内科学 · S-05

間質性肺疾患

Interstitial Lung Diseases

🧠 全体像：間質性肺疾患 interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD） interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）は肺胞隔壁 alveolar septum 肺胞隔壁（alveolar septum） alveolar septum（肺胞隔壁）から肺実質を障害する多様な疾患群 disease group 疾患群（disease group） disease group（疾患群）である。診断は曝露・薬剤・膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）の探索、高分解能CThigh-resolution CT 高分解能CT（high-resolution CT）high-resolution CT（高分解能CT）（HRCT）、呼吸機能、血清学を統合し、呼吸器内科・放射線科radiology (department)放射線科（radiology (department)）radiology (department)（放射線科）・病理の多職種討議 multidisciplinary discussion, MDD 多職種討議（multidisciplinary discussion, MDD） multidisciplinary discussion, MDD（多職種討議）で決める。病理・診断、特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症）、原因既知のILD、サルコイドーシスsarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）の詳細は間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）の病理と診断、特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症）、原因既知の間質性肺疾患 interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD） interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）に統合されており、本稿では6年次総論 common features 総論（common features） common features（総論）の要点を整理する。

4年次ノートとの対応と要点

テーマ	要点	参照先
分類	原因の明らかなILD（膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）関連、過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎）、薬剤性、職業・環境曝露、放射線）、特発性間質性肺炎idiopathic interstitial pneumonia 特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia）idiopathic interstitial pneumonia（特発性間質性肺炎）（特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症）、特発性NSIPidiopathic nonspecific interstitial pneumonia特発性NSIP（idiopathic nonspecific interstitial pneumonia）idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（特発性NSIP）、COP、AIP、RB-ILD、DIP）、肉芽腫性疾患granulomatous disease 肉芽腫性疾患（granulomatous disease）granulomatous disease（肉芽腫性疾患）（サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス））、その他（リンパ脈管筋腫症lymphangioleiomyomatosis (LAM)リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis (LAM)）lymphangioleiomyomatosis (LAM)（リンパ脈管筋腫症）、肺ランゲルハンス細胞組織球症pulmonary Langerhans cell histiocytosis肺ランゲルハンス細胞組織球症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis）pulmonary Langerhans cell histiocytosis（肺ランゲルハンス細胞組織球症）、好酸球性肺炎eosinophilic pneumonia好酸球性肺炎（eosinophilic pneumonia）eosinophilic pneumonia（好酸球性肺炎））に大別する	分類
