特発性肺線維症

🧠 全体像：特発性肺線維症 idiopathic pulmonary fibrosis, IPF 特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF） idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症） （IPFIPF, idiopathic pulmonary fibrosis）は、原因不明の慢性進行性線維化性間質性肺炎 interstitial pneumonia 間質性肺炎（interstitial pneumonia） interstitial pneumonia（間質性肺炎） で、病理・画像上の通常型間質性肺炎usual interstitial pneumonia, UIP 通常型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）usual interstitial pneumonia, UIP（通常型間質性肺炎） パターンを特徴とする。診断は「既知原因の除外」＋「HRCTHRCT（high-resolution computed tomography）でのUIPUIP（usual interstitial pneumonia）パターン同定」＋「多職種討議multidisciplinary discussion, MDD 多職種討議（multidisciplinary discussion, MDD）multidisciplinary discussion, MDD（多職種討議） （MDD）」の三本柱で行い、治療は抗線維化薬 antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy） antifibrotic therapy（抗線維化薬） で機能低下の速度を緩めながら、支持療法と早期からの肺移植 lung transplantation 肺移植（lung transplantation） lung transplantation（肺移植） 評価を並行する“治すのではなく進行を遅らせる”疾患である。

疫学・危険因子

• 主に50歳以上の成人に生じ、男性に多い。
• 斑状・両側性に進行する不可逆的な肺間質 pulmonary interstitium 肺間質（pulmonary interstitium） pulmonary interstitium（肺間質） の線維化をきたす、原因不明の慢性線維化性間質性肺炎 interstitial pneumonia 間質性肺炎（interstitial pneumonia） interstitial pneumonia（間質性肺炎） の代表疾患である。

💡 IPFは「既知原因のILD」を除外して初めて診断できる病名であり、膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） 関連ILD・過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎）・薬剤性ILD・塵肺Pneumoconiosis塵肺（Pneumoconiosis）Pneumoconiosis（塵肺）などとの鑑別が診断の出発点になる（間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患） の病理と診断）。

病態

発症機序

反復する肺胞上皮傷害に対して創傷治癒が異常化し、線維化が進行すると考えられている。

flowchart TD
  A["反復する肺胞上皮傷害<br>喫煙・GERDによる<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microaspiration'>微小誤嚥</span>・ウイルス曝露などが関与<br>MUC5B多型やテロメア関連遺伝子異常が素因となりうる"] --> B["異常な創傷治癒"]
  B --> C["線維芽細胞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibroblastic focus'>筋線維芽細胞巣</span>の形成"]
  C --> D["コラーゲンなど<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extracellular matrix'>細胞外基質</span>の過剰沈着"]
  D --> E["肺構築破壊・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Honeycomb lung'>蜂巣肺</span>"]
  E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='restrictive ventilatory impairment'>拘束性換気障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diffusing capacity of the lung for carbon monoxide'>DLCO</span>低下・低酸素血症"]

