気管支拡張症

🧠 全体像：気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）は、気道クリアランスairway clearance気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス）障害・細菌定着・好中球性炎症neutrophilic inflammation好中球性炎症（neutrophilic inflammation）neutrophilic inflammation（好中球性炎症）・気道壁破壊が互いを増幅する「悪循環」によって、気管支の不可逆的な拡張が進行する慢性疾患である。HRCTで形態を確定したら、原因検索・重症度評価・増悪リスク層別化risk stratificationリスク層別化（risk stratification）risk stratification（リスク層別化）を並行して行い、気道クリアランスairway clearance気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス）を治療の土台としたうえで、増悪リスクに応じて長期マクロライドlong-term macrolide therapy長期マクロライド（long-term macrolide therapy）long-term macrolide therapy（長期マクロライド）や慢性緑膿菌感染への吸入抗菌薬inhaled antibiotics吸入抗菌薬（inhaled antibiotics）inhaled antibiotics（吸入抗菌薬）を積み増す。

定義

気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）は、気管支壁bronchial wall気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁）の筋・弾性組織が破壊され、気管支が不可逆的に拡張した状態である。慢性の湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽）・膿性喀痰・反復増悪を特徴とし、多くは「気道クリアランスairway clearance気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス）障害」と「慢性・反復感染recurrent infection反復感染（recurrent infection）recurrent infection（反復感染）」が絡み合って進行する。

嚢胞性線維症に伴う気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）と、それ以外の原因による非CF気管支拡張症non-CF bronchiectasis非CF気管支拡張症（non-CF bronchiectasis）non-CF bronchiectasis（非CF気管支拡張症）は、画像上は似ていても原因検索・治療の力点が異なるため区別して扱う。本ノートは主に非CF気管支拡張症non-CF bronchiectasis非CF気管支拡張症（non-CF bronchiectasis）non-CF bronchiectasis（非CF気管支拡張症）を扱い、CF特有の病態・CFTRモジュレーター治療は嚢胞性線維症ノートに譲る。

病因・危険因子

気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）は単一疾患ではなく、多様な原因が同じ最終共通路final common pathway最終共通路（final common pathway）final common pathway（最終共通路）（クリアランス障害→感染→炎症→壁破壊）に収束して生じる症候群的な病態である。

⭐ 若年発症、緑膿菌や黄色ブドウ球菌の反復分離、上葉優位の分布は、年齢を問わず嚢胞性線維症を積極的に疑う所見である。

病態生理：悪循環

💡 「なぜ止まらないのか」が本質。 クリアランス障害と感染はどちらが先でもよく、いったん始まると好中球性炎症neutrophilic inflammation好中球性炎症（neutrophilic inflammation）neutrophilic inflammation（好中球性炎症）が気道壁を壊し、壊れた壁がさらにクリアランスを悪化させる。この自己増幅ループamplification loop増幅ループ（amplification loop）amplification loop（増幅ループ）を断つことが治療の目的であり、単に「今の感染を叩く」だけでは進行を止められない。

flowchart TD
    A["素因：閉塞・線毛機能障害・免疫異常・感染後瘢痕"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucociliary clearance'>粘液線毛クリアランス</span>低下"]
    B --> C["気道内への細菌定着（緑膿菌・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='H. influenzae'>インフルエンザ菌</span>など）"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neutrophilic inflammation'>好中球性炎症</span>・プロテアーゼ放出"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchial wall'>気管支壁</span>の弾性・筋組織の破壊"]
    E --> F["気管支の不可逆的拡張"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cilia'>繊毛</span>・気道構造のさらなる障害"]
    G --> B
    D --> H["粘液分泌のさらなる亢進"]
    H --> B

拡張した気管支は形態から円柱状columnar円柱状（columnar）columnar（円柱状）・静脈瘤状・嚢状saccular嚢状（saccular）saccular（嚢状）（囊胞状cystic囊胞状（cystic）cystic（囊胞状））に分類されるが、これは病期・重症度の目安であり、原因を直接示すものではない。

