小児科学

小児科学 · 3-57

小児の耳疾患

Disorders of the ear

前提:正常
頭部:耳耳:中耳(耳管の形成)
疾患
聴覚ニューロパチースペクトラム障害

🧠 全体像:小児の中耳炎は、とを伴う(AOM)と、急性感染所見なしにを認める(OME)を区別する。OMEに抗菌薬や鼻閉薬をルーチン使用せず、AOMは重症度・年齢・両側性・追跡可能性で抗菌薬と経過観察を選ぶ。と外耳道の炎症はを示唆する。感音難聴は遺伝性・などが主な原因で、と、が転帰を左右する。

病変部位で整理する

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otalgia'>耳痛</span>・難聴・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otorrhea'>耳漏</span>"] --> B{"外耳道に炎症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tragal tenderness'>耳珠圧痛</span>"}
    B -->|"あり"| C["急性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otitis externa'>外耳炎</span>"]
    B -->|"なし"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='middle-ear effusion'>中耳貯留液</span>"}
    D -->|"なし"| E["他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otalgia'>耳痛</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='referred pain'>関連痛</span>を評価"]
    D -->|"あり+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanic membrane bulging (bulging of tympanic membrane)'>鼓膜膨隆</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute symptoms'>急性症状</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute otitis media, AOM'>急性中耳炎</span>(AOM)"]
    D -->|"あり+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute inflammation'>急性炎症</span>なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='otitis media with effusion, OME'>滲出性中耳炎</span>(OME)"]

滲出性中耳炎

により中耳が陰圧となり、非膿性の漿液性/を生じる。後、、、などで多い。通常は発熱や強いがなく、、、言語発達・学習への影響で気づく。

診断と管理

診断は、での鼓膜の・陥凹・、での可動性の低下、での平坦なB型(陰圧優位ならC型)、年齢に適した聴力検査でので行う。合併症を疑わないルーチンのCT/MRIは不要である。のない児は約3か月の経過観察とし、持続すれば聴力を評価する。抗菌薬・抗ヒスタミン薬・・全身/鼻腔ステロイドはOME消失目的にルーチン使用せず、両側性の慢性OMEで聴力障害やがあればを検討する。診断の細目、の適応、日本の推奨はと()を正本とする12。

💡 留置と言語発達。 持続するのある乳幼児を早期留置と遅延留置にした試験では、3歳時点の・構音・認知・・行動などに差がなく、早期の留置が発達転帰を改善するという根拠は確立していない3。

急性中耳炎

AOMはウイルス性後に、肺炎球菌、、などが中耳で増殖して起こる。保育集団、、哺乳姿勢、口蓋顔面異常、免疫異常がリスクとなる。

診断基準と治療

中等度〜高度の、または急性(でない)を重視する。鼓膜発赤だけでは泣いた後にも起こるため診断しない4。抗菌薬は、年齢・重症度・両側性・と追跡の可否で、即時の投与と経過観察を使い分ける。幼い児、両側例、があるときは抗菌薬を始める側に傾き、投与するなら通常は高用量アモキシシリンを選ぶ。年齢別の基準、用量と期間、抗菌薬の利益と有害事象を示した、日本のガイドライン、の適応はの臨床経過と治療()を正本とする。

/による鎮痛は全例で重要である。腫脹・圧痛、耳介突出、、めまい、は・を示唆する。

急性外耳炎

水泳、・、湿疹、補聴器などで外耳道バリアが破綻し、緑膿菌やS. aureusが感染する。/、外耳道発赤・浮腫・様・が典型で、鼓膜自体は正常である。

  • 外耳道を愛護的に清掃し、抗菌薬±ステロイドを基本とする5。
  • 強い浮腫ではで薬剤到達を助ける。
  • やがありうるときは、耳毒性のないフルオロキノロンを選ぶ。
  • 合併症のない例に、粉末、をルーチン使用しない5。
  • 糖尿病/免疫不全、強い、、ではを疑い緊急評価を行う。

小児の難聴

これまでの節は中耳・外耳の疾患を扱ってきたが、小児の難聴そのものは中耳炎によるだけでは説明できない。ここでは感音難聴を中心に整理する。

遺伝性難聴と非遺伝性難聴の内訳

小児で最も頻度の高いの原因は前述のである。先天性の感音難聴は遺伝性とに大別され、先進国では言語習得前(prelingual)難聴のおよそ65%が遺伝性、およそ35%が獲得性・の原因によるとされる。遺伝性難聴のうちおよそ70%は他の症候を伴わないである6。

