閉塞性肺疾患（気管支喘息・気管支拡張症）

🧠 全体像：慢性気管支炎 chronic bronchitis 慢性気管支炎（chronic bronchitis） chronic bronchitis（慢性気管支炎） は「臨床診断（2年連続・各年3か月以上の湿性咳嗽 productive cough湿性咳嗽（productive cough） productive cough（湿性咳嗽））」という時間基準で定義される点が病理所見（Reid指数Reid index Reid指数（Reid index）Reid index（Reid指数） 上昇）より先に立つのに対し、気管支拡張症bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） は「閉塞」と「慢性持続感染 persistent infection持続感染（persistent infection） persistent infection（持続感染）」という2つの過程が互いを強め合い（閉塞→クリアランス障害→感染→壁破壊→さらなる分泌物貯留）、不可逆的な気管支壁 bronchial wall 気管支壁（bronchial wall） bronchial wall（気管支壁） の拡張に至るという因果の連鎖で理解する。

A）慢性気管支炎

定義

• 気管支の長期炎症
• 臨床診断：少なくとも連続2年、各年で連続3か月の喀痰を伴う持続性の湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽）
• 喫煙者や都市居住者（大気汚染air pollution大気汚染（air pollution）air pollution（大気汚染））に多い

型

1. 単純慢性気管支炎 chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis） chronic bronchitis（慢性気管支炎）：粘液性 mucous 粘液性（mucous） mucous（粘液性） 痰を伴う湿性咳嗽 productive cough湿性咳嗽（productive cough） productive cough（湿性咳嗽）、気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction) 気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)）airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞） なし
2. 慢性喘息性気管支炎：気道過反応、間欠的な気管支攣縮 bronchospasm 気管支攣縮（bronchospasm） bronchospasm（気管支攣縮） と喘鳴
3. 慢性閉塞性気管支炎：慢性の流出閉塞、通常は肺気腫を合併、ヘビースモーカーに多い

発生機序

• 粘液過分泌mucus hypersecretion粘液過分泌（mucus hypersecretion）mucus hypersecretion（粘液過分泌）が特徴：
  • 環境毒素environmental toxin 環境毒素（environmental toxin）environmental toxin（環境毒素） （喫煙＋汚染）→ 気管・気管支の粘液腺肥大 → 小気管支・細気管支bronchiole 細気管支（bronchiole）bronchiole（細気管支） の杯細胞 goblet cell 杯細胞（goblet cell） goblet cell（杯細胞） 増加
• 気道閉塞の原因：
  • 小気道small airways 小気道（small airways）small airways（小気道） 病変：杯細胞化生 Goblet cell metaplasia杯細胞化生（Goblet cell metaplasia） Goblet cell metaplasia（杯細胞化生） → 粘液栓mucus plugging 粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓） ＋細気管支 bronchiole 細気管支（bronchiole） bronchiole（細気管支） 壁の炎症・線維化
  • 併存する肺気腫

形態

肉眼：

• 粘膜は浮腫液で充血・腫脹
• しばしば粘膿性分泌物 purulent discharge 膿性分泌物（purulent discharge） purulent discharge（膿性分泌物） に覆われる

顕微鏡：

• 粘液分泌mucus secretion 粘液分泌（mucus secretion）mucus secretion（粘液分泌） 腺の腫大（気管・気管支）
• Reid指数Reid indexReid指数（Reid index）Reid index（Reid指数）：腺層の厚さと気管支壁 bronchial wall 気管支壁（bronchial wall） bronchial wall（気管支壁） の厚さ（上皮から軟骨まで）の比
  • 正常は0.4、慢性気管支炎chronic bronchitis 慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎） で増加
• 気管支粘膜の炎症細胞浸潤 inflammatory cell infiltration炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration） inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤）
• 慢性細気管支炎 bronchiolitis細気管支炎（bronchiolitis） bronchiolitis（細気管支炎）：杯細胞化生 Goblet cell metaplasia杯細胞化生（Goblet cell metaplasia） Goblet cell metaplasia（杯細胞化生）、粘液栓mucus plugging粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓）、炎症、線維化
• 閉塞性細気管支炎bronchiolitis obliterans閉塞性細気管支炎（bronchiolitis obliterans）bronchiolitis obliterans（閉塞性細気管支炎）：内腔が線維化で完全に閉塞

