GAPインデックス

🧠 全体像：GAP indexは、特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症）の予後（死亡リスク）を層別化するための指標である。性別・年齢・肺機能（FVCFVC（forced vital capacity）%予測値・DLCODLCO（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide）%予測値）という診療で日常的 routine 日常的（routine） routine（日常的） に得られる4変数 variables 変数（variables） variables（変数） だけから算出でき、診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） でも治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） を決める指標でもない点を最初に確認する。

目的と適用場面

GAP indexの目的は、特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症）と診断された患者の短期〜中期の死亡リスクを層別化することである。4変数 variables 変数（variables） variables（変数） からステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） I〜IIIを判定し、ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） が上がるほど死亡率が高い¹。診断そのものには使わず、抗線維化薬antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy）antifibrotic therapy（抗線維化薬） を使うかどうかという治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） を単独で決める指標でもない。使う場面は、診断確定後の外来で患者に予後を説明するとき、臨床試験clinical trial (clinical study) 臨床試験（clinical trial (clinical study)）clinical trial (clinical study)（臨床試験） で対象患者を重症度別に層別化するとき、肺移植lung transplantation 肺移植（lung transplantation）lung transplantation（肺移植） 施設への紹介タイミングを検討するときである。診断時点だけでなく、経過中の再評価にも同じ点数表をそのまま使える。

構成要素と配点

4変数 variables 変数（variables） variables（変数） （性別・年齢・FVC%予測値・DLCO%予測値）の点数を単純に合計する²。

性別

年齢

FVC%予測値（スパイロメトリーspirometryスパイロメトリー（spirometry）spirometry（スパイロメトリー）で測定）

DLCO%予測値（肺拡散能diffusing capacity of the lung肺拡散能（diffusing capacity of the lung）diffusing capacity of the lung（肺拡散能）で測定）

⚠️ DLCOが測定不能な例の扱い：DLCOだけが4変数 variables 変数（variables） variables（変数） のなかで唯一0〜3点と加点範囲が広く、「測定不能」を最重症側の3点として扱う。呼吸困難が強すぎて検査を完遂 completion (of a treatment course) 完遂（completion (of a treatment course)） completion (of a treatment course)（完遂） できない患者を欠測として除外せず、むしろ重症側に位置づける設計である。性別・年齢・FVC%予測値には測定不能の区分はなく、通常どおり評価してそのまま合算する。

合計点は0〜8点の範囲を取る。

解釈とカットオフ

合計点をステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） I・II・IIIの3段階に分け、ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） が上がるほど死亡率が高くなる²。

⭐ 臨床的に重要なのは、ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） が上がるほど1〜3年の死亡リスクが上がるという方向性である。GAP indexが示すのは同じステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） に属する集団の死亡リスクであり、「あなたは何年生きられるか」という個々の患者の余命を予測する道具 tool 道具（tool） tool（道具） ではない。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ GAP indexは診断時点の単回の横断的な値にすぎない。FVCの経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） 低下速度、6分間歩行距離6-minute walk distance6分間歩行距離（6-minute walk distance）6-minute walk distance（6分間歩行距離）、肺高血圧症pulmonary hypertension, PH 肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症） の合併、急性増悪acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪） の既往といった動的な情報は点数に反映されない。同じGAPステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） でも、FVCが急速に低下している患者と安定している患者では実際の予後が異なりうる。

⚠️ GAP indexは、抗線維化薬antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy）antifibrotic therapy（抗線維化薬） （ピルフェニドンpirfenidoneピルフェニドン（pirfenidone）pirfenidone（ピルフェニドン）・ニンテダニブnintedanibニンテダニブ（nintedanib）nintedanib（ニンテダニブ））が国際ガイドラインで推奨される前のコホートから導かれたモデルである³。抗線維化薬antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy）antifibrotic therapy（抗線維化薬） が普及した現在の診療では、点数が示す死亡リスクを実際より高く見積もる可能性がある。

⚠️ GAP indexはIPFIPF（idiopathic pulmonary fibrosis）のコホートで導かれたモデルであり、IPF以外の間質性肺疾患 interstitial lung disease, ILD 間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD） interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患） へそのまま外挿しない。ILD病型を変数 variables 変数（variables） variables（変数） に加えたILD-GAPという派生版があり、IPF・分類不能型ILDunclassifiable interstitial lung disease 分類不能型ILD（unclassifiable interstitial lung disease）unclassifiable interstitial lung disease（分類不能型ILD） を0点、膠原病関連間質性肺炎connective tissue disease-associated interstitial lung disease膠原病関連間質性肺炎（connective tissue disease-associated interstitial lung disease）connective tissue disease-associated interstitial lung disease（膠原病関連間質性肺炎）／特発性NSIPidiopathic nonspecific interstitial pneumonia特発性NSIP（idiopathic nonspecific interstitial pneumonia）idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（特発性NSIP）／慢性過敏性肺炎chronic hypersensitivity pneumonitis 慢性過敏性肺炎（chronic hypersensitivity pneumonitis）chronic hypersensitivity pneumonitis（慢性過敏性肺炎） を−2点として、複数のILD病型にわたる予後予測 prognostic 予後予測（prognostic） prognostic（予後予測） に拡張している⁴。

⚠️ 移植適応の判断はGAP index単独では決まらない。年齢、併存症、進行速度、患者本人の意思など個別の要素を総合して判断する。

まとめ

• GAP indexは性別・年齢・FVC%予測値・DLCO%予測値の4変数 variables 変数（variables） variables（変数） （合計0〜8点）から、IPFの死亡リスクをステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） I〜IIIに層別化する指標である。
• DLCOだけが測定不能を最重症側の3点として扱う点が他の3変数 variables 変数（variables） variables（変数） と異なる。
• ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） が上がるほど1〜3年死亡率が高いが、集団の層別化であり個々の患者の余命を予測する道具 tool 道具（tool） tool（道具） ではない。
• 単回の横断的な値であり、FVC低下速度・6分間歩行距離6-minute walk distance6分間歩行距離（6-minute walk distance）6-minute walk distance（6分間歩行距離）・肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）・急性増悪acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪） といった動的な情報は含まない。
• 抗線維化薬antifibrotic therapy 抗線維化薬（antifibrotic therapy）antifibrotic therapy（抗線維化薬） が普及する前のコホートから導かれたモデルで、IPF以外のILDにはILD-GAPILD-GAP（ILD-GAP index）という派生版がある。
• 移植適応の判断はGAP単独では決まらない。