好酸球性肺炎

🧠 全体像：好酸球性肺炎 eosinophilic pneumonia 好酸球性肺炎（eosinophilic pneumonia） eosinophilic pneumonia（好酸球性肺炎） は「急性型と慢性型は別の病気」と割り切ると読みやすい。両者とも好酸球が肺胞・気道に浸潤する点は共通し、気管支肺胞洗浄bronchoalveolar lavage (BAL) 気管支肺胞洗浄（bronchoalveolar lavage (BAL)）bronchoalveolar lavage (BAL)（気管支肺胞洗浄） （BALBAL, bronchoalveolar lavage）の好酸球比率（急性>25%、慢性>40%）で診断する枠組みも共通するが、時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）・誘因・末梢血好酸球の有無・自然経過natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過）は対照的である。⚠️ 急性好酸球性肺炎acute eosinophilic pneumonia 急性好酸球性肺炎（acute eosinophilic pneumonia）acute eosinophilic pneumonia（急性好酸球性肺炎） （AEP）は喫煙の開始・再開が典型的な誘因で、数日〜2週間という急速な経過で低酸素血症に至り、末梢血好酸球増多peripheral blood eosinophilia 末梢血好酸球増多（peripheral blood eosinophilia）peripheral blood eosinophilia（末梢血好酸球増多） を欠くことが多いため診断がBALに依存する。一方慢性好酸球性肺炎chronic eosinophilic pneumonia, CEP 慢性好酸球性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia, CEP）chronic eosinophilic pneumonia, CEP（慢性好酸球性肺炎） （CEP）は喘息の既往が多く末梢血好酸球増多 peripheral blood eosinophilia 末梢血好酸球増多（peripheral blood eosinophilia） peripheral blood eosinophilia（末梢血好酸球増多） を伴う亜急性〜慢性の経過をとり、再発しやすい。⭐ どちらも副腎皮質ステロイドに劇的に反応するという一点は共通する。

AEPとCEP——別の病気として読む

急性好酸球性肺炎（AEP）

⚠️ 喫煙開始・再開が典型的な誘因である。 イラク近辺へ展開した米軍人を対象とした疫学調査 epidemiological survey 疫学調査（epidemiological survey） epidemiological survey（疫学調査） では、AEP患者18例中14例（78%）が新規喫煙者であり、その喫煙開始は発症の中央値1か月前（範囲2週間〜2か月前）だった²。それまで喫煙歴のなかった患者が喫煙を始めて数週間以内に急性の発熱・呼吸困難で受診した場合、AEPを鑑別に挙げる。

診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） は、急性の発熱性呼吸器症状、胸部画像での両側びまん性浸潤影 bilateral diffuse infiltrates両側びまん性浸潤影（bilateral diffuse infiltrates） bilateral diffuse infiltrates（両側びまん性浸潤影）、BALでの好酸球25%超（または生検での好酸球性肺炎 eosinophilic pneumonia 好酸球性肺炎（eosinophilic pneumonia） eosinophilic pneumonia（好酸球性肺炎） 所見）、そして他の好酸球増多の原因の除外である⁴。⭐ 末梢血好酸球増多peripheral blood eosinophilia 末梢血好酸球増多（peripheral blood eosinophilia）peripheral blood eosinophilia（末梢血好酸球増多） を欠くことが多いため、末梢血だけで除外してはならない——診断の決め手はBALである¹。急速に進行し急性呼吸窮迫症候群acute respiratory distress syndrome, ARDS 急性呼吸窮迫症候群（acute respiratory distress syndrome, ARDS）acute respiratory distress syndrome, ARDS（急性呼吸窮迫症候群） （ARDSARDS, acute respiratory distress syndrome）様の像を呈することがあるが、ARDSと異なりステロイドに劇的に反応するため、両者の鑑別は治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） に直結する。

慢性好酸球性肺炎（CEP）

喘息の既往が3分の1〜2分の1にみられ、末梢血好酸球増多peripheral blood eosinophilia 末梢血好酸球増多（peripheral blood eosinophilia）peripheral blood eosinophilia（末梢血好酸球増多） はほとんどの症例で認められ多くは1,000/mm³を超える³。

💡 「肺水腫の陰画photographic negative of pulmonary edema肺水腫の陰画（photographic negative of pulmonary edema）photographic negative of pulmonary edema（肺水腫の陰画）」は教科書的な古典像だが、実際にこの所見を示す症例は大多数ではない。 末梢優位のコンソリデーションconsolidationコンソリデーション（consolidation）consolidation（コンソリデーション）が中〜上肺野 upper lung field 上肺野（upper lung field） upper lung field（上肺野） に分布するという記載であり、肺水腫の分布（中心性・下肺野lower lung field 下肺野（lower lung field）lower lung field（下肺野） 優位）とちょうど逆になることからこう呼ばれるが、典型像がそろわない症例の方が多いことを念頭に置く³。

