気管軟化症

🧠 全体像：軟らかい気管が、呼気の陽圧で潰れる。 喉頭軟化症laryngomalacia喉頭軟化症（laryngomalacia）laryngomalacia（喉頭軟化症）が吸気で虚脱するのに対し、胸腔内intrathoracic 胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内） 気管の軟化は呼気で虚脱する——⭐ この相の違いが両者を分ける最初の手掛かりである¹。だが診断の本体は聴診 auscultation 聴診（auscultation） auscultation（聴診） ではなく、自発呼吸のまま気管支鏡で虚脱を見ることにある²。⚠️ 鎮静も陽圧も気道の動きを変えてしまうので、「眠らせて陽圧をかけて覗く」と病気が消えてしまう。そして本症を見つけたらなぜ軟らかいのかを探す——一次性か、食道閉鎖esophageal atresia食道閉鎖（esophageal atresia）esophageal atresia（食道閉鎖）・気管食道瘻tracheoesophageal fistula, TEF気管食道瘻（tracheoesophageal fistula, TEF）tracheoesophageal fistula, TEF（気管食道瘻）・血管輪vascular ring血管輪（vascular ring）vascular ring（血管輪）・長期挿管といった二次性かで、治療も予後もまったく違う。

何を「軟化」と呼ぶか

気管は16〜20個の硝子軟骨 hyaline cartilage 硝子軟骨（hyaline cartilage） hyaline cartilage（硝子軟骨） 輪に支えられ、後壁だけが膜性（U字型で後方が開いている）である。この支持が失われると内腔の前後径 anteroposterior diameter 前後径（anteroposterior diameter） anteroposterior diameter（前後径） が狭くなり、半円形が崩れて後方の膜性壁 membranous wall 膜性壁（membranous wall） membranous wall（膜性壁） が内腔へ張り出す¹。

⚠️ 虚脱そのものは正常でも起こる。 乳児の努力呼気 forced expiration 努力呼気（forced expiration） forced expiration（努力呼気） では気管内腔が径の30%まで狭くなるのは生理的である。換気の障害になるのは径の50%を超える虚脱で、ここで初めて臨床的な気管軟化症 tracheomalacia 気管軟化症（tracheomalacia） tracheomalacia（気管軟化症） になる¹。

💡 だから「気管支鏡で潰れて見えた」だけでは診断にならない。 どの程度潰れたかを、どの呼吸相で、どんな呼吸努力 respiratory effort 呼吸努力（respiratory effort） respiratory effort（呼吸努力） のもとで見たのかまでが所見である。⚠️ ERSERS（European Respiratory Society）は重症度について普遍的に受け入れられた分類は存在しないと明言している²。

原因——3群に分ける

国際的に合意された分類は無いが、病因は3群に整理できる¹。

• 成人のびまん性の気管気管支 tracheobronchial 気管気管支（tracheobronchial） tracheobronchial（気管気管支） 虚脱はCOPDでしばしば見つかり、頻度は7〜15%と報告されている¹。
• 成人の先天性型として Mounier-Kuhn 症候群（気管気管支拡張症tracheobronchomegaly気管気管支拡張症（tracheobronchomegaly）tracheobronchomegaly（気管気管支拡張症））がある。弾性線維の萎縮による気管・主気管支main bronchus 主気管支（main bronchus）main bronchus（主気管支） の弛緩と拡張・虚脱で、報告例は約300例にとどまる¹。

💡 ①〜③は治療の入口が違う。 ①は待てば固くなる（成長）、②は原因の除去、③は圧迫源への手術——「気管軟化症tracheomalacia気管軟化症（tracheomalacia）tracheomalacia（気管軟化症）」という一語で治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） は決まらない。

臨床像

中心は呼気性喘鳴 expiratory wheeze呼気性喘鳴（expiratory wheeze） expiratory wheeze（呼気性喘鳴）である。呼気の気流閉塞 airflow limitation (airflow obstruction) 気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)） airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞） によって生じる¹。

⚠️⚠️ 「気管軟化＝呼気性 expiratory呼気性（expiratory） expiratory（呼気性）」は半分しか正しくない。 胸腔内intrathoracic 胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内） の気管が虚脱するのは呼気だが、胸郭外（上部）の軟化では吸気時に虚脱する¹。病変の高さで相が変わるので、相だけで部位を決めきらない。

⭐ 姿勢が診断のヒントになる。 血管輪vascular ring 血管輪（vascular ring）vascular ring（血管輪） による圧迫のある小児は、頭頸部を過伸展 hyperextension 過伸展（hyperextension） hyperextension（過伸展） して臥床 bed rest (immobilization) 臥床（bed rest (immobilization)） bed rest (immobilization)（臥床） する——気管を引き伸ばして圧迫を減らすためである¹。

