喉頭軟化症

🧠 全体像：喉頭軟化症 laryngomalacia 喉頭軟化症（laryngomalacia） laryngomalacia（喉頭軟化症） は新生児の喘鳴の最多原因で、先天性喘鳴を呈する乳児の45〜75%を占める¹。吸気のたびに声門上 Supraglottic 声門上（Supraglottic） Supraglottic（声門上） の柔らかい組織が気道内へ吸い込まれて鳴る、という機序がそのまま所見と経過を決める。⭐ 哺乳・啼泣crying (infant cry, clinical sign)啼泣（crying (infant cry, clinical sign)）crying (infant cry, clinical sign)（啼泣）・仰臥位・不穏agitation 不穏（agitation）agitation（不穏） で悪化するという体位・状況依存性が診断の入口であり、⭐ 生後6〜8か月にピークを迎え12〜24か月までに軽快するという自然経過 natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)） natural history (of disease)（自然経過） が「待てる病気」であることの根拠になる¹。⚠️ しかし待てない一群がいる——重症度は喘鳴の大きさではなく、哺乳障害feeding difficulty哺乳障害（feeding difficulty）feeding difficulty（哺乳障害）・無呼吸・チアノーゼ・成長障害growth failure 成長障害（growth failure）growth failure（成長障害） という随伴症状で決まる¹²。この一群では胃食道逆流症gastroesophageal reflux disease, GERD胃食道逆流症（gastroesophageal reflux disease, GERD）gastroesophageal reflux disease, GERD（胃食道逆流症）との悪循環を断ち、声門上形成術Supraglottoplasty声門上形成術（Supraglottoplasty）Supraglottoplasty（声門上形成術）へ進む。

疫学と自然経過

• 新生児の喘鳴の最多原因であり、先天性喘鳴を呈する乳児の45〜75%を占める¹。先天性の喉頭病変としても最も多い³
• 出生時ないし生後数週以内に喘鳴が始まり、生後6〜8か月にピーク、12〜24か月までに軽快する。診断は生後4か月までにつくことが多い¹
• 早産児、遺伝性疾患（ダウン症候群Down syndrome ダウン症候群（Down syndrome）Down syndrome（ダウン症候群） など）、頭蓋顔面奇形Craniofacial anomaly頭蓋顔面奇形（Craniofacial anomaly）Craniofacial anomaly（頭蓋顔面奇形）、神経疾患neurological disorder 神経疾患（neurological disorder）neurological disorder（神経疾患） （筋緊張低下hypotonia筋緊張低下（hypotonia）hypotonia（筋緊張低下））を持つ児に多い²

⚠️ 「乳児の喘鳴＝喉頭軟化症 laryngomalacia喉頭軟化症（laryngomalacia） laryngomalacia（喉頭軟化症）」で止めない。 喉頭蓋嚢胞epiglottic cyst喉頭蓋嚢胞（epiglottic cyst）epiglottic cyst（喉頭蓋嚢胞）は重症喉頭軟化症 laryngomalacia 喉頭軟化症（laryngomalacia） laryngomalacia（喉頭軟化症） と誤って治療されていた症例が報告されており、声帯麻痺vocal fold paralysis声帯麻痺（vocal fold paralysis）vocal fold paralysis（声帯麻痺）や喉頭裂laryngeal cleft喉頭裂（laryngeal cleft）laryngeal cleft（喉頭裂）も同じ吸気性喘鳴 inspiratory stridor 吸気性喘鳴（inspiratory stridor） inspiratory stridor（吸気性喘鳴） で現れる。診断は所見で確定させる¹。

病態——3つの説と、いま残っている説

💡 神経説が自然経過 natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)） natural history (of disease)（自然経過） を説明する。 喉頭内転反射laryngeal adductor reflex 喉頭内転反射（laryngeal adductor reflex）laryngeal adductor reflex（喉頭内転反射） の求心路 afferent pathway 求心路（afferent pathway） afferent pathway（求心路） は披裂喉頭蓋ヒダ aryepiglottic fold 披裂喉頭蓋ヒダ（aryepiglottic fold） aryepiglottic fold（披裂喉頭蓋ヒダ） を走る上喉頭神経 superior laryngeal nerve 上喉頭神経（superior laryngeal nerve） superior laryngeal nerve（上喉頭神経） で、感覚情報は呼吸と嚥下を制御する脳幹核 brainstem nucleus 脳幹核（brainstem nucleus） brainstem nucleus（脳幹核） へ送られる。中等症〜重症例では、運動応答を誘発するのに必要な感覚刺激の閾値が軽症例より高い¹。中枢神経系の成熟に伴って閾値が下がり緊張が戻る、と考えれば「12〜24か月で自然に治る」ことと「哺乳時にむせる」ことが同じ機序から説明できる。

