気管支拡張症

🧠 全体像：気管支拡張症 bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis） bronchiectasis（気管支拡張症） は、気道クリアランスairway clearance 気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス） 障害・細菌定着・好中球性炎症neutrophilic inflammation好中球性炎症（neutrophilic inflammation）neutrophilic inflammation（好中球性炎症）・気道壁破壊が互いを増幅する「悪循環」によって、気管支の不可逆的な拡張が進行する慢性疾患である。HRCTHRCT（high-resolution computed tomography）で形態を確定したら、原因検索・重症度評価・増悪リスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） を並行して行い、気道クリアランスairway clearance 気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス） を治療の土台としたうえで、増悪リスクに応じて長期マクロライド long-term macrolide therapy 長期マクロライド（long-term macrolide therapy） long-term macrolide therapy（長期マクロライド） や慢性緑膿菌感染への吸入抗菌薬 inhaled antibiotics 吸入抗菌薬（inhaled antibiotics） inhaled antibiotics（吸入抗菌薬） を積み増す。

定義

気管支拡張症bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） は、気管支壁bronchial wall 気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁） の筋・弾性組織が破壊され、気管支が不可逆的に拡張した状態である。慢性の湿性咳嗽 productive cough湿性咳嗽（productive cough） productive cough（湿性咳嗽）・膿性喀痰・反復増悪を特徴とし、多くは「気道クリアランスairway clearance 気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス） 障害」と「慢性・反復感染recurrent infection反復感染（recurrent infection）recurrent infection（反復感染）」が絡み合って進行する。

嚢胞性線維症に伴う気管支拡張症 bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis） bronchiectasis（気管支拡張症） と、それ以外の原因による非CF気管支拡張症non-CF bronchiectasis非CF気管支拡張症（non-CF bronchiectasis）non-CF bronchiectasis（非CF気管支拡張症）は、画像上は似ていても原因検索・治療の力点が異なるため区別して扱う。本ノートは主に非CF気管支拡張症 non-CF bronchiectasis 非CF気管支拡張症（non-CF bronchiectasis） non-CF bronchiectasis（非CF気管支拡張症） を扱い、CF特有の病態・CFTRモジュレーター治療は嚢胞性線維症ノートに譲る。

病因・危険因子

気管支拡張症bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） は単一疾患ではなく、多様な原因が同じ最終共通路 final common pathway 最終共通路（final common pathway） final common pathway（最終共通路） （クリアランス障害→感染→炎症→壁破壊）に収束して生じる症候群的な病態である。

⭐ 若年発症、緑膿菌や黄色ブドウ球菌の反復分離、上葉upper lobe 上葉（upper lobe）upper lobe（上葉） 優位の分布は、年齢を問わず嚢胞性線維症を積極的に疑う所見である。

病態生理：悪循環

💡 「なぜ止まらないのか」が本質。 クリアランス障害と感染はどちらが先でもよく、いったん始まると好中球性炎症 neutrophilic inflammation 好中球性炎症（neutrophilic inflammation） neutrophilic inflammation（好中球性炎症） が気道壁を壊し、壊れた壁がさらにクリアランスを悪化させる。この自己増幅ループ amplification loop 増幅ループ（amplification loop） amplification loop（増幅ループ） を断つことが治療の目的であり、単に「今の感染を叩く」だけでは進行を止められない。

flowchart TD
    A["素因：閉塞・線毛機能障害・免疫異常・感染後瘢痕"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucociliary clearance'>粘液線毛クリアランス</span>低下"]
    B --> C["気道内への細菌定着（緑膿菌・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='H. influenzae'>インフルエンザ菌</span>など）"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neutrophilic inflammation'>好中球性炎症</span>・プロテアーゼ放出"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchial wall'>気管支壁</span>の弾性・筋組織の破壊"]
    E --> F["気管支の不可逆的拡張"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cilia'>繊毛</span>・気道構造のさらなる障害"]
    G --> B
    D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucus secretion'>粘液分泌</span>のさらなる亢進"]
    H --> B

拡張した気管支は形態から円柱状 columnar円柱状（columnar） columnar（円柱状）・静脈瘤状・嚢状saccular 嚢状（saccular）saccular（嚢状） （囊胞状cystic囊胞状（cystic）cystic（囊胞状））に分類されるが、これは病期・重症度の目安であり、原因を直接示すものではない。

