(otalgia) otalgia(耳痛)、全身状態不良 | 抗菌薬を開始 |
| 6〜23か月の両側AOM | 非重症でも抗菌薬を考慮 |
| 追跡可能な軽症・片側例、年長児 | 鎮痛+48〜72時間の厳密な経過観察も選択可 |
| 初期抗菌薬 | 通常は高用量アモキシシリン。最近のアモキシシリン、膿性結膜炎、再発ではアモキシシリン/クラブラン酸clavulanateクラブラン酸(clavulanate)clavulanate(クラブラン酸)を考慮 |
💡 抗菌薬適応の年齢・重症度基準と効果量。 上表の年齢・重症度による使い分けは、6か月以上で中等度〜高度耳痛 otalgia耳痛(otalgia) otalgia(耳痛)・48時間以上の耳痛 otalgia耳痛(otalgia) otalgia(耳痛)・39℃以上のいずれかを伴う重症AOM(片側・両側とも)には抗菌薬投与を推奨し、6〜23か月の非重症両側AOMは抗菌薬投与、24か月以上の非重症例(片側・両側とも)では抗菌薬投与または経過観察のいずれも選べるとした2013年のAAPガイドラインに基づく。この経過観察の選択肢は、全年齢に一律で抗菌薬を投与していた従来の運用を見直したものである4。高所得国の13試験3,401例を収載した2023年のコクランレビュー Cochrane review コクランレビュー(Cochrane review) Cochrane review(コクランレビュー) では、抗菌薬は24時間時点の疼痛を減らさない一方(5試験1,394例)、2〜3日時点で疼痛を伴う児を約3割減らし(7試験2,320例の統合値、治療必要数number needed to treat (NNT) 治療必要数(number needed to treat (NNT))number needed to treat (NNT)(治療必要数) [NNTB] 20)、嘔吐・下痢・発疹などの有害事象を増やした(8試験2,107例の統合値、有害必要数[NNTH] 14)5。
アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン(acetaminophen)acetaminophen(アセトアミノフェン)/イブプロフェンibuprofen イブプロフェン(ibuprofen)ibuprofen(イブプロフェン) による鎮痛は全例で重要である。治療不応、免疫不全、重篤合併症、病原体同定pathogen identification 病原体同定(pathogen identification)pathogen identification(病原体同定) が必要な場合に鼓膜切開 myringotomy鼓膜切開(myringotomy) myringotomy(鼓膜切開)/鼓室穿刺tympanocentesis 鼓室穿刺(tympanocentesis)tympanocentesis(鼓室穿刺) を検討する。耳介後部postauricular region 耳介後部(postauricular region)postauricular region(耳介後部) 腫脹・圧痛、耳介突出、顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺)、めまい、髄膜刺激症状meningismus 髄膜刺激症状(meningismus)meningismus(髄膜刺激症状) は乳様突起炎 mastoiditis乳様突起炎(mastoiditis) mastoiditis(乳様突起炎)・頭蓋内合併症intracranial complication 頭蓋内合併症(intracranial complication)intracranial complication(頭蓋内合併症) を示唆する。
急性外耳炎
水泳、綿棒cotton swab綿棒(cotton swab)cotton swab(綿棒)・掻破scratching (excoriation)掻破(scratching (excoriation))scratching (excoriation)(掻破)、湿疹、補聴器などで外耳道バリアが破綻し、緑膿菌やS. aureusが感染する。耳珠tragus耳珠(tragus)tragus(耳珠)/耳介牽引auricular traction 耳介牽引(auricular traction)auricular traction(耳介牽引) 痛、外耳道発赤・浮腫・耳垢Cerumen 耳垢(Cerumen)Cerumen(耳垢) 様残渣 residue残渣(residue) residue(残渣)・耳漏otorrhea 耳漏(otorrhea)otorrhea(耳漏) が典型で、鼓膜自体は正常である。
- 外耳道を愛護的に清掃し、抗菌薬±ステロイド点耳 instillation of ear drops 点耳(instillation of ear drops) instillation of ear drops(点耳) を基本とする6。
- 強い浮腫では耳内タンポン ear wick 耳内タンポン(ear wick) ear wick(耳内タンポン) で薬剤到達を助ける。
