ネフリティック症候群

🧠 全体像：ネフリティック症候群 Nephritic syndrome ネフリティック症候群（Nephritic syndrome） Nephritic syndrome（ネフリティック症候群） は「糸球体の炎症による毛細血管壁 capillary wall 毛細血管壁（capillary wall） capillary wall（毛細血管壁） 破綻」が単一の起点となり、変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）・赤血球円柱RBC casts 赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱） を伴う血尿、GFRGFR（glomerular filtration rate）低下による乏尿・高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症）、Na・水貯留water retention 水貯留（water retention）water retention（水貯留） による高血圧・浮腫を同時に引き起こす症候群である。免疫蛍光immunofluorescence, IF 免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光） （IF）パターンで線状（抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体））・顆粒状granular顆粒状（granular）granular（顆粒状）（免疫複合体）・陰性（pauci-immune／ANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody））の3型に整理すると、原因診断と治療の道筋が一本化できる。数日〜週で腎機能が悪化する急速進行性糸球体腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎） （RPGNRPGN, rapidly progressive glomerulonephritis）は半月体形成 crescent formation 半月体形成（crescent formation） crescent formation（半月体形成） を伴う腎の緊急事態であり、血清学的検査と腎生検を急ぎながら治療開始を遅らせないことが最大のポイントになる。

病態

炎症から血尿・乏尿・高血圧・浮腫まで

免疫複合体の糸球体沈着、抗GBM抗体anti-GBM antibody 抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体） の直接結合、あるいはANCA関連血管炎による細胞傷害のいずれかが引き金となり、糸球体係蹄壁glomerular capillary wall 糸球体係蹄壁（glomerular capillary wall）glomerular capillary wall（糸球体係蹄壁） で内皮・メサンギウムmesangium メサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム） の増殖と好中球浸潤 neutrophil infiltration 好中球浸潤（neutrophil infiltration） neutrophil infiltration（好中球浸潤） を伴う炎症が起こる。これが毛細血管壁 capillary wall 毛細血管壁（capillary wall） capillary wall（毛細血管壁） の破綻とGFR低下を同時にもたらし、腎炎症候群nephritic syndrome 腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群） に特徴的な所見群を形成する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune complex deposition'>免疫複合体沈着</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-GBM antibody'>抗GBM抗体</span>結合／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>関連細胞傷害"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular capillary wall'>糸球体係蹄壁</span>の炎症（内皮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mesangium'>メサンギウム</span>増殖＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neutrophil infiltration'>好中球浸潤</span>）"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary wall'>毛細血管壁</span>の破綻"]
    C --> D["赤血球が糸球体を通過→変形・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fragmentation'>断片化</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular hematuria'>糸球体性血尿</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dysmorphic RBCs'>変形赤血球</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='RBC casts'>赤血球円柱</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cola-colored urine'>コーラ色尿</span>）"]
    B --> F["濾過面積・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular filtration rate'>GFR</span>の低下"]
    F --> G["乏尿・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Azotemia'>高窒素血症</span>"]
    F --> H["Na・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='water excretion'>水排泄</span>低下"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fluid retention'>体液貯留</span>"]
    I --> J["高血圧"]
    I --> K["浮腫（眼瞼・下腿、重症では肺水腫）"]
    B --> L["重度の傷害ではフィブリノゲンが<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bowman space'>Bowman腔</span>へ漏出"]
    L --> M["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parietal epithelial cell'>壁側上皮細胞</span>・マクロファージの増殖→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crescent formation'>半月体形成</span>"]
    M --> N["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN'>急速進行性糸球体腎炎</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rapidly progressive glomerulonephritis'>RPGN</span>）"]

💡 ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） が「透過性亢進による蛋白の量的漏出」を核とするのに対し、ネフリティック症候群Nephritic syndrome ネフリティック症候群（Nephritic syndrome）Nephritic syndrome（ネフリティック症候群） は「炎症による血管壁の構造的破綻」を核とする。同じ糸球体疾患でも、この違いが尿所見（血尿主体か蛋白尿主体か）と緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） の考え方を分ける。

