肺胞出血

🧠 全体像：びまん性肺胞出血diffuse alveolar hemorrhageびまん性肺胞出血（diffuse alveolar hemorrhage）diffuse alveolar hemorrhage（びまん性肺胞出血）（DAH）の教科書的な三徴——喀血・進行する貧血・両側びまん性肺陰影bilateral diffuse pulmonary opacities両側びまん性肺陰影（bilateral diffuse pulmonary opacities）bilateral diffuse pulmonary opacities（両側びまん性肺陰影）——はそろわないことの方が多い。喀血を欠く例は約3分の1にのぼり¹、喀血が無いことは否定の根拠にならない。このノートの役割は、両側びまん性のすりガラス影ground-glass opacityすりガラス影（ground-glass opacity）ground-glass opacity（すりガラス影）・コンソリデーションconsolidationコンソリデーション（consolidation）consolidation（コンソリデーション）を見たときに「出血が原因かもしれない」と気づくことと、確定診断を急ぐより先に毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）（血管炎）・凝固異常・心原性cardiogenic心原性（cardiogenic）cardiogenic（心原性）のどれかを時間単位で切り分ける枠組みを持つことである。原因が毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）であれば治療開始の遅れが臓器障害に直結するため、鑑別は分刻みで動く。

所見の定義

肺胞腔alveolar space肺胞腔（alveolar space）alveolar space（肺胞腔）を血液が占拠することで生じる、両側性・びまん性のすりガラス影ground-glass opacityすりガラス影（ground-glass opacity）ground-glass opacity（すりガラス影）〜コンソリデーションconsolidationコンソリデーション（consolidation）consolidation（コンソリデーション）である。肺野陰影pulmonary opacity肺野陰影（pulmonary opacity）pulmonary opacity（肺野陰影）という親概念のうち、「出血」という単一の機序で生じたものとして、すりガラス影ground-glass opacityすりガラス影（ground-glass opacity）ground-glass opacity（すりガラス影）・コンソリデーションconsolidationコンソリデーション（consolidation）consolidation（コンソリデーション）の一段下に位置づく。

• 分布は末梢野より中肺野lung field肺野（lung field）lung field（肺野）（肺門pulmonary hilum (hilum of the lung)肺門（pulmonary hilum (hilum of the lung)）pulmonary hilum (hilum of the lung)（肺門）周囲）に多いことが報告されている²
• ごく早期には小葉中心性centrilobular小葉中心性（centrilobular）centrilobular（小葉中心性）の粒状影nodular opacity粒状影（nodular opacity）nodular opacity（粒状影）として始まり、出血量が増えるにつれて癒合してすりガラス影ground-glass opacityすりガラス影（ground-glass opacity）ground-glass opacity（すりガラス影）・コンソリデーションconsolidationコンソリデーション（consolidation）consolidation（コンソリデーション）になる
• 急性期を過ぎると血液の吸収に伴い、小葉間隔壁肥厚interlobular septal thickening小葉間隔壁肥厚（interlobular septal thickening）interlobular septal thickening（小葉間隔壁肥厚）を伴う敷石状パターンcrazy-paving pattern敷石状パターン（crazy-paving pattern）crazy-paving pattern（敷石状パターン）や網状影reticulation網状影（reticulation）reticulation（網状影）へ移行する
• 反復すると線維化・気管支拡張を残しうる。とくに顕微鏡的多発血管炎MPA顕微鏡的多発血管炎（MPA）MPA（顕微鏡的多発血管炎）で報告される¹

モダリティと写り方

時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）も手掛かりになる。急性の出血なら陰影の大部分は数日〜数週で吸収され、その速さは肺水腫より遅く肺炎より速い¹。同じ部位への反復出血や遷延する陰影は、感染への進展や病勢disease activity (course)病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢）そのものの持続を疑わせる。

確定の手順

⭐ 画像だけでは肺水腫・肺炎と区別できない。決め手は気管支肺胞洗浄BAL気管支肺胞洗浄（BAL）BAL（気管支肺胞洗浄）である。同一区域から連続採取した検体で、後になるほど血性度が増すことは急性のびまん性肺胞出血diffuse alveolar hemorrhageびまん性肺胞出血（diffuse alveolar hemorrhage）diffuse alveolar hemorrhage（びまん性肺胞出血）を強く示唆する³。

