肺性心（Cor pulmonale）

🧠 全体像：肺性心 cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale） cor pulmonale（肺性心） の本質は「肺そのものの病気が原因で右心が過負荷 overload 過負荷（overload） overload（過負荷） になる」ことで、左心疾患による右心不全を定義上除外する点が重要（ただし慢性の右心不全に限れば、実際に最も多いのは左心不全 Left-sided heart failure / LHF 左心不全（Left-sided heart failure / LHF） Left-sided heart failure / LHF（左心不全） に伴うものである）。急性は大量肺塞栓 massive pulmonary embolism 大量肺塞栓（massive pulmonary embolism） massive pulmonary embolism（大量肺塞栓） による拡張のみ、慢性はCOPDCOPD（chronic obstructive pulmonary disease）などの遷延する圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） による肥大、という時間軸の違いが右室の形態を分ける。

定義

肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）（肺高血圧性心疾患）＝ 肺実質・肺血管の原発性疾患から生じる肺高血圧による右室肥大right ventricular hypertrophy 右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大） ＋拡張（しばしば右心不全を伴う）。定義上、左心疾患や先天性疾患に続発する右室変化は除外する。ただし右心不全そのものの原因として見ると、慢性の右心不全は左心不全 Left-sided heart failure / LHF 左心不全（Left-sided heart failure / LHF） Left-sided heart failure / LHF（左心不全） に伴うものが最も多く、急性の右心不全では肺塞栓と急性心筋梗塞 Acute myocardial infarction / AMI 急性心筋梗塞（Acute myocardial infarction / AMI） Acute myocardial infarction / AMI（急性心筋梗塞） （主に右冠動脈 right coronary artery (RCA) 右冠動脈（right coronary artery (RCA)） right coronary artery (RCA)（右冠動脈） の閉塞によるもの）が最も多い¹。

2022年のESCESC（European Society of Cardiology）/ERSERS（European Respiratory Society）ガイドラインは、肺高血圧を右心カテーテル right heart catheterization 右心カテーテル（right heart catheterization） right heart catheterization（右心カテーテル） での安静時平均肺動脈圧 mean pulmonary arterial pressure 平均肺動脈圧（mean pulmonary arterial pressure） mean pulmonary arterial pressure（平均肺動脈圧） （mPAP）>20 mmHgと定義し、前毛細血管性precapillary 前毛細血管性（precapillary）precapillary（前毛細血管性） 肺高血圧はさらに肺動脈楔入圧pulmonary artery wedge pressure 肺動脈楔入圧（pulmonary artery wedge pressure）pulmonary artery wedge pressure（肺動脈楔入圧） （PAWP）≤15 mmHg かつ肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） （PVR）>2 WUを満たすものとした。ただし肺動脈性肺高血圧 pulmonary arterial hypertension (PAH) 肺動脈性肺高血圧（pulmonary arterial hypertension (PAH)） pulmonary arterial hypertension (PAH)（肺動脈性肺高血圧） の治療薬が有効と示されているのはmPAP ≥25 mmHgかつPVR >3 WUの患者で、mPAP 21〜24 mmHg・PVR 2〜3 WUの帯域での有効性はまだ分かっていない。臨床分類clinical types 臨床分類（clinical types）clinical types（臨床分類） は第1群（肺動脈性肺高血圧pulmonary arterial hypertension (PAH)肺動脈性肺高血圧（pulmonary arterial hypertension (PAH)）pulmonary arterial hypertension (PAH)（肺動脈性肺高血圧））・第2群（左心疾患）・第3群（肺疾患・低酸素）・第4群（肺動脈閉塞＝慢性血栓塞栓性肺高血圧など）・第5群（機序不明・多因子）の5群で、世界的には第2群の左心疾患が肺高血圧の最多原因、次いで COPD などの肺疾患が多い²。