⭐ 線維化は不可逆的な病理変化である点が、感染性・薬剤性など原因除去や治療で改善しうる他のILDと本質的に異なる。

呼吸生理への影響

• 肺コンプライアンスlung compliance 肺コンプライアンス（lung compliance）lung compliance（肺コンプライアンス） が低下し、拘束性換気障害restrictive ventilatory impairment拘束性換気障害（restrictive ventilatory impairment）restrictive ventilatory impairment（拘束性換気障害）（全肺気量total lung capacity (TLC) 全肺気量（total lung capacity (TLC)）total lung capacity (TLC)（全肺気量） ↓・FVCFVC（forced vital capacity）↓、FEV1FEV1（forced expiratory volume in one second）は保たれるためFEV1/FVC比はほぼ正常〜上昇）を呈する。これはCOPDCOPD（chronic obstructive pulmonary disease）のような閉塞性障害 obstructive defect 閉塞性障害（obstructive defect） obstructive defect（閉塞性障害） （FEV1/FVC比低下）と対照的である（COPDと肺線維症 pulmonary fibrosis 肺線維症（pulmonary fibrosis） pulmonary fibrosis（肺線維症） の呼吸力学 respiratory mechanics呼吸力学（respiratory mechanics） respiratory mechanics（呼吸力学）・血液ガス）。
• 肺胞壁alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall）alveolar wall（肺胞壁） の肥厚・破壊により一酸化炭素肺拡散能diffusing capacity for carbon monoxide 一酸化炭素肺拡散能（diffusing capacity for carbon monoxide）diffusing capacity for carbon monoxide（一酸化炭素肺拡散能） （DLCODLCO, diffusing capacity of the lung for carbon monoxide）が低下する。
• O₂はCO₂より拡散障害 diffusion impairment 拡散障害（diffusion impairment） diffusion impairment（拡散障害） の影響を受けやすいため、安静時が保たれていても運動時に拡散予備能 reserve capacity 予備能（reserve capacity） reserve capacity（予備能） を使い切り脱飽和しやすい。そのため6分間歩行試験 six-minute walk test 6分間歩行試験（six-minute walk test） six-minute walk test（6分間歩行試験） など運動負荷下でのSpO₂評価が重要になる。
• 慢性的chronic 慢性的（chronic）chronic（慢性的） な低酸素血症はエリスロポエチン erythropoietin, EPO エリスロポエチン（erythropoietin, EPO） erythropoietin, EPO（エリスロポエチン） 産生を介して二次性多血症 secondary polycythemia 二次性多血症（secondary polycythemia） secondary polycythemia（二次性多血症） を、また肺血管床 pulmonary vascular bed 肺血管床（pulmonary vascular bed） pulmonary vascular bed（肺血管床） の破壊は肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）・肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）を引き起こしうる。COPDと異なりIPFの多血症 erythrocytosis 多血症（erythrocytosis） erythrocytosis（多血症） は必ずしも予後良好のサイン Sign サイン（Sign） Sign（サイン） ではなく、背景にある低酸素血症・肺高血圧症pulmonary hypertension, PH 肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症） の重症度として評価する。

臨床像

• 潜行性insidious (onset) 潜行性（insidious (onset)）insidious (onset)（潜行性） に進行する労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）、乾性咳嗽dry cough乾性咳嗽（dry cough）dry cough（乾性咳嗽）、倦怠感・易疲労
• 両側下肺野 lower lung field 下肺野（lower lung field） lower lung field（下肺野） 優位の吸気終末微細捻髪音 end-inspiratory fine crackles吸気終末微細捻髪音（end-inspiratory fine crackles） end-inspiratory fine crackles（吸気終末微細捻髪音）（いわゆるベルクロラ音 Velcro cracklesベルクロラ音（Velcro crackles） Velcro crackles（ベルクロラ音））
• ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）
• 進行例ではチアノーゼ、肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）、肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）、末梢浮腫peripheral edema末梢浮腫（peripheral edema）peripheral edema（末梢浮腫）
• 初期の診察所見は正常なこともあり、症状が非特異的なため診断まで時間を要することが多い

⚠️ 呼吸困難・咳嗽を訴える患者では、薬剤歴・職業歴occupational history職業歴（occupational history）occupational history（職業歴）・住居環境（鳥・カビ）・膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） 症状を同時に聴取し、既知原因ILDの手がかりを見逃さないことが重要である。

診断

診断の基本方針

1. 薬剤性、環境・職業曝露occupational exposure職業曝露（occupational exposure）occupational exposure（職業曝露）、膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）、過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis 過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎） など既知原因を除外する。
2. HRCTでUIPパターンを評価する。
3. 臨床像・画像・（必要時）病理所見を多職種討議multidisciplinary discussion, MDD多職種討議（multidisciplinary discussion, MDD）multidisciplinary discussion, MDD（多職種討議）で統合する。