臨床像

• 喀痰を伴う咳が顕著、当初は気流閉塞 airflow limitation (airflow obstruction) 気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)） airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞） なし
• 一部は気流閉塞 airflow limitation (airflow obstruction) 気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)） airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞） ＋高炭酸ガス血症 hypercapnia 高炭酸ガス血症（hypercapnia） hypercapnia（高炭酸ガス血症） ＋低酸素血症＋チアノーゼを伴うCOPDへ進行 → 「ブルーブロータblue bloaterブルーブロータ（blue bloater）blue bloater（ブルーブロータ）」
• 進行：肺高血圧＋心不全

B）気管支拡張症

定義

• 筋・弾性組織の破壊による気管支壁bronchial wall 気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁） の永続的拡張、慢性壊死性感染 necrotizing infection壊死性感染（necrotizing infection） necrotizing infection（壊死性感染）と関連

素因となる病態

1. 気管支閉塞bronchial obstruction気管支閉塞（bronchial obstruction）bronchial obstruction（気管支閉塞）：腫瘍、異物、粘液栓mucus plugging 粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓） （閉塞した区域に限局）
2. 先天性・遺伝性：
   • 嚢胞性線維症：粘液栓 mucus plugging 粘液栓（mucus plugging） mucus plugging（粘液栓） による広範な気管支拡張
   • 免疫不全：反復性細菌感染
   • 原発性線毛運動不全症primary ciliary dyskinesia原発性線毛運動不全症（primary ciliary dyskinesia）primary ciliary dyskinesia（原発性線毛運動不全症）：線毛の構造異常 structural aberration構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） → 粘液線毛クリアランスmucociliary clearance 粘液線毛クリアランス（mucociliary clearance）mucociliary clearance（粘液線毛クリアランス） 障害 → 気管支拡張。このうち内臓逆位 situs inversus 内臓逆位（situs inversus） situs inversus（内臓逆位） を伴うもの（内臓逆位situs inversus 内臓逆位（situs inversus）situs inversus（内臓逆位） ＋慢性副鼻腔炎 chronic rhinosinusitis 慢性副鼻腔炎（chronic rhinosinusitis） chronic rhinosinusitis（慢性副鼻腔炎） ＋気管支拡張症 bronchiectasis気管支拡張症（bronchiectasis） bronchiectasis（気管支拡張症））がKartagener症候群Kartagener syndromeKartagener症候群（Kartagener syndrome）Kartagener syndrome（Kartagener症候群）で、原発性線毛運動不全症primary ciliary dyskinesia 原発性線毛運動不全症（primary ciliary dyskinesia）primary ciliary dyskinesia（原発性線毛運動不全症） の一部にあたる
3. 壊死性・化膿性肺炎：毒力 virulence 毒力（virulence） virulence（毒力） の強い菌（S. aureus、Klebsiella）
4. 炎症・アレルギー性：アレルギー性気管支肺アスペルギルス症allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)）allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)（アレルギー性気管支肺アスペルギルス症） （ABPAABPA, allergic bronchopulmonary aspergillosis）
5. ⭐ 成人の原因の内訳：成人8,608例の系統的レビューでは、原因が同定された割合は研究によって18〜95%と大きくばらつき、最多は感染後（29.9%）で、免疫不全（5%）、COPD（3.9%）、結合組織病connective tissue disease 結合組織病（connective tissue disease）connective tissue disease（結合組織病） （3.8%）、ABPA（2.6%）、線毛機能不全ciliary dysfunction 線毛機能不全（ciliary dysfunction）ciliary dysfunction（線毛機能不全） （2.5%）が続いた。系統的な原因検索を行っても同定できない例が一定割合残る一方、原因の同定が管理の変更につながった例は18.3%だった¹