なお解剖学的所見として最も多い組み合わせは披裂喉頭蓋ヒダaryepiglottic fold 披裂喉頭蓋ヒダ（aryepiglottic fold）aryepiglottic fold（披裂喉頭蓋ヒダ） の短縮と披裂部 arytenoid region 披裂部（arytenoid region） arytenoid region（披裂部） の余剰粘膜である²。

臨床像と重症度

⚠️ 重症度は喘鳴の頻度や大きさでは決まらない。 随伴する哺乳症状・閉塞症状で分ける¹²。

⭐ 酸素飽和度O₂ saturation 酸素飽和度（O₂ saturation）O₂ saturation（酸素飽和度） が進行を予測する。 軽症でも安静時96%以下なら中等症への進行を、中等症で安静時91%以下なら手術を要することを予測する¹。喘鳴の印象ではなく数字で追う。

⚠️ 成長障害growth failure 成長障害（growth failure）growth failure（成長障害） は「食べられない」だけでは起きない。 閉塞に抗って呼吸しながら吸啜 sucking (sucking reflex)吸啜（sucking (sucking reflex)） sucking (sucking reflex)（吸啜）・嚥下・呼吸を協調させる代謝需要そのものが大きく、体重減少に至る¹。放置された慢性低酸素 chronic hypoxia 慢性低酸素（chronic hypoxia） chronic hypoxia（慢性低酸素） は肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）・肺性心cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） へ進む¹²。

閉塞性睡眠時無呼吸との関係

閉塞性睡眠時無呼吸obstructive sleep apnea, OSA閉塞性睡眠時無呼吸（obstructive sleep apnea, OSA）obstructive sleep apnea, OSA（閉塞性睡眠時無呼吸）は喉頭軟化症 laryngomalacia 喉頭軟化症（laryngomalacia） laryngomalacia（喉頭軟化症） の結果であると同時に、病態を増悪・遷延させる²。有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は研究により3〜77%と幅が大きい。年長児では、日中の喘鳴が無くてもいびき・多動・注意欠如といった睡眠呼吸障害 sleep-disordered breathing 睡眠呼吸障害（sleep-disordered breathing） sleep-disordered breathing（睡眠呼吸障害） の症状として現れることがあり、⚠️ アデノイド扁桃摘出Adenotonsillectomy アデノイド扁桃摘出（Adenotonsillectomy）Adenotonsillectomy（アデノイド扁桃摘出） 後に遺残・再発する閉塞性睡眠時無呼吸 obstructive sleep apnea, OSA 閉塞性睡眠時無呼吸（obstructive sleep apnea, OSA） obstructive sleep apnea, OSA（閉塞性睡眠時無呼吸） の主要な原因として喉頭軟化症 laryngomalacia 喉頭軟化症（laryngomalacia） laryngomalacia（喉頭軟化症） を疑う²。

胃食道逆流症との双方向の関係

胃食道逆流gastroesophageal reflux, GER 胃食道逆流（gastroesophageal reflux, GER）gastroesophageal reflux, GER（胃食道逆流） は喉頭軟化症 laryngomalacia 喉頭軟化症（laryngomalacia） laryngomalacia（喉頭軟化症） の乳児の65〜100%に認められる¹。関係は一方向ではなく、閉じた輪になっている。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Supraglottic'>声門上</span>組織の吸気時虚脱<br>気道閉塞"] --> B["吸気抵抗の増大により<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrathoracic negative pressure'>胸腔内陰圧</span>が強まる"]
    B --> C["胃酸が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pharynx and larynx'>咽喉頭</span>へ逆流する"]
    C --> D["喉頭粘膜が浮腫を起こし<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Supraglottic'>声門上</span>がさらに厚く柔らかくなる"]
    D --> A
    C --> E["長期の酸曝露が<br>喉頭の感覚を鈍らせる"]
    E --> F["哺乳時の咳・むせ・誤嚥"]