肺機能検査pulmonary function test 肺機能検査（pulmonary function test）pulmonary function test（肺機能検査） では、FVC低下に加え体プレチスモグラフィbody plethysmography体プレチスモグラフィ（body plethysmography）body plethysmography（体プレチスモグラフィ）で確認するTLC低下を伴う拘束性障害 restrictive defect 拘束性障害（restrictive defect） restrictive defect（拘束性障害） と、DLCO低下を認める。FEV1/FVCは正常〜上昇し、閉塞性障害obstructive defect 閉塞性障害（obstructive defect）obstructive defect（閉塞性障害） とは逆のパターンを示す。

HRCTパターン分類

現行のATSATS（American Thoracic Society）/ERSERS（European Respiratory Society）/JRS/ALATガイドラインでは、HRCT所見を以下の4カテゴリーに分類する¹。

⭐ 臨床的に典型的な文脈でUIP patternを認めれば、外科的肺生検surgical lung biopsy 外科的肺生検（surgical lung biopsy）surgical lung biopsy（外科的肺生検） を経ずにIPFの臨床診断が可能である。probable UIPも、代替診断alternative diagnosis 代替診断（alternative diagnosis）alternative diagnosis（代替診断） の懸念が低ければ多職種討議 multidisciplinary discussion, MDD 多職種討議（multidisciplinary discussion, MDD） multidisciplinary discussion, MDD（多職種討議） で生検なしに診断できる場合がある。indeterminateや代替診断 alternative diagnosis 代替診断（alternative diagnosis） alternative diagnosis（代替診断） が疑われる例を含め、生検で得られる情報が診断・治療方針を変えるかを利益と危険で個別に判断する。

気管支鏡・生検の位置づけ

• 気管支肺胞洗浄bronchoalveolar lavage (BAL) 気管支肺胞洗浄（bronchoalveolar lavage (BAL)）bronchoalveolar lavage (BAL)（気管支肺胞洗浄） は好酸球性肺疾患・感染・過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎）・薬剤性ILDなどの鑑別に有用だが、細胞分画cell fractionation 細胞分画（cell fractionation）cell fractionation（細胞分画） の異常だけでIPFを確定・除外しない。
• 経気管支肺生検transbronchial lung biopsy (TBLB) 経気管支肺生検（transbronchial lung biopsy (TBLB)）transbronchial lung biopsy (TBLB)（経気管支肺生検） は感度・特異度が確立されておらずルーチンには推奨されないが、凍結生検cryobiopsy 凍結生検（cryobiopsy）cryobiopsy（凍結生検） や胸腔鏡下外科的肺生検 video-assisted thoracoscopic surgical lung biopsy 胸腔鏡下外科的肺生検（video-assisted thoracoscopic surgical lung biopsy） video-assisted thoracoscopic surgical lung biopsy（胸腔鏡下外科的肺生検） は、経験ある施設で合併症リスク risk of complications 合併症リスク（risk of complications） risk of complications（合併症リスク） と診断的価値を比較して選択する。
• 全ILD患者に気管支鏡・生検を一律施行するものではない。

診断アルゴリズム

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effort dyspnea'>労作時呼吸困難</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dry cough'>乾性咳嗽</span><br>両側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lower lung field'>下肺野</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inspiratory crackles'>吸気性捻髪音</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='digital clubbing'>ばち指</span>"] --> B["薬剤・職業/環境曝露・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='connective tissue disease (collagen vascular disease)'>膠原病</span>歴を聴取し<br>既知原因のILDを除外"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-resolution computed tomography'>HRCT</span>でパターンを分類"]
  C --> D{"UIP pattern？"}
  D -->|"はい"| E["MDDで臨床診断（生検不要）"]
  D -->|"probable UIP／indeterminate"| F["MDDで生検なしに診断できるか<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchoalveolar lavage'>BAL</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryobiopsy'>凍結生検</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surgical lung biopsy'>外科的肺生検</span>が必要かを判断"]
  F --> E
  D -->|"矛盾する所見あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alternative diagnosis'>代替診断</span>を検討"]
  E --> H["GAP indexで重症度評価"]
  H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antifibrotic therapy'>抗線維化薬</span>・支持療法・<br>移植適応を検討"]