免疫蛍光（IF）による3つの機序型

• 線状：GBMのIV型コラーゲンα3鎖 type IV collagen alpha-3 chain IV型コラーゲンα3鎖（type IV collagen alpha-3 chain） type IV collagen alpha-3 chain（IV型コラーゲンα3鎖） NC1ドメインに対する抗GBM抗体 anti-GBM antibody 抗GBM抗体（anti-GBM antibody） anti-GBM antibody（抗GBM抗体） が、GBMに沿って連続的に結合する。抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病（anti-GBM disease）anti-GBM disease（抗GBM病）・Goodpasture症候群Goodpasture syndrome Goodpasture症候群（Goodpasture syndrome）Goodpasture syndrome（Goodpasture症候群） が代表。
• 顆粒状granular顆粒状（granular）granular（顆粒状）：抗原抗体複合体が上皮下・内皮下subendothelial内皮下（subendothelial）subendothelial（内皮下）・メサンギウムmesangium メサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム） に斑状に沈着する。感染後糸球体腎炎post-infectious glomerulonephritis感染後糸球体腎炎（post-infectious glomerulonephritis）post-infectious glomerulonephritis（感染後糸球体腎炎）、IgA腎症、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、膜性増殖性パターンmembranoproliferative pattern 膜性増殖性パターン（membranoproliferative pattern）membranoproliferative pattern（膜性増殖性パターン） （MPGN）などの免疫複合体型 immune complex-mediated (type III) 免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)） immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型） が該当する。
• 陰性〜微量 pauci-immune微量（pauci-immune） pauci-immune（微量）：ANCAが好中球を直接活性化し、免疫複合体やGBM抗体の目立った沈着なしに血管壁を傷害する。ANCA関連血管炎が代表。

⭐ このIF3分類はそのままRPGNの病因分類 etiologic classification 病因分類（etiologic classification） etiologic classification（病因分類） （I型＝線状、II型＝顆粒状 granular顆粒状（granular） granular（顆粒状）、III型＝pauci-immune）に対応する。腎炎性所見＋急速な腎機能低下をみたら、まずこの3型のどれかを血清学で絞り込む発想が診断の軸になる。

分類

⭐ ループス腎炎lupus nephritis, LN ループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎） の「full house」IF（IgG・IgA・IgM・C3・C1qがすべて陽性）は、単一の免疫グロブリンが優位になる感染後GNやIgA腎症と鑑別する高頻度ポイントである。

RPGNの3病型と半月体

急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎） （RPGN）は単一疾患名ではなく、「数日〜週でクレアチニンが上昇し、腎生検でBowman腔 Bowman space Bowman腔（Bowman space） Bowman space（Bowman腔） 内に2層以上の細胞増殖＝半月体 crescent 半月体（crescent） crescent（半月体） を認める」臨床病理学的症候群である。上記のIF3分類がそのまま病因型に対応する。

⚠️ 半月体crescent 半月体（crescent）crescent（半月体） は「重度の糸球体傷害」を示す組織学的マーカーであって病因を特定しない。同じ半月体形成 crescent formation 半月体形成（crescent formation） crescent formation（半月体形成） 性GNでも、I〜III型で血清学と治療がまったく異なるため、IF・血清学抜きに治療を一律化してはならない。

ループス腎炎の分類（ISN/RPS）

全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）による活動性のIII/IV型はネフリティック症候群 Nephritic syndrome ネフリティック症候群（Nephritic syndrome） Nephritic syndrome（ネフリティック症候群） の代表例であり、迅速な免疫抑制導入を要する。詳細な薬剤選択はネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）ノートのループス腎炎 lupus nephritis, LN ループス腎炎（lupus nephritis, LN） lupus nephritis, LN（ループス腎炎） の項も参照。