診断アプローチ	労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）、乾性咳嗽dry cough乾性咳嗽（dry cough）dry cough（乾性咳嗽）、両側陰影があれば、曝露・職業・薬剤・喫煙・膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）症状を聴き、HRCT、肺機能・DLCO、血清学を揃える。原因とHRCTパターンが十分に明確なら多職種討議 multidisciplinary discussion, MDD 多職種討議（multidisciplinary discussion, MDD） multidisciplinary discussion, MDD（多職種討議）（MDD）で臨床診断し、そうでなければ気管支肺胞洗浄 bronchoalveolar lavage (BAL)気管支肺胞洗浄（bronchoalveolar lavage (BAL)） bronchoalveolar lavage (BAL)（気管支肺胞洗浄）、凍結生検cryobiopsy凍結生検（cryobiopsy）cryobiopsy（凍結生検）、外科的肺生検surgical lung biopsy 外科的肺生検（surgical lung biopsy）surgical lung biopsy（外科的肺生検）を選択的に検討する。捻髪音crackles (lung); crepitus (joint)捻髪音（crackles (lung); crepitus (joint)）crackles (lung); crepitus (joint)（捻髪音）、ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）、膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）所見を診察し、肺機能は拘束性障害 restrictive defect 拘束性障害（restrictive defect） restrictive defect（拘束性障害）とDLCO低下を示すが早期には肺活量 vital capacity 肺活量（vital capacity） vital capacity（肺活量）が保たれることもある。気管支鏡や生検は全例に行わず、結果が診断・治療を変え、手技のリスクが許容できる場合に選ぶ	診断の流れ・気管支鏡と組織診断
6分間歩行試験six-minute walk test6分間歩行試験（six-minute walk test）six-minute walk test（6分間歩行試験）	歩行距離、SpO₂低下、脈拍、呼吸困難を記録して重症度と経時変化 evolution 経時変化（evolution） evolution（経時変化）をみる。拡散障害diffusion impairment 拡散障害（diffusion impairment）diffusion impairment（拡散障害）のため、ILDでは安静時より運動時に低酸素血症が先に明らかになりやすい	肺機能と6分間歩行試験 six-minute walk test6分間歩行試験（six-minute walk test） six-minute walk test（6分間歩行試験）
過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎）	鳥抗原、カビた干し草、加湿器・浴槽環境などの抗原曝露で起こり、治療の中心は原因抗原の回避である。2020年の指針は従来の急性・亜急性・慢性を、非線維性と線維性の2つの臨床表現型へ整理し直し、検査ごとの推奨を病型別に書き分けた¹	過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎）
じん肺pneumoconiosisじん肺（pneumoconiosis）pneumoconiosis（じん肺）・薬剤性	珪肺silicosis 珪肺（silicosis）silicosis（珪肺）（鉱山、石材加工、サンドブラスト）は上肺優位の結節と肺門リンパ節 hilar lymph node 肺門リンパ節（hilar lymph node） hilar lymph node（肺門リンパ節）の卵殻状石灰化 eggshell calcification 卵殻状石灰化（eggshell calcification） eggshell calcification（卵殻状石灰化）を示し結核のリスクが上がる。石綿肺asbestosis 石綿肺（asbestosis）asbestosis（石綿肺）（造船、建材、断熱insulation 断熱（insulation）insulation（断熱）材）は下肺優位の線維化と胸膜プラーク pleural plaque 胸膜プラーク（pleural plaque） pleural plaque（胸膜プラーク）を示し肺癌・中皮腫Mesothelioma 中皮腫（Mesothelioma）Mesothelioma（中皮腫）のリスクが上がる。炭鉱夫じん肺coal workers' pneumoconiosis 炭鉱夫じん肺（coal workers' pneumoconiosis）coal workers' pneumoconiosis（炭鉱夫じん肺）は小結節 lesser tubercle 小結節（lesser tubercle） lesser tubercle（小結節）から進行性塊状線維化 progressive massive fibrosis (PMF) 進行性塊状線維化（progressive massive fibrosis (PMF)） progressive massive fibrosis (PMF)（進行性塊状線維化）へ進みうる。薬剤性ILD（アミオダロンamiodaroneアミオダロン（amiodarone）amiodarone（アミオダロン）、ブレオマイシンbleomycinブレオマイシン（bleomycin）bleomycin（ブレオマイシン）、ニトロフラントインnitrofurantoinニトロフラントイン（nitrofurantoin）nitrofurantoin（ニトロフラントイン）、免疫療法など）は時間関係を確認して原因薬を中止し、病型に応じて治療する	じん肺pneumoconiosisじん肺（pneumoconiosis）pneumoconiosis（じん肺）・その他