ヘモジデリン貪食マクロファージhemosiderin-laden macrophageヘモジデリン貪食マクロファージ（hemosiderin-laden macrophage）hemosiderin-laden macrophage（ヘモジデリン貪食マクロファージ）（全マクロファージの20%以上）は陳旧性old (healed/chronic, e.g. old MI)陳旧性（old (healed/chronic, e.g. old MI)）old (healed/chronic, e.g. old MI)（陳旧性）・慢性の出血を裏づけるが、急性期にはまだ出現していないことがあり、BAL液の血性度そのものの変化の方が先に現れる¹。

肺生検lung biopsy肺生検（lung biopsy）lung biopsy（肺生検）は診断に必須ではない。 経気管支生検transbronchial biopsy経気管支生検（transbronchial biopsy）transbronchial biopsy（経気管支生検）の診断精度は低く、外科的生検surgical biopsy外科的生検（surgical biopsy）surgical biopsy（外科的生検）でも毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）が確認できるのはGPAの17〜43%にとどまる。生検のリスクが利益を上回ることが多く、臨床像・画像・血清学的所見serologic finding血清学的所見（serologic finding）serologic finding（血清学的所見）を統合した非生検的な診断が実務の中心である¹。

⭐ 検査値Labs検査値（Labs）Labs（検査値）の裏づけとして、ヘモグロビンの進行性低下と、肺拡散能DLCO肺拡散能（DLCO）DLCO（肺拡散能）の上昇を確認する。肺胞腔alveolar space肺胞腔（alveolar space）alveolar space（肺胞腔）にたまった血液もCOと結合するため、肺実質そのものは傷んでいなくても見かけ上DLCOが上がる。他の疾患ではまず見られない所見であり、拾えれば価値が高い。

原因を絞る軸

3群のうち上2つは毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）の有無で区別される概念で、臨床像・血清学・生検所見で見分ける。3群目は原疾患（DADの原因）そのものの治療が主軸になり、出血は随伴所見として扱う。

評価の進め方

flowchart TD
    A["両側びまん性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ground-glass opacity'>すりガラス影</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='consolidation'>コンソリデーション</span>を指摘"] --> B["過去画像と比較<br>新規・急速な変化かを確認"]
    B --> C["酸素化・循環を安定化しながら<br>喀血・貧血進行の有無を確認"]
    C --> D["Hb・DLCOで裏づけ<br>可能ならBALを計画"]
    D --> E{"血尿・Cr上昇など<br>腎症状を伴うか"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary-renal syndrome'>肺腎症候群</span>として<br>ANCA・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-GBM antibody'>抗GBM抗体</span>を緊急評価"]
    E -->|"なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiogenic'>心原性</span>・凝固異常・薬剤・<br>感染・DADの原因を評価"]
    F --> H["血管炎の診療チームと連携し<br>時間単位で治療開始を判断"]
    G --> I["原因に応じた治療と<br>BAL・生検の要否を判断"]

⭐ 過去画像との比較は分布の変化を裏づける、単純だが重要な情報になる。 腎症状を伴う組合せ（肺腎症候群pulmonary-renal syndrome肺腎症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（肺腎症候群））はANCA関連血管炎・抗糸球体基底膜病Anti-GBM disease (Goodpasture syndrome)抗糸球体基底膜病（Anti-GBM disease (Goodpasture syndrome)）Anti-GBM disease (Goodpasture syndrome)（抗糸球体基底膜病）を強く示唆し、血清学的検査の結果を待たずに治療開始を検討する対象になる。