感音難聴ので最も頻度が高いのはGJB2(26をコードする)で、9か国のではの最大50%を占めるとされた。ただし人種・地域差が大きく、東アジア系・欧州系集団で寄与が大きい一方、サブサハラアフリカ系集団ではほとんど関与しないとされる7。

区分 およその内訳
遺伝性 の約65%
獲得性・ の約35%
遺伝性のうち 約70%
のうちGJB2関連(集団差あり) 最大50%

先天性サイトメガロウイルス感染と遅発性難聴

⭐⭐ (cCMV)は感音難聴の最多原因である。 37研究のでは、先進国におけるcCMVの出生時はおよそ0.58%で、感染児の12.6%(95%信頼区間10.2-16.5%)に難聴を来す。症候性感染児ではおよそ3人に1人、児でもおよそ10人に1人に難聴が生じ、難聴児全体のうちcCMVが原因である割合は10〜20%に上る8。

⚠️ 難聴は出生時に無くても後から出現・進行しうる(遅発性難聴)。 cCMVによる難聴はの聴覚スクリーニングでは検出されないことが多く、生後数か月〜数年たってから出現・進行する例が一定数を占め、経過は・進行性でもありうる。そのためを通過した児であっても、cCMV感染が判明していれば定期的な聴力の経過観察が必要である8。cCMVは難聴に限らず小児期の発達障害全体の後天的原因としても主因級であり9、後から難聴が判明してcCMV感染を遡って確定診断する場合は、生後3週以内に採取した検体でのPCRでなければ・母乳感染との区別ができない点に注意する10。日本の新生児でリファー例にこの検査をいつ行うかと、日本の原因別の内訳は、難聴・児の症状、検査、治療と乳児聴覚スクリーニング()にある。

💡 抗ウイルス薬による難聴進行の抑制。 症候性cCMV感染乳児96例を対象としたでは、である6か月時点のの聴力に両群の差はなかった(P=0.41)。一方、である総耳(評価可能な片耳または両耳)の聴力が改善または維持された割合は、12か月時点で6か月投与群73%対6週投与群57%(P=0.01)、24か月時点で77%対64%(P=0.04)と6か月投与群で高く、24か月時点のスコアも良好であった11。

新生児聴覚スクリーニングと1-3-6ルール

検査法の使い分け(と)、日本とハンガリーの制度の比較、要精検率、日本のと原因別の内訳、診断からまでの時間目標、早期発見の効果は、難聴・児の症状、検査、治療と乳児聴覚スクリーニング()を正本とする。小児科として押さえる点は次の3つである。

  • ⭐⭐ 米国の乳幼児聴覚合同委員会(JCIH)の2019年声明は、生後1か月までにスクリーニング、3か月までに診断、6か月までに介入を開始する「1-3-6」を到達目標とする12。
  • ⚠️ スクリーニングを通過した児でも遅発性・進行性の難聴がありうるため、cCMV感染が判明している児などのリスク児は、聴覚・言語発達を継続して追う。声明もスクリーニング結果によらない継続的なを求める12。
  • NICU入院児はの頻度が高く、だけでは見逃されうるため、で評価する12。

人工内耳

高度〜重度の両側感音難聴があり適切な補聴器から十分な便益を得られない児はの適応となる。米国では2020年3月の承認拡大により、生後9〜24か月で両側高度感音難聴があり補聴器から十分な便益を得られない児が適応に加わった(2歳以上は高度〜重度の両側感音難聴が対象)13。日本の小児適応基準(2022年)はと()にある。

5歳未満で植込みを受けた児188例と健聴児97例を3年間追跡した前向き研究では、植込み年齢がより若いほど、また難聴の既往期間がより短いほど、言語理解・表出の伸び率が有意に大きかった14。

そのほかの感音難聴の原因

  • Pendred症候群・(EVA)。 SLC26A4関連感音難聴は通過後、小児期早期からの難聴として顕在化しうるほか、3歳までに平均聴力がおよそ80dBまで進行しうる。や感染を契機とした増悪の報告はあるが、全体的な進行の主要な危険因子とは考えられていない。は感音難聴に伴う内耳奇形として最も高頻度である15。
  • 髄膜炎後の難聴との緊急性。 後に完全な難聴を来した2.6歳児の症例では、による急速な蝸牛の閉塞のため電極の挿入が制限された。蝸牛の骨化が完成する前にチームへ迅速に紹介する必要性が指摘されている16。
  • アミノグリコシドによる薬剤性難聴とミトコンドリアm.1555A>G変異。 ミトコンドリア12S のm.1555A>G変異は、に伴う難聴およびの双方に関連する変異として最初に報告された17。