HRCTパターン	UIPは胸膜直下 subpleural胸膜直下（subpleural） subpleural（胸膜直下）・肺底base of the lung 肺底（base of the lung）base of the lung（肺底）優位の網状影 reticulation網状影（reticulation） reticulation（網状影）、牽引性気管支拡張traction bronchiectasis牽引性気管支拡張（traction bronchiectasis）traction bronchiectasis（牽引性気管支拡張）、蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺（honeycomb lung）honeycomb lung（蜂巣肺）を示し、IPFや関節リウマチ関連ILD、石綿肺asbestosis 石綿肺（asbestosis）asbestosis（石綿肺）でみられる。NSIPは両側対称のすりガラス影 ground-glass opacity すりガラス影（ground-glass opacity） ground-glass opacity（すりガラス影）と細かな網状影 reticulation 網状影（reticulation） reticulation（網状影）で胸膜直下 subpleural 胸膜直下（subpleural） subpleural（胸膜直下）が保たれ、膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）関連、薬剤性、特発性にみられる。OPは気管支血管束 bronchovascular bundle気管支血管束（bronchovascular bundle） bronchovascular bundle（気管支血管束）・胸膜下subpleural 胸膜下（subpleural）subpleural（胸膜下）の斑状浸潤影 patchy infiltrative opacities 斑状浸潤影（patchy infiltrative opacities） patchy infiltrative opacities（斑状浸潤影）と移動性陰影を示す。過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis 過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎）は小葉中心性粒状影 centrilobular nodules小葉中心性粒状影（centrilobular nodules） centrilobular nodules（小葉中心性粒状影）、モザイク、空気捕捉air trapping空気捕捉（air trapping）air trapping（空気捕捉）、三密度パターンthree-density pattern 三密度パターン（three-density pattern）three-density pattern（三密度パターン）が特徴である	診断の流れ（胸部画像）・HRCTのUIP所見
IPFの成り立ち	成人に生じる原因不明の慢性進行性線維化性間質性肺炎 interstitial pneumonia 間質性肺炎（interstitial pneumonia） interstitial pneumonia（間質性肺炎）で、反復する肺胞上皮障害への異常修復から線維芽細胞巣 fibroblastic foci 線維芽細胞巣（fibroblastic foci） fibroblastic foci（線維芽細胞巣）と細胞外基質 extracellular matrix 細胞外基質（extracellular matrix） extracellular matrix（細胞外基質）の沈着が進む。MUC5B多型やテロメア関連遺伝子異常は発症素因になりうるが、単独で臨床診断するものではない。他原因を除外し、臨床文脈とUIPまたはprobable UIPパターンusual interstitial pneumonia pattern UIPパターン（usual interstitial pneumonia pattern）usual interstitial pneumonia pattern（UIPパターン）をMDDで統合して診断する	疫学と病態・診断
IPFのHRCT分類	2018年のガイドラインは、それまでの3区分をUIP、probable UIP、indeterminate for UIP、代替診断alternative diagnosis 代替診断（alternative diagnosis）alternative diagnosis（代替診断）を示唆するパターンの4区分に改め、2022年の更新でも維持されている²。蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺（honeycomb lung）honeycomb lung（蜂巣肺）を欠いても、末梢優位の網状影 reticulation 網状影（reticulation） reticulation（網状影）に牽引性気管支拡張 traction bronchiectasis 牽引性気管支拡張（traction bronchiectasis） traction bronchiectasis（牽引性気管支拡張）を伴えばprobable UIPに該当する。旧分類のpossible UIPがそのまま置き換わったのではなく、蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺（honeycomb lung）honeycomb lung（蜂巣肺）なしの牽引性気管支拡張 traction bronchiectasis 牽引性気管支拡張（traction bronchiectasis） traction bronchiectasis（牽引性気管支拡張）を線維化の証拠とみなす方向へ動いた点が改訂の要点である	HRCTパターンの4区分
IPFの抗線維化薬 antifibrotic therapy抗線維化薬（antifibrotic therapy） antifibrotic therapy（抗線維化薬）	ニンテダニブnintedanib ニンテダニブ（nintedanib）nintedanib（ニンテダニブ）とピルフェニドン pirfenidone ピルフェニドン（pirfenidone） pirfenidone（ピルフェニドン）でFVCの低下を遅らせる。ニンテダニブnintedanib ニンテダニブ（nintedanib）nintedanib（ニンテダニブ）はFVC年間低下をINPULSIS-1で−114.7対−239.9 mL/年などおよそ半分に抑え³、ピルフェニドンpirfenidone ピルフェニドン（pirfenidone）pirfenidone（ピルフェニドン） 2403 mg/日は52週のFVC低下を−216対−363 mLと40.7%抑制した⁴。どちらも線維化を治す薬ではなく進行を遅らせる薬である	抗線維化薬antifibrotic therapy抗線維化薬（antifibrotic therapy）antifibrotic therapy（抗線維化薬）