- 鼓膜穿孔tympanic membrane perforation 鼓膜穿孔(tympanic membrane perforation)tympanic membrane perforation(鼓膜穿孔) やチューブ tube チューブ(tube) tube(チューブ) がありうるときは、耳毒性のないフルオロキノロン点耳 instillation of ear drops 点耳(instillation of ear drops) instillation of ear drops(点耳) を選ぶ。
- 合併症のない例に全身抗菌薬 systemic antibiotics全身抗菌薬(systemic antibiotics) systemic antibiotics(全身抗菌薬)、消毒薬disinfectant 消毒薬(disinfectant)disinfectant(消毒薬) 粉末、温罨法warm compress therapy 温罨法(warm compress therapy)warm compress therapy(温罨法) をルーチン使用しない6。
- 糖尿病/免疫不全、強い夜間痛 night pain (nocturnal pain)夜間痛(night pain (nocturnal pain)) night pain (nocturnal pain)(夜間痛)、肉芽granulation肉芽(granulation)granulation(肉芽)、脳神経症状cranial nerve symptom 脳神経症状(cranial nerve symptom)cranial nerve symptom(脳神経症状) では悪性外耳炎 malignant otitis externa 悪性外耳炎(malignant otitis externa) malignant otitis externa(悪性外耳炎) を疑い緊急耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科(otorhinolaryngology (ENT)) otorhinolaryngology (ENT)(耳鼻咽喉科) 評価を行う。
小児の難聴
これまでの節は中耳・外耳の疾患を扱ってきたが、小児の難聴そのものは中耳炎による伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴(conductive hearing loss) conductive hearing loss(伝音難聴) だけでは説明できない。ここでは感音難聴を中心に整理する。
遺伝性難聴と非遺伝性難聴の内訳
小児で最も頻度の高い伝音難聴 conductive hearing loss 伝音難聴(conductive hearing loss) conductive hearing loss(伝音難聴) の原因は前述の滲出性中耳炎 otitis media with effusion, OME 滲出性中耳炎(otitis media with effusion, OME) otitis media with effusion, OME(滲出性中耳炎) である。先天性の感音難聴は遺伝性と非遺伝性 non-hereditary 非遺伝性(non-hereditary) non-hereditary(非遺伝性) に大別され、先進国では言語習得前(prelingual)難聴のおよそ65%が遺伝性、およそ35%が獲得性・環境性environmental 環境性(environmental)environmental(環境性) の原因によるとされる。遺伝性難聴のうちおよそ70%は他の症候を伴わない非症候性 non-syndromic 非症候性(non-syndromic) non-syndromic(非症候性) である7。
非症候性non-syndromic 非症候性(non-syndromic)non-syndromic(非症候性) 感音難聴の原因遺伝子 causative gene 原因遺伝子(causative gene) causative gene(原因遺伝子) で最も頻度が高いのはGJB2(コネキシンconnexin コネキシン(connexin)connexin(コネキシン) 26をコードする)で、9か国の多施設研究 multicenter study 多施設研究(multicenter study) multicenter study(多施設研究) では常染色体劣性 autosomal recessive 常染色体劣性(autosomal recessive) autosomal recessive(常染色体劣性) 非症候性 non-syndromic 非症候性(non-syndromic) non-syndromic(非症候性) 難聴の最大50%を占めるとされた。ただし人種・地域差が大きく、東アジア系・欧州系集団で寄与が大きい一方、サブサハラアフリカ系集団ではほとんど関与しないとされる8。
| 区分 | およその内訳 |
|---|---|
| 遺伝性 | 言語習得前難聴の約65% |
| 獲得性・環境性environmental環境性(environmental)environmental(環境性) | 言語習得前難聴の約35% |
| 遺伝性のうち非症候性 non-syndromic非症候性(non-syndromic) non-syndromic(非症候性) | 約70% |
