リウマチ性多発筋痛症

🧠 全体像：リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica） polymyalgia rheumatica（リウマチ性多発筋痛症） （PMR）は、50歳以上の高齢者に起こる原因不明の炎症性疾患で、頸部・肩甲帯shoulder girdle肩甲帯（shoulder girdle）shoulder girdle（肩甲帯）・骨盤帯pelvic girdle 骨盤帯（pelvic girdle）pelvic girdle（骨盤帯） の対称性の痛み・朝のこわばりmorning stiffness 朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり） を主徴とする。最大の診断的手掛かりは症状そのものより治療への反応にある――少量の糖質コルチコイド glucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids） glucocorticoids（糖質コルチコイド） （プレドニゾロンprednisolone プレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン） 15mg/日前後）を開始すると、数日以内に劇的に改善する。この「ステロイドがよく効く」という反応性の良さは、他の高齢発症の関節疾患（RA、変形性疾患、悪性腫瘍随伴症候群など）との鑑別に事実上使われるほど特徴的である。巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA 巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎） （GCA）と同じ炎症性血管病態のスペクトラムに位置づけられ、常に両者の併存を意識する。

病態

PMRの正確な機序は未解明だが、加齢に伴う自然免疫の活性化（IL-6を中心とした炎症性サイトカイン inflammatory cytokine 炎症性サイトカイン（inflammatory cytokine） inflammatory cytokine（炎症性サイトカイン） 産生）と、遺伝的素因genetic predisposition 遺伝的素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝的素因） （HLAHLA（human leukocyte antigen）領域の関連）が組み合わさって発症すると考えられている。肩・骨盤帯pelvic girdle 骨盤帯（pelvic girdle）pelvic girdle（骨盤帯） の滑液包 bursa滑液包（bursa） bursa（滑液包）・腱鞘tendon sheath 腱鞘（tendon sheath）tendon sheath（腱鞘） に軽度の滑膜炎 synovitis滑膜炎（synovitis） synovitis（滑膜炎）・滑液包炎bursitis 滑液包炎（bursitis）bursitis（滑液包炎） が生じ、筋肉そのものに炎症性の破壊はない（血清CKCK（creatine kinase）値は正常）——「筋痛症」という病名にもかかわらず、病理学的主座は筋肉ではなく関節周囲軟部組織 periarticular soft tissue 関節周囲軟部組織（periarticular soft tissue） periarticular soft tissue（関節周囲軟部組織） にある点が誤解されやすい。

flowchart TD
    A["加齢に伴う自然免疫の活性化<br>（IL-6を中心とした<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory cytokine'>炎症性サイトカイン</span>）"] --> B["肩・頸部・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic girdle'>骨盤帯</span>の<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='bursitis'>滑液包炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tenosynovitis'>腱鞘炎</span>（筋肉そのものは正常）"]
    B --> C["対称性の痛み・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='morning stiffness'>朝のこわばり</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='creatine kinase'>CK</span>正常、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='C-reactive protein'>CRP</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythrocyte sedimentation rate'>ESR</span>上昇）"]
    C --> D["低用量グルココルチコイドに劇的に反応"]
    A -->|"同じ炎症スペクトラムの<br>より重篤な表現型"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='giant cell arteritis, GCA'>巨細胞性動脈炎</span>（GCA）"]
    E -->|"視覚症状があれば"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-dose glucocorticoid'>高用量グルココルチコイド</span>を緊急開始"]

💡 PMRとGCAは「同じ炎症の異なる強さ」と捉えると理解しやすい。 GCA患者の最大50%にPMR様症状を認め、PMR患者の約20%は経過中にGCAと診断される¹。したがってPMRと診断したら、頭痛・顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）・視覚症状の有無を必ず確認し、GCAの合併を見逃さない。

臨床像

• 中心症状：頸部・肩甲帯shoulder girdle肩甲帯（shoulder girdle）shoulder girdle（肩甲帯）・骨盤帯pelvic girdle 骨盤帯（pelvic girdle）pelvic girdle（骨盤帯） の対称性の痛みとこわばりで、朝のこわばりmorning stiffness 朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり） は45分を超えることが典型的。発症は急性〜亜急性（数日〜2週間）で、起床時や安静後の動き始めに強い。
• 随伴症状：発熱、倦怠感、体重減少などの全身炎症症状を伴うことがある。手・手関節の腫脹や手根管症候群 carpal tunnel syndrome 手根管症候群（carpal tunnel syndrome） carpal tunnel syndrome（手根管症候群） 様の症状（RS3PE症候群RS3PE syndromeRS3PE症候群（RS3PE syndrome）RS3PE syndrome（RS3PE症候群）に近い病態）を伴う例もある。
• 筋力低下を訴えない：患者は「力が入らない」と表現することがあるが、これは疼痛による可動域制限であり、真の筋力低下（神経筋疾患）ではない。筋痛はあっても、客観的objective 客観的（objective）objective（客観的） な筋力低下やCK上昇があれば他疾患（多発筋炎polymyositis, PM多発筋炎（polymyositis, PM）polymyositis, PM（多発筋炎）・甲状腺機能低下症など）を疑う。

⚠️ PMRの診断時には必ずGCAの症状（新規頭痛、頭皮圧痛scalp tenderness頭皮圧痛（scalp tenderness）scalp tenderness（頭皮圧痛）、顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）、視覚症状）を問診 medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)） medical interview (history-taking)（問診） する。見逃すと不可逆的な失明につながりうる。