💡 同じ迷走神経反射 vagal reflex 迷走神経反射（vagal reflex） vagal reflex（迷走神経反射） が両側にある。 喉頭の緊張を司る迷走神経反射 vagal reflex 迷走神経反射（vagal reflex） vagal reflex（迷走神経反射） は下部食道括約筋 lower esophageal sphincter, LES 下部食道括約筋（lower esophageal sphincter, LES） lower esophageal sphincter, LES（下部食道括約筋） の緊張と食道運動 esophageal motility 食道運動（esophageal motility） esophageal motility（食道運動） も司るため、喉頭軟化症laryngomalacia 喉頭軟化症（laryngomalacia）laryngomalacia（喉頭軟化症） の児では下部食道括約筋 lower esophageal sphincter, LES 下部食道括約筋（lower esophageal sphincter, LES） lower esophageal sphincter, LES（下部食道括約筋） の緊張低下と食道運動障害 esophageal dysmotility 食道運動障害（esophageal dysmotility） esophageal dysmotility（食道運動障害） という逆流の危険因子も同時に成立しやすい¹。

哺乳症状のある児では逆流を治療する。上体を起こした姿勢での哺乳、空気嚥下Aerophagia 空気嚥下（Aerophagia）Aerophagia（空気嚥下） を減らす哺乳瓶、増粘、ペーシング、テクスチャの調整が基本になる¹。⚠️ 薬物による酸分泌抑制療法 acid suppression therapy 酸分泌抑制療法（acid suppression therapy） acid suppression therapy（酸分泌抑制療法） については、ランダム化比較試験randomized controlled trial ランダム化比較試験（randomized controlled trial）randomized controlled trial（ランダム化比較試験） が無く根拠は限定的である²。「効くから全例に出す」ではなく、哺乳症状のある児に絞って効果を見ながら用いる。

診断

• ⭐ 確定診断は覚醒下の軟性喉頭内視鏡 flexible laryngoscopy軟性喉頭内視鏡（flexible laryngoscopy） flexible laryngoscopy（軟性喉頭内視鏡）である¹²。介助者の膝の上で座位ないし半坐位 semi-recumbent position 半坐位（semi-recumbent position） semi-recumbent position（半坐位） に保ち、経鼻的に軟性内視鏡 flexible endoscope 軟性内視鏡（flexible endoscope） flexible endoscope（軟性内視鏡） を進めて自発呼吸下の動きを見る——静止画では分からない動的虚脱こそが所見だからである
• 典型所見typical finding 典型所見（typical finding）typical finding（典型所見） は、吸気時に後方に位置する披裂軟骨 arytenoid cartilages 披裂軟骨（arytenoid cartilages） arytenoid cartilages（披裂軟骨） と粘膜が気道内へ脱出すること、披裂軟骨arytenoid cartilages 披裂軟骨（arytenoid cartilages）arytenoid cartilages（披裂軟骨） と喉頭蓋 epiglottis 喉頭蓋（epiglottis） epiglottis（喉頭蓋） の距離の短縮、オメガ型ないし後屈した喉頭蓋 epiglottis喉頭蓋（epiglottis） epiglottis（喉頭蓋）¹
• 内視鏡分類としてGroningen分類 Groningen classification Groningen分類（Groningen classification） Groningen classification（Groningen分類） があり、披裂軟骨arytenoid cartilages 披裂軟骨（arytenoid cartilages）arytenoid cartilages（披裂軟骨） の内方虚脱（1型）、披裂喉頭蓋ヒダaryepiglottic fold 披裂喉頭蓋ヒダ（aryepiglottic fold）aryepiglottic fold（披裂喉頭蓋ヒダ） の内方偏位（2型）、喉頭蓋epiglottis 喉頭蓋（epiglottis）epiglottis（喉頭蓋） の後下方への変位（3型）に分ける²
• 有意な無呼吸を伴う場合は睡眠ポリグラフ検査 polysomnography, PSG睡眠ポリグラフ検査（polysomnography, PSG） polysomnography, PSG（睡眠ポリグラフ検査）を行う（国際小児耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科） グループの推奨）²。難治例では薬物誘発睡眠内視鏡 drug-induced sleep endoscopy 薬物誘発睡眠内視鏡（drug-induced sleep endoscopy） drug-induced sleep endoscopy（薬物誘発睡眠内視鏡） が手術標的の同定に有用²
• ⚠️ 下気道も見る。 同時性気道病変synchronous airway lesion 同時性気道病変（synchronous airway lesion）synchronous airway lesion（同時性気道病変） が7.7〜51.7%（別の総説では7.5〜64%）に併存するため、内視鏡評価は喉頭で終わらせない²¹