原因検索（現行の指針）

⚠️ 免疫不全・ABPA・非結核性抗酸菌nontuberculous mycobacteria, NTM 非結核性抗酸菌（nontuberculous mycobacteria, NTM）nontuberculous mycobacteria, NTM（非結核性抗酸菌） 感染・嚢胞性線維症のように特異的な治療がある原因があるため、基礎疾患の検索は初回診断時に行い、増悪時や臨床状態が大きく変わったときにも繰り返す。2025年のERS（欧州呼吸器学会）成人気管支拡張症 bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis） bronchiectasis（気管支拡張症） 指針のアルゴリズムは次のとおりである²。

• 非結核性抗酸菌nontuberculous mycobacteria, NTM 非結核性抗酸菌（nontuberculous mycobacteria, NTM）nontuberculous mycobacteria, NTM（非結核性抗酸菌） の検査は、2017年版では臨床的特徴に基づいて選んだ患者に限っていたが、2025年版では全患者に行う形へ変わった²。

発生機序

2つの重要な過程：閉塞＋慢性持続感染 persistent infection持続感染（persistent infection） persistent infection（持続感染）

• 閉塞 → クリアランス障害 → 二次感染secondary infection二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染） → 炎症性の壁傷害＋滲出物貯留 → 不可逆的拡張
• 持続的壊死性炎症 → 閉塞性分泌物＋壁の破壊 → 拡張

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchial obstruction'>気管支閉塞</span>・先天性素因・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='necrotizing infection'>壊死性感染</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucociliary clearance'>粘液線毛クリアランス</span>障害"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary infection'>二次感染</span>"]
    C --> D["炎症性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchial wall'>気管支壁</span>傷害＋滲出物貯留"]
    D --> E["不可逆的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchial wall'>気管支壁</span>の拡張"]

形態

肉眼： 著明に拡張した末梢気管支（下葉）、胸膜面まで追跡可能。⭐ Reidの形態分類では、平滑に拡張する円柱状columnar円柱状（columnar）columnar（円柱状）、多数のくびれを伴う静脈瘤状、拡張した気管支が盲端 blind end 盲端（blind end） blind end（盲端） の嚢状 saccular 嚢状（saccular） saccular（嚢状） 構造で終わる嚢状saccular嚢状（saccular）saccular（嚢状）の3型に分けられ、現在HRCTで最も多く見られるのは円柱状 columnar 円柱状（columnar） columnar（円柱状） である³

顕微鏡：

• 気管支・細気管支bronchiole 細気管支（bronchiole）bronchiole（細気管支） 壁の強い急性・慢性炎症性滲出物
• 裏打ち上皮の脱落 → 潰瘍化ulceration潰瘍化（ulceration）ulceration（潰瘍化）
• 治癒 → 完全な再生もありうるが、通常は拡張と瘢痕化 scarring瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化）で終わる

臨床像

• 咳、発熱、膿性痰purulent sputum膿性痰（purulent sputum）purulent sputum（膿性痰）（血液を含むことも）
• ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）を来しうる
• 重症例：低酸素血症、高炭酸ガス血症hypercapnia高炭酸ガス血症（hypercapnia）hypercapnia（高炭酸ガス血症）、肺高血圧、肺性心cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） （まれ）