臨床像

• 血尿：変形赤血球 dysmorphic RBCs 変形赤血球（dysmorphic RBCs） dysmorphic RBCs（変形赤血球） （形態異常赤血球）・有棘赤血球acanthocyte有棘赤血球（acanthocyte）acanthocyte（有棘赤血球）・赤血球円柱RBC casts 赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱） を伴う糸球体性血尿 glomerular hematuria 糸球体性血尿（glomerular hematuria） glomerular hematuria（糸球体性血尿） が中核所見。肉眼的にはコーラ色〜紅茶色尿として気づかれることが多い。
• 蛋白尿：一般に軽度〜中等度（非ネフローゼ域 nephrotic-rangeネフローゼ域（nephrotic-range） nephrotic-range（ネフローゼ域））だが、IgA腎症、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、MPGNなどは血尿とネフローゼ域蛋白尿 nephrotic-range proteinuria ネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria） nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿） を同時に示すことがある。
• 腎機能低下：クレアチニン上昇、乏尿〜無尿 anuria無尿（anuria） anuria（無尿）、高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症）。RPGNでは数日〜週の経過で急速に進行する。
• 高血圧・浮腫：GFR低下に伴うNa・水貯留water retention 水貯留（water retention）water retention（水貯留） により、眼瞼浮腫eyelid edema (periorbital edema) 眼瞼浮腫（eyelid edema (periorbital edema)）eyelid edema (periorbital edema)（眼瞼浮腫） や下腿浮腫 leg edema下腿浮腫（leg edema） leg edema（下腿浮腫）、重症例では肺水腫を来す。
• 随伴症状：抗GBM病 anti-GBM disease 抗GBM病（anti-GBM disease） anti-GBM disease（抗GBM病） では喀血・呼吸困難（肺胞出血）、ANCA関連血管炎では上気道病変・紫斑・末梢神経障害、ループス腎炎lupus nephritis, LN ループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎） では皮疹・関節痛・漿膜炎serositis 漿膜炎（serositis）serositis（漿膜炎） など全身症状を伴い得る。

⚠️ ネフリティック症候群Nephritic syndrome ネフリティック症候群（Nephritic syndrome）Nephritic syndrome（ネフリティック症候群） とネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） は互いに排他的ではない。IgA腎症、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、MPGNなどは血尿主体の腎炎性所見とネフローゼ域蛋白尿 nephrotic-range proteinuria ネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria） nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿） を同時に呈する「混合型」を取り得るため、片方の所見がないことだけで他方を除外してはならない。

診断

• 尿沈渣で変形赤血球 dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs） dysmorphic RBCs（変形赤血球）・赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）・白血球円柱white blood cell cast 白血球円柱（white blood cell cast）white blood cell cast（白血球円柱） の有無を確認し、糸球体性血尿glomerular hematuria 糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿） を裏づける。
• 尿蛋白/クレアチニン比urine protein-to-creatinine ratio 尿蛋白/クレアチニン比（urine protein-to-creatinine ratio）urine protein-to-creatinine ratio（尿蛋白/クレアチニン比） または24時間蓄尿 24-hour urine collection 24時間蓄尿（24-hour urine collection） 24-hour urine collection（24時間蓄尿） で蛋白量を定量する。
• クレアチニン、eGFReGFR（estimated glomerular filtration rate）、電解質、アルブミン、血算・網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球）、CRPCRP（C-reactive protein）を測定し、過去値との比較で進行速度を評価する。
• 血清学的検索：補体（C3/C4）、ANAANA（antinuclear antibody）・抗dsDNA抗体、ANCA（PR3・MPO）、抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）、必要に応じ抗PLA2R抗体 anti-PLA2R antibody抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody） anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体）・抗C1q抗体anti-C1q antibody抗C1q抗体（anti-C1q antibody）anti-C1q antibody（抗C1q抗体）を測定する。
• 感染検索：ASO・抗DNase Banti-DNase B 抗DNase B（anti-DNase B）anti-DNase B（抗DNase B） 抗体（溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌（hemolytic streptococcus）hemolytic streptococcus（溶連菌））、HBV・HCV・HIVHIV（human immunodeficiency virus）血清学、血液培養（感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）など）。
• 単クローン性蛋白monoclonal protein 単クローン性蛋白（monoclonal protein）monoclonal protein（単クローン性蛋白） が疑われれば血清・尿免疫固定urine immunofixation 尿免疫固定（urine immunofixation）urine immunofixation（尿免疫固定） と遊離軽鎖 free light chain (FLC) 遊離軽鎖（free light chain (FLC)） free light chain (FLC)（遊離軽鎖） を、肺症状があれば胸部画像を追加する。
• 腎超音波renal ultrasound 腎超音波（renal ultrasound）renal ultrasound（腎超音波） で腎サイズ・左右差・水腎症を評価する。
• 腎生検（光顕・免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）・電顕electron microscopy, EM電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕））は病型確定の中心的検査であり、RPGNを疑う場合は緊急で施行する。