まとめ

  • AOMは「中耳液+/」、OMEは「中耳液+なし」で区別する。
  • OMEはまず3か月程度観察し、持続例で聴力・発達への影響を評価する。
  • AOMは重症度・年齢・両側性で抗菌薬適応を決め、鎮痛を必ず行う。
  • はと症が鍵で、局所治療が中心である。
  • 小児の感音難聴はおよそ2/3が遺伝性、1/3が獲得性・で、の最多原因はであり遅発性・進行性の難聴もありうる。
  • は1-3-6ルール(1か月までにスクリーニング・3か月までに診断・6か月までに介入)を目標とし、高度〜にはを検討する。

出典

  1. 1.Clinical Practice Guideline: Otitis Media with Effusion (Update)(Otolaryngology–Head and Neck Surgery・2016)滲出性中耳炎(急性感染徴候を伴わない中耳貯留液)の定義と、リスクのない児では診断/発症から3か月の経過観察、抗菌薬・抗ヒスタミン薬・鼻閉改善薬・全身/点鼻ステロイドをOME消失目的にルーチン使用しない管理原則を確認した。閲覧 2026-08-27
  2. 2.Clinical Practice Guideline: Tympanostomy Tubes in Children (Update)(Otolaryngology–Head and Neck Surgery・2022)3か月以上持続する両側滲出性中耳炎で聴力障害を伴う小児に鼓膜換気チューブを推奨し、挿入しない場合は定期的な再評価を行う適応を確認した。閲覧 2026-08-27
  3. 3.Effect of Early or Delayed Insertion of Tympanostomy Tubes for Persistent Otitis Media on Developmental Outcomes at the Age of Three Years(The New England Journal of Medicine・2001)生後62日以内の健常乳児6,350例を追跡し、3歳未満で持続性中耳貯留液を認めた429例を早期または最大9か月遅延のチューブ挿入に無作為化した試験で、3歳時点の語彙数・構音・認知(McCarthy指数)・受容言語・行動などの発達指標に両群間で有意差がなかったことを確認した(抄録で確認。6歳以降の追跡は抄録に無く確認していない)。閲覧 2026-08-27
  4. 4.The diagnosis and management of acute otitis media(Pediatrics・2013)米国小児科学会のガイドライン(生後6か月〜12歳の合併症のないAOMが対象)の抄録で、AOMの厳密な定義、疼痛管理、初期観察と抗菌薬治療の使い分け、抗菌薬の選択、予防を扱うことを確認した。年齢・重症度別の抗菌薬の基準は抄録に無く、本文では扱わない(耳鼻咽喉科の急性化膿性中耳炎のノートが正本)。閲覧 2026-08-27
  5. 5.Clinical practice guideline: acute otitis externa(Otolaryngology–Head and Neck Surgery・2014)米国耳鼻咽喉科頭頸部外科学会のガイドラインが、急性外耳炎では局所(点耳)抗菌薬±ステロイドを第一選択とし、全身抗菌薬は耳介周囲・頸部への進展、糖尿病、免疫不全など特定の宿主要因がある場合に限定すべきことを確認した。閲覧 2026-08-27
  6. 6.Genetic Hearing Loss Overview(GeneReviews (University of Washington, Seattle)・2026)先進国では言語習得前(prelingual)難聴のおよそ65%が遺伝性、およそ35%が獲得性・環境性の原因によること、遺伝性難聴のうちおよそ70%は他の症候を伴わない非症候性であることを確認した。閲覧 2026-08-27
  7. 7.Prevalence and evolutionary origins of the del(GJB6-D13S1830) mutation in the DFNB1 locus in hearing-impaired subjects: a multicenter study(American Journal of Human Genetics・2003)9か国の多施設研究で、GJB2(コネキシン26)遺伝子の変異が常染色体劣性非症候性難聴の最大50%を占めること、集団により寄与の大きさが異なることを確認した。閲覧 2026-08-27
  8. 8.Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review(Pediatrics・2014)37研究のシステマティックレビューで、先進国におけるcCMVの出生時有病率がおよそ0.58%であること、感染児の12.6%(95%信頼区間10.2-16.5%)が難聴を来し症候性児の3分の1・無症候性児の10分の1に生じること、難聴児全体の10〜20%がcCMVに起因すること、cCMVによる難聴は遅発性・進行性・変動性の経過を取りうることを確認した(cCMVは小児期の非遺伝性感音難聴の最多原因である)。閲覧 2026-08-27
