Imaging findings · Published
蜂巣肺
Honeycombing
🧠 全体像:蜂巣肺 honeycombing 蜂巣肺(honeycombing) honeycombing(蜂巣肺) は、薄切CTthin-section CT 薄切CT(thin-section CT)thin-section CT(薄切CT) で正常肺構築が失われ、壁をもつ隣接した嚢胞状気腔 cystic airspace 嚢胞状気腔(cystic airspace) cystic airspace(嚢胞状気腔) が主に胸膜直下 subpleural 胸膜直下(subpleural) subpleural(胸膜直下) に集簇 clustering (aggregation) 集簇(clustering (aggregation)) clustering (aggregation)(集簇) する高度な線維化所見である。通常型間質性肺炎パターンusual interstitial pneumonia pattern 通常型間質性肺炎パターン(usual interstitial pneumonia pattern)usual interstitial pneumonia pattern(通常型間質性肺炎パターン) を強く支持するが、蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) だけで特発性肺線維症 idiopathic pulmonary fibrosis, IPF 特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) idiopathic pulmonary fibrosis, IPF(特発性肺線維症) を断定しない。過剰診断は生検や治療方針 treatment strategy 治療方針(treatment strategy) treatment strategy(治療方針) を変え得るため、類似する肺気腫・嚢胞・牽引性細気管支拡張traction bronchiolectasis 牽引性細気管支拡張(traction bronchiolectasis)traction bronchiolectasis(牽引性細気管支拡張) を慎重に分ける。
定義
蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) では嚢胞状 cystic 嚢胞状(cystic) cystic(嚢胞状) 腔が隣接して並び、肺実質の構築が完全に消失している。典型的には数層に積み重なって胸膜直下 subpleural 胸膜直下(subpleural) subpleural(胸膜直下) に分布する1。2024年Fleischner Society用語集は、従来の定義が複数層の嚢胞を要したのに対し、現在の実践ではほかの線維化の徴候があれば1層でも蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) と呼ぶとしている1。線維化の徴候として同じ用語集が挙げるのは、構築歪み・容量減少・牽引性気管支拡張traction bronchiectasis 牽引性気管支拡張(traction bronchiectasis)traction bronchiectasis(牽引性気管支拡張) または細気管支拡張 bronchiolectasis 細気管支拡張(bronchiolectasis) bronchiolectasis(細気管支拡張) である1。径や壁厚には幅があるため、数値だけで判定しない。⚠️ 蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) という語は相当な線維化を含意するので、ほかの線維化の徴候が無いのに嚢胞の並びだけで蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) と呼ばない1。
蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) の嚢胞は、線維化した肺胞隔壁 alveolar septum 肺胞隔壁(alveolar septum) alveolar septum(肺胞隔壁) が虚脱し、終末気道が拡張してできた細気管支 bronchiole 細気管支(bronchiole) bronchiole(細気管支) 性の嚢胞に相当する。牽引性traction 牽引性(traction)traction(牽引性) 気管支・細気管支拡張bronchiolectasis細気管支拡張(bronchiolectasis)bronchiolectasis(細気管支拡張)とは別の所見だが、特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF 特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)idiopathic pulmonary fibrosis, IPF(特発性肺線維症) では牽引性 traction 牽引性(traction) traction(牽引性) 拡張から蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) へ至る連続したリモデリングと捉えられ、高度な牽引性 traction 牽引性(traction) traction(牽引性) 拡張は嚢胞状 cystic 嚢胞状(cystic) cystic(嚢胞状) に見える2。
⚠️ 病理学的な顕微鏡レベルの蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) と、CTで見える蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) は同じ尺度ではない(顕微鏡レベルの蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) は、CTでの蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) の所見を必ずしも反映しない)1。画像報告では「嚢胞性変化cystic change嚢胞性変化(cystic change)cystic change(嚢胞性変化)」から安易に蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) へ言い換えず、線維化と構築破壊が画像上そろうことを確認する。
分布と臨床的意味
蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) を認めたら、上肺/下肺、末梢/中心、左右差、範囲、網状影reticulation網状影(reticulation)reticulation(網状影)・牽引性気管支拡張traction bronchiectasis牽引性気管支拡張(traction bronchiectasis)traction bronchiectasis(牽引性気管支拡張)・すりガラス影ground-glass opacity すりガラス影(ground-glass opacity)ground-glass opacity(すりガラス影) の量を記載する。胸膜下subpleural胸膜下(subpleural)subpleural(胸膜下)・肺底base of the lung 肺底(base of the lung)base of the lung(肺底) 優位で蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) を認め、代替診断alternative diagnosis 代替診断(alternative diagnosis)alternative diagnosis(代替診断) を示す所見が乏しければ、通常型間質性肺炎usual interstitial pneumonia, UIP通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)usual interstitial pneumonia, UIP(通常型間質性肺炎)(UIP)パターンの確からしさが上がる。蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) を欠いても、網状影reticulation 網状影(reticulation)reticulation(網状影) に牽引性 traction 牽引性(traction) traction(牽引性) 拡張を伴えばprobable UIPパターンusual interstitial pneumonia pattern UIPパターン(usual interstitial pneumonia pattern)usual interstitial pneumonia pattern(UIPパターン) に分類される2。
| HRCTパターン | 蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) との関係と主な所見 |
|---|---|
| UIPパターンusual interstitial pneumonia patternUIPパターン(usual interstitial pneumonia pattern)usual interstitial pneumonia pattern(UIPパターン) | 胸膜下subpleural胸膜下(subpleural)subpleural(胸膜下)・肺底base of the lung 肺底(base of the lung)base of the lung(肺底) 優位。蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) があり、牽引性traction 牽引性(traction)traction(牽引性) 拡張は伴っても伴わなくてもよい |
| probable UIP | 胸膜下subpleural胸膜下(subpleural)subpleural(胸膜下)・肺底base of the lung 肺底(base of the lung)base of the lung(肺底) 優位の網状影 reticulation 網状影(reticulation) reticulation(網状影) と牽引性 traction 牽引性(traction) traction(牽引性) 気管支・細気管支拡張bronchiolectasis細気管支拡張(bronchiolectasis)bronchiolectasis(細気管支拡張)。蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) は無い |
| indeterminate for UIP | 線維化はあるが、特定の原因を示唆しない所見。びまん性で胸膜下 subpleural 胸膜下(subpleural) subpleural(胸膜下) 優位でない分布を含む |
| 代替診断alternative diagnosis 代替診断(alternative diagnosis)alternative diagnosis(代替診断) を示唆 | 嚢胞(リンパ脈管筋腫症lymphangioleiomyomatosis (LAM)リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis (LAM))lymphangioleiomyomatosis (LAM)(リンパ脈管筋腫症)、ランゲルハンス細胞組織球症Langerhans cell histiocytosisランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis)Langerhans cell histiocytosis(ランゲルハンス細胞組織球症)、リンパ球性間質性肺炎lymphoid interstitial pneumoniaリンパ球性間質性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia)lymphoid interstitial pneumonia(リンパ球性間質性肺炎)など)、モザイク吸収(過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis過敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)hypersensitivity pneumonitis(過敏性肺炎))、上〜中肺優位(線維性過敏性肺炎fibrotic hypersensitivity pneumonitis線維性過敏性肺炎(fibrotic hypersensitivity pneumonitis)fibrotic hypersensitivity pneumonitis(線維性過敏性肺炎)、膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病(connective tissue disease (collagen vascular disease))connective tissue disease (collagen vascular disease)(膠原病) 関連、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス(sarcoidosis)sarcoidosis(サルコイドーシス))、気管支血管周囲優位で胸膜下 subpleural 胸膜下(subpleural) subpleural(胸膜下) が保たれる(非特異性間質性肺炎nonspecific