臨床像

• 数か月〜年単位で持続する湿性咳嗽productive cough 湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽） と大量・膿性喀痰が中核症状 hallmarks中核症状（hallmarks） hallmarks（中核症状）。
• 反復する呼吸器感染（増悪）、労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）、喀血（少量の血痰 hemoptysis 血痰（hemoptysis） hemoptysis（血痰） から大量喀血 massive hemoptysis 大量喀血（massive hemoptysis） massive hemoptysis（大量喀血） まで幅がある）。
• 聴診auscultation 聴診（auscultation）auscultation（聴診） で捻髪音 crackles (lung); crepitus (joint)捻髪音（crackles (lung); crepitus (joint)） crackles (lung); crepitus (joint)（捻髪音）・水泡音coarse crackles水泡音（coarse crackles）coarse crackles（水泡音）、気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction) 気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)）airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞） を伴えば喘鳴。
• 進行例では体重減少、ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）、低酸素血症、肺高血圧・肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）。
• 症状の程度は必ずしも画像上の拡張範囲と一致しない。

診断

flowchart TD
    A["慢性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='productive cough'>湿性咳嗽</span>・膿性喀痰・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recurrent infection'>反復感染</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-resolution CT'>高分解能CT</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-resolution computed tomography'>HRCT</span>）で形態を確認"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchiectasis'>気管支拡張症</span>の画像基準を満たすか"}
    C -->|"はい"| D["重症度評価と原因検索を並行して開始"]
    C -->|"いいえ"| E["他疾患（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic obstructive pulmonary disease'>COPD</span>・喘息・肺結核後瘢痕等）を再検討"]
    D --> F["最小限の原因検索バンドルを実施"]
    F --> G["増悪歴・肺機能・画像範囲から増悪リスクを層別化"]
    G --> H["個別化した長期管理計画"]

HRCTによる形態診断

胸部X線は軌道状陰影 tram-track sign軌道状陰影（tram-track sign） tram-track sign（軌道状陰影）・輪状影ring shadow 輪状影（ring shadow）ring shadow（輪状影） を示すことがあるが感度が低く、確定診断はHRCTで行う。蜂巣肺Honeycomb lung 蜂巣肺（Honeycomb lung）Honeycomb lung（蜂巣肺） は主に線維化性間質性肺疾患 fibrotic interstitial lung disease 線維化性間質性肺疾患（fibrotic interstitial lung disease） fibrotic interstitial lung disease（線維化性間質性肺疾患） の所見であり、気管支拡張症bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） そのものの基本所見ではないため混同しない。

原因検索（最小限の検査バンドル）

HRCTで診断を確定したら、治療可能な原因を見逃さないため標準化した原因検索を行う。

α1-アンチトリプシン欠損症alpha-1 antitrypsin deficiency α1-アンチトリプシン欠損症（alpha-1 antitrypsin deficiency）alpha-1 antitrypsin deficiency（α1-アンチトリプシン欠損症） のスクリーニングは、選択されていない気管支拡張症 bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis） bronchiectasis（気管支拡張症） 患者全体では陽性率が低く、ルーチンには行わず、気腫合併など臨床的に疑う場合に個別に検討する。

重症度評価

Bronchiectasis Severity Index（BSIBSI, Bronchiectasis Severity Index）などの複合スコアは、年齢、体格指数body mass index, BMI体格指数（body mass index, BMI）body mass index, BMI（体格指数）、FEV₁FEV₁（forced expiratory volume in one second）、増悪・入院歴、呼吸困難の程度、慢性緑膿菌感染の有無、画像上の拡張範囲を組み合わせて将来の増悪・入院・死亡リスクを予測する。単一の検査値 Labs 検査値（Labs） Labs（検査値） よりも、こうした多因子評価 multifactorial assessment 多因子評価（multifactorial assessment） multifactorial assessment（多因子評価） と経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） な変化を重視する。

増悪の定義とハイリスク評価

増悪とは、咳の増悪、喀痰量の増加や膿性化、呼吸困難の悪化、倦怠感、喀血などの症状が48時間以上持続して悪化し、治療変更を要する状態を指す。

⭐ 高増悪リスクの定義：過去1年に増悪が2回以上、または重症増悪が1回以上、または増悪1回に加えて日常的 routine 日常的（routine） routine（日常的） な症状負荷が強い場合を高リスクとする。この層別化が、長期マクロライドlong-term macrolide therapy 長期マクロライド（long-term macrolide therapy）long-term macrolide therapy（長期マクロライド） や吸入抗菌薬 inhaled antibiotics 吸入抗菌薬（inhaled antibiotics） inhaled antibiotics（吸入抗菌薬） など維持治療 maintenance therapy 維持治療（maintenance therapy） maintenance therapy（維持治療） を積み増すかどうかの判断軸になる。

治療

気道クリアランス

気道クリアランスairway clearance 気道クリアランス（airway clearance）airway clearance（気道クリアランス） は重症度を問わずほぼ全患者に推奨される治療の土台であり、呼吸理学療法respiratory physiotherapy 呼吸理学療法（respiratory physiotherapy）respiratory physiotherapy（呼吸理学療法） 士による指導が望ましい。