重症度評価・予後

進行速度は個人差 individual variation 個人差（individual variation） individual variation（個人差） が大きく、緩徐進行の経過中に急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） を起こすこともある。診断後生存期間中央値3〜5年としばしば言われるが、これは歴史的な集団データであり、個々の患者の予後を固定的 fixed 固定的（fixed） fixed（固定的） に予測するものではない。

⭐ GAP index（Gender・Age・Physiology）は、性別・年齢・肺機能（FVC%予測値・DLCO%予測値）から算出する重症度・死亡リスクの層別化指標である。

合計0〜8点をステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） I（0〜3点）、ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） II（4〜5点）、ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） III（6〜8点）に分け、ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） が上がるほど1〜3年死亡率が高くなる。診断時だけでなく経過中の再評価にも使える点が実用的である。

継時評価にはFVC・DLCOのほか、症状、運動時脱飽和、6分間歩行試験six-minute walk test6分間歩行試験（six-minute walk test）six-minute walk test（6分間歩行試験）、画像所見、急性増悪acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪） の有無を組み合わせる。

治療

抗線維化薬

ピルフェニドンpirfenidoneピルフェニドン（pirfenidone）pirfenidone（ピルフェニドン）・ニンテダニブnintedanib ニンテダニブ（nintedanib）nintedanib（ニンテダニブ） の両薬ともFVC低下速度を遅らせ、疾患進行を抑制する³⁴が、既存の線維化を改善する治癒薬ではない。

⚠️ 「生存を延ばす薬ではない」と単純化しない。 個々の第3相試験の主要評価項目 primary endpoint 主要評価項目（primary endpoint） primary endpoint（主要評価項目） はFVCの変化で、単独試験では全死因死亡 all-cause mortality 全死因死亡（all-cause mortality） all-cause mortality（全死因死亡） に有意差が出ていない（ASCEND P=0.10）。ただしASCENDの事前規定pre-specified 事前規定（pre-specified）pre-specified（事前規定） の統合解析 pooled analysis統合解析（pooled analysis） pooled analysis（統合解析）（先行2試験を含む）では、全死因死亡all-cause mortality 全死因死亡（all-cause mortality）all-cause mortality（全死因死亡） （P=0.01）とIPF関連死（P=0.006）のいずれもピルフェニドン pirfenidone ピルフェニドン（pirfenidone） pirfenidone（ピルフェニドン） 群が有意に良好だった⁵。IPF以外の線維化性ILDでも、代替説明のない症状悪化・画像上の線維化進行・肺機能低下のいずれか複数を1年以内に満たす進行性肺線維症progressive pulmonary fibrosis, PPF進行性肺線維症（progressive pulmonary fibrosis, PPF）progressive pulmonary fibrosis, PPF（進行性肺線維症）と判断される例では、原因治療・免疫調節療法immunomodulatory therapy 免疫調節療法（immunomodulatory therapy）immunomodulatory therapy（免疫調節療法） を最適化してもなお進行する場合にニンテダニブ nintedanib ニンテダニブ（nintedanib） nintedanib（ニンテダニブ） の使用が検討される¹（間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患））。

💡 2025年以降、第3の抗線維化薬 antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy） antifibrotic therapy（抗線維化薬） としてネランドミラストが加わった。 特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF 特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症） 1,177例（組入れ時77.7%がニンテダニブ nintedanib ニンテダニブ（nintedanib） nintedanib（ニンテダニブ） またはピルフェニドン pirfenidone ピルフェニドン（pirfenidone） pirfenidone（ピルフェニドン） を使用）の第3相試験FIBRONEER-IPFでは、52週のFVC低下がプラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） より小さく（18 mg 1日2回群でプラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） との差68.8 mL）、最も多い有害事象は下痢だった⁶。特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF 特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症） と進行性肺線維症 progressive pulmonary fibrosis, PPF 進行性肺線維症（progressive pulmonary fibrosis, PPF） progressive pulmonary fibrosis, PPF（進行性肺線維症） の治療薬として米国（初回承認2025年）²・EU（2026年7月）⁷・日本（2026年5月、ジャスケイド）⁸で承認されている。⚠️ ピルフェニドンpirfenidone ピルフェニドン（pirfenidone）pirfenidone（ピルフェニドン） と併用するとネランドミラストの血中濃度が下がるため、米国添付文書は併用時に18 mg 1日2回から減量しないよう求めている²。既存の2剤と同じく、低下を小さくする薬であって線維化を元に戻す薬ではない。

