内科学 · S-19

急性・急速進行性・慢性糸球体腎炎

Acute, Rapidly Progressive, and Chronic Glomerulonephritis

前提：病態: 腎炎症候群（ネフリティック）急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
前提：正常: 腎循環と糸球体濾過
疾患: ネフリティック症候群腎肺症候群
検査値: 補体C1q

🧠 全体像：腎炎症候群 nephritic syndrome 腎炎症候群（nephritic syndrome） nephritic syndrome（腎炎症候群）は糸球体炎症による血尿、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、蛋白尿、GFR低下、Na・水貯留water retention 水貯留（water retention）water retention（水貯留）を組み合わせた病態である。数日〜週で腎機能が悪化する急速進行性糸球体腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎）（rapidly progressive glomerulonephritis：RPGN）は腎生検で半月体 crescent 半月体（crescent） crescent（半月体）を呈し得る緊急病態で、血清学的検査と生検を急ぎながら治療を遅らせない。臨床像・診断・治療の詳細は糸球体疾患に統合されており、本稿では6年次総論 common features 総論（common features） common features（総論）の要点を整理する。

4年次ノートとの対応と要点

テーマ	要点	参照先
腎炎性所見と「慢性腎炎」	糸球体性血尿glomerular hematuria 糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿）（変形・有棘赤血球acanthocyte有棘赤血球（acanthocyte）acanthocyte（有棘赤血球）、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、コーラ色尿cola-colored urineコーラ色尿（cola-colored urine）cola-colored urine（コーラ色尿））に、軽〜中等度で疾患によりネフローゼ域 nephrotic-range ネフローゼ域（nephrotic-range） nephrotic-range（ネフローゼ域）に達する蛋白尿、GFR低下、Na・水貯留water retention 水貯留（water retention）water retention（水貯留）による高血圧・浮腫・肺水腫が加わる。「慢性腎炎」は単一疾患ではなく、持続する糸球体性血尿 glomerular hematuria糸球体性血尿（glomerular hematuria） glomerular hematuria（糸球体性血尿）・蛋白尿、高血圧、進行性のGFR低下を示す慢性糸球体疾患 chronic glomerular disease 慢性糸球体疾患（chronic glomerular disease） chronic glomerular disease（慢性糸球体疾患）の臨床像である	糸球体症候群の見分け方
糸球体疾患の治療指針	現行の拠り所は、2012年版を全面更新したKDIGO 2021ガイドラインである。各章が診断・予後・治療・特殊状況の同じ構成をとり、補体介在性疾患complement-mediated diseases 補体介在性疾患（complement-mediated diseases）complement-mediated diseases（補体介在性疾患）を初めて独立した章とした¹	診断の進め方
原因検索	腎機能と炎症（Cr、尿素、電解質、アルブミン、CRP、肝酵素liver enzymes肝酵素（liver enzymes）liver enzymes（肝酵素）、血算・網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球））、尿（沈渣、蛋白/Cr比、尿蛋白電気泳動urine protein electrophoresis尿蛋白電気泳動（urine protein electrophoresis）urine protein electrophoresis（尿蛋白電気泳動）、培養）、免疫（C3/C4、免疫グロブリン、ANA、抗dsDNA抗体、ANCA、抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）、抗PLA2R抗体anti-PLA2R antibody抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody）anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体）、必要時に抗C1q抗体 anti-C1q antibody抗C1q抗体（anti-C1q antibody） anti-C1q antibody（抗C1q抗体））、単クローン性蛋白monoclonal protein 単クローン性蛋白（monoclonal protein）monoclonal protein（単クローン性蛋白）（免疫固定immunofixation免疫固定（immunofixation）immunofixation（免疫固定）、遊離軽鎖free light chain (FLC)遊離軽鎖（free light chain (FLC)）free light chain (FLC)（遊離軽鎖））、感染（血液培養、HBV・HCV・HIV）、腎超音波renal ultrasound 腎超音波（renal ultrasound）renal ultrasound（腎超音波）に加え、肺出血pulmonary hemorrhage 肺出血（pulmonary hemorrhage）pulmonary hemorrhage（肺出血）や感染を疑うときは胸部画像を確認する	基本検査
RPGNの免疫病型	免疫蛍光immunofluorescence, IF 免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）で線状IgGならanti-GBM型、顆粒状沈着granular deposit 顆粒状沈着（granular deposit）granular deposit（顆粒状沈着）なら免疫複合体型 immune complex-mediated (type III) 免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)） immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型）（ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、IgA腎症、感染関連糸球体腎炎）、沈着がほとんどなければ微量免疫沈着型 pauci-immune 微量免疫沈着型（pauci-immune） pauci-immune（微量免疫沈着型）（ANCA関連血管炎が中心）に分ける。治療は、anti-GBM型がステロイド・シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）・血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）、免疫複合体型immune complex-mediated (type III) 免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)）immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型）が原因に応じた免疫抑制または感染治療 treatment of infection感染治療（treatment of infection） treatment of infection（感染治療）、微量免疫沈着型pauci-immune 微量免疫沈着型（pauci-immune）pauci-immune（微量免疫沈着型）がステロイドとリツキシマブまたはシクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド）（血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は選択例）。強く疑う場合は生検結果を待たずに救命的治療を始める	急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎）