💡 このガイドライン自体は「肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）」という語を使っていない。臨床分類clinical types 臨床分類（clinical types）clinical types（臨床分類） に当てはめると、肺性心cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） が指す右室変化はおもに第1群・第3群・第4群（と第5群の一部）による肺高血圧の帰結にあたり、第2群（左心疾患）によるものは定義上含めない。

メカニズム

肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）・圧の増加 → 右室の負荷増大 → 右室肥大right ventricular hypertrophy右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大） → やがて右室が不全に → 血液が体循環の静脈にうっ滞 → 静脈圧上昇が組織へ液体を押し出す → 末梢浮腫peripheral edema末梢浮腫（peripheral edema）peripheral edema（末梢浮腫）、腹水、肝うっ血hepatic congestion肝うっ血（hepatic congestion）hepatic congestion（肝うっ血）。

flowchart TD
    A["肺実質・肺血管の原発性疾患"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary artery pressure'>肺動脈圧</span>の増加"]
    B --> C["右室の負荷増大 → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='right ventricular hypertrophy'>右室肥大</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right ventricular failure'>右室不全</span>"]
    D --> E["血液が体循環の静脈へうっ滞"]
    E --> F["静脈圧上昇が組織へ液体を押し出す"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral edema'>末梢浮腫</span>・腹水・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic congestion'>肝うっ血</span>"]

右心不全・肺性心の原因

• 肺高血圧（旧来の「一次性・二次性」の二分は、現行の臨床分類 clinical types 臨床分類（clinical types） clinical types（臨床分類） では原因別の第1〜5群に置き換わっている²）
• 肺塞栓
• COPD、肺気腫
• 嚢胞性線維症、間質性肺線維症interstitial pulmonary fibrosis間質性肺線維症（interstitial pulmonary fibrosis）interstitial pulmonary fibrosis（間質性肺線維症）
• 肺水腫
• 左心不全Left-sided heart failure / LHF左心不全（Left-sided heart failure / LHF）Left-sided heart failure / LHF（左心不全） — 慢性右心不全の原因として最多（ただし定義上は肺性心 cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale） cor pulmonale（肺性心） に含めない）：左室拍出量低下 → 血液が左房・肺を介し右室へ逆流 → 圧上昇が右心を傷害¹。

急性と慢性

肺気腫 → 慢性肺性心

空気の捕捉 → 肺胞圧の上昇 → 隔壁の破壊 → 大きな気腔 airspace 気腔（airspace） airspace（気腔） への融合（肺気腫）→ 周囲の毛細血管床 capillary bed 毛細血管床（capillary bed） capillary bed（毛細血管床） の喪失 → 肺へ血液を送る負担の増加 → 慢性肺性心 cor pulmonale肺性心（cor pulmonale） cor pulmonale（肺性心）。

臨床像

• 足・足首・下肢の浮腫 → 進行して腹水と肝うっ血 hepatic congestion 肝うっ血（hepatic congestion） hepatic congestion（肝うっ血） へ。
• 呼吸困難（夜間または軽労作時）、咳、喘鳴。
• 胸痛・不快感、頻脈。
• 慢性疾患では心嚢水pericardial effusion (hydropericardium)心嚢水（pericardial effusion (hydropericardium)）pericardial effusion (hydropericardium)（心嚢水）、両側胸水bilateral pleural effusion両側胸水（bilateral pleural effusion）bilateral pleural effusion（両側胸水）、全身の圧痕性浮腫 pitting edema 圧痕性浮腫（pitting edema） pitting edema（圧痕性浮腫） （全身浮腫generalized edema全身浮腫（generalized edema）generalized edema（全身浮腫））を加える。