• アクティブサイクル呼吸法、自己排痰法autogenic drainage自己排痰法（autogenic drainage）autogenic drainage（自己排痰法）、呼気陽圧デバイスpositive expiratory pressure device 呼気陽圧デバイス（positive expiratory pressure device）positive expiratory pressure device（呼気陽圧デバイス） など手技間の優劣は明確でなく、患者の受容性・継続性に合わせて選ぶ。
• 定期的な運動も気道クリアランス airway clearance 気道クリアランス（airway clearance） airway clearance（気道クリアランス） と全身機能の維持に寄与する。
• 湿性咳嗽productive cough 湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽） がなくても、CTCT（computed tomography）で粘液栓 mucus plugging 粘液栓（mucus plugging） mucus plugging（粘液栓） が目立つ患者では気道クリアランス airway clearance 気道クリアランス（airway clearance） airway clearance（気道クリアランス） の追加が有用なことがある。
• ネブライザーnebulizer ネブライザー（nebulizer）nebulizer（ネブライザー） による高張食塩水 hypertonic saline 高張食塩水（hypertonic saline） hypertonic saline（高張食塩水） や吸入マンニトールmannitolマンニトール（mannitol）mannitol（マンニトール）などの粘液溶解 mucolysis粘液溶解（mucolysis） mucolysis（粘液溶解）・粘液水和薬mucus-hydrating agent 粘液水和薬（mucus-hydrating agent）mucus-hydrating agent（粘液水和薬） は、去痰expectoration 去痰（expectoration）expectoration（去痰） を促進する目的で気道クリアランス airway clearance 気道クリアランス（airway clearance） airway clearance（気道クリアランス） 手技と組み合わせて用いる。忍容性tolerability忍容性（tolerability）tolerability（忍容性）・気管支攣縮bronchospasm 気管支攣縮（bronchospasm）bronchospasm（気管支攣縮） のリスクを踏まえ、初回は気管支拡張薬 bronchodilator 気管支拡張薬（bronchodilator） bronchodilator（気管支拡張薬） 前投与下で反応を確認する。
• 経口アセチルシステインacetylcysteineアセチルシステイン（acetylcysteine）acetylcysteine（アセチルシステイン）などの内服粘液溶解薬 mucolytic 粘液溶解薬（mucolytic） mucolytic（粘液溶解薬） は、明確な有効性が確立しておらず、ルーチンには推奨されない。

⚠️ 吸入ステロイドinhaled corticosteroid, ICS 吸入ステロイド（inhaled corticosteroid, ICS）inhaled corticosteroid, ICS（吸入ステロイド） （ICS）は、喘息・ABPA・COPDCOPD（chronic obstructive pulmonary disease）併存など明確な適応がない限り定型的 routine 定型的（routine） routine（定型的） には使用しない。

感染管理

増悪時は治療前に喀痰培養 sputum culture 喀痰培養（sputum culture） sputum culture（喀痰培養） を採取し、既知の定着菌 colonizing flora 定着菌（colonizing flora） colonizing flora（定着菌） と感受性に基づいて経験的治療 empiric therapy 経験的治療（empiric therapy） empiric therapy（経験的治療） を選ぶ。緑膿菌の関与が疑われなければアモキシシリン・クラブラン酸clavulanateクラブラン酸（clavulanate）clavulanate（クラブラン酸）などが経験的選択肢となり、緑膿菌定着例ではシプロフロキサシンciprofloxacinシプロフロキサシン（ciprofloxacin）ciprofloxacin（シプロフロキサシン）など抗緑膿菌活性 antipseudomonal activity 抗緑膿菌活性（antipseudomonal activity） antipseudomonal activity（抗緑膿菌活性） のある薬剤を選ぶ。抗菌薬投与期間は通常14日を目安とするが、感受性良好な菌で早期に反応する例では7〜10日への短縮を検討できる。

緑膿菌が初めて分離された場合は、慢性感染chronic infection 慢性感染（chronic infection）chronic infection（慢性感染） へ移行する前に除菌治療 eradication therapy 除菌治療（eradication therapy） eradication therapy（除菌治療） を検討する（施設により全身投与・吸入抗菌薬inhaled antibiotics 吸入抗菌薬（inhaled antibiotics）inhaled antibiotics（吸入抗菌薬） の組み合わせは異なる）。

慢性緑膿菌感染があり増悪リスクが高い患者では、標準治療で増悪を抑えられない場合にトブラマイシンtobramycinトブラマイシン（tobramycin）tobramycin（トブラマイシン）やコリスチンcolistinコリスチン（colistin）colistin（コリスチン）などの吸入抗菌薬 inhaled antibiotics 吸入抗菌薬（inhaled antibiotics） inhaled antibiotics（吸入抗菌薬） を長期に用いる。