| 非症候性non-syndromic 非症候性(non-syndromic)non-syndromic(非症候性) のうちGJB2関連(集団差あり) | 最大50% |
先天性サイトメガロウイルス感染と遅発性難聴
⭐⭐ 先天性サイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス(cytomegalovirus, CMV) cytomegalovirus, CMV(サイトメガロウイルス) 感染(cCMV)は非遺伝性 non-hereditary 非遺伝性(non-hereditary) non-hereditary(非遺伝性) 感音難聴の最多原因である。 37研究のシステマティックレビュー systematic review システマティックレビュー(systematic review) systematic review(システマティックレビュー) では、先進国におけるcCMVの出生時有病率 prevalence 有病率(prevalence) prevalence(有病率) はおよそ0.58%で、感染児の12.6%(95%信頼区間10.2-16.5%)に難聴を来す。症候性感染児ではおよそ3人に1人、無症候性感染symptomless infection 無症候性感染(symptomless infection)symptomless infection(無症候性感染) 児でもおよそ10人に1人に難聴が生じ、難聴児全体のうちcCMVが原因である割合は10〜20%に上る9。
⚠️ 難聴は出生時に無くても後から出現・進行しうる(遅発性難聴)。 cCMVによる難聴は新生児期 neonatal period 新生児期(neonatal period) neonatal period(新生児期) の聴覚スクリーニングでは検出されないことが多く、生後数か月〜数年たってから出現・進行する例が一定数を占め、経過は変動性 fluctuating変動性(fluctuating) fluctuating(変動性)・進行性でもありうる。そのため新生児聴覚スクリーニング newborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング(newborn hearing screening) newborn hearing screening(新生児聴覚スクリーニング) を通過した児であっても、cCMV感染が判明していれば定期的な聴力の経過観察が必要である9。cCMVは難聴に限らず小児期の発達障害全体の後天的原因としても主因級であり10、後から難聴が判明してcCMV感染を遡って確定診断する場合は、生後3週以内に採取した検体でのPCRPCR(polymerase chain reaction)でなければ分娩後感染 postpartum infection分娩後感染(postpartum infection) postpartum infection(分娩後感染)・母乳感染との区別ができない点に注意する11。
💡 抗ウイルス薬による難聴進行の抑制。 症候性cCMV感染乳児96例を対象とした無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験(randomized controlled trial (RCT)) randomized controlled trial (RCT)(無作為化比較試験) では、主要評価項目primary endpoint 主要評価項目(primary endpoint)primary endpoint(主要評価項目) である6か月時点の良聴耳 better-hearing ear 良聴耳(better-hearing ear) better-hearing ear(良聴耳) の聴力に両群の差はなかった(P=0.41)。一方、副次評価項目secondary endpoint 副次評価項目(secondary endpoint)secondary endpoint(副次評価項目) である総耳(評価可能な片耳または両耳)の聴力が改善または維持された割合は、12か月時点でバルガンシクロビル valganciclovir バルガンシクロビル(valganciclovir) valganciclovir(バルガンシクロビル) 6か月投与群73%対6週投与群57%(P=0.01)、24か月時点で77%対64%(P=0.04)と6か月投与群で高く、24か月時点の受容言語 receptive language 受容言語(receptive language) receptive language(受容言語) スコアも良好であった12。
新生児聴覚スクリーニングと1-3-6ルール
⭐⭐ 米国Joint Committee on Infant Hearing(JCIH)の2019年声明は、聴覚スクリーニングを生後1か月までに完了し、難聴の確定診断を3か月までに行い、早期介入early intervention 早期介入(early intervention)early intervention(早期介入) を6か月までに開始する「1-3-6」を到達目標とし、達成できる体制 body plan 体制(body plan) body plan(体制) はより早い「1-2-3」を目指すべきとした。またスクリーニング結果によらず遅発性・進行性難聴を念頭に置いた聴覚・言語発達の継続的サーベイランス surveillance サーベイランス(surveillance) surveillance(サーベイランス) が必要であるとした13。