IPFの支持療法	禁煙、ワクチン、呼吸リハビリテーションpulmonary rehabilitation呼吸リハビリテーション（pulmonary rehabilitation）pulmonary rehabilitation（呼吸リハビリテーション）、低酸素血症への酸素療法 oxygen therapy酸素療法（oxygen therapy） oxygen therapy（酸素療法）、併存症管理を行い、診断早期から肺移植 lung transplantation 肺移植（lung transplantation） lung transplantation（肺移植）の適応を検討する。急性増悪acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪）では感染、心不全、肺塞栓、気胸を除外し、支持療法を行う	非薬物療法Non-pharmacological 非薬物療法（Non-pharmacological）Non-pharmacological（非薬物療法）と移植・急性増悪acute exacerbation急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪）
避ける治療とステロイド	慢性IPFへのプレドニゾン prednisone プレドニゾン（prednisone） prednisone（プレドニゾン）＋アザチオプリン azathioprine アザチオプリン（azathioprine） azathioprine（アザチオプリン）＋N-アセチルシステイン N-acetylcysteine, NAC N-アセチルシステイン（N-acetylcysteine, NAC） N-acetylcysteine, NAC（N-アセチルシステイン）の併用は有害で行わない。PANTHER-IPF試験で3剤併用群は死亡8例対1例、入院23例対7例とプラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ）より有意に多く、中間解析interim analysis 中間解析（interim analysis）interim analysis（中間解析）で早期中止された⁵。ただしILD全般でステロイドが禁忌というわけではなく、器質化肺炎organizing pneumonia器質化肺炎（organizing pneumonia）organizing pneumonia（器質化肺炎）、膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）関連ILD、好酸球性肺炎eosinophilic pneumonia 好酸球性肺炎（eosinophilic pneumonia）eosinophilic pneumonia（好酸球性肺炎）などでは有効なことがあるので、病型を確定して使い分ける	避ける治療
進行性肺線維症progressive pulmonary fibrosis, PPF進行性肺線維症（progressive pulmonary fibrosis, PPF）progressive pulmonary fibrosis, PPF（進行性肺線維症）	IPF以外の線維化性ILDで、過去1年に明らかな代替説明なく症状悪化、肺機能低下pulmonary function decline肺機能低下（pulmonary function decline）pulmonary function decline（肺機能低下）、画像上の線維化進行の3項目のうち2項目以上を満たす場合にPPFとする⁶。2022年に定義された病名を横断する概念で、旧称の進行性線維化性ILD progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD 進行性線維化性ILD（progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD） progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD（進行性線維化性ILD）を置き換えた。原因治療・免疫調節を最適化しても進行する例ではニンテダニブ nintedanib ニンテダニブ（nintedanib） nintedanib（ニンテダニブ）を検討し、根拠のINBUILD試験（IPF以外の進行性線維化性ILD progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD進行性線維化性ILD（progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD） progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD（進行性線維化性ILD） 663例）ではFVC年間低下を−80.8対−187.8 mL/年（差107.0 mL/年）に抑えた⁷。ピルフェニドンpirfenidone ピルフェニドン（pirfenidone）pirfenidone（ピルフェニドン）は同じガイドラインで推奨に至らず追加研究が推奨されたため、PPFで抗線維化薬 antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy） antifibrotic therapy（抗線維化薬）が2剤とも使えるわけではない	進行性肺線維症progressive pulmonary fibrosis, PPF進行性肺線維症（progressive pulmonary fibrosis, PPF）progressive pulmonary fibrosis, PPF（進行性肺線維症）