⚠️ 紛らわしいもの

• 心原性肺水腫cardiogenic pulmonary edema心原性肺水腫（cardiogenic pulmonary edema）cardiogenic pulmonary edema（心原性肺水腫）：肺水腫は心陰影cardiac silhouette心陰影（cardiac silhouette）cardiac silhouette（心陰影）拡大・胸水・小葉間隔壁肥厚interlobular septal thickening小葉間隔壁肥厚（interlobular septal thickening）interlobular septal thickening（小葉間隔壁肥厚）が優位で、Hbは通常低下しない。既往、心エコー、利尿薬への反応で区別する
• ニューモシスチス肺炎Pneumocystis pneumoniaニューモシスチス肺炎（Pneumocystis pneumonia）Pneumocystis pneumonia（ニューモシスチス肺炎）：免疫不全者の両側すりガラス影ground-glass opacityすりガラス影（ground-glass opacity）ground-glass opacity（すりガラス影）という点で重なるが、貧血の進行やDLCO上昇は伴わない
• 肺胞蛋白症pulmonary alveolar proteinosis肺胞蛋白症（pulmonary alveolar proteinosis）pulmonary alveolar proteinosis（肺胞蛋白症）：慢性の両側すりガラス影ground-glass opacityすりガラス影（ground-glass opacity）ground-glass opacity（すりガラス影）に敷石状パターンcrazy-paving pattern敷石状パターン（crazy-paving pattern）crazy-paving pattern（敷石状パターン）を伴う点が似るが、経過は緩徐で貧血を伴わない
• 急性好酸球性肺炎acute eosinophilic pneumonia急性好酸球性肺炎（acute eosinophilic pneumonia）acute eosinophilic pneumonia（急性好酸球性肺炎）：急性の低酸素血症とびまん性陰影を来す点が重なるが、末梢血・BAL液の好酸球増多で区別する
• 造影剤・輸血関連の非心原性肺障害noncardiogenic lung injury非心原性肺障害（noncardiogenic lung injury）noncardiogenic lung injury（非心原性肺障害）：直近の造影剤投与歴・輸血歴を必ず確認する。時間的な関連が最大の手掛かりになる

まとめ

• 喀血・貧血進行・びまん性肺陰影の三徴はそろわないことの方が多く、喀血の欠如だけで否定しない
• 分布は中肺野lung field肺野（lung field）lung field（肺野）優位のことが多く、小葉中心性centrilobular小葉中心性（centrilobular）centrilobular（小葉中心性）粒状影nodular opacity粒状影（nodular opacity）nodular opacity（粒状影）から敷石状パターンcrazy-paving pattern敷石状パターン（crazy-paving pattern）crazy-paving pattern（敷石状パターン）・網状影reticulation網状影（reticulation）reticulation（網状影）へと時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）で変化する
• 確定の決め手はBALでの血性度の増加で、肺生検lung biopsy肺生検（lung biopsy）lung biopsy（肺生検）は必須ではない。Hb低下とDLCO上昇が検査値Labs検査値（Labs）Labs（検査値）の裏づけになる
• 原因は毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）・出血のみ（毛細血管炎capillaritis毛細血管炎（capillaritis）capillaritis（毛細血管炎）を伴わない）・びまん性肺胞傷害diffuse alveolar damage (DAD)びまん性肺胞傷害（diffuse alveolar damage (DAD)）diffuse alveolar damage (DAD)（びまん性肺胞傷害）を伴うものの3群に整理し、腎症状の有無で緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）と検査の優先順位を変える
• 心原性肺水腫cardiogenic pulmonary edema心原性肺水腫（cardiogenic pulmonary edema）cardiogenic pulmonary edema（心原性肺水腫）、ニューモシスチス肺炎Pneumocystis pneumoniaニューモシスチス肺炎（Pneumocystis pneumonia）Pneumocystis pneumonia（ニューモシスチス肺炎）、肺胞蛋白症pulmonary alveolar proteinosis肺胞蛋白症（pulmonary alveolar proteinosis）pulmonary alveolar proteinosis（肺胞蛋白症）、急性好酸球性肺炎acute eosinophilic pneumonia急性好酸球性肺炎（acute eosinophilic pneumonia）acute eosinophilic pneumonia（急性好酸球性肺炎）、輸血関連急性肺障害transfusion-related acute lung injury輸血関連急性肺障害（transfusion-related acute lung injury）transfusion-related acute lung injury（輸血関連急性肺障害）などを鑑別に挙げる