interstitial pneumonia非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia)nonspecific interstitial pneumonia(非特異性間質性肺炎))、リンパ路性分布perilymphatic distribution リンパ路性分布(perilymphatic distribution)perilymphatic distribution(リンパ路性分布) (サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス(sarcoidosis)sarcoidosis(サルコイドーシス))、胸膜プラークpleural plaque 胸膜プラーク(pleural plaque)pleural plaque(胸膜プラーク) (石綿asbestos石綿(asbestos)asbestos(石綿)) |
蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) を含むUIPパターン usual interstitial pneumonia pattern UIPパターン(usual interstitial pneumonia pattern) usual interstitial pneumonia pattern(UIPパターン) は特発性肺線維症 idiopathic pulmonary fibrosis, IPF 特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) idiopathic pulmonary fibrosis, IPF(特発性肺線維症) に特有ではなく、線維性過敏性肺炎fibrotic hypersensitivity pneumonitis線維性過敏性肺炎(fibrotic hypersensitivity pneumonitis)fibrotic hypersensitivity pneumonitis(線維性過敏性肺炎)、膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病(connective tissue disease (collagen vascular disease))connective tissue disease (collagen vascular disease)(膠原病)、曝露関連の間質性肺疾患 interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患(interstitial lung disease, ILD) interstitial lung disease, ILD(間質性肺疾患) でも見られ、画像だけではIPFと区別できないことが多い2。蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) の存在だけでは病因を決められない。
ただし通常型間質性肺炎 usual interstitial pneumonia, UIP 通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP) usual interstitial pneumonia, UIP(通常型間質性肺炎) は画像・病理パターンであり、一つの病名ではない。薬剤、職業・環境曝露、自己免疫疾患など既知原因を除外し、臨床像、肺機能、画像を多職種で統合して初めて診断と治療を決める。過去画像では新規出現・範囲拡大を確認し、肺機能と症状の推移も併せて進行性を評価する。
評価の進め方
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subpleural'>胸膜直下</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystic airspace'>嚢胞状気腔</span>を認識"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thin-section CT'>薄切CT</span>の連続断面と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiplanar reconstruction'>多断面再構成</span>で確認"]
B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='architectural distortion'>構築改変</span>・容量減少<br>他の線維化徴候がある?"}
C -->|"ない/不明"| D["肺気腫・孤立性嚢胞・気管支断面を再評価<br>必要なら専門<span class='jp-term jp-term-diagram' title='image interpretation'>読影</span>"]
C -->|"ある"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='honeycomb lung'>蜂巣肺</span>の分布・範囲<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='reticulation'>網状影</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='traction bronchiectasis'>牽引性気管支拡張</span>を記載"]
E --> F["過去画像と比較"]
F --> G["曝露・薬剤・自己免疫歴<br>肺機能・症状を統合"]
G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multidisciplinary discussion, MDD'>多職種討議</span>で画像パターンと診断<br>治療・移植評価・追跡を決定"]
⭐ 蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) を確信できない場合に「確実な通常型間質性肺炎 usual interstitial pneumonia, UIP通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP) usual interstitial pneumonia, UIP(通常型間質性肺炎)」と格上げしない。病変の連続性 continuous 連続性(continuous) continuous(連続性) を多断面で追い、他の線維化徴候と分布をそろえてから報告する。
紛らわしいもの