微量免疫沈着型pauci-immune 微量免疫沈着型（pauci-immune）pauci-immune（微量免疫沈着型）の寛解導入	RAVE試験の腎病変例102例では、リツキシマブとシクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド）の完全寛解率 complete remission rate 完全寛解率（complete remission rate） complete remission rate（完全寛解率）が6か月で61%対63%、18か月で75%対76%と差がなく、eGFR上昇・再発率・有害事象にも差がなかった²。選択は有効性でなく、妊孕性温存、累積cumulative 累積（cumulative）cumulative（累積）毒性、再発例かどうかで決める。2022年更新のEULAR勧告も、臓器・生命を脅かす病態ではステロイドにどちらかを併用し、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は腎機能高度低下例などに限るとしている³	ANCA関連血管炎
アバコパンavacopan アバコパン（avacopan）avacopan（アバコパン）の位置づけ	ステロイド減量を狙うC5a受容体拮抗薬アバコパン avacopan アバコパン（avacopan） avacopan（アバコパン）は、根拠となった第III相ADVOCATE試験の原著が主要評価項目 primary endpoint 主要評価項目（primary endpoint） primary endpoint（主要評価項目）の判定手続きへの疑義により2026年に撤回された。「C5a受容体を止めてステロイドを減らす」という枠組みは押さえつつ、根拠が動いていることも知っておく⁴	ANCA関連血管炎
急性期の支持療法	塩分制限、ループ利尿薬loop diureticsループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬）、酸素化と体液量 body fluid volume 体液量（body fluid volume） body fluid volume（体液量）の適正化、血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）、腎毒性薬剤nephrotoxic drugs 腎毒性薬剤（nephrotoxic drugs）nephrotoxic drugs（腎毒性薬剤）の回避を行う。脱水時以外に生理食塩水 saline 生理食塩水（saline） saline（生理食塩水）を一律には投与しない。重症の高K血症、代謝性アシドーシス、肺水腫、尿毒症症状uremic symptoms 尿毒症症状（uremic symptoms）uremic symptoms（尿毒症症状）があれば腎代替療法 kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT） kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法）を検討する	急性期の支持療法
IgA腎症の組織分類と予後予測 prognostic予後予測（prognostic） prognostic（予後予測）	生検所見はOxford分類（MEST-C）で記述する。メサンギウム細胞増多mesangial hypercellularity メサンギウム細胞増多（mesangial hypercellularity）mesangial hypercellularity（メサンギウム細胞増多） M、管内細胞増多endocapillary hypercellularity 管内細胞増多（endocapillary hypercellularity）endocapillary hypercellularity（管内細胞増多） E、分節性硬化segmental sclerosis 分節性硬化（segmental sclerosis）segmental sclerosis（分節性硬化） S、尿細管萎縮・間質線維化tubular atrophy and interstitial fibrosis 尿細管萎縮・間質線維化（tubular atrophy and interstitial fibrosis）tubular atrophy and interstitial fibrosis（尿細管萎縮・間質線維化） T、半月体crescent 半月体（crescent）crescent（半月体） Cの5項目で、判定には糸球体8個以上が要る。E1・C1の予後予測 prognostic 予後予測（prognostic） prognostic（予後予測）能は免疫抑制療法の有無で変わり、C2は治療によらず予後不良と関連する⁵。生検時のeGFR・血圧・蛋白尿にMEST・年齢・服薬を加えた予後予測 prognostic 予後予測（prognostic） prognostic（予後予測）ツールは、C統計量C-statistic C統計量（C-statistic）C-statistic（C統計量）が臨床項目のみの0.78から0.81〜0.82に上がった⁶	IgA腎症
IgA腎症の治療	目標を定めた支持療法が全患者の土台で、SGLT2阻害薬とスパルセンタン sparsentan スパルセンタン（sparsentan） sparsentan（スパルセンタン）はそこへ組み込む。全身性ステロイドは高リスク例に限り、効果は中止後に減衰して治療関連毒性が大きい⁷。PROTECT試験ではスパルセンタン sparsentan スパルセンタン（sparsentan） sparsentan（スパルセンタン）がイルベサルタン irbesartan イルベサルタン（irbesartan） irbesartan（イルベサルタン）よりeGFR低下を緩やかにし（年−2.7対−3.8 mL/min/1.73 m²）、尿蛋白/クレアチニン比urine protein-to-creatinine ratio 尿蛋白/クレアチニン比（urine protein-to-creatinine ratio）urine protein-to-creatinine ratio（尿蛋白/クレアチニン比）を約40%多く下げた⁸。NefIgArd試験では標的放出型ブデソニド targeted-release budesonide 標的放出型ブデソニド（targeted-release budesonide） targeted-release budesonide（標的放出型ブデソニド） 16 mg/日の9か月投与で、2年間のeGFR時間加重平均 weighted average 加重平均（weighted average） weighted average（加重平均）がプラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ）より5.05 mL/min/1.73 m²高かったが、浮腫や高血圧が増えた⁹	IgA腎症