💡 食後に悪化するなら胃食道逆流gastroesophageal reflux, GER胃食道逆流（gastroesophageal reflux, GER）gastroesophageal reflux, GER（胃食道逆流）の関与を疑う¹。

⚠️ 反復するクループ croup クループ（croup） croup（クループ） 様発作と非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な喘鳴では、声門下subglottic 声門下（subglottic）subglottic（声門下） の器質的病変 organic lesion 器質的病変（organic lesion） organic lesion（器質的病変） を考える¹。気管支喘息bronchial asthma気管支喘息（bronchial asthma）bronchial asthma（気管支喘息）として気管支拡張薬 bronchodilator 気管支拡張薬（bronchodilator） bronchodilator（気管支拡張薬） を出し続けても改善しない小児は、ここで立ち止まる。

診断

flowchart TD
    A["生後4〜6週以降の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='expiratory wheeze'>呼気性喘鳴</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='crying (infant cry, clinical sign)'>啼泣</span>・哺乳・仰臥位で悪化"] --> B["病歴：周産期、早産、<br>手術・挿管歴、哺乳と体重増加"]
    B --> C["自発呼吸下の気管支鏡<br>（gold standard）"]
    C --> D{"呼気で径の50%超の虚脱"}
    D -->|"あり"| E["部位と範囲を決める<br>限局性かびまん性か"]
    D -->|"なし"| F["他の気道病変を探す<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='subglottic stenosis'>声門下狭窄</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vocal fold paralysis'>声帯麻痺</span>・異物"]
    E --> G["二次性の原因を探す<br>造影CTで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular ring'>血管輪</span>・圧迫源"]
    G --> H["重症度と原因で<br>保存的か外科的かを決める"]

• gold standard は自発呼吸下の気管支鏡による直接観察である。硬性・軟性のどちらでもよく、両者を比較した研究は無い¹。ERSも「自発呼吸の小児に対する軟性気管支鏡 flexible bronchoscope軟性気管支鏡（flexible bronchoscope） flexible bronchoscope（軟性気管支鏡）」を通常の診断法とする²。
• CTは迅速で、気管支鏡と組み合わせると診断精度が高い。⚠️ ただし被曝 radiation exposure 被曝（radiation exposure） radiation exposure（被曝） があり、幼児では鎮静が気道動態を変えてしまう¹。
• 造影を併用したシネ透視cine fluoroscopyシネ透視（cine fluoroscopy）cine fluoroscopy（シネ透視）は特異度が高く感度が低い¹。
• 動的MRIdynamic MRI動的MRI（dynamic MRI）dynamic MRI（動的MRI）・ultrashort echo-time MRIMRI（magnetic resonance imaging）は被曝 radiation exposure 被曝（radiation exposure） radiation exposure（被曝） も鎮静も避けられる可能性がある¹。ERSは低造影量の気管支造影 bronchography気管支造影（bronchography） bronchography（気管支造影）・CTCT（computed tomography）・MRIといった動的画像法を挙げる²。
• 呼吸機能検査pulmonary function test呼吸機能検査（pulmonary function test）pulmonary function test（呼吸機能検査）は閉塞性パターン obstructive pattern 閉塞性パターン（obstructive pattern） obstructive pattern（閉塞性パターン） を示しうるが、単独では診断にならない¹²。
• 単純X線では気管の異常が写らないことがある¹。

治療

⚠️ どの治療もエビデンス基盤が限られているとERSは述べている²。

保存的管理conservative management 保存的管理（conservative management）conservative management（保存的管理） が出発点。 先天性および軽症の後天性は自然軽快しうるので、適切な監視下で保存的に扱う¹。

• 予防接種Vaccination予防接種（Vaccination）Vaccination（予防接種）、受動喫煙passive/secondhand smoking 受動喫煙（passive/secondhand smoking）passive/secondhand smoking（受動喫煙） の回避、胸部理学療法chest physiotherapy胸部理学療法（chest physiotherapy）chest physiotherapy（胸部理学療法）、胃食道逆流gastroesophageal reflux, GER胃食道逆流（gastroesophageal reflux, GER）gastroesophageal reflux, GER（胃食道逆流）の管理、誤嚥を避ける哺乳法¹
• ⚠️ 気管支拡張薬bronchodilator気管支拡張薬（bronchodilator）bronchodilator（気管支拡張薬）・抗ムスカリン薬antimuscarinic agent抗ムスカリン薬（antimuscarinic agent）antimuscarinic agent（抗ムスカリン薬）・去痰薬expectorant (mucolytic)去痰薬（expectorant (mucolytic)）expectorant (mucolytic)（去痰薬）・抗菌薬は使われているが、有益性の根拠は乏しい¹²
• ⚠️ 胸部理学療法chest physiotherapy 胸部理学療法（chest physiotherapy）chest physiotherapy（胸部理学療法） も広く処方されているがエビデンス基盤は乏しい²
• 保存的管理conservative management 保存的管理（conservative management）conservative management（保存的管理） が奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） しないときはCPAP。呼吸補助が要るときは顔マスクまたは気管切開 tracheotomy/tracheostomy 気管切開（tracheotomy/tracheostomy） tracheotomy/tracheostomy（気管切開） を介したCPAPが最もよく使われる¹²