避けるべき治療・見直された治療

• ⚠️ 安定期stable phase (of a chronic disease) 安定期（stable phase (of a chronic disease)）stable phase (of a chronic disease)（安定期） IPFへのプレドニゾン prednisone プレドニゾン（prednisone） prednisone（プレドニゾン） ＋アザチオプリン azathioprine アザチオプリン（azathioprine） azathioprine（アザチオプリン） （±N-アセチルシステイン N-acetylcysteine, NACN-アセチルシステイン（N-acetylcysteine, NAC） N-acetylcysteine, NAC（N-アセチルシステイン））による慢性免疫抑制の併用は、無治療群より有害であることが示されており、標準治療ではない⁹。
• ⚠️ 従来は胃食道逆流 gastroesophageal reflux, GER 胃食道逆流（gastroesophageal reflux, GER） gastroesophageal reflux, GER（胃食道逆流） に対する制酸療法（プロトンポンプ阻害薬proton pump inhibitor, PPI プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI）proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬） など）や抗逆流手術がIPFの進行抑制に有用とする条件付き推奨があったが、現行ガイドラインではルーチンでの制酸薬 antacids制酸薬（antacids） antacids（制酸薬）・抗逆流手術は条件付きで推奨しない方向へ見直されている¹。GERDの評価自体は併存症として引き続き重要である。
• 一方、「ステロイドは全てのILDで禁忌」ではない。急性増悪acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪） 時のステロイドは限定的な根拠のもとで個別に用いられ、器質化肺炎organizing pneumonia器質化肺炎（organizing pneumonia）organizing pneumonia（器質化肺炎）・膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） 関連ILD・好酸球性肺炎eosinophilic pneumonia好酸球性肺炎（eosinophilic pneumonia）eosinophilic pneumonia（好酸球性肺炎）など病型が異なればステロイド／免疫調節薬が有効なこともある。病型を確定したうえで使い分ける。

急性増悪

• 1か月以内の急性の呼吸困難増悪で、感染、心不全、肺血栓塞栓症pulmonary embolism, PE肺血栓塞栓症（pulmonary embolism, PE）pulmonary embolism, PE（肺血栓塞栓症）、気胸などの代替説明を除外し、背景のUIPパターンに新たな両側性のすりガラス影 ground-glass opacity すりガラス影（ground-glass opacity） ground-glass opacity（すりガラス影） またはコンソリデーション consolidation コンソリデーション（consolidation） consolidation（コンソリデーション） が重畳することで診断する。
• IPF関連死の約半数に先行するとされ、予測・予防が難しく死亡率が高い。
• ステロイドが現在も治療の中心だが、用量・漸減tapering 漸減（tapering）tapering（漸減） 方法には議論があり、ステロイド＋シクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） 併用はかえって予後を悪化させるため避ける。
• 抗線維化薬antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy）antifibrotic therapy（抗線維化薬） （ピルフェニドンpirfenidoneピルフェニドン（pirfenidone）pirfenidone（ピルフェニドン）・ニンテダニブnintedanibニンテダニブ（nintedanib）nintedanib（ニンテダニブ））は急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） の発生自体を減らす可能性が報告されている。