同声明は、通常出生の児(NICU入院歴なし)に限り、自動聴性脳幹反応automated auditory brainstem response, AABR 自動聴性脳幹反応(automated auditory brainstem response, AABR)automated auditory brainstem response, AABR(自動聴性脳幹反応) (AABR)で不合格となった後に耳音響放射 otoacoustic emissions, OAE 耳音響放射(otoacoustic emissions, OAE) otoacoustic emissions, OAE(耳音響放射) (OAE)検査で合格すればスクリーニング合格として扱ってよいとした。これはこの集団でauditory neuropathyの頻度が低いことを根拠とする——裏を返せば、auditory neuropathyの頻度がより高いNICU入院児では、OAE単独では見逃されうるためAABRによる評価が必要という位置づけである13。
早期に難聴を同定し早期に介入を開始するほど言語発達の転帰が良好であったとする縦断研究 longitudinal study 縦断研究(longitudinal study) longitudinal study(縦断研究) があり、この報告の対象プログラムでは普遍的新生児聴覚スクリーニング newborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング(newborn hearing screening) newborn hearing screening(新生児聴覚スクリーニング) の導入前後で難聴の平均診断・介入開始年齢が20か月から2か月へ短縮した14。
| 技術 | 検出する部位 | 見逃しうる病態 |
|---|---|---|
| 耳音響放射otoacoustic emissions, OAE 耳音響放射(otoacoustic emissions, OAE)otoacoustic emissions, OAE(耳音響放射) (OAE) | 外有毛細胞outer hair cell 外有毛細胞(outer hair cell)outer hair cell(外有毛細胞) の機能 | auditory neuropathy(蝸牛の機能は保たれても神経伝導 nerve conduction 神経伝導(nerve conduction) nerve conduction(神経伝導) が障害される病態はOAEを通過しうる) |
| 自動聴性脳幹反応automated auditory brainstem response, AABR 自動聴性脳幹反応(automated auditory brainstem response, AABR)automated auditory brainstem response, AABR(自動聴性脳幹反応) (AABR) | 蝸牛から脳幹までの神経伝導 nerve conduction 神経伝導(nerve conduction) nerve conduction(神経伝導) 路 | 外有毛細胞outer hair cell 外有毛細胞(outer hair cell)outer hair cell(外有毛細胞) 機能のみの異常は相対的に検出しやすい |
💡 スクリーニングの要精検率と難聴の出生有病率 birth prevalence出生有病率(birth prevalence) birth prevalence(出生有病率)。 112万人以上の新生児を含む85研究のメタ解析 Meta-analysis メタ解析(Meta-analysis) Meta-analysis(メタ解析) では、2段階新生児聴覚スクリーニング newborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング(newborn hearing screening) newborn hearing screening(新生児聴覚スクリーニング) の要精検率 refer rate 要精検率(refer rate) refer rate(要精検率) は両段階とも自動聴性脳幹反応 automated auditory brainstem response, AABR 自動聴性脳幹反応(automated auditory brainstem response, AABR) automated auditory brainstem response, AABR(自動聴性脳幹反応) (AABR-AABR)で1.3%、耳音響放射otoacoustic emissions, OAE 耳音響放射(otoacoustic emissions, OAE)otoacoustic emissions, OAE(耳音響放射) のみ(TEOAE-TEOAE)で2.7%、TEOAEからAABRへ変更で3.9%、AABRからTEOAEへ変更で5.9%であり、2段階目で検査法を変更しない方が要精検率は低かった15。