小児糸球体疾患

🧠 全体像：糸球体疾患は、炎症で血尿・高血圧・腎機能低下が前景に立つ腎炎症候群 nephritic syndrome 腎炎症候群（nephritic syndrome） nephritic syndrome（腎炎症候群） と、大量蛋白尿・低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）・浮腫が前景に立つネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） に分ける。

腎炎症候群

血尿、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、乏尿、高血圧、浮腫、程度の異なる蛋白尿を示す。感染後糸球体腎炎post-infectious glomerulonephritis感染後糸球体腎炎（post-infectious glomerulonephritis）post-infectious glomerulonephritis（感染後糸球体腎炎）、IgA腎症、膜性増殖性糸球体腎炎membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN（膜性増殖性糸球体腎炎）、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎） などを鑑別する。IgA腎症は成人と異なり、小児では上気道炎 upper respiratory tract infection 上気道炎（upper respiratory tract infection） upper respiratory tract infection（上気道炎） に一致した肉眼的血尿 gross (macroscopic) hematuria 肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria） gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿） を伴う急性の発症様式 Onset 発症様式（Onset） Onset（発症様式） をとることが多く、腎生検でも炎症所見がより強く慢性障害の程度は軽いことが多い¹。💡 無症候性血尿asymptomatic hematuria無症候性血尿（asymptomatic hematuria）asymptomatic hematuria（無症候性血尿）・蛋白尿で見つかるAlport症候群 Alport syndrome Alport症候群（Alport syndrome） Alport syndrome（Alport症候群） はCOL4A5変異によるX連鎖性が約80%を占め、残りは常染色体劣性 autosomal recessive常染色体劣性（autosomal recessive） autosomal recessive（常染色体劣性）・優性で伝わる。蛋白尿出現後もGFRGFR（glomerular filtration rate）が保たれている時期からのACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬投与が末期腎不全 end-stage renal failure 末期腎不全（end-stage renal failure） end-stage renal failure（末期腎不全） を遅らせるとされ、早期からのレニン・アンジオテンシン系 renin-angiotensin system レニン・アンジオテンシン系（renin-angiotensin system） renin-angiotensin system（レニン・アンジオテンシン系） 阻害が推奨される²。

溶連菌感染後糸球体腎炎

A群溶血性レンサ球菌group A streptococcus (GAS) A群溶血性レンサ球菌（group A streptococcus (GAS)）group A streptococcus (GAS)（A群溶血性レンサ球菌） 感染から咽頭炎後約1～2週、皮膚感染後約3～6週で、肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、浮腫、高血圧、低C3を来す。治療は塩分・水分調整、ループ利尿薬loop diureticsループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬）、高血圧・高K血症・肺水腫への対応が中心である。活動性感染active infection 活動性感染（active infection）active infection（活動性感染） または保菌があれば抗菌薬で除菌するが、腎炎そのものを抗菌薬で治すわけではない。ACE阻害薬は急性乏尿・AKIでは慎重だが、常に禁忌ではない。小児のAPSGNは概して予後良好で、末期腎不全end-stage renal failure 末期腎不全（end-stage renal failure）end-stage renal failure（末期腎不全） へ進行するのは1%未満である³。

ネフローゼ症候群

小児では高度蛋白尿 heavy proteinuria高度蛋白尿（heavy proteinuria） heavy proteinuria（高度蛋白尿）、低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）、浮腫を基本とし、高脂血症Hyperlipidemia高脂血症（Hyperlipidemia）Hyperlipidemia（高脂血症）を伴う。特発性ネフローゼ症候群idiopathic nephrotic syndrome 特発性ネフローゼ症候群（idiopathic nephrotic syndrome）idiopathic nephrotic syndrome（特発性ネフローゼ症候群） の大半は微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） であり、二次性ではない。膜性腎症membranous nephropathy 膜性腎症（membranous nephropathy）membranous nephropathy（膜性腎症） は成人ではネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） のありふれた原因だが小児ではまれで、抗PLA2R1抗体が同定されることがある⁴。

眼瞼浮腫eyelid edema (periorbital edema) 眼瞼浮腫（eyelid edema (periorbital edema)）eyelid edema (periorbital edema)（眼瞼浮腫） から全身性圧痕性浮腫 pitting edema 圧痕性浮腫（pitting edema） pitting edema（圧痕性浮腫） へ進み、泡沫尿foamy urine泡沫尿（foamy urine）foamy urine（泡沫尿）、腹水を認める。感染、血栓症、循環血漿量circulating plasma volume 循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量） 低下、AKIが重要な合併症である。

flowchart TD
    A["浮腫＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heavy proteinuria'>高度蛋白尿</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serum albumin'>血清アルブミン</span>・腎機能・尿沈渣"]
    B --> C["典型的な初発小児例"]
    C --> D["副腎皮質ステロイド"]
    D --> E["寛解"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='minimal change disease'>微小変化型</span>が示唆される"]
    D --> G["抵抗性または非典型"]
    G --> H["腎生検・遺伝学的評価"]

典型的な初発例は腎生検をせず経口グルココルチコイドで治療する⁵。乳児発症、肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、持続性高血圧sustained hypertension持続性高血圧（sustained hypertension）sustained hypertension（持続性高血圧）、低補体hypocomplementemia低補体（hypocomplementemia）hypocomplementemia（低補体）、腎機能低下、ステロイド抵抗性steroid-resistant ステロイド抵抗性（steroid-resistant）steroid-resistant（ステロイド抵抗性） などでは生検・遺伝学的検査を検討する。再発頻度と毒性に応じ、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）、ミコフェノール酸mycophenolic acidミコフェノール酸（mycophenolic acid）mycophenolic acid（ミコフェノール酸）、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）、レバミゾールlevamisoleレバミゾール（levamisole）levamisole（レバミゾール）、リツキシマブなどを選択する。

浮腫があっても血管内脱水を伴い得るため、画一的な強い水分制限 fluid restriction水分制限（fluid restriction） fluid restriction（水分制限）・利尿を避ける。ワクチン、感染時の早期受診を指導するが、全例への継続的抗菌薬予防は通常行わない。血栓予防thrombosis prophylaxis 血栓予防（thrombosis prophylaxis）thrombosis prophylaxis（血栓予防） もリスクに基づき個別化する。

腎炎とネフローゼの比較

まとめ

• 血尿・高血圧・乏尿なら腎炎、大量蛋白尿・低アルブミンならネフローゼを軸にする。
• 小児特発性ネフローゼの多くは微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） で、典型例はまずステロイド治療する。
• 浮腫の見た目だけで血管内容量を判断しない。