急速進行性糸球体腎炎

🧠 全体像：急速進行性糸球体腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎） は、数週〜数か月で腎機能が急速に悪化する臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群（clinical syndrome） clinical syndrome（臨床症候群） で、組織学的には半月体形成性糸球体腎炎 crescentic glomerulonephritis 半月体形成性糸球体腎炎（crescentic glomerulonephritis） crescentic glomerulonephritis（半月体形成性糸球体腎炎） を示す。乏尿、血尿、蛋白尿、赤血球円柱RBC casts 赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱） と腎機能低下を認めたら原因検索と治療を急ぐ。

半月体形成

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular capillary'>糸球体毛細血管</span>壁の重度傷害"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bowman capsule'>ボウマン嚢</span>腔へフィブリン・炎症因子が漏出"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parietal epithelial cell'>壁側上皮細胞</span>が増殖"]
    B --> D["単球・マクロファージが流入"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cellular crescent'>細胞性半月体</span>"]
    D --> E
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrocellular crescent'>線維細胞性半月体</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrous crescent'>線維性半月体</span>・不可逆的硬化"]

「ボウマン嚢Bowman capsule ボウマン嚢（Bowman capsule）Bowman capsule（ボウマン嚢） そのもの」が増殖するのではなく、壁側上皮細胞parietal epithelial cell 壁側上皮細胞（parietal epithelial cell）parietal epithelial cell（壁側上皮細胞） と炎症細胞がボウマン嚢腔 Bowman space ボウマン嚢腔（Bowman space） Bowman space（ボウマン嚢腔） を満たす。

免疫病型

💡 I型・II型・III型という呼び方。 蛍光抗体所見による3分類は、線状沈着linear deposit 線状沈着（linear deposit）linear deposit（線状沈着） をI型、免疫複合体の顆粒状沈着 granular deposit 顆粒状沈着（granular deposit） granular deposit（顆粒状沈着） をII型、沈着に乏しいものをIII型とも呼ぶ。中国の単施設106例では I型16.0%、II型40.6%、III型43.4% で、ANCA陽性率はI型5.9%、II型25.6%、III型63.0%だった。ANCAは少数免疫型に強く偏るが、免疫複合体型immune complex-mediated (type III) 免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)）immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型） でも陽性になりうるので、ANCA陽性を少数免疫型の同義語として扱わない¹。

標本所見

💡 半月体crescent 半月体（crescent）crescent（半月体） の割合が腎予後 renal prognosis 腎予後（renal prognosis） renal prognosis（腎予後） を左右する。 ANCA関連血管炎は世界的にみて急速進行性糸球体腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎） の最多の原因で、腎生検が診断の基準である。国際腎病理ワーキンググループの組織分類は、正常糸球体・半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）・全節性硬化global glomerulosclerosis 全節性硬化（global glomerulosclerosis）global glomerulosclerosis（全節性硬化） のどれが優勢かでfocal、crescentic、mixed、scleroticの4類型に分け、100生検の検証で1年・5年の腎予後 renal prognosis 腎予後（renal prognosis） renal prognosis（腎予後） を予測できることが示された²。

治療安全性

腎生検、ANCA、抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）、補体、感染・自己免疫検査を迅速に行う。感染関連では感染源治療を優先し、免疫介在性immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性） 病型では重症度と原因に応じ副腎皮質ステロイド、リツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）などを選ぶ³。血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） は全RPGNRPGN（rapidly progressive glomerulonephritis）へ一律に行わず、抗GBM病anti-GBM disease 抗GBM病（anti-GBM disease）anti-GBM disease（抗GBM病） や選択された重症例で検討する⁴³。

まとめ

• RPGNは臨床症候群 clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome） clinical syndrome（臨床症候群）、半月体形成crescent formation 半月体形成（crescent formation）crescent formation（半月体形成） は組織パターンである。
• 半月体crescent 半月体（crescent）crescent（半月体） を細胞性、線維細胞fibrocyte 線維細胞（fibrocyte）fibrocyte（線維細胞） 性、線維性に分ける。
• 免疫病型を確定して原因別治療 Cause-specific treatment 原因別治療（Cause-specific treatment） Cause-specific treatment（原因別治療） を急ぐ。