日本の新生児153,913例のコホートでは先天性難聴 congenital hearing loss 先天性難聴(congenital hearing loss) congenital hearing loss(先天性難聴) (40dB HL以上)の有病率 prevalence 有病率(prevalence) prevalence(有病率) は出生1,000人あたり1.62(両側0.84、片側0.77)で、両側難聴・重度片側難聴の過半数が遺伝性または蝸牛神経 cochlear nerve 蝸牛神経(cochlear nerve) cochlear nerve(蝸牛神経) 低形成に起因し、両側難聴のおよそ4%がcCMV、片側難聴のおよそ6%がauditory neuropathy spectrum disorderに関連していた16。
人工内耳
高度〜重度の両側感音難聴があり適切な補聴器から十分な便益を得られない児は人工内耳 cochlear implant 人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳) の適応となる。米国では2020年3月の承認拡大により、生後9〜24か月で両側高度感音難聴があり補聴器から十分な便益を得られない児が適応に加わった(2歳以上は高度〜重度の両側感音難聴が対象)17。
5歳未満で人工内耳 cochlear implant 人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳) 植込みを受けた児188例と健聴児97例を3年間追跡した前向き研究では、植込み年齢がより若いほど、また難聴の既往期間がより短いほど、言語理解・表出の伸び率が有意に大きかった18。
そのほかの感音難聴の原因
- Pendred症候群・非症候性non-syndromic 非症候性(non-syndromic)non-syndromic(非症候性) 前庭水管拡大(EVA)。 SLC26A4関連感音難聴は新生児聴覚スクリーニング newborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング(newborn hearing screening) newborn hearing screening(新生児聴覚スクリーニング) 通過後、小児期早期から変動性 fluctuating 変動性(fluctuating) fluctuating(変動性) の難聴として顕在化しうるほか、3歳までに純音 pure tone 純音(pure tone) pure tone(純音) 平均聴力がおよそ80dBまで進行しうる。頭部外傷head injury (head trauma) 頭部外傷(head injury (head trauma))head injury (head trauma)(頭部外傷) や感染を契機とした増悪の報告はあるが、全体的な進行の主要な危険因子とは考えられていない。前庭水管拡大は感音難聴に伴う内耳奇形として最も高頻度である19。
- 髄膜炎後の難聴と人工内耳 cochlear implant 人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳) の緊急性。 細菌性髄膜炎bacterial meningitis 細菌性髄膜炎(bacterial meningitis)bacterial meningitis(細菌性髄膜炎) 後に完全な難聴を来した2.6歳児の症例では、骨新生new bone formation 骨新生(new bone formation)new bone formation(骨新生) による急速な蝸牛の閉塞のため人工内耳 cochlear implant 人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳) 電極の挿入が制限された。蝸牛の骨化が完成する前に人工内耳 cochlear implant 人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳) チームへ迅速に紹介する必要性が指摘されている20。
- アミノグリコシドによる薬剤性難聴とミトコンドリアm.1555A>G変異。 ミトコンドリア12S rRNA遺伝子rRNA gene rRNA遺伝子(rRNA gene)rRNA gene(rRNA遺伝子) のm.1555A>G変異は、アミノグリコシド系抗菌薬aminoglycoside antibiotics アミノグリコシド系抗菌薬(aminoglycoside antibiotics)aminoglycoside antibiotics(アミノグリコシド系抗菌薬) に伴う難聴および非症候性 non-syndromic 非症候性(non-syndromic) non-syndromic(非症候性) 難聴の双方に関連する変異として最初に報告された21。
まとめ