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effort dyspnea'>労作時呼吸困難</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dry cough'>乾性咳嗽</span>・両側陰影"] --> B["曝露・職業・薬剤・喫煙・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='connective tissue disease (collagen vascular disease)'>膠原病</span>症状"]
    B --> C["HRCT＋肺機能・DLCO＋血清学"]
    C --> D{"原因とHRCTパターンが十分明確？"}
    D -->|"はい"| E["MDDで臨床診断"]
    D -->|"いいえ"| F["BAL／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryobiopsy'>凍結生検</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surgical lung biopsy'>外科的肺生検</span>を選択検討"]
    F --> E
    E --> G["原因除去・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subtype-specific treatment'>病型別治療</span>・進行監視"]

まとめ

ILDは病名ではなく疾患群 disease group 疾患群（disease group） disease group（疾患群）であり、曝露・膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）・薬剤の探索が必須である。
HRCTとMDDが診断の中心で、BAL／生検は選択的に行う。
IPFはUIPパターン usual interstitial pneumonia pattern UIPパターン（usual interstitial pneumonia pattern） usual interstitial pneumonia pattern（UIPパターン）と他原因除外で診断し、抗線維化薬antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy）antifibrotic therapy（抗線維化薬）と包括的支持療法 comprehensive supportive care 包括的支持療法（comprehensive supportive care） comprehensive supportive care（包括的支持療法）を行う。
IPFと炎症性ILDでは免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬）の位置づけが異なる。
詳細は間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）の病理と診断、特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症）、原因既知の間質性肺疾患 interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD） interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）を参照する。

出典

1.Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults: An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline（American Thoracic Society / Japanese Respiratory Society / Latin American Thoracic Society・2020）過敏性肺炎を従来の急性・亜急性・慢性ではなく非線維性（nonfibrotic）と線維性（fibrotic）の2表現型に分類し直したこと、曝露歴の詳細な聴取と検証済み質問票・HRCT・BAL・必要時の組織を統合して診断する方針を確認した。閲覧 2026-08-25
2.Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline（American Thoracic Society / European Respiratory Society / Japanese Respiratory Society / Latin American Thoracic Society・2018）HRCT所見をUIPパターン・probable UIP・indeterminate for UIP・代替診断を示唆するパターンの4区分に整理したこと、蜂巣肺を欠いても末梢（胸膜直下・肺底部）優位の網状影に牽引性気管支拡張を伴えばprobable UIPパターンに該当するとする診断基準を確認した。閲覧 2026-08-25
3.Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis（New England Journal of Medicine（INPULSIS-1/2試験）・2014）ニンテダニブはプラセボと比べIPFのFVC年間低下速度をおよそ半分に抑制したこと（INPULSIS-1：−114.7対−239.9 mL/年、INPULSIS-2：−113.6対−207.3 mL/年、いずれもP<0.001）、下痢が最頻の有害事象で投与群の61.5〜63.2%に生じたことを確認した。閲覧 2026-08-25
4.Pirfenidone for idiopathic pulmonary fibrosis: analysis of pooled data from three multinational phase 3 trials（European Respiratory Journal（CAPACITY 1・2、ASCENDの統合解析）・2016）ピルフェニドン2403 mg/日群はプラセボと比べ52週時点のFVC平均変化量が−216 mL対−363 mLで40.7%抑制されたこと、悪心35.5%・発疹29.2%・下痢24.6%がプラセボより高頻度だったこと、ALT/AST 3倍以上上昇がピルフェニドン群3.2%・プラセボ群0.6%だったことを確認した。閲覧 2026-08-25
5.Prednisone, Azathioprine, and N-Acetylcysteine for Pulmonary Fibrosis（New England Journal of Medicine（Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network、PANTHER-IPF試験）・2012）プレドニゾン＋アザチオプリン＋N-アセチルシステインの3剤併用群はプラセボ群と比べ死亡（8例対1例、P=0.01）・入院（23例対7例、P<0.001）が有意に多く、中間解析の時点で3剤併用群が早期中止されたことを確認した。閲覧 2026-08-25
6.Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline（American Thoracic Society / European Respiratory Society / Japanese Respiratory Society / Latin American Thoracic Society・2022）進行性肺線維症（PPF）を、IPF以外のILDにおいて症状悪化・生理学的進行・画像上の線維化進行の3項目のうち2項目以上を過去1年以内に他の説明なく満たす状態と定義したこと、非IPFの進行性線維化性ILDに対しニンテダニブを条件付き推奨とした一方、ピルフェニドンは推奨に至らず追加研究が推奨されたことを確認した。閲覧 2026-08-25
7.Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases（New England Journal of Medicine（INBUILD試験）・2019）IPF以外の進行性線維化性ILD 663例で、ニンテダニブ150 mg 1日2回はFVCの年間低下速度を−80.8 mL/年に抑え、プラセボの−187.8 mL/年との差は107.0 mL/年（95%CI 65.4〜148.5、P<0.001）だったこと、UIP様パターン群では−82.9対−211.1 mL/年で差128.2 mLだったこと、下痢が最頻の有害事象で66.9%（プラセボ23.9%）に生じたことを確認した。閲覧 2026-08-25