喘鳴の高さを聞き分ける

（相と閉塞部位の対応は¹による）⚠️ この対応は胸腔内 intrathoracic 胸腔内（intrathoracic） intrathoracic（胸腔内） の気管に限る——胸郭外（上部）の気管軟化症tracheomalacia気管軟化症（tracheomalacia）tracheomalacia（気管軟化症）は吸気で虚脱する⁴ので、「呼気性喘鳴expiratory wheeze 呼気性喘鳴（expiratory wheeze）expiratory wheeze（呼気性喘鳴） ＝気管」と機械的に当てはめない。⚠️ 喉頭軟化症laryngomalacia 喉頭軟化症（laryngomalacia）laryngomalacia（喉頭軟化症） は気管軟化症tracheomalacia気管軟化症（tracheomalacia）tracheomalacia（気管軟化症）・喘息・細気管支炎bronchiolitis細気管支炎（bronchiolitis）bronchiolitis（細気管支炎）・反応性気道疾患reactive airway disease 反応性気道疾患（reactive airway disease）reactive airway disease（反応性気道疾患） と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されたのちに正しい診断へたどり着くことが少なくない¹。

併存病変が予後を変える

⚠️ 症候群性syndromic 症候群性（syndromic）syndromic（症候群性） かつ神経学的 neurological 神経学的（neurological） neurological（神経学的） 異常を伴う児は手術で治り切らない。 再手術率Reoperation rate 再手術率（Reoperation rate）Reoperation rate（再手術率） 47.8%対18.2%、気管切開tracheotomy/tracheostomy 気管切開（tracheotomy/tracheostomy）tracheotomy/tracheostomy（気管切開） 率39.1%対0.0%と報告されている²。術前に見通しを共有しておく。

治療

• 軽症は経過観察で足りる。 哺乳に関連した症状が無ければ介入せず、悪化したら耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科） へ戻す¹
• 中等症は哺乳の工夫と逆流の管理。 上体を起こした哺乳、増粘、ペーシング、テクスチャ調整で最大72%が12か月までに軽快する¹
• ⚠️ 重症は手術。 反復するチアノーゼ・無呼吸・誤嚥・成長障害growth failure 成長障害（growth failure）growth failure（成長障害） があれば声門上形成術 Supraglottoplasty 声門上形成術（Supraglottoplasty） Supraglottoplasty（声門上形成術） へ進む¹。⚠️ 手術を要するのはおよそ5〜20%である（出典は “5–20% of severe or refractory children require surgery” と書くが、同じ総説の重症度分布——軽症の約70%が介入なく軽快、重症は約20%——と突き合わせると「全体の5〜20%＝重症・難治例」の意に読むのが整合する）²

声門上形成術Supraglottoplasty声門上形成術（Supraglottoplasty）Supraglottoplasty（声門上形成術）は内視鏡下に閉塞している声門上 Supraglottic 声門上（Supraglottic） Supraglottic（声門上） 組織を処理する術式で、現在の標準治療である²。冷器具・CO2レーザーCO2 laserCO2レーザー（CO2 laser）CO2 laser（CO2レーザー）・マイクロデブリッダーmicrodebriderマイクロデブリッダー（microdebrider）microdebrider（マイクロデブリッダー）・経口ロボット手術 robotic surgery ロボット手術（robotic surgery） robotic surgery（ロボット手術） のいずれでも行われ、⭐ 病変部位に合わせて喉頭蓋 epiglottis 喉頭蓋（epiglottis） epiglottis（喉頭蓋） 形成・披裂喉頭蓋ヒダaryepiglottic fold 披裂喉頭蓋ヒダ（aryepiglottic fold）aryepiglottic fold（披裂喉頭蓋ヒダ） 形成・披裂部arytenoid region 披裂部（arytenoid region）arytenoid region（披裂部） 形成として個別に組み立てる——「変化している構造だけを処理する」のが原則である²。

