組織病理学 · H2-061B
半月体形成性糸球体腎炎の形態
RPGN
- 描出疾患
- ネフリティック症候群
🧠 全体像:半月体形成性糸球体腎炎 crescentic glomerulonephritis 半月体形成性糸球体腎炎(crescentic glomerulonephritis) crescentic glomerulonephritis(半月体形成性糸球体腎炎) では、ボウマン嚢腔Bowman space ボウマン嚢腔(Bowman space)Bowman space(ボウマン嚢腔) 内の細胞性増殖が糸球体係蹄 glomerular capillary loop 糸球体係蹄(glomerular capillary loop) glomerular capillary loop(糸球体係蹄) を圧迫する。半月体crescent 半月体(crescent)crescent(半月体) の時相 phase 時相(phase) phase(時相) と可逆性を中心に整理する。
半月体の時相
| 型 | 構成 | 解釈 |
|---|---|---|
| 細胞性 | 壁側上皮細胞parietal epithelial cell壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)parietal epithelial cell(壁側上皮細胞)、マクロファージ、フィブリン | 活動性病変active lesion活動性病変(active lesion)active lesion(活動性病変) |
| 線維細胞fibrocyte 線維細胞(fibrocyte)fibrocyte(線維細胞) 性 | 細胞成分と細胞外基質 extracellular matrix細胞外基質(extracellular matrix) extracellular matrix(細胞外基質) | 活動性と慢性化が混在 |
| 線維性 | 膠原線維collagen fiber 膠原線維(collagen fiber)collagen fiber(膠原線維) 主体 | 不可逆的慢性病変 |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular capillary'>糸球体毛細血管</span>壁の重度傷害"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bowman capsule'>ボウマン嚢</span>腔へフィブリン漏出"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cellular crescent'>細胞性半月体</span>"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrocellular crescent'>線維細胞性半月体</span>"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrous crescent'>線維性半月体</span>"]
C --> F["係蹄圧迫・濾過低下"]
メサンギウムmesangium メサンギウム(mesangium)mesangium(メサンギウム) や毛細血管係蹄 capillary loop 毛細血管係蹄(capillary loop) capillary loop(毛細血管係蹄) も評価し、免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光(immunofluorescence, IF)immunofluorescence, IF(免疫蛍光)・電子顕微鏡electron microscopy, EM 電子顕微鏡(electron microscopy, EM)electron microscopy, EM(電子顕微鏡) で抗GBM抗体 anti-GBM antibody 抗GBM抗体(anti-GBM antibody) anti-GBM antibody(抗GBM抗体) 型、免疫複合体型immune complex-mediated (type III)免疫複合体型(immune complex-mediated (type III))immune complex-mediated (type III)(免疫複合体型)、少数免疫型を分類する。半月体crescent 半月体(crescent)crescent(半月体) だけで原因は決まらない1。
💡 半月体crescent 半月体(crescent)crescent(半月体) は「数える」対象でもある。 ANCAANCA(antineutrophil cytoplasmic antibody)関連糸球体腎炎では、2010年に国際腎病理ワーキンググループが focal・crescentic・mixed・sclerotic の4カテゴリーからなる組織分類を提唱し、100例の検証で1年・5年の腎予後 renal prognosis 腎予後(renal prognosis) renal prognosis(腎予後) を予測できることが示された2。活動性半月体 crescent 半月体(crescent) crescent(半月体) の割合と全節性硬化 global glomerulosclerosis 全節性硬化(global glomerulosclerosis) global glomerulosclerosis(全節性硬化) の割合を別々に数えることが、時相phase 時相(phase)phase(時相) の読みを予後につなぐ。
まとめ
- 半月体crescent 半月体(crescent)crescent(半月体) はボウマン嚢 Bowman capsule ボウマン嚢(Bowman capsule) Bowman capsule(ボウマン嚢) 腔内の壁側上皮・炎症細胞増殖である。
- 細胞性から線維性へ進むほど慢性化・不可逆性Irreversibility 不可逆性(Irreversibility)Irreversibility(不可逆性) が増す。
- 免疫病型を確定して治療につなげる。
出典
- 1.Crescentic Glomerulonephritis: an update on Pauci-immune and Anti-GBM diseases(Advances in Anatomic Pathology・2012)半月体形成性糸球体腎炎の鑑別カテゴリーは少数免疫型、抗GBM腎炎、免疫複合体型の3つで、これらは光学顕微鏡の半月体所見ではなく腎生検の蛍光抗体法と電子顕微鏡で区別される。抗GBM腎炎はIV型コラーゲンα3鎖のGBMエピトープに対する抗体により生じ、蛍光抗体法でGBMに沿った線状IgG沈着を示す。血清学的検査が進歩した現在も腎生検が診断の中心である。閲覧 2026-08-24
- 2.Histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis(Journal of the American Society of Nephrology・2010)国際腎病理ワーキンググループがANCA関連糸球体腎炎の組織分類として focal・crescentic・mixed・sclerotic の4カテゴリーを提唱し、臨床・組織学的に確定した100例の検証で1年および5年の腎予後を予測できることを示した。閲覧 2026-08-24