flowchart TD
    A["急速なクレアチニン上昇＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='active urine sediment'>活動性尿沈渣</span>"] --> B["ANCA・anti-GBM・ANA/dsDNA・補体＋感染検索"]
    A --> C["緊急腎生検：LM・IF・EM"]
    B --> D{"免疫病型"}
    D -->|"linear IgG"| E["anti-GBM病"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granular deposit'>顆粒状沈着</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune complex-mediated (type III)'>免疫複合体型</span>"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pauci-immune'>微量免疫沈着型</span>"| G["ANCA関連血管炎が中心"]

まとめ

形態異常赤血球dysmorphic red blood cells形態異常赤血球（dysmorphic red blood cells）dysmorphic red blood cells（形態異常赤血球）・赤血球円柱RBC casts 赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）を伴う血尿は糸球体性 glomerular 糸球体性（glomerular） glomerular（糸球体性）を示す。
RPGNでは血清学的検査と腎生検を急ぎ、免疫病型別に治療する。
anti-GBM病、免疫複合体型immune complex-mediated (type III)免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)）immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型）、微量免疫沈着型pauci-immune 微量免疫沈着型（pauci-immune）pauci-immune（微量免疫沈着型）を区別し、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を一律に用いない。
詳細は糸球体疾患を参照する。