診断

PMRを単独で確定する検査はなく、50歳以上・典型的な症状分布・CRP/ESR上昇・低用量ステロイドへの速やかな反応を総合して臨床診断する。2012年EULAREULAR（European Alliance of Associations for Rheumatology）/ACR分類基準は、50歳以上・他疾患で説明できない両側肩痛 shoulder pain肩痛（shoulder pain） shoulder pain（肩痛）・CRPCRP（C-reactive protein）またはESRESR（erythrocyte sedimentation rate）の上昇の3つを必須の前提条件とし、朝のこわばりmorning stiffness 朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり） 45分超（2点）・股関節痛または可動域制限（1点）・リウマトイド因子rheumatoid factor, RFリウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子）および抗CCP抗体 anti-cyclic citrullinated peptide antibody 抗CCP抗体（anti-cyclic citrullinated peptide antibody） anti-cyclic citrullinated peptide antibody（抗CCP抗体） 陰性（2点）・末梢関節痛peripheral joint pain 末梢関節痛（peripheral joint pain）peripheral joint pain（末梢関節痛） の欠如（1点）というスコア方式で、4点以上をPMRに分類する（感度68%・特異度78%）²。ただしこの基準は臨床研究向けの分類基準であり、個々の患者を診断する際は臨床像を優先する。

鑑別診断

⭐ ステロイドへの反応が乏しい、非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） な症状分布、CK上昇や末梢小関節 small joint 小関節（small joint） small joint（小関節） の破壊性変化があれば、PMR以外の診断を再検討する。

治療

グルココルチコイドによる寛解導入と漸減

第一選択はプレドニゾロン prednisolone プレドニゾロン（prednisolone） prednisolone（プレドニゾロン） 12.5〜25mg/日を初期用量とする経口投与 oral 経口投与（oral） oral（経口投与） で、多くの患者は数日以内に劇的な症状改善を示す（この反応性の良さ自体が診断を支持する）¹。寛解が得られたら4〜8週かけて10mg/日まで減量し、その後は4週ごとに1mg程度ずつ、最低12か月かけて漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） する¹。急速な減量は再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） を招きやすいため、症状・CRP/ESRを見ながら個別に調整する。

flowchart TD
    A["PMR診断（GCA症状の有無を確認済み）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='prednisolone'>プレドニゾロン</span>12.5〜25mg/日で開始"]
    B --> C{"数日〜数週で劇的に改善したか"}
    C -->|"いいえ"| D["診断を再検討（RA・悪性腫瘍・GCA合併など）"]
    C -->|"はい"| E["4〜8週かけて10mg/日まで減量"]
    E --> F["以後4週ごとに約1mgずつ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tapering'>漸減</span>（最低12か月）"]
    F --> G{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>リスクが高い・長期治療を要するか"}
    G -->|"はい"| H["メトトレキサート7.5〜10mg/週を併用"]
    G -->|"いいえ"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tapering'>漸減</span>を継続し骨密度・血糖・血圧を定期評価"]
    H --> I

ステロイド節減薬

再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） を繰り返す例、あるいはステロイド関連の有害事象が問題になる例では、メトトレキサート（7.5〜10mg/週）を早期から併用する¹。IL-6経路を標的とする生物学的製剤も有力な選択肢で、トシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）は糖質コルチコイド glucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids） glucocorticoids（糖質コルチコイド） 不応例・再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） 例で有効性が報告されている¹。サリルマブsarilumabサリルマブ（sarilumab）sarilumab（サリルマブ）は欧州・米国でステロイドへの反応不十分例・減量中の再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） 例に適応が拡大されているが、日本のケブザラは2026年8月時点でこの適応が未承認であり、日本ではRAのみに承認されている点に注意する³⁴。

安全性・モニタリング

長期ステロイド治療は骨粗鬆症・糖尿病・易感染性・白内障cataract 白内障（cataract）cataract（白内障） などの毒性を蓄積させるため、骨密度評価とカルシウム・ビタミンD、必要に応じた骨粗鬆症治療薬の併用、血糖・血圧の定期チェックを治療開始時から組み込む。NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）単独ではPMRの炎症を十分に制御できず、ステロイド開始を遅らせるべきではない。

まとめ

• PMRは50歳以上に好発し、頸部・肩甲帯shoulder girdle肩甲帯（shoulder girdle）shoulder girdle（肩甲帯）・骨盤帯pelvic girdle 骨盤帯（pelvic girdle）pelvic girdle（骨盤帯） の対称性の痛み・朝のこわばりmorning stiffness 朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり） を主徴とする炎症性疾患で、筋肉そのものではなく滑液包 bursa滑液包（bursa） bursa（滑液包）・腱鞘tendon sheath 腱鞘（tendon sheath）tendon sheath（腱鞘） が病態の主座である。
• 少量グルココルチコイドへの劇的な反応が診断を支持する最大の手掛かりであり、反応が乏しければ診断を再検討する。
• GCAとは同じ炎症スペクトラムにあり、GCA患者の最大50%にPMR症状、PMR患者の約20%が後にGCAと診断されるため、PMR診断時は必ず頭痛・顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）・視覚症状を確認する。
• 治療はプレドニゾロン prednisolone プレドニゾロン（prednisolone） prednisolone（プレドニゾロン） 12.5〜25mg/日で開始し数週〜数か月かけて漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） する。再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） リスクが高い例にはメトトレキサートを併用し、トシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）・サリルマブsarilumab サリルマブ（sarilumab）sarilumab（サリルマブ） などIL-6阻害薬もステロイド節減薬 steroid-sparing agent ステロイド節減薬（steroid-sparing agent） steroid-sparing agent（ステロイド節減薬） として有力である（サリルマブsarilumab サリルマブ（sarilumab）sarilumab（サリルマブ） のPMR適応は欧州・米国のみで日本は未承認）。
• 長期ステロイド治療に伴う骨粗鬆症・糖尿病などの毒性を見越して、治療開始時からモニタリングを組み込む。