⭐ ステロイドへの反応は劇的で、症状と末梢血好酸球は数時間で軽快し、画像所見も数日で正常化する³。ただし⚠️ 漸減tapering 漸減（tapering）tapering（漸減） 中または中止後に最大50%で再発するため³、総投与期間は3か月以上、最適には6〜9か月にわたる緩徐な漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） を要する¹。

鑑別——好酸球性肺浸潤を来す他疾患

診断の進め方

flowchart TD
    A["急性〜亜急性の呼吸器症状＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary infiltrate'>肺浸潤影</span>"] --> B["薬剤歴・喫煙開始歴・寄生虫曝露歴・喘息歴を聴取"]
    B --> C["末梢血<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blood eosinophil count'>好酸球数</span>を確認"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchoalveolar lavage (BAL)'>気管支肺胞洗浄</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchoalveolar lavage'>BAL</span>）を施行"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchoalveolar lavage'>BAL</span>好酸球は"}
    E -->|"25%超・数日の経過"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute eosinophilic pneumonia'>急性好酸球性肺炎</span>（AEP）"]
    E -->|"40%超・亜急性〜慢性の経過"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic eosinophilic pneumonia, CEP'>慢性好酸球性肺炎</span>（CEP）"]
    F --> H["薬剤性・寄生虫性・EGPA・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='allergic bronchopulmonary aspergillosis'>ABPA</span>を除外"]
    G --> H
    H --> I{"除外できたか"}
    I -->|"できた"| J["特発性として副腎皮質ステロイドを開始"]
    I -->|"できない"| K["原因治療（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='culprit (suspected) drug'>被疑薬</span>中止・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anthelmintic treatment'>駆虫治療</span>・EGPA/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='allergic bronchopulmonary aspergillosis'>ABPA</span>の治療）"]

治療

⭐ 副腎皮質ステロイドが治療の中心であり、いずれの型でも劇的に反応する。 プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）の経口投与 oral 経口投与（oral） oral（経口投与） が基本だが、AEPで急性呼吸不全 acute respiratory failure 急性呼吸不全（acute respiratory failure） acute respiratory failure（急性呼吸不全） を来した重症例ではメチルプレドニゾロンmethylprednisoloneメチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン）の静注から開始することがある。CEPは漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） 中・中止後の再発が多いため、症状・画像所見が消失してから2週間以上、総投与期間3か月以上（最適には6〜9か月）にわたり緩徐に漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） する¹。寄生虫性のLöffler症候群 Löffler syndrome Löffler症候群（Löffler syndrome） Löffler syndrome（Löffler症候群） では、ステロイドの前に駆虫治療 anthelmintic treatment 駆虫治療（anthelmintic treatment） anthelmintic treatment（駆虫治療） の要否を評価する。

まとめ

• 好酸球性肺炎eosinophilic pneumonia 好酸球性肺炎（eosinophilic pneumonia）eosinophilic pneumonia（好酸球性肺炎） はAEPとCEPで別の病気として読む。AEPは喫煙開始・再開が典型的誘因で数日〜2週間の急速な経過、末梢血好酸球増多peripheral blood eosinophilia 末梢血好酸球増多（peripheral blood eosinophilia）peripheral blood eosinophilia（末梢血好酸球増多） を欠くことが多くBALで診断する。CEPは喘息既往が多く亜急性〜慢性の経過、末梢血好酸球増多peripheral blood eosinophilia 末梢血好酸球増多（peripheral blood eosinophilia）peripheral blood eosinophilia（末梢血好酸球増多） を伴い再発しやすい。
• 「肺水腫の陰画photographic negative of pulmonary edema肺水腫の陰画（photographic negative of pulmonary edema）photographic negative of pulmonary edema（肺水腫の陰画）」はCEPの古典的所見として知られるが、実際にこの像を示す症例は大多数ではない。
• 鑑別はEGPA・ABPA・寄生虫性（Löffler症候群Löffler syndromeLöffler症候群（Löffler syndrome）Löffler syndrome（Löffler症候群））・薬剤性の4方向に整理する。
• ⭐ いずれの型もステロイドに劇的に反応するが、CEPは漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） 中・中止後に最大50%で再発するため長期の緩徐な漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） を要する。