- AOMは「中耳液+鼓膜膨隆/急性炎症acute inflammation急性炎症(acute inflammation)acute inflammation(急性炎症)」、OMEは「中耳液+急性炎症 acute inflammation 急性炎症(acute inflammation) acute inflammation(急性炎症) なし」で区別する。
- OMEはまず3か月程度観察し、持続例で聴力・発達への影響を評価する。
- AOMは重症度・年齢・両側性で抗菌薬適応を決め、鎮痛を必ず行う。
- 外耳炎otitis externa 外耳炎(otitis externa)otitis externa(外耳炎) は耳珠圧痛 tragal tenderness 耳珠圧痛(tragal tenderness) tragal tenderness(耳珠圧痛) と外耳道炎 otitis externa 外耳道炎(otitis externa) otitis externa(外耳道炎) 症が鍵で、局所治療が中心である。
- 小児の感音難聴はおよそ2/3が遺伝性、1/3が獲得性・環境性environmental 環境性(environmental)environmental(環境性) で、非遺伝性non-hereditary 非遺伝性(non-hereditary)non-hereditary(非遺伝性) の最多原因は先天性CMVCMV(cytomegalovirus)感染であり遅発性・進行性の難聴もありうる。
- 新生児聴覚スクリーニングnewborn hearing screening 新生児聴覚スクリーニング(newborn hearing screening)newborn hearing screening(新生児聴覚スクリーニング) は1-3-6ルール(1か月までにスクリーニング・3か月までに診断・6か月までに介入)を目標とし、高度〜重度感音難聴 severe sensorineural hearing loss 重度感音難聴(severe sensorineural hearing loss) severe sensorineural hearing loss(重度感音難聴) には人工内耳 cochlear implant 人工内耳(cochlear implant) cochlear implant(人工内耳) を検討する。
出典
- 1.Clinical Practice Guideline: Otitis Media with Effusion (Update)(Otolaryngology–Head and Neck Surgery・2016)滲出性中耳炎(急性感染徴候を伴わない中耳貯留液)の定義と、リスクのない児では診断/発症から3か月の経過観察、抗菌薬・抗ヒスタミン薬・鼻閉改善薬・全身/点鼻ステロイドをOME消失目的にルーチン使用しない管理原則を確認した。閲覧 2026-08-27
- 2.Clinical Practice Guideline: Tympanostomy Tubes in Children (Update)(Otolaryngology–Head and Neck Surgery・2022)3か月以上持続する両側滲出性中耳炎で聴力障害を伴う小児に鼓膜換気チューブを推奨し、挿入しない場合は定期的な再評価を行う適応を確認した。閲覧 2026-08-27
- 3.Effect of Early or Delayed Insertion of Tympanostomy Tubes for Persistent Otitis Media on Developmental Outcomes at the Age of Three Years(The New England Journal of Medicine・2001)生後62日以内の健常乳児6,350例を追跡し、3歳未満で持続性中耳貯留液を認めた429例を早期または最大9か月遅延のチューブ挿入に無作為化した試験で、3歳時点の語彙数・構音正確度・認知(McCarthy指数)・受容言語・行動などの発達指標に両群間で有意差がなく、その後6歳・9〜11歳時点の追跡調査でも差が示されなかったことを確認した(中耳貯留液児への早期チューブ挿入が発達転帰を改善するという根拠は確立していない)。閲覧 2026-08-27
- 4.The diagnosis and management of acute otitis media(Pediatrics・2013)米国小児科学会のガイドライン(生後6か月〜12歳が対象)が、鼓膜膨隆所見を重視した診断基準に加え、6か月以上で中等度〜高度耳痛・48時間以上の耳痛・39℃以上のいずれかを満たす重症AOMには抗菌薬投与を推奨し、6〜23か月の非重症両側AOMには抗菌薬投与、24か月以上の非重症AOM(片側・両側とも)では抗菌薬投与または経過観察のいずれかを臨床医と保護者の共同判断で選べることを確認した。閲覧 2026-08-27
- 5.Antibiotics for acute otitis media in children(Cochrane Database of Systematic Reviews・2023)高所得国の13試験3,401例(AOMエピソード3,938件)を収載したコクランレビューで、プラセボと比較して抗菌薬は24時間時点の疼痛を減らさず(相対危険0.89、5試験1,394例)、2〜3日時点で疼痛を伴う児を約3割減らし(相対危険0.71、治療必要数[NNTB] 20、7試験2,320例)、嘔吐・下痢・発疹などの有害事象を増やした(相対危険1.38、有害必要数[NNTH] 14、8試験2,107例)。6〜8週時点(3試験953例)・3か月時点(3試験809例)の異常ティンパノメトリー所見には差がなかった。効果量ごとに統合された試験数・症例数が異なる点に注意する。閲覧 2026-08-27