臨床像

• 数か月〜年単位で持続する湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽）と大量・膿性喀痰が中核症状hallmarks中核症状（hallmarks）hallmarks（中核症状）。
• 反復する呼吸器感染（増悪）、労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）、喀血（少量の血痰hemoptysis血痰（hemoptysis）hemoptysis（血痰）から大量喀血massive hemoptysis大量喀血（massive hemoptysis）massive hemoptysis（大量喀血）まで幅がある）。
• 聴診auscultation聴診（auscultation）auscultation（聴診）で捻髪音crackles (lung); crepitus (joint)捻髪音（crackles (lung); crepitus (joint)）crackles (lung); crepitus (joint)（捻髪音）・水泡音crackles水泡音（crackles）crackles（水泡音）、気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction)気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)）airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞）を伴えば喘鳴。
• 進行例では体重減少、ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）、低酸素血症、肺高血圧・肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）。
• 症状の程度は必ずしも画像上の拡張範囲と一致しない。

診断

flowchart TD
    A["慢性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='productive cough'>湿性咳嗽</span>・膿性喀痰・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recurrent infection'>反復感染</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-resolution CT'>高分解能CT</span>（HRCT）で形態を確認"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bronchiectasis'>気管支拡張症</span>の画像基準を満たすか"}
    C -->|"はい"| D["重症度評価と原因検索を並行して開始"]
    C -->|"いいえ"| E["他疾患（COPD・喘息・肺結核後瘢痕等）を再検討"]
    D --> F["最小限の原因検索バンドルを実施"]
    F --> G["増悪歴・肺機能・画像範囲から増悪リスクを層別化"]
    G --> H["個別化した長期管理計画"]

HRCTによる形態診断

胸部X線は軌道状陰影tram-track sign軌道状陰影（tram-track sign）tram-track sign（軌道状陰影）・輪状影ring shadow輪状影（ring shadow）ring shadow（輪状影）を示すことがあるが感度が低く、確定診断はHRCTで行う。蜂巣肺Honeycomb lung蜂巣肺（Honeycomb lung）Honeycomb lung（蜂巣肺）は主に線維化性間質性肺疾患fibrotic interstitial lung disease線維化性間質性肺疾患（fibrotic interstitial lung disease）fibrotic interstitial lung disease（線維化性間質性肺疾患）の所見であり、気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）そのものの基本所見ではないため混同しない。

原因検索（最小限の検査バンドル）

HRCTで診断を確定したら、治療可能な原因を見逃さないため標準化した原因検索を行う。

α1-アンチトリプシン欠損症alpha-1 antitrypsin deficiencyα1-アンチトリプシン欠損症（alpha-1 antitrypsin deficiency）alpha-1 antitrypsin deficiency（α1-アンチトリプシン欠損症）のスクリーニングは、選択されていない気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）患者全体では陽性率が低く、ルーチンには行わず、気腫合併など臨床的に疑う場合に個別に検討する。

重症度評価

Bronchiectasis Severity Index（BSIBronchiectasis Severity IndexBSI（Bronchiectasis Severity Index）Bronchiectasis Severity Index（BSI））などの複合スコアは、年齢、体格指数body mass index, BMI体格指数（body mass index, BMI）body mass index, BMI（体格指数）、FEV₁、増悪・入院歴、呼吸困難の程度、慢性緑膿菌感染の有無、画像上の拡張範囲を組み合わせて将来の増悪・入院・死亡リスクを予測する。単一の検査値Labs検査値（Labs）Labs（検査値）よりも、こうした多因子評価multifactorial assessment多因子評価（multifactorial assessment）multifactorial assessment（多因子評価）と経時的serial経時的（serial）serial（経時的）な変化を重視する。

増悪の定義とハイリスク評価

増悪とは、咳の増悪、喀痰量の増加や膿性化、呼吸困難の悪化、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、喀血などの症状が48時間以上持続して悪化し、治療変更を要する状態を指す。

⭐ 高増悪リスクの定義：過去1年に増悪が2回以上、または重症増悪が1回以上、または増悪1回に加えて日常的routine日常的（routine）routine（日常的）な症状負荷が強い場合を高リスクとする。この層別化が、長期マクロライドlong-term macrolide therapy長期マクロライド（long-term macrolide therapy）long-term macrolide therapy（長期マクロライド）や吸入抗菌薬inhaled antibiotics吸入抗菌薬（inhaled antibiotics）inhaled antibiotics（吸入抗菌薬）など維持治療maintenance therapy維持治療（maintenance therapy）maintenance therapy（維持治療）を積み増すかどうかの判断軸になる。

治療

気道クリアランス

気道クリアランスairway clearance気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス）は重症度を問わずほぼ全患者に推奨される治療の土台であり、呼吸理学療法士physiotherapist理学療法士（physiotherapist）physiotherapist（理学療法士）による指導が望ましい。