💡 ポイント： 慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎） ＝ 臨床診断（各年3か月以上の湿性咳嗽 productive cough 湿性咳嗽（productive cough） productive cough（湿性咳嗽） が2年以上）、Reid指数Reid index Reid指数（Reid index）Reid index（Reid指数） 上昇、粘液腺肥大、「ブルーブロータblue bloaterブルーブロータ（blue bloater）blue bloater（ブルーブロータ）」。気管支拡張症bronchiectasis気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） ＝ 永続的な気管支拡張、原因：CF、原発性線毛運動不全症primary ciliary dyskinesia 原発性線毛運動不全症（primary ciliary dyskinesia）primary ciliary dyskinesia（原発性線毛運動不全症） （内臓逆位situs inversus 内臓逆位（situs inversus）situs inversus（内臓逆位） を伴えばKartagener症候群 Kartagener syndromeKartagener症候群（Kartagener syndrome） Kartagener syndrome（Kartagener症候群））、免疫不全、壊死性肺炎necrotizing pneumonia壊死性肺炎（necrotizing pneumonia）necrotizing pneumonia（壊死性肺炎）、成人では感染後が最多、症状：咳＋膿性痰 purulent sputum 膿性痰（purulent sputum） purulent sputum（膿性痰） ＋発熱＋ばち指 digital clubbingばち指（digital clubbing） digital clubbing（ばち指）。

まとめ

• 慢性気管支炎chronic bronchitis 慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎） は各年3か月以上・連続2年の湿性咳嗽 productive cough 湿性咳嗽（productive cough） productive cough（湿性咳嗽） という臨床診断で、Reid指数Reid index Reid指数（Reid index）Reid index（Reid指数） （正常0.4）の上昇が粘液腺肥大を反映する。
• 慢性気管支炎chronic bronchitis 慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎） は単純型 simple 単純型（simple） simple（単純型） （気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction) 気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)）airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞） なし）、慢性喘息性型、慢性閉塞性型（肺気腫合併、blue bloater）の3型に分かれる。
• 気管支拡張症bronchiectasis気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症）は筋・弾性組織の破壊による気管支壁 bronchial wall 気管支壁（bronchial wall） bronchial wall（気管支壁） の永続的拡張で、閉塞と慢性持続感染 persistent infection 持続感染（persistent infection） persistent infection（持続感染） という2つの過程が互いを強め合って不可逆的拡張に至る。
• 気管支拡張症bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） の素因には気管支閉塞 bronchial obstruction 気管支閉塞（bronchial obstruction） bronchial obstruction（気管支閉塞） （腫瘍・異物）、先天性・遺伝性（嚢胞性線維症、免疫不全、原発性線毛運動不全症primary ciliary dyskinesia 原発性線毛運動不全症（primary ciliary dyskinesia）primary ciliary dyskinesia（原発性線毛運動不全症） とその一部であるKartagener症候群 Kartagener syndromeKartagener症候群（Kartagener syndrome） Kartagener syndrome（Kartagener症候群））、壊死性肺炎necrotizing pneumonia 壊死性肺炎（necrotizing pneumonia）necrotizing pneumonia（壊死性肺炎） （S. aureus、Klebsiella）、ABPAがあり、成人の系統的レビューでは感染後が最多だった。
• 基礎疾患には特異的な治療をもつもの（免疫不全・ABPA・非結核性抗酸菌症nontuberculous mycobacterial disease非結核性抗酸菌症（nontuberculous mycobacterial disease）nontuberculous mycobacterial disease（非結核性抗酸菌症）・嚢胞性線維症）があるため、2025年ERS指針は全患者に血球算定 blood cell count血球算定（blood cell count） blood cell count（血球算定）・免疫グロブリン・ABPA検査・喀痰の非結核性抗酸菌 nontuberculous mycobacteria, NTM 非結核性抗酸菌（nontuberculous mycobacteria, NTM） nontuberculous mycobacteria, NTM（非結核性抗酸菌） 検査などの定型検査を行い、臨床像に応じて追加検査を選ぶ。
• 気管支拡張症bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） の臨床像は咳・発熱・膿性痰purulent sputum膿性痰（purulent sputum）purulent sputum（膿性痰）・ばち指digital clubbing ばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指） で、重症例では低酸素血症・肺高血圧・肺性心cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） に至る。