- 6.Clinical practice guideline: acute otitis externa(Otolaryngology–Head and Neck Surgery・2014)米国耳鼻咽喉科頭頸部外科学会のガイドラインが、急性外耳炎では局所(点耳)抗菌薬±ステロイドを第一選択とし、全身抗菌薬は耳介周囲・頸部への進展、糖尿病、免疫不全など特定の宿主要因がある場合に限定すべきことを確認した。閲覧 2026-08-27
- 7.Genetic Hearing Loss Overview(GeneReviews (University of Washington, Seattle)・2026)先進国では言語習得前(prelingual)難聴のおよそ65%が遺伝性、およそ35%が獲得性・環境性の原因によること、遺伝性難聴のうちおよそ70%は他の症候を伴わない非症候性であることを確認した。閲覧 2026-08-27
- 8.Prevalence and evolutionary origins of the del(GJB6-D13S1830) mutation in the DFNB1 locus in hearing-impaired subjects: a multicenter study(American Journal of Human Genetics・2003)9か国の多施設研究で、GJB2(コネキシン26)遺伝子の変異が常染色体劣性非症候性難聴の最大50%を占めること、集団により寄与の大きさが異なることを確認した。閲覧 2026-08-27
- 9.Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review(Pediatrics・2014)37研究のシステマティックレビューで、先進国におけるcCMVの出生時有病率がおよそ0.58%であること、感染児の12.6%(95%信頼区間10.2-16.5%)が難聴を来し症候性児の3分の1・無症候性児の10分の1に生じること、難聴児全体の10〜20%がcCMVに起因すること、cCMVによる難聴は遅発性・進行性・変動性の経過を取りうることを確認した(cCMVは小児期の非遺伝性感音難聴の最多原因である)。閲覧 2026-08-27
- 10.Congenital Cytomegalovirus Infection Burden and Epidemiologic Risk Factors in Countries With Universal Screening: A Systematic Review and Meta-analysis(JAMA Network Open・2021)77研究・新生児515,646例の系統的レビュー・メタ解析で、先天性CMV感染は最も頻度の高い先天感染であり、難聴を含む発達障害の後天的原因の主因であることを確認した。閲覧 2026-08-27
- 11.Congenital cytomegalovirus infection diagnostics and management(2022)遅発性感音難聴が判明してから先天性CMV感染を遡って確定診断する場合、生後3週以内に採取した検体でのPCRでなければ分娩後感染・母乳感染との区別ができないことを確認した。閲覧 2026-08-27
- 12.Valganciclovir for symptomatic congenital cytomegalovirus disease(The New England Journal of Medicine・2015)症候性先天性CMV感染乳児96例の無作為化比較試験で、主要評価項目である6か月時点の良聴耳の聴力には両群で差がなかった(P=0.41)一方、副次評価項目の総耳聴力が改善または維持された割合はバルガンシクロビル6か月投与が6週投与に比べ12か月時点で高く(73%対57%、P=0.01)、24か月時点でも維持され(77%対64%、P=0.04)、24か月時点の受容言語スコアも良好であったことを確認した。閲覧 2026-08-27
- 13.Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs(Journal of Early Hearing Detection and Intervention・2019)米国Joint Committee on Infant Hearingの声明が、聴覚スクリーニングを生後1か月までに完了し難聴の確定診断を3か月までに行い早期介入を6か月までに開始する「1-3-6」を到達目標とし達成できる体制はより早い「1-2-3」を目指すべきとしたこと、スクリーニング結果によらず遅発性・進行性難聴を念頭に置いた継続的サーベイランスが必要としたこと、通常出生児に限りAABR不合格後のOAE合格を許容する根拠をこの集団でauditory neuropathyの頻度が低いことに置いたことを確認した。閲覧 2026-08-27