• アクティブサイクル呼吸法、自己排痰法autogenic drainage自己排痰法（autogenic drainage）autogenic drainage（自己排痰法）、呼気陽圧デバイスpositive expiratory pressure device呼気陽圧デバイス（positive expiratory pressure device）positive expiratory pressure device（呼気陽圧デバイス）など手技間の優劣は明確でなく、患者の受容性・継続性に合わせて選ぶ。
• 定期的な運動も気道クリアランスairway clearance気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス）と全身機能の維持に寄与する。
• 湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽）がなくても、CTで粘液栓mucus plugging粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓）が目立つ患者では気道クリアランスairway clearance気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス）の追加が有用なことがある。
• ネブライザーnebulizerネブライザー（nebulizer）nebulizer（ネブライザー）による高張食塩水hypertonic saline高張食塩水（hypertonic saline）hypertonic saline（高張食塩水）や吸入マンニトールmannitolマンニトール（mannitol）mannitol（マンニトール）などの粘液溶解mucolysis粘液溶解（mucolysis）mucolysis（粘液溶解）・粘液水和薬mucus-hydrating agent粘液水和薬（mucus-hydrating agent）mucus-hydrating agent（粘液水和薬）は、去痰expectoration去痰（expectoration）expectoration（去痰）を促進する目的で気道クリアランスairway clearance気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス）手技と組み合わせて用いる。忍容性tolerability忍容性（tolerability）tolerability（忍容性）・気管支攣縮bronchospasm気管支攣縮（bronchospasm）bronchospasm（気管支攣縮）のリスクを踏まえ、初回は気管支拡張薬bronchodilator気管支拡張薬（bronchodilator）bronchodilator（気管支拡張薬）前投与下で反応を確認する。
• 経口アセチルシステインN-acetylcysteine, NACアセチルシステイン（N-acetylcysteine, NAC）N-acetylcysteine, NAC（アセチルシステイン）などの内服粘液溶解薬mucolytic粘液溶解薬（mucolytic）mucolytic（粘液溶解薬）は、明確な有効性が確立しておらず、ルーチンには推奨されない。

⚠️ 吸入ステロイドICS吸入ステロイド（ICS）ICS（吸入ステロイド）は、喘息・ABPA・COPD併存など明確な適応がない限り定型的routine定型的（routine）routine（定型的）には使用しない。

感染管理

増悪時は治療前に喀痰培養を採取し、既知の定着菌colonizing flora定着菌（colonizing flora）colonizing flora（定着菌）と感受性に基づいて経験的治療empiric therapy経験的治療（empiric therapy）empiric therapy（経験的治療）を選ぶ。緑膿菌の関与が疑われなければアモキシシリン・クラブラン酸clavulanateクラブラン酸（clavulanate）clavulanate（クラブラン酸）などが経験的選択肢となり、緑膿菌定着例ではシプロフロキサシンciprofloxacinシプロフロキサシン（ciprofloxacin）ciprofloxacin（シプロフロキサシン）など抗緑膿菌活性antipseudomonal activity抗緑膿菌活性（antipseudomonal activity）antipseudomonal activity（抗緑膿菌活性）のある薬剤を選ぶ。抗菌薬投与期間は通常14日を目安とするが、感受性良好な菌で早期に反応する例では7〜10日への短縮を検討できる。

緑膿菌が初めて分離された場合は、慢性感染chronic infection慢性感染（chronic infection）chronic infection（慢性感染）へ移行する前に除菌治療eradication therapy除菌治療（eradication therapy）eradication therapy（除菌治療）を検討する（施設により全身投与・吸入抗菌薬inhaled antibiotics吸入抗菌薬（inhaled antibiotics）inhaled antibiotics（吸入抗菌薬）の組み合わせは異なる）。

慢性緑膿菌感染があり増悪リスクが高い患者では、標準治療で増悪を抑えられない場合にトブラマイシンtobramycinトブラマイシン（tobramycin）tobramycin（トブラマイシン）やコリスチンcolistinコリスチン（colistin）colistin（コリスチン）などの吸入抗菌薬inhaled antibiotics吸入抗菌薬（inhaled antibiotics）inhaled antibiotics（吸入抗菌薬）を長期に用いる。

長期マクロライドlong-term macrolide therapy長期マクロライド（long-term macrolide therapy）long-term macrolide therapy（長期マクロライド）療法（アジスロマイシン250 mg連日または週3回など）は、増悪高リスク患者に対する増悪予防目的で強く推奨される。開始前に喀痰培養で非結核性抗酸菌症nontuberculous mycobacterial disease非結核性抗酸菌症（nontuberculous mycobacterial disease）nontuberculous mycobacterial disease（非結核性抗酸菌症）を除外し、QT延長・聴覚障害・薬物相互作用を評価する。