長期マクロライドlong-term macrolide therapy 長期マクロライド（long-term macrolide therapy）long-term macrolide therapy（長期マクロライド） 療法（アジスロマイシン250 mg連日または週3回など）は、増悪高リスク患者に対する増悪予防目的で強く推奨される。開始前に喀痰培養 sputum culture 喀痰培養（sputum culture） sputum culture（喀痰培養） で非結核性抗酸菌症nontuberculous mycobacterial disease 非結核性抗酸菌症（nontuberculous mycobacterial disease）nontuberculous mycobacterial disease（非結核性抗酸菌症） を除外し、QT延長・聴覚障害・薬物相互作用を評価する。

⚠️ 非結核性抗酸菌nontuberculous mycobacteria, NTM 非結核性抗酸菌（nontuberculous mycobacteria, NTM）nontuberculous mycobacteria, NTM（非結核性抗酸菌） 感染がある患者にマクロライドを単剤で（多剤併用combination therapy / polypharmacy 多剤併用（combination therapy / polypharmacy）combination therapy / polypharmacy（多剤併用） の抗抗酸菌治療なしに）継続すると耐性化を招くため、除外せずに漫然と長期投与しない。

その他、インフルエンザ・肺炎球菌ワクチンPneumovax 23 肺炎球菌ワクチン（Pneumovax 23）Pneumovax 23（肺炎球菌ワクチン） 接種、禁煙・受動喫煙passive/secondhand smoking 受動喫煙（passive/secondhand smoking）passive/secondhand smoking（受動喫煙） 回避、呼吸リハビリテーションpulmonary rehabilitation 呼吸リハビリテーション（pulmonary rehabilitation）pulmonary rehabilitation（呼吸リハビリテーション） を併せて行う。

喀血と外科治療

大量喀血massive hemoptysis 大量喀血（massive hemoptysis）massive hemoptysis（大量喀血） では気道確保と循環を安定させ、出血側を下にする体位をとり、気管支動脈塞栓術bronchial artery embolization気管支動脈塞栓術（bronchial artery embolization）bronchial artery embolization（気管支動脈塞栓術）を第一選択として検討する。限局した病変で内科治療に抵抗する反復感染 recurrent infection反復感染（recurrent infection） recurrent infection（反復感染）・喀血がある例では、肺区域切除segmentectomy肺区域切除（segmentectomy）segmentectomy（肺区域切除）・肺葉切除lobectomy 肺葉切除（lobectomy）lobectomy（肺葉切除） を選択しうる。

治療強度の考え方

flowchart TD
    A["原因検索・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='airway clearance'>気道クリアランス</span>指導・ワクチン・禁煙を全例に実施"] --> B{"過去1年の増悪回数・重症度"}
    B -->|"低リスク"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='airway clearance'>気道クリアランス</span>と増悪時治療を継続、定期再評価"]
    B -->|"高リスク（増悪2回以上/重症増悪1回以上/高度な日常症状）"| D{"慢性緑膿菌感染があるか"}
    D -->|"なし"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long-term macrolide therapy'>長期マクロライド</span>を検討（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nontuberculous mycobacteria'>NTM</span>除外後）"]
    D -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long-term macrolide therapy'>長期マクロライド</span>±<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inhaled antibiotics'>吸入抗菌薬</span>を検討"]
    E --> G["3〜6か月ごとに増悪頻度・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tolerability'>忍容性</span>・耐性を再評価"]
    F --> G

まとめ

• 気管支拡張症bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） は「クリアランス障害→感染→炎症→気道壁破壊」という悪循環で進行する、不可逆的な気管支拡張を特徴とする症候群である。
• 診断はHRCT（印環徴候signet ring sign印環徴候（signet ring sign）signet ring sign（印環徴候）・先細り欠如lack of tapering先細り欠如（lack of tapering）lack of tapering（先細り欠如）・末梢気管支の可視化）で確定し、確定後は原因検索（免疫グロブリン、ABPA評価、CF・PCDの選択的検査）と重症度評価を並行して行う。
• 増悪は症状の48時間以上の悪化と定義し、年2回以上または重症1回以上の既往を高リスクとして層別化する。
• 治療の土台は気道クリアランス airway clearance 気道クリアランス（airway clearance） airway clearance（気道クリアランス） であり、高リスク患者には長期マクロライド long-term macrolide therapy 長期マクロライド（long-term macrolide therapy） long-term macrolide therapy（長期マクロライド） を、慢性緑膿菌感染例には吸入抗菌薬 inhaled antibiotics 吸入抗菌薬（inhaled antibiotics） inhaled antibiotics（吸入抗菌薬） を積み増す。
• 嚢胞性線維症、原発性線毛機能不全primary ciliary dyskinesia原発性線毛機能不全（primary ciliary dyskinesia）primary ciliary dyskinesia（原発性線毛機能不全）、免疫不全、結核後瘢痕など治療可能な原因を見逃さないことが、悪循環を断ち切る鍵となる。