  9. 9.Congenital Cytomegalovirus Infection Burden and Epidemiologic Risk Factors in Countries With Universal Screening: A Systematic Review and Meta-analysis(JAMA Network Open・2021)77研究・新生児515,646例の系統的レビュー・メタ解析で、先天性CMV感染は最も頻度の高い先天感染であり、難聴を含む発達障害の後天的原因の主因であることを確認した。閲覧 2026-08-27
  10. 10.Congenital cytomegalovirus infection diagnostics and management(2022)遅発性感音難聴が判明してから先天性CMV感染を遡って確定診断する場合、生後3週以内に採取した検体でのPCRでなければ分娩後感染・母乳感染との区別ができないことを確認した。閲覧 2026-08-27
  11. 11.Valganciclovir for symptomatic congenital cytomegalovirus disease(The New England Journal of Medicine・2015)症候性先天性CMV感染乳児96例の無作為化比較試験で、主要評価項目である6か月時点の良聴耳の聴力には両群で差がなかった(P=0.41)一方、副次評価項目の総耳聴力が改善または維持された割合はバルガンシクロビル6か月投与が6週投与に比べ12か月時点で高く(73%対57%、P=0.01)、24か月時点でも維持され(77%対64%、P=0.04)、24か月時点の受容言語スコアも良好であったことを確認した。閲覧 2026-08-27
  12. 12.Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs(Journal of Early Hearing Detection and Intervention・2019)米国Joint Committee on Infant Hearingの声明が、聴覚スクリーニングを生後1か月までに完了し難聴の確定診断を3か月までに行い早期介入を6か月までに開始する「1-3-6」を到達目標とし達成できる体制はより早い「1-2-3」を目指すべきとしたこと、スクリーニング結果によらず遅発性・進行性難聴を念頭に置いた継続的サーベイランスが必要としたこと、通常出生児に限りAABR不合格後のOAE合格を許容する根拠をこの集団でauditory neuropathyの頻度が低いことに置いたことを確認した。閲覧 2026-08-27
  13. 13.Summary of Safety and Effectiveness Data: Nucleus 24 Cochlear Implant System (PMA P970051/S172)(U.S. Food and Drug Administration・2020)米国で2020年3月に承認された適応拡大が、両側高度感音難聴があり適切な補聴器から十分な便益を得られない生後9〜24か月の児を人工内耳の適応に含めたこと(2歳以上は高度〜重度の両側感音難聴が対象)を確認した。閲覧 2026-08-27
  14. 14.Spoken language development in children following cochlear implantation(JAMA・2010)5歳未満で人工内耳植込みを受けた高度〜重度感音難聴児188例と健聴児97例を3年間追跡した前向き研究で、植込み年齢がより若いほど、また難聴既往期間がより短いほど、言語理解・表出の伸び率が有意に大きかったことを確認した。閲覧 2026-08-27
  15. 15.SLC26A4-Related Sensorineural Hearing Loss(GeneReviews (University of Washington, Seattle)・2025)SLC26A4関連感音難聴(Pendred症候群および非症候性前庭水管拡大)は新生児聴覚スクリーニング通過後に小児期早期から変動性の難聴として顕在化しうり3歳までに純音平均聴力がおよそ80dBまで進行しうること、頭部外傷や感染に伴う増悪の報告はあるが全体的な進行の主要な危険因子とは考えられていないこと、前庭水管拡大は感音難聴に伴う内耳奇形として最も高頻度であることを確認した。閲覧 2026-08-27
  16. 16.Cochlear implantation after bacterial meningitis: the dangers of delay(Archives of Disease in Childhood・1997)細菌性髄膜炎後に完全な難聴を来した2.6歳児の症例で、骨新生による急速な蝸牛の閉塞のため人工内耳電極の挿入が制限されたことを報告し、蝸牛の骨化が完成する前に人工内耳チームへ迅速に紹介する必要性を確認した。閲覧 2026-08-27
  17. 17.Mitochondrial ribosomal RNA mutation associated with both antibiotic-induced and non-syndromic deafness(Nature Genetics・1993)ミトコンドリア12S rRNA遺伝子のm.1555A>G変異が、アミノグリコシド系抗菌薬に伴う難聴および非症候性難聴の両方に関連する初めてのミトコンドリアrRNA変異であることを確認した。閲覧 2026-08-27