flowchart TD
    A["腎炎性所見＋急速なクレアチニン上昇を疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complement C3'>補体C3</span>/C4、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>(PR3/MPO)、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-GBM antibody'>抗GBM抗体</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antinuclear antibody'>ANA</span>・抗dsDNA、感染血清学を同時に提出"]
    B --> C{"血清学パターン"}
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-GBM antibody'>抗GBM抗体</span>陽性"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-GBM disease'>抗GBM病</span>（Goodpasture表現型）を強く疑う"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>陽性・補体正常"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>関連血管炎（pauci-immune型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rapidly progressive glomerulonephritis'>RPGN</span>）を疑う"]
    C -->|"補体低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antinuclear antibody'>ANA</span>/抗dsDNA陽性など"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune complex-mediated (type III)'>免疫複合体型</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lupus nephritis, LN'>ループス腎炎</span>・感染関連GN・IgA腎症・MPGN）を疑う"]
    D --> G["生検結果を待たず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-dose glucocorticoid'>高用量グルココルチコイド</span>開始を検討"]
    E --> G
    F --> H["原因検索を進めつつ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='timing'>緊急度</span>（Cr上昇速度・尿量・肺症状）を判断"]
    G --> I["可及的速やかに腎生検（LM・IF・EM）で確定"]
    H --> I
    I --> J["病型別の免疫抑制±<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>を開始"]

⭐ 抗GBM抗体anti-GBM antibody 抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体） 陽性や、透析を要する急速な腎機能低下・肺胞出血を伴うANCA陽性例では、腎生検の結果を待たずに治療を開始する。半月体形成crescent formation 半月体形成（crescent formation）crescent formation（半月体形成） 性GNは治療開始が数日遅れるだけで腎機能温存 preservation of renal function 腎機能温存（preservation of renal function） preservation of renal function（腎機能温存） の機会を失い得る。

治療

RPGNは腎の緊急事態

急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎） は未治療のまま数週で末期腎不全 end-stage renal failure 末期腎不全（end-stage renal failure） end-stage renal failure（末期腎不全） に至り得るため、血清学的検査と腎生検を急ぎつつ、疑いが強ければ結果を待たずに高用量免疫抑制を開始する。

• 抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病（anti-GBM disease）anti-GBM disease（抗GBM病）：血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） （抗体除去）＋グルココルチコイド＋シクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） （抗体産生抑制）を組み合わせるのが標準治療で、抗体陽性が判明し次第、生検確定前でも開始する。難治例・再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） 例ではリツキシマブを追加する選択肢がある。透析依存かつ回復可能性が極めて低い腎限局例では免疫治療の利益とシクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） の毒性（性腺毒性など）を個別化して判断する。抗GBM抗体anti-GBM antibody 抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体） が陰性化するまで治療効果を追跡し、腎移植は抗体陰性期間を確保してから計画する。
• 重症ANCA関連血管炎（RPGN III型）：血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） は全例に一律適用するものではない。透析を要する重症腎障害や低酸素を伴う肺胞出血など一部の重症例、および抗GBM抗体 anti-GBM antibody 抗GBM抗体（anti-GBM antibody） anti-GBM antibody（抗GBM抗体） 重複例では検討するが、PEXIVAS試験では死亡・末期腎不全end-stage renal failure 末期腎不全（end-stage renal failure）end-stage renal failure（末期腎不全） の複合エンドポイント composite endpoint 複合エンドポイント（composite endpoint） composite endpoint（複合エンドポイント） に対する一律の上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） 効果は示されなかった。