非薬物療法・併存症管理

• 禁煙、ワクチン接種、呼吸リハビリテーションpulmonary rehabilitation呼吸リハビリテーション（pulmonary rehabilitation）pulmonary rehabilitation（呼吸リハビリテーション）
• 低酸素血症への酸素療法 oxygen therapy酸素療法（oxygen therapy） oxygen therapy（酸素療法）、咳・息切れshortness of breath / breathlessness 息切れ（shortness of breath / breathlessness）shortness of breath / breathlessness（息切れ） への支持療法
• 肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）、GERD、睡眠呼吸障害sleep-disordered breathing 睡眠呼吸障害（sleep-disordered breathing）sleep-disordered breathing（睡眠呼吸障害） などの併存症評価と個別管理

肺移植

年齢だけを理由に紹介を遅らせず、適格性があり進行リスクの高い患者は診断早期から肺移植lung transplantation 肺移植（lung transplantation）lung transplantation（肺移植） 施設へ紹介する。

関連疾患・合併症

• 慢性閉塞性肺疾患chronic obstructive pulmonary disease, COPD慢性閉塞性肺疾患（chronic obstructive pulmonary disease, COPD）chronic obstructive pulmonary disease, COPD（慢性閉塞性肺疾患）：喫煙歴のある患者では気腫と肺線維化 pulmonary fibrosis 肺線維化（pulmonary fibrosis） pulmonary fibrosis（肺線維化） が併存する気腫合併肺線維症combined pulmonary fibrosis and emphysema 気腫合併肺線維症（combined pulmonary fibrosis and emphysema）combined pulmonary fibrosis and emphysema（気腫合併肺線維症） （CPFE）を呈することがあり、肺気量lung volume 肺気量（lung volume）lung volume（肺気量） は保たれつつDLCOが著明に低下し、肺高血圧症pulmonary hypertension, PH 肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症） のリスクが高い点に注意する。
• 肺癌：IPFは肺癌の危険因子であり、既存の線維化のため画像診断・生検・手術・放射線療法のいずれもリスク評価が複雑になる。
• 肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）・肺性心cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） ：慢性低酸素血症 chronic hypoxemia 慢性低酸素血症（chronic hypoxemia） chronic hypoxemia（慢性低酸素血症） と肺血管床 pulmonary vascular bed 肺血管床（pulmonary vascular bed） pulmonary vascular bed（肺血管床） の破壊により生じ、予後を悪化させる主要な合併症である。

まとめ

• IPFは既知原因を除外したうえでUIPパターンを同定し、MDDで統合して診断する原因不明の慢性進行性線維化性間質性肺炎 interstitial pneumonia 間質性肺炎（interstitial pneumonia） interstitial pneumonia（間質性肺炎） である。
• HRCTパターンはUIP／probable UIP／indeterminate for UIP／代替診断alternative diagnosis 代替診断（alternative diagnosis）alternative diagnosis（代替診断） 示唆の4分類で評価し、UIPなら生検なしで、臨床状況clinical setting 臨床状況（clinical setting）clinical setting（臨床状況） が適切なprobable UIPも多職種討議 multidisciplinary discussion, MDD 多職種討議（multidisciplinary discussion, MDD） multidisciplinary discussion, MDD（多職種討議） により生検なしで診断できる場合がある。
• GAP indexで重症度・死亡リスクを層別化できるが、固定された肺機能値や「3〜5年」という数字だけで個々の患者を診断・予測しない。
• 抗線維化薬antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy）antifibrotic therapy（抗線維化薬） （ピルフェニドンpirfenidoneピルフェニドン（pirfenidone）pirfenidone（ピルフェニドン）・ニンテダニブnintedanibニンテダニブ（nintedanib）nintedanib（ニンテダニブ）、2025年以降はネランドミラストも）は進行を遅らせるが治癒薬ではなく、支持療法・併存症管理・早期の移植評価を並行する。
• 慢性期の免疫抑制併用とルーチンの制酸薬 antacids制酸薬（antacids） antacids（制酸薬）・抗逆流手術は現行ガイドラインで推奨されない一方、急性増悪acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪） や病型の異なるILDではステロイド・免疫調節薬の位置づけが異なる。