| 類似所見 | 区別の手掛かり |
|---|---|
| 傍隔壁paraseptal 傍隔壁(paraseptal)paraseptal(傍隔壁) 型肺気腫 | 胸膜直下subpleural 胸膜直下(subpleural)subpleural(胸膜直下) の低吸収域 hypodense area 低吸収域(hypodense area) hypodense area(低吸収域) だが、壁が極めて薄く、上肺優位のことが多い。単独では周囲の線維化・構築改変architectural distortion 構築改変(architectural distortion)architectural distortion(構築改変) を欠くが、線維化と併存する気腫合併肺線維症combined pulmonary fibrosis and emphysema気腫合併肺線維症(combined pulmonary fibrosis and emphysema)combined pulmonary fibrosis and emphysema(気腫合併肺線維症)もあり、蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) と区別して記載する |
| 肺嚢胞pulmonary cyst肺嚢胞(pulmonary cyst)pulmonary cyst(肺嚢胞) | 円形で境界明瞭な個別の気腔 airspace気腔(airspace) airspace(気腔)。典型的な胸膜直下 subpleural 胸膜直下(subpleural) subpleural(胸膜直下) 集簇 clustering (aggregation) 集簇(clustering (aggregation)) clustering (aggregation)(集簇) や広い構築破壊を欠くことがある |
| 牽引性traction 牽引性(traction)traction(牽引性) 気管支・細気管支拡張bronchiolectasis細気管支拡張(bronchiolectasis)bronchiolectasis(細気管支拡張) | 連続断面で分岐する管状 tubular 管状(tubular) tubular(管状) 構造として追える。高度になると嚢胞状 cystic 嚢胞状(cystic) cystic(嚢胞状) に見えるため相互の連続性 continuous 連続性(continuous) continuous(連続性) を確認する |
| 気管支拡張症bronchiectasis気管支拡張症(bronchiectasis)bronchiectasis(気管支拡張症) | 気道中心性で気管支走行に沿い、粘液栓mucus plugging 粘液栓(mucus plugging)mucus plugging(粘液栓) や気道壁肥厚 airway wall thickening 気道壁肥厚(airway wall thickening) airway wall thickening(気道壁肥厚) を伴いうる。蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) は線維化した肺実質の構築破壊である |
| 重なった網状影 reticulation網状影(reticulation) reticulation(網状影) | 小嚢胞の壁と誤認しうる。薄切sectioning 薄切(sectioning)sectioning(薄切) 像と多断面再構成 multiplanar reconstruction 多断面再構成(multiplanar reconstruction) multiplanar reconstruction(多断面再構成) で閉じた気腔 airspace 気腔(airspace) airspace(気腔) かを確認する |
次の行動
呼吸不全や急速な症状悪化があれば、慢性線維化の追跡だけで済ませず、感染、心不全、血栓塞栓症、気胸、急性増悪acute exacerbation 急性増悪(acute exacerbation)acute exacerbation(急性増悪) を評価する。安定例でも、蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) は進行した線維化を示すため、原因検索と肺機能・酸素化の基準値 baseline / reference value 基準値(baseline / reference value) baseline / reference value(基準値) 取得を行い、診断と進行の有無に応じて治療と移植紹介を検討する。治療は蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) そのものでなく診断名と進行で決まる。
| 状況 | 治療・紹介の考え方 |
|---|---|
| 特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)idiopathic pulmonary fibrosis, IPF(特発性肺線維症) | 薬物療法の選択肢はニンテダニブ nintedanib ニンテダニブ(nintedanib) nintedanib(ニンテダニブ) とピルフェニドン pirfenidoneピルフェニドン(pirfenidone) pirfenidone(ピルフェニドン)、非薬物療法Non-pharmacological 非薬物療法(Non-pharmacological)Non-pharmacological(非薬物療法) は酸素と呼吸リハビリテーション pulmonary rehabilitation呼吸リハビリテーション(pulmonary rehabilitation) pulmonary rehabilitation(呼吸リハビリテーション)2。最新の薬剤を含む詳細は特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)idiopathic pulmonary fibrosis, IPF(特発性肺線維症)で扱う |
| IPF以外の線維化性間質性肺疾患 fibrotic interstitial lung disease線維化性間質性肺疾患(fibrotic interstitial lung disease) fibrotic interstitial lung disease(線維化性間質性肺疾患) | 原因抗原の除去や免疫抑制療法などの標準管理後に進行性肺線維症progressive pulmonary fibrosis, PPF進行性肺線維症(progressive pulmonary fibrosis, PPF)progressive pulmonary fibrosis, PPF(進行性肺線維症)(過去1年以内に症状悪化・生理学的進行・画像上の進行の3項目中2項目以上)を満たすとき、ニンテダニブnintedanib ニンテダニブ(nintedanib)nintedanib(ニンテダニブ) を提案する(条件付き推奨、エビデンスの確実性は低い)。新規出現または増加した蜂巣肺 honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung) honeycomb lung(蜂巣肺) は画像上の進行基準の1つである2 |
