気管気管支拡張症

🧠 全体像：Mounier-Kuhn症候群 Mounier-Kuhn syndrome Mounier-Kuhn症候群（Mounier-Kuhn syndrome） Mounier-Kuhn syndrome（Mounier-Kuhn症候群） は「気管・主気管支main bronchus 主気管支（main bronchus）main bronchus（主気管支） の壁そのものが弱くて太くなる」稀な病気で、気管軟化症tracheomalacia 気管軟化症（tracheomalacia）tracheomalacia（気管軟化症） の成人先天性型として位置づけられる。壁が弱いために呼気時に虚脱しやすく（気管気管支tracheobronchial 気管気管支（tracheobronchial）tracheobronchial（気管気管支） 軟化の要素）、太い気道は分泌物を効果的に喀出 Expectoration 喀出（Expectoration） Expectoration（喀出） できないため、反復する下気道感染 lower respiratory tract infection 下気道感染（lower respiratory tract infection） lower respiratory tract infection（下気道感染） と気管支拡張症 bronchiectasis気管支拡張症（bronchiectasis） bronchiectasis（気管支拡張症）という悪循環に陥る。診断が遅れやすい（中央値3年）ことが実務上の最大の落とし穴である。

病因・病態生理

• 気管・気管支壁bronchial wall 気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁） の弾性線維の著しい萎縮と平滑筋層 smooth muscle layer 平滑筋層（smooth muscle layer） smooth muscle layer（平滑筋層） の低形成が特徴で、軟骨輪cartilage ring 軟骨輪（cartilage ring）cartilage ring（軟骨輪） 間の膜性部 membranous part 膜性部（membranous part） membranous part（膜性部） が弛緩・拡張し、輪間に憩室（気管憩室）を形成する¹²。
• 病因は一様でなく、先天性（常染色体劣性遺伝Autosomal recessive, AR 常染色体劣性遺伝（Autosomal recessive, AR）Autosomal recessive, AR（常染色体劣性遺伝） が想定される家系例）と、後天性（長期人工呼吸管理 mechanical ventilation 人工呼吸管理（mechanical ventilation） mechanical ventilation（人工呼吸管理） による気道リモデリング airway remodeling気道リモデリング（airway remodeling） airway remodeling（気道リモデリング））の両方が議論されている¹。⚠️ 「先天性疾患」という分類名だが、全例が出生時から明らかというわけではなく、壁が弱いことに気づかれないまま成人期に診断されるのが典型的な経過である。
• 気管軟化症tracheomalacia気管軟化症（tracheomalacia）tracheomalacia（気管軟化症）の項では、Mounier-Kuhn症候群Mounier-Kuhn syndrome Mounier-Kuhn症候群（Mounier-Kuhn syndrome）Mounier-Kuhn syndrome（Mounier-Kuhn症候群） は成人の先天性型として位置づけられている²。壁の脆弱性という共通の機序を持つが、Mounier-Kuhn症候群Mounier-Kuhn syndrome Mounier-Kuhn症候群（Mounier-Kuhn syndrome）Mounier-Kuhn syndrome（Mounier-Kuhn症候群） は気管・気管支の著明な拡張を伴う点が特徴的である。

💡 「拡張する」と「虚脱しやすい」は矛盾しないことに注意する。壁の弾性線維が弱いと、吸気時には過度に広がり（拡張）、呼気時には支持力を失って虚脱しやすくなる（軟化）——同じ壁の脆弱性が、相によって逆方向の異常として現れる。

疫学

⭐ 中高年男性の原因不明な反復性下気道感染 lower respiratory tract infection 下気道感染（lower respiratory tract infection） lower respiratory tract infection（下気道感染） では鑑別に挙げる。 先天性疾患であっても診断は成人期にずれ込みやすく、診断遅延の中央値が3年に及ぶことがそれを裏づける。

診断

CTCT（computed tomography）上の気管・気管支径の閾値で診断する¹。

• 報告された平均気管径は34.3±6.1mm（範囲22〜57mm）、平均気管支径は左23.5±6.0mm・右24.6±5.5mmであった¹。
• 気管支鏡では気管壁の輪間膨隆（憩室様変化）と、呼気時の気管虚脱（軟化の要素）を確認できる。

合併症・臨床像

（いずれも¹による）

💡 気管が太いこと自体は無症状でも、分泌物のクリアランスが障害されるため、感染を繰り返すうちに末梢気道 peripheral airway 末梢気道（peripheral airway） peripheral airway（末梢気道） が不可逆的に拡張し気管支拡張症bronchiectasis気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症）へ至るという悪循環が中心病態 core pathology 中心病態（core pathology） core pathology（中心病態） になる。反復する肺炎の既往を積み重ねている患者では、この悪循環を疑う。

治療

• 保存的治療が主体（70.4%）：気道クリアランス airway clearance気道クリアランス（airway clearance） airway clearance（気道クリアランス）、感染時の抗菌薬治療、呼吸リハビリテーションpulmonary rehabilitation 呼吸リハビリテーション（pulmonary rehabilitation）pulmonary rehabilitation（呼吸リハビリテーション） など、気管支拡張症bronchiectasis気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症）に準じた管理を行う¹。
• 気管気管支tracheobronchial 気管気管支（tracheobronchial）tracheobronchial（気管気管支） 軟化の要素が強く呼吸不全に至る例では人工呼吸管理mechanical ventilation人工呼吸管理（mechanical ventilation）mechanical ventilation（人工呼吸管理）（11.2%）を要することがある¹。
• 重症例では手術（気管気管支tracheobronchial 気管気管支（tracheobronchial）tracheobronchial（気管気管支） 形成術、ステント留置stenting ステント留置（stenting）stenting（ステント留置） など、10.1%）が選択肢になる¹。
• 上記の管理により臨床的安定clinical stability 臨床的安定（clinical stability）clinical stability（臨床的安定） 化率は62.7%と報告されている¹。

まとめ

• Mounier-Kuhn症候群Mounier-Kuhn syndrome Mounier-Kuhn症候群（Mounier-Kuhn syndrome）Mounier-Kuhn syndrome（Mounier-Kuhn症候群） は気管・気管支壁bronchial wall 気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁） の弾性線維萎縮による著明な拡張を特徴とする稀な疾患（世界で500例未満）で、気管軟化症tracheomalacia 気管軟化症（tracheomalacia）tracheomalacia（気管軟化症） の成人先天性型として位置づけられる。
• 男性に多く（約5.5:1）、診断時年齢は平均56歳前後、診断までの遅延中央値は3年に及ぶ。
• 診断はCTでの気管・気管支径の閾値（男性で冠状25mm/矢状27mm以上、女性で冠状21mm/矢状23mm以上）で行う。
• 分泌物クリアランス障害から反復感染 recurrent infection反復感染（recurrent infection） recurrent infection（反復感染）・気管支拡張症bronchiectasis 気管支拡張症（bronchiectasis）bronchiectasis（気管支拡張症） （71.6%）という悪循環が中心病態 core pathology 中心病態（core pathology） core pathology（中心病態） で、保存的治療が主体、重症例で人工呼吸・手術を要する。