素因となる疾患（カテゴリー別）

💡 ポイント： 肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） ＝ 原発性の肺・肺血管による右心の肥大・拡張（左心・先天性疾患を除外）。急性 ＝ 大量肺塞栓massive pulmonary embolism大量肺塞栓（massive pulmonary embolism）massive pulmonary embolism（大量肺塞栓） → 右室拡張right ventricular dilatation 右室拡張（right ventricular dilatation）right ventricular dilatation（右室拡張） のみ、慢性 ＝ COPD/肺気腫/間質性線維症interstitial fibrosis間質性線維症（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質性線維症） → 右室肥大right ventricular hypertrophy右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大）。後方不全backward failure後方不全（backward failure）backward failure（後方不全） → 末梢浮腫peripheral edema末梢浮腫（peripheral edema）peripheral edema（末梢浮腫）、腹水、肝うっ血hepatic congestion肝うっ血（hepatic congestion）hepatic congestion（肝うっ血）。

まとめ

• 肺性心cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） は肺実質・肺血管の原発性疾患による肺高血圧から生じる右室肥大 right ventricular hypertrophy 右室肥大（right ventricular hypertrophy） right ventricular hypertrophy（右室肥大） ＋拡張（しばしば右心不全を伴う）で、左心疾患・先天性疾患による右室変化は定義上除外する。
• 右心不全の原因として見ると、慢性の右心不全は左心不全 Left-sided heart failure / LHF 左心不全（Left-sided heart failure / LHF） Left-sided heart failure / LHF（左心不全） に伴うものが最も多く、急性では肺塞栓と急性心筋梗塞 Acute myocardial infarction / AMI 急性心筋梗塞（Acute myocardial infarction / AMI） Acute myocardial infarction / AMI（急性心筋梗塞） （主に右冠動脈 right coronary artery (RCA) 右冠動脈（right coronary artery (RCA)） right coronary artery (RCA)（右冠動脈） の閉塞によるもの）が最も多い。肺高血圧の最多原因も左心疾患で、次いでCOPDなどの肺疾患である。
• 2022年ESC/ERSガイドラインは肺高血圧をmPAP >20 mmHg、前毛細血管性precapillary 前毛細血管性（precapillary）precapillary（前毛細血管性） をさらにPAWP ≤15 mmHg・PVR >2 WUと定義し、原因を第1〜5群に分類する。
• 急性肺性心acute cor pulmonale 急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心） は大量肺塞栓 massive pulmonary embolism 大量肺塞栓（massive pulmonary embolism） massive pulmonary embolism（大量肺塞栓） （50%以上の閉塞）により右室拡張 right ventricular dilatation 右室拡張（right ventricular dilatation） right ventricular dilatation（右室拡張） のみを来し、慢性肺性心 cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale） cor pulmonale（肺性心） はCOPD・間質性肺線維症interstitial pulmonary fibrosis 間質性肺線維症（interstitial pulmonary fibrosis）interstitial pulmonary fibrosis（間質性肺線維症） などの遷延する圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） により右室（しばしば右房も）肥大を来す。
• 臨床像は重力依存性 gravity-dependent 重力依存性（gravity-dependent） gravity-dependent（重力依存性） の浮腫から進行して腹水・肝うっ血hepatic congestion肝うっ血（hepatic congestion）hepatic congestion（肝うっ血）、呼吸困難、頻脈、慢性例では心嚢水 pericardial effusion (hydropericardium)心嚢水（pericardial effusion (hydropericardium)） pericardial effusion (hydropericardium)（心嚢水）・全身浮腫generalized edema 全身浮腫（generalized edema）generalized edema（全身浮腫） を来す。
• 素因は肺実質疾患（COPD、線維症等）、肺血管疾患（肺塞栓、特発性肺動脈性肺高血圧 pulmonary arterial hypertension (PAH) 肺動脈性肺高血圧（pulmonary arterial hypertension (PAH)） pulmonary arterial hypertension (PAH)（肺動脈性肺高血圧） 等）、胸郭運動障害（脊柱後側弯Kyphoscoliosis脊柱後側弯（Kyphoscoliosis）Kyphoscoliosis（脊柱後側弯）、肥満等）、動脈収縮の誘因（アシドーシス、低酸素血症等）の4カテゴリーに整理できる。