| 肺移植lung transplantation 肺移植(lung transplantation)lung transplantation(肺移植) の紹介 | 病理でUIP、または画像でprobable/definite UIPパターンusual interstitial pneumonia pattern UIPパターン(usual interstitial pneumonia pattern)usual interstitial pneumonia pattern(UIPパターン) なら、診断時に治療開始と並行して紹介する。あらゆる線維症で%FVC 80%未満または%DLCO 40%未満、過去2年以内の進行、酸素需要oxygen demand 酸素需要(oxygen demand)oxygen demand(酸素需要) がある場合も紹介する3 |
肺移植lung transplantation 肺移植(lung transplantation)lung transplantation(肺移植) の紹介は評価の依頼であり、登録の時期は進行の速さ・予後・年齢・併存症・移植リスクを患者ごとに話し合って決める3。
まとめ
- 蜂巣肺honeycomb lung 蜂巣肺(honeycomb lung)honeycomb lung(蜂巣肺) は壁をもつ嚢胞状気腔 cystic airspace 嚢胞状気腔(cystic airspace) cystic airspace(嚢胞状気腔) の胸膜直下 subpleural 胸膜直下(subpleural) subpleural(胸膜直下) 集簇 clustering (aggregation) 集簇(clustering (aggregation)) clustering (aggregation)(集簇) と肺構築消失を示す、高度な線維化所見である。
- 典型は複数層だが、他の線維化徴候がそろえば1層でも成立し得る。
- 肺気腫、嚢胞、牽引性traction 牽引性(traction)traction(牽引性) 気管支・細気管支拡張bronchiolectasis 細気管支拡張(bronchiolectasis)bronchiolectasis(細気管支拡張) との区別が診断過剰を防ぐ。
- 通常型間質性肺炎usual interstitial pneumonia, UIP 通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)usual interstitial pneumonia, UIP(通常型間質性肺炎) を支持しても病名ではなく、既知原因の除外と多職種統合が必要である。
出典
- 1.Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging(Fleischner Society・2024)PMC版全文(PMC10902601)の Honeycombing 項で、蜂巣肺は肺実質の破壊で正常構築が失われ、境界明瞭な隣接する嚢胞状構造が主に胸膜下に集簇すること、従来の定義は複数層の嚢胞を要したが現在の実践ではほかの線維化の徴候があれば1層でよいこと、嚢胞の径と壁厚はさまざまだが正常な肺構築の完全な消失を伴い、通常は牽引性細気管支拡張などほかの線維化の徴候を伴うこと、顕微鏡レベルの蜂巣肺はCTの蜂巣肺を必ずしも反映しないこと、蜂巣肺は相当な線維化を含意するためほかの線維化の徴候がある場合にだけこの用語を使うべきことを確認した。Fibrosis 項は線維化の徴候として構築歪み・容量減少・牽引性気管支拡張または細気管支拡張を挙げ、牽引性気管支拡張は線維化の文脈でだけ使う用語としている。閲覧 2026-11-08
- 2.Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline(American Thoracic Society / European Respiratory Society / Japanese Respiratory Society / Latin American Thoracic Society・2022)Europe PMC の全文(PMC9851481)で、蜂巣肺は線維化した肺胞隔壁の虚脱と終末気道の拡張でできた細気管支性の嚢胞に相当し、IPFでは牽引性気管支拡張から蜂巣肺へ至る連続したリモデリングと捉えられること、蜂巣肺は傍隔壁型肺気腫と鑑別すること、HRCTのUIPパターンは胸膜下・肺底優位で蜂巣肺(牽引性拡張の有無は問わない)、probable UIPは網状影と牽引性拡張で蜂巣肺を欠くこと、代替診断を示唆する所見の一覧(嚢胞・モザイク吸収・上中肺優位・気管支血管周囲優位など)を確認した。UIPパターンはIPFの特徴だが線維性過敏性肺炎・膠原病・曝露関連のILDでも見られ、それらのUIPは画像だけではIPFと区別できないことが多いと書かれている。進行性肺線維症の定義(IPF以外のILDで過去1年以内に症状悪化・生理学的進行・画像上の進行の3項目中2項目以上。画像上の進行に新規または増加した蜂巣肺を含む)と、標準管理後に進行したIPF以外の線維化性ILDにニンテダニブを提案すること(条件付き推奨、エビデンスの確実性は低い)、IPFの薬物療法の選択肢がニンテダニブとピルフェニドンであることも確認した。閲覧 2026-11-07
- 3.Consensus document for the selection of lung transplant candidates: An update from the International Society for Heart and Lung Transplantation(International Society for Heart and Lung Transplantation・2021)NCBI efetch の著者最終稿(PMC8979471)の Table 3 の2020年コンセンサス欄で、病理でUIP、または画像でprobable/definite UIPパターンの線維症は診断時に(治療を開始する場合でも)肺移植施設へ紹介すること、あらゆる線維症でFVC 80%未満またはDLCO 40%未満、過去2年以内のFVC相対低下10%以上などの進行、酸素需要があれば紹介することを確認した。本文では、登録の時期は進行の速さ・予後・年齢・併存症・移植リスクを患者ごとに話し合うとされる。閲覧 2026-11-07