- 14.From Screening to Early Identification and Intervention: Discovering Predictors to Successful Outcomes for Children With Significant Hearing Loss(Journal of Deaf Studies and Deaf Education・2003)コロラド州の縦断研究で、普遍的新生児聴覚スクリーニング導入により難聴の平均診断・早期介入開始年齢が生後20か月から2か月へ短縮したこと、難聴の同定年齢および介入開始年齢が早いほど言語発達が有意に良好であったことを確認した。閲覧 2026-08-27
- 15.Quality measures of two-stage newborn hearing screening: systematic review and meta-analysis(Frontiers in Public Health・2025)112万人以上の新生児を含む85研究のメタ解析で、2段階新生児聴覚スクリーニングの要精検率が両段階とも自動聴性脳幹反応で1.3%、耳音響放射のみで2.7%、耳音響放射から自動聴性脳幹反応への変更で3.9%、自動聴性脳幹反応から耳音響放射への変更で5.9%であったこと、2段階目で検査法を変更しない方が要精検率が低いことを確認した。閲覧 2026-08-27
- 16.Epidemiology, aetiology and diagnosis of congenital hearing loss via hearing screening of 153 913 newborns(International Journal of Epidemiology・2024)日本の新生児153,913例のコホートで、先天性難聴(40dB HL以上)の有病率が出生1,000人あたり1.62(両側0.84、片側0.77)であったこと、両側難聴・重度片側難聴の過半数が遺伝性または蝸牛神経低形成に起因したこと、両側難聴のおよそ4%がcCMV、片側難聴のおよそ6%がauditory neuropathy spectrum disorderに関連したことを確認した。閲覧 2026-08-27
- 17.Summary of Safety and Effectiveness Data: Nucleus 24 Cochlear Implant System (PMA P970051/S172)(U.S. Food and Drug Administration・2020)米国で2020年3月に承認された適応拡大が、両側高度感音難聴があり適切な補聴器から十分な便益を得られない生後9〜24か月の児を人工内耳の適応に含めたこと(2歳以上は高度〜重度の両側感音難聴が対象)を確認した。閲覧 2026-08-27
- 18.Spoken language development in children following cochlear implantation(JAMA・2010)5歳未満で人工内耳植込みを受けた高度〜重度感音難聴児188例と健聴児97例を3年間追跡した前向き研究で、植込み年齢がより若いほど、また難聴既往期間がより短いほど、言語理解・表出の伸び率が有意に大きかったことを確認した。閲覧 2026-08-27
- 19.SLC26A4-Related Sensorineural Hearing Loss(GeneReviews (University of Washington, Seattle)・2025)SLC26A4関連感音難聴(Pendred症候群および非症候性前庭水管拡大)は新生児聴覚スクリーニング通過後に小児期早期から変動性の難聴として顕在化しうり3歳までに純音平均聴力がおよそ80dBまで進行しうること、頭部外傷や感染に伴う増悪の報告はあるが全体的な進行の主要な危険因子とは考えられていないこと、前庭水管拡大は感音難聴に伴う内耳奇形として最も高頻度であることを確認した。閲覧 2026-08-27
- 20.Cochlear implantation after bacterial meningitis: the dangers of delay(Archives of Disease in Childhood・1997)細菌性髄膜炎後に完全な難聴を来した2.6歳児の症例で、骨新生による急速な蝸牛の閉塞のため人工内耳電極の挿入が制限されたことを報告し、蝸牛の骨化が完成する前に人工内耳チームへ迅速に紹介する必要性を確認した。閲覧 2026-08-27
- 21.Mitochondrial ribosomal RNA mutation associated with both antibiotic-induced and non-syndromic deafness(Nature Genetics・1993)ミトコンドリア12S rRNA遺伝子のm.1555A>G変異が、アミノグリコシド系抗菌薬に伴う難聴および非症候性難聴の両方に関連する初めてのミトコンドリアrRNA変異であることを確認した。閲覧 2026-08-27