原発性・続発性肺高血圧症

🧠 全体像：肺高血圧症 pulmonary hypertension, PH 肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH） pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症） は右心カテーテル検査 right heart catheterization 右心カテーテル検査（right heart catheterization） right heart catheterization（右心カテーテル検査） で平均肺動脈圧 mean pulmonary arterial pressure 平均肺動脈圧（mean pulmonary arterial pressure） mean pulmonary arterial pressure（平均肺動脈圧） （mPAP）>20 mmHgと定義する。肺動脈性肺高血圧症pulmonary arterial hypertension (PAH) 肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension (PAH)）pulmonary arterial hypertension (PAH)（肺動脈性肺高血圧症） （PAH）だけでなく、左心疾患、肺疾患・低酸素、慢性血栓塞栓、複合機序を5群に分類し、原因群に合わないPAH治療薬を安易に使わない。定義・分類・診断・治療の詳細は肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）に統合されており、本稿では6年次総論 common features 総論（common features） common features（総論） の要点を整理する。

4年次ノートとの対応と要点

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effort dyspnea'>労作時呼吸困難</span>・失神・右心不全"] --> B["ECG・胸部画像・BNP・肺機能・心エコー"]
    B --> C{"PHの可能性"}
    C -->|"低い"| D["他原因を検索"]
    C -->|"中〜高"| E["左心・肺疾患を評価＋V/Q スキャン"]
    E --> F["専門施設で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right heart catheterization'>右心カテーテル検査</span>"]
    F --> G["mPAP・PAWP・PVRで分類"]
    G --> H["WHO群とリスクに応じ治療"]

まとめ

• 現在のPH定義は右心カテーテル right heart catheterization 右心カテーテル（right heart catheterization） right heart catheterization（右心カテーテル） でmPAP >20 mmHgである（旧定義は ≥25 mmHg）¹。
• PAWPとPVRを用いて前毛細血管性 precapillary前毛細血管性（precapillary） precapillary（前毛細血管性）／後毛細血管性postcapillary 後毛細血管性（postcapillary）postcapillary（後毛細血管性） を分ける。PVRの閾値も >3 WU から >2 WU へ下がった¹。
• 心エコーは推定、右心カテーテルright heart catheterization 右心カテーテル（right heart catheterization）right heart catheterization（右心カテーテル） は確定、V/Q スキャンはCTEPH検索に重要である。
• PAH薬は1群を中心に専門施設で使い、2・3群へ一律転用しない。
• CTEPHは抗凝固だけで終わらず、内膜摘除術・BPA・リオシグアトriociguat リオシグアト（riociguat）riociguat（リオシグアト） の適応を評価する。
• 詳細は肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）を参照する。