手術は気道だけでなく嚥下も改善する。6文献330例（うち311例が手術）のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では、術後に口腔咽頭性嚥下障害 oropharyngeal dysphagia 口腔咽頭性嚥下障害（oropharyngeal dysphagia） oropharyngeal dysphagia（口腔咽頭性嚥下障害） の有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） が59%減少した（⚠️ ただし異質性 heterogeneity 異質性（heterogeneity） heterogeneity（異質性） が高い。I²＝93%）³。

気管切開tracheotomy/tracheostomy 気管切開（tracheotomy/tracheostomy）tracheotomy/tracheostomy（気管切開） は閉塞を迂回する手段として残るが、声門上形成術Supraglottoplasty 声門上形成術（Supraglottoplasty）Supraglottoplasty（声門上形成術） の不成功例や併存症の多い児に限られる¹。

まとめ

• 喉頭軟化症laryngomalacia 喉頭軟化症（laryngomalacia）laryngomalacia（喉頭軟化症） は新生児の喘鳴の最多原因で、先天性喘鳴の45〜75%を占める。声門上Supraglottic 声門上（Supraglottic）Supraglottic（声門上） 組織が吸気時に虚脱して吸気性喘鳴 inspiratory stridor 吸気性喘鳴（inspiratory stridor） inspiratory stridor（吸気性喘鳴） を生じる。
• 哺乳・啼泣crying (infant cry, clinical sign)啼泣（crying (infant cry, clinical sign)）crying (infant cry, clinical sign)（啼泣）・仰臥位・不穏agitation 不穏（agitation）agitation（不穏） で悪化し、生後数週で始まって6〜8か月にピーク、12〜24か月までに軽快するのが典型経過。
• 病因は解剖説・軟骨説・神経説のうち神経説が最も支持されている（軟骨説は組織学的に正常な軟骨の所見で否定された）。自然軽快は中枢神経系の成熟で説明される。
• ⚠️ 重症度は喘鳴の大きさではなく随伴症状で決める。 軽症40%・中等症最大40%・重症20%で、安静時酸素飽和度 O₂ saturation 酸素飽和度（O₂ saturation） O₂ saturation（酸素飽和度） （軽症96%以下、中等症91%以下）が進行と手術の必要性を予測する。
• 胃食道逆流gastroesophageal reflux, GER 胃食道逆流（gastroesophageal reflux, GER）gastroesophageal reflux, GER（胃食道逆流） は65〜100%に併存し、閉塞→胸腔内陰圧 intrathoracic negative pressure 胸腔内陰圧（intrathoracic negative pressure） intrathoracic negative pressure（胸腔内陰圧） →逆流→喉頭浮腫 laryngeal edema 喉頭浮腫（laryngeal edema） laryngeal edema（喉頭浮腫） →閉塞という悪循環を作る。哺乳症状があれば逆流を管理するが、酸分泌抑制薬acid secretion inhibitor 酸分泌抑制薬（acid secretion inhibitor）acid secretion inhibitor（酸分泌抑制薬） の根拠はRCTを欠き限定的である。
• 確定診断は覚醒下の軟性喉頭内視鏡 flexible laryngoscopy軟性喉頭内視鏡（flexible laryngoscopy） flexible laryngoscopy（軟性喉頭内視鏡）。オメガ型・後屈した喉頭蓋 epiglottis喉頭蓋（epiglottis） epiglottis（喉頭蓋）、短い披裂喉頭蓋ヒダ aryepiglottic fold披裂喉頭蓋ヒダ（aryepiglottic fold） aryepiglottic fold（披裂喉頭蓋ヒダ）、披裂部arytenoid region 披裂部（arytenoid region）arytenoid region（披裂部） 粘膜の吸気時脱出を動的に見る。下気道の同時性 synchronous (occurring simultaneously, e.g. synchronous tumors) 同時性（synchronous (occurring simultaneously, e.g. synchronous tumors)） synchronous (occurring simultaneously, e.g. synchronous tumors)（同時性） 病変も併せて評価する。
• 重症・難治の5〜20%が声門上形成術Supraglottoplasty声門上形成術（Supraglottoplasty）Supraglottoplasty（声門上形成術）を要し、術式は病変部位に合わせて組み立てる。術後は嚥下障害の有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） も59%減少する。気管切開tracheotomy/tracheostomy 気管切開（tracheotomy/tracheostomy）tracheotomy/tracheostomy（気管切開） は手術不成功例と併存症の多い児に限られる。