外科は「発作」で決める。 無呼吸発作apneic spells無呼吸発作（apneic spells）apneic spells（無呼吸発作）、成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）、反復性肺炎recurrent pneumonia反復性肺炎（recurrent pneumonia）recurrent pneumonia（反復性肺炎）、チアノーゼ発作のある例が手術適応になりやすい¹。

⚠️ 気管切開tracheotomy/tracheostomy 気管切開（tracheotomy/tracheostomy）tracheotomy/tracheostomy（気管切開） の晩期合併症 late complication 晩期合併症（late complication） late complication（晩期合併症） は重い——気管食道瘻 tracheoesophageal fistula, TEF気管食道瘻（tracheoesophageal fistula, TEF） tracheoesophageal fistula, TEF（気管食道瘻）、気管腕頭動脈瘻tracheo-innominate artery fistula気管腕頭動脈瘻（tracheo-innominate artery fistula）tracheo-innominate artery fistula（気管腕頭動脈瘻）、声門下狭窄subglottic stenosis声門下狭窄（subglottic stenosis）subglottic stenosis（声門下狭窄）¹。

予後

• 先天性かつ軽症なら予後は良好で、症状はおおむね2歳ごろまでに軽快する¹。
• 他疾患を伴わない先天性気管軟化症 tracheomalacia 気管軟化症（tracheomalacia） tracheomalacia（気管軟化症） は他の気道へ及ばず、通常12〜24か月で消退する¹。
• 併存症のある例は小児期後半まで症状が残る。成人まで残ると運動耐容能 exercise tolerance (capacity) 運動耐容能（exercise tolerance (capacity)） exercise tolerance (capacity)（運動耐容能） の低下を来しうる¹。
• 二次性の予後は原因病態と病変の程度で決まる¹。
• 無治療の合併症は気道閉塞、反復性呼吸器感染recurrent respiratory infection反復性呼吸器感染（recurrent respiratory infection）recurrent respiratory infection（反復性呼吸器感染）、成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）¹。

💡 保護者は「診断の遅れ」と「どう管理すればよいか分からない不安」を訴え、より多くの情報を求めているとERSは記録している²。⭐ 自然軽快する病気ほど、待つ理由を説明する側の責任が大きい。

鑑別

まとめ

• 気管軟骨の支持が失われ、気管が過度に虚脱する病態。先天性気管疾患のおよそ半数を占める。
• ⚠️ 乳児の努力呼気 forced expiration 努力呼気（forced expiration） forced expiration（努力呼気） で径の30%までの虚脱は正常。50%超で臨床的な気管軟化症 tracheomalacia 気管軟化症（tracheomalacia） tracheomalacia（気管軟化症） とされる。⚠️ 重症度の普遍的分類は存在しない。
• 原因は①先天的な軟骨の未熟性（気管食道瘻tracheoesophageal fistula, TEF 気管食道瘻（tracheoesophageal fistula, TEF）tracheoesophageal fistula, TEF（気管食道瘻） では最大75%に気管の欠陥）、②後天的脆弱化 detrusor weakness 脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） （成人は反復・長期挿管が最多）、③外部圧迫（血管輪vascular ring血管輪（vascular ring）vascular ring（血管輪）、重複大動脈弓double aortic arch 重複大動脈弓（double aortic arch）double aortic arch（重複大動脈弓） が約40%）の3群。
• 中心症状は生後4〜6週以降の呼気性喘鳴expiratory wheeze呼気性喘鳴（expiratory wheeze）expiratory wheeze（呼気性喘鳴）で、啼泣crying (infant cry, clinical sign)啼泣（crying (infant cry, clinical sign)）crying (infant cry, clinical sign)（啼泣）・哺乳・仰臥位で悪化し安静で軽減する。⚠️ ただし胸郭外の軟化は吸気で虚脱する。
• 診断は自発呼吸下の気管支鏡。鎮静と陽圧は所見を消しうる。CT・MRIは補助、呼吸機能検査pulmonary function test 呼吸機能検査（pulmonary function test）pulmonary function test（呼吸機能検査） は診断的でない。
• 治療はまず保存的。薬物療法も理学療法 physiotherapy 理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法） もエビデンスは乏しい。重症でCPAP、発作があれば大動脈固定術 aortopexy 大動脈固定術（aortopexy） aortopexy（大動脈固定術） などの手術。ステントstent ステント（stent）stent（ステント） はびまん性病変に不適。
• 先天性・軽症は12〜24か月で消退し2歳ごろまでに軽快する。併存症があると小児期後半まで残る。