⚠️ 「RPGNなら全例に血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）」という一律の適用は誤り。抗GBM病anti-GBM disease 抗GBM病（anti-GBM disease）anti-GBM disease（抗GBM病） では標準治療の一部だが、ANCA関連血管炎では重症例に限定した選択的治療である。

感染後糸球体腎炎の管理

大多数（特に小児）が支持療法のみで自然回復 spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery） spontaneous recovery（自然回復） するため、免疫抑制は原則として不要である。

• 食塩制限salt restriction 食塩制限（salt restriction）salt restriction（食塩制限） とループ利尿薬 loop diuretics ループ利尿薬（loop diuretics） loop diuretics（ループ利尿薬） で体液貯留 fluid retention体液貯留（fluid retention） fluid retention（体液貯留）・浮腫・高血圧を是正する。
• 活動性感染active infection 活動性感染（active infection）active infection（活動性感染） （咽頭炎・皮膚感染）があれば抗菌薬で治療するが、成立した糸球体腎炎そのものを抗菌薬で逆転させることはできない。
• 高K血症、代謝性アシドーシス、肺水腫、尿毒症uremia 尿毒症（uremia）uremia（尿毒症） 症状があれば腎代替療法 kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT） kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法） を検討する。
• C3は通常低下し、多くは6〜8週で正常化する。持続する低値はC3腎症 C3 glomerulopathy C3腎症（C3 glomerulopathy） C3 glomerulopathy（C3腎症） やループス腎炎 lupus nephritis, LN ループス腎炎（lupus nephritis, LN） lupus nephritis, LN（ループス腎炎） など別疾患の可能性を再検討する契機になる。
• 小児は大多数が完全回復する一方、成人は慢性糸球体腎炎 chronic glomerulonephritis (CGN) 慢性糸球体腎炎（chronic glomerulonephritis (CGN)） chronic glomerulonephritis (CGN)（慢性糸球体腎炎） への進行リスクが高く、長期の尿・血圧・腎機能フォローを要する。

IgA腎症の治療

• 全例でRAS阻害薬（ACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬またはARBARB（angiotensin II receptor blocker））を最大耐容 tolerance (of a dose/treatment) 耐容（tolerance (of a dose/treatment)） tolerance (of a dose/treatment)（耐容） 量まで用い、血圧・食塩・生活指導lifestyle advice 生活指導（lifestyle advice）lifestyle advice（生活指導） を含む支持療法をまず3〜6か月程度最適化する。
• 支持療法後も持続する蛋白尿・進行リスクが高い例では、標的放出型ブデソニドtargeted-release budesonide 標的放出型ブデソニド（targeted-release budesonide）targeted-release budesonide（標的放出型ブデソニド） （回腸末端terminal ileum 回腸末端（terminal ileum）terminal ileum（回腸末端） のパイエル板 Peyer patch パイエル板（Peyer patch） Peyer patch（パイエル板） 局所へ作用し全身曝露 systemic exposure 全身曝露（systemic exposure） systemic exposure（全身曝露） を抑える）が全身性ステロイドより優先される選択肢として位置づけられている。
• ブデソニドbudesonide ブデソニド（budesonide）budesonide（ブデソニド） が使用できない高リスク例に限り、有害事象（易感染性、消化管出血、代謝・骨・精神神経系副作用）を十分説明したうえで減量した全身性グルココルチコイドレジメンを慎重に検討する——大規模試験 large trials 大規模試験（large trials） large trials（大規模試験） で高用量ステロイドの重篤な有害事象が過剰であったことを踏まえた方針である。
• 半月体形成crescent formation 半月体形成（crescent formation）crescent formation（半月体形成） があるだけで一律に免疫抑制を追加しない。急速なeGFR低下を伴うRPGN型（半月体形成crescent formation 半月体形成（crescent formation）crescent formation（半月体形成） 性IgA腎症）はANCA関連血管炎に準じ、シクロホスファミドcyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド） とステロイドで治療する。
• 進行リスクに応じてSGLT2SGLT2（sodium-glucose cotransporter 2）阻害薬を追加する。