出典

1.Executive summary of the KDIGO 2021 Guideline for the Management of Glomerular Diseases（KDIGO・2021）糸球体疾患の管理指針は2012年版を全面更新した2021年版が現行で、IgA腎症とIgA血管炎、膜性腎症、ネフローゼ症候群、微小変化群、巣状分節性糸球体硬化症、感染関連糸球体腎炎、ANCA関連血管炎、ループス腎炎、抗GBM抗体糸球体腎炎を対象とし、補体介在性疾患を初めて章として扱っている。各章は診断・予後・治療・特殊状況という同じ構成をとる。閲覧 2026-08-25
2.Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis with renal involvement（Journal of the American Society of Nephrology・2015）RAVE試験のうち腎病変を伴う102例（リツキシマブ51例、シクロホスファミド→アザチオプリン51例、いずれもグルココルチコイド併用）の事後解析で、完全寛解率は6か月で61%対63%、18か月で75%対76%と差がなく、18か月時のeGFR上昇、再発率、有害事象にも差を認めなかった。閲覧 2026-08-25
3.EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update（European Alliance of Associations for Rheumatology・2024）ANCA関連血管炎の寛解導入は重症度で層別し、臓器・生命を脅かす病態ではグルココルチコイドにリツキシマブまたはシクロホスファミドを併用すること、血漿交換は全例には行わず腎機能高度低下例などに限って考慮することを確認した。閲覧 2026-08-25
4.Retraction: Jayne DRW et al. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis, N Engl J Med 2021;384:599-609（New England Journal of Medicine・2026）アバコパンの第III相ADVOCATE試験の原著（N Engl J Med 2021;384:599-609）が2026年に撤回されたことを確認した。撤回は主要評価項目の判定（adjudication）手続きへの疑義に基づく。閲覧 2026-08-25
5.Oxford Classification of IgA nephropathy 2016: an update from the IgA Nephropathy Classification Working Group（Kidney International・2017）MEST-C各項目（M0/M1・E0/E1・S0/S1・T0/T1/T2・C0/C1/C2）の判定区分と、生検適格条件が糸球体8個以上であること、2009年のMEST（4項目）に2016年改訂で半月体Cを追加した経緯、E1・C1の予後予測能が免疫抑制療法の有無で変わること、C2は治療の有無にかかわらず予後不良と関連することを確認した。閲覧 2026-08-25
6.Evaluating a New International Risk-Prediction Tool in IgA Nephropathy（JAMA Internal Medicine・2019）生検確定IgA腎症3927例（導出2781例・外部検証1146例）で、生検時のeGFR・血圧・蛋白尿にMEST組織スコア・年齢・服薬（および人種を含む／含まない）を加えた完全モデルが、eGFR 50%低下または末期腎不全を予測するC統計量を臨床項目のみの0.78から0.81〜0.82へ改善した。外部検証でも同等以上の判別能と良好な較正を示した。閲覧 2026-08-25
7.Treatment of IgA Nephropathy: A Rapidly Evolving Field（Journal of the American Society of Nephrology・2024）IgA腎症では目標を定めた支持療法が進行リスクによらず全患者の土台であり、SGLT2阻害薬とスパルセンタンは現代の支持療法に組み込むべきものと位置づけられる。全身性グルココルチコイドは高リスク例に限られ、効果は中止後に減衰し相当の治療関連毒性を伴う。リスク層別には蛋白尿・持続する顕微鏡的血尿・eGFR低下速度とMEST-Cの組み合わせが現時点で最良とされる。閲覧 2026-08-25
8.Efficacy and safety of sparsentan versus irbesartan in patients with IgA nephropathy (PROTECT): 2-year results from a randomised, active-controlled, phase 3 trial（The Lancet・2023）RAS阻害を12週以上最大量にしても蛋白尿1.0 g/日以上が残る生検確定IgA腎症406例で、スパルセンタン400 mg/日はイルベサルタン300 mg/日と比べ、6〜110週のeGFR低下速度が年−2.7対−3.8 mL/min/1.73 m²（差1.1、95%CI 0.1〜2.1、p=0.037）と緩やかで、110週の尿蛋白/クレアチニン比はベースラインから−42.8%対−4.4%と約40%低かった。閲覧 2026-08-25
9.Efficacy and safety of a targeted-release formulation of budesonide in patients with primary IgA nephropathy (NefIgArd): 2-year results from a randomised phase 3 trial（The Lancet・2023）RAS阻害を最適化してもなお蛋白尿が残るeGFR 35〜90 mL/min/1.73 m²の原発性IgA腎症364例で、標的放出型ブデソニド16 mg/日を9か月投与すると、2年間のeGFR時間加重平均がプラセボより5.05 mL/min/1.73 m²高かった（95%CI 3.24〜7.38、p<0.0001）。末梢浮腫17%対4%、高血圧12%対3%など副腎皮質ステロイド様の有害事象がみられた。閲覧 2026-08-25