⚠️ 非結核性抗酸菌nontuberculous mycobacteria, NTM非結核性抗酸菌（nontuberculous mycobacteria, NTM）nontuberculous mycobacteria, NTM（非結核性抗酸菌）感染がある患者にマクロライドを単剤で（多剤併用combination therapy / polypharmacy多剤併用（combination therapy / polypharmacy）combination therapy / polypharmacy（多剤併用）の抗抗酸菌治療なしに）継続すると耐性化を招くため、除外せずに漫然と長期投与しない。

その他、インフルエンザ・肺炎球菌ワクチンPneumovax 23肺炎球菌ワクチン（Pneumovax 23）Pneumovax 23（肺炎球菌ワクチン）接種、禁煙・受動喫煙passive/secondhand smoking受動喫煙（passive/secondhand smoking）passive/secondhand smoking（受動喫煙）回避、呼吸リハビリテーションpulmonary rehabilitation呼吸リハビリテーション（pulmonary rehabilitation）pulmonary rehabilitation（呼吸リハビリテーション）を併せて行う。

喀血と外科治療

大量喀血massive hemoptysis大量喀血（massive hemoptysis）massive hemoptysis（大量喀血）では気道確保と循環を安定させ、出血側を下にする体位をとり、気管支動脈塞栓術bronchial artery embolization気管支動脈塞栓術（bronchial artery embolization）bronchial artery embolization（気管支動脈塞栓術）を第一選択として検討する。限局した病変で内科治療に抵抗する反復感染recurrent infection反復感染（recurrent infection）recurrent infection（反復感染）・喀血がある例では、肺区域切除segmentectomy肺区域切除（segmentectomy）segmentectomy（肺区域切除）・肺葉切除lobectomy肺葉切除（lobectomy）lobectomy（肺葉切除）を選択しうる。

治療強度の考え方

flowchart TD
    A["原因検索・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='airway clearance'>気道クリアランス</span>指導・ワクチン・禁煙を全例に実施"] --> B{"過去1年の増悪回数・重症度"}
    B -->|"低リスク"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='airway clearance'>気道クリアランス</span>と増悪時治療を継続、定期再評価"]
    B -->|"高リスク（増悪2回以上/重症増悪1回以上/高度な日常症状）"| D{"慢性緑膿菌感染があるか"}
    D -->|"なし"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long-term macrolide therapy'>長期マクロライド</span>を検討（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nontuberculous mycobacteria'>NTM</span>除外後）"]
    D -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long-term macrolide therapy'>長期マクロライド</span>±<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inhaled antibiotics'>吸入抗菌薬</span>を検討"]
    E --> G["3〜6か月ごとに増悪頻度・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tolerability'>忍容性</span>・耐性を再評価"]
    F --> G

まとめ

• 気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）は「クリアランス障害→感染→炎症→気道壁破壊」という悪循環で進行する、不可逆的な気管支拡張reversible bronchial dilatation可逆的な気管支拡張（reversible bronchial dilatation）reversible bronchial dilatation（可逆的な気管支拡張）を特徴とする症候群である。
• 診断はHRCT（印環徴候signet ring sign印環徴候（signet ring sign）signet ring sign（印環徴候）・先細り欠如lack of tapering先細り欠如（lack of tapering）lack of tapering（先細り欠如）・末梢気管支の可視化）で確定し、確定後は原因検索（免疫グロブリン、ABPA評価、CF・PCDの選択的検査）と重症度評価を並行して行う。
• 増悪は症状の48時間以上の悪化と定義し、年2回以上または重症1回以上の既往を高リスクとして層別化する。
• 治療の土台は気道クリアランスairway clearance気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス）であり、高リスク患者には長期マクロライドlong-term macrolide therapy長期マクロライド（long-term macrolide therapy）long-term macrolide therapy（長期マクロライド）を、慢性緑膿菌感染例には吸入抗菌薬inhaled antibiotics吸入抗菌薬（inhaled antibiotics）inhaled antibiotics（吸入抗菌薬）を積み増す。
• 嚢胞性線維症、原発性線毛機能不全primary ciliary dyskinesia原発性線毛機能不全（primary ciliary dyskinesia）primary ciliary dyskinesia（原発性線毛機能不全）、免疫不全、結核後瘢痕など治療可能な原因を見逃さないことが、悪循環を断ち切る鍵となる。