⚠️ IgA腎症の全身性ステロイドは「蛋白尿があれば即開始」ではなく、支持療法を十分に行った後の高リスク例に限定し、可能であれば標的放出型ブデソニド targeted-release budesonide 標的放出型ブデソニド（targeted-release budesonide） targeted-release budesonide（標的放出型ブデソニド） を優先する——この閾値の理解が現行方針の核心である。

ANCA関連血管炎の寛解導入・維持

• 寛解導入：高用量グルココルチコイド high-dose glucocorticoid 高用量グルココルチコイド（high-dose glucocorticoid） high-dose glucocorticoid（高用量グルココルチコイド） にリツキシマブまたはシクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） を併用する。再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） 例やPR3-ANCA陽性例（GPA）ではリツキシマブが優先されることが多い。グルココルチコイドの累積曝露 cumulative exposure 累積曝露（cumulative exposure） cumulative exposure（累積曝露） を減らす目的でアバコパン avacopan アバコパン（avacopan） avacopan（アバコパン） （補体C5a受容体拮抗薬complement C5a receptor antagonist補体C5a受容体拮抗薬（complement C5a receptor antagonist）complement C5a receptor antagonist（補体C5a受容体拮抗薬））を併用する選択肢もある。
• 血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）：上記のとおり全例には行わず、重症腎障害や肺胞出血などに限定する。
• 維持療法：寛解後はリツキシマブまたはアザチオプリン azathioprine アザチオプリン（azathioprine） azathioprine（アザチオプリン） で維持し、再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） リスクと易感染性を定期的に監視する。感染予防（ニューモシスチス肺炎予防Pneumocystis prophylaxis ニューモシスチス肺炎予防（Pneumocystis prophylaxis）Pneumocystis prophylaxis（ニューモシスチス肺炎予防） など）と骨保護も並行する。
• 肺胞出血では酸素化と気道管理を優先し、免疫抑制開始を遅らせない。

まとめ

• ネフリティック症候群Nephritic syndrome ネフリティック症候群（Nephritic syndrome）Nephritic syndrome（ネフリティック症候群） は糸球体炎症による毛細血管壁 capillary wall 毛細血管壁（capillary wall） capillary wall（毛細血管壁） 破綻を核とし、変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）・赤血球円柱RBC casts 赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱） を伴う血尿、乏尿・高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症）、高血圧、浮腫を同時に来す。
• 免疫蛍光immunofluorescence, IF 免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光） パターン（線状＝抗GBM、顆粒状granular 顆粒状（granular）granular（顆粒状） ＝免疫複合体、陰性〜微量＝pauci-immune／ANCA）がRPGNのI〜III型分類と対応し、原因診断の軸になる。
• 感染後糸球体腎炎post-infectious glomerulonephritis 感染後糸球体腎炎（post-infectious glomerulonephritis）post-infectious glomerulonephritis（感染後糸球体腎炎） は大多数が支持療法のみで自然回復 spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery） spontaneous recovery（自然回復） するが、成人は慢性GNへの進行リスクが高い。IgA腎症は支持療法を最適化した上で、標的放出型ブデソニドtargeted-release budesonide 標的放出型ブデソニド（targeted-release budesonide）targeted-release budesonide（標的放出型ブデソニド） を全身性ステロイドより優先し、閾値を守って免疫抑制を追加する。
• RPGNは腎の緊急事態であり、血清学と生検を急ぎつつ治療開始を遅らせない。抗GBM病anti-GBM disease 抗GBM病（anti-GBM disease）anti-GBM disease（抗GBM病） は血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） が標準治療の一部だが、ANCA関連血管炎での血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） は重症例に限定した選択的治療である。
• ネフリティック症候群Nephritic syndrome ネフリティック症候群（Nephritic syndrome）Nephritic syndrome（ネフリティック症候群） とネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） は排他的ではなく、IgA腎症・ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）・MPGNなどは混合型を呈し得る。