Boerhaave症候群

🧠 全体像：Boerhaave症候群 Boerhaave syndrome Boerhaave症候群（Boerhaave syndrome） Boerhaave syndrome（Boerhaave症候群） は、嘔吐・空嘔吐retching 空嘔吐（retching）retching（空嘔吐） の反復による食道の全層破裂 transmural rupture全層破裂（transmural rupture） transmural rupture（全層破裂）である。粘膜だけが裂けるMallory-Weiss症候群 Mallory-Weiss syndrome Mallory-Weiss症候群（Mallory-Weiss syndrome） Mallory-Weiss syndrome（Mallory-Weiss症候群） と同じ誘因を持ちながら、破れた瞬間に食道内容（消化液と口腔咽頭の常在菌）が縦隔へ流れ出す点で別の病気になる。したがってこの疾患の中心は診断の難しさではなく——所見が揃えば決まる——「疑うのが何時間目か」が予後をそのまま決めるという時間の問題である。⚠️ 食道穿孔esophageal perforation 食道穿孔（esophageal perforation）esophageal perforation（食道穿孔） 全体では24時間以内の治療で死亡率10%未満、それを過ぎると30%に上がる¹。自発性破裂spontaneous rupture 自発性破裂（spontaneous rupture）spontaneous rupture（自発性破裂） であるBoerhaave症候群 Boerhaave syndrome Boerhaave症候群（Boerhaave syndrome） Boerhaave syndrome（Boerhaave症候群） はそのなかでも重く、介入しても死亡率が最大60%に達する²。

位置づけ

食道穿孔esophageal perforation食道穿孔（esophageal perforation）esophageal perforation（食道穿孔）の原因では内視鏡操作などの医原性が最多で、Boerhaave症候群Boerhaave syndrome Boerhaave症候群（Boerhaave syndrome）Boerhaave syndrome（Boerhaave症候群） のような自発性破裂 spontaneous rupture 自発性破裂（spontaneous rupture） spontaneous rupture（自発性破裂） は全体の約15%を占める¹²。発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） は年間100万人あたり約3.1例とまれで、男性に多く（男女比2:1〜5:1）、なかでも50〜60歳台の男性でリスクが最も高い²。誘因は嘔吐だけではなく、過食hyperphagia過食（hyperphagia）hyperphagia（過食）・重量挙げ・排便・痙攣発作seizure痙攣発作（seizure）seizure（痙攣発作）・腹部外傷abdominal trauma腹部外傷（abdominal trauma）abdominal trauma（腹部外傷）・分娩でも報告される²。

なぜ左後外側の下部食道が破れるのか

⚠️ 破裂は偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） どこかで起こるのではなく、決まった場所に決まった向きで起こる。成人では横隔膜直上、食道胃接合部gastroesophageal junction, GEJ 食道胃接合部（gastroesophageal junction, GEJ）gastroesophageal junction, GEJ（食道胃接合部） から2〜3 cm口側 oral side (proximal, toward the mouth) 口側（oral side (proximal, toward the mouth)） oral side (proximal, toward the mouth)（口側） の下部食道の左後外側 left posterolateral左後外側（left posterolateral） left posterolateral（左後外側）に、縦走する3〜8 cmの裂け目ができる。この部位は神経血管構造が密に貫通し、縦走筋線維longitudinal muscle fiber 縦走筋線維（longitudinal muscle fiber）longitudinal muscle fiber（縦走筋線維） が相対的に乏しいため、壁として弱い²。

flowchart TD
    A["激しい嘔吐・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retching'>空嘔吐</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)'>輪状咽頭筋</span>が閉じたまま<br>腹圧と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrathoracic pressure'>胸腔内圧</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surge'>急上昇</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='esophageal pressure'>食道内圧</span>が急激に上昇<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='barogenic injury'>バロジェニック損傷</span>）"]
    C --> D["下部食道の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left posterolateral'>左後外側</span>が全層で縦に裂ける<br>（3〜8 cm）"]
    D --> E["食道内容・消化液・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oropharyngeal flora'>口腔咽頭常在菌</span>が<br>縦隔へ直接流出"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mediastinal emphysema (pneumomediastinum)'>縦隔気腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subcutaneous emphysema'>皮下気腫</span>"]
    E --> G["化学性から細菌性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mediastinitis'>縦隔炎</span>へ"]
    G --> H["胸腔への波及（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='empyema'>膿胸</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydropneumothorax'>水気胸</span>）"]
    G --> I["敗血症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple organ failure (MOF)'>多臓器不全</span>"]

💡 Mallory-Weiss症候群Mallory-Weiss syndrome Mallory-Weiss症候群（Mallory-Weiss syndrome）Mallory-Weiss syndrome（Mallory-Weiss症候群） との違いは深さだけではない。 粘膜裂傷mucosal tear 粘膜裂傷（mucosal tear）mucosal tear（粘膜裂傷） は管腔内 intraluminal 管腔内（intraluminal） intraluminal（管腔内） へ出血し、多くは自然止血 spontaneous hemostasis 自然止血（spontaneous hemostasis） spontaneous hemostasis（自然止血） して吐血hematemesis吐血（hematemesis）hematemesis（吐血）という「見える」形で現れる。全層破裂transmural rupture 全層破裂（transmural rupture）transmural rupture（全層破裂） は管腔の外へ漏れるので、出血よりも痛みと感染で現れる。

⚠️ ただし両者を無関係 unrelated 無関係（unrelated） unrelated（無関係） な別物と割り切らない。 未治療のMallory-Weiss症候群 Mallory-Weiss syndrome Mallory-Weiss症候群（Mallory-Weiss syndrome） Mallory-Weiss syndrome（Mallory-Weiss症候群） がさらなるバロ外傷 barotrauma バロ外傷（barotrauma） barotrauma（バロ外傷） を受けて全層破裂 transmural rupture 全層破裂（transmural rupture） transmural rupture（全層破裂） へ移行した経過が剖検で確認された症例があり、遠位食道の裂傷は独立した別個の疾患というより一連のスペクトラムの一部でありうると報告されている³。粘膜裂傷mucosal tear 粘膜裂傷（mucosal tear）mucosal tear（粘膜裂傷） と判断したあとも、嘔吐運動を止める治療を怠らない。

臨床像

⭐ Mackler三徴Mackler triad Mackler三徴（Mackler triad）Mackler triad（Mackler三徴） （嘔吐・胸痛・皮下気腫subcutaneous emphysema皮下気腫（subcutaneous emphysema）subcutaneous emphysema（皮下気腫））が古典像だが、三徴が揃うことはまれである。受診時に嘔吐の既往が無い患者が25〜45%を占め、症状が曖昧で非特異的なことが多い²。

⚠️ 「吐いたあとの胸痛」を心疾患の除外だけで終わらせない。 嘔吐・空嘔吐retching空嘔吐（retching）retching（空嘔吐）の反復後の強い胸痛では、急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群（acute coronary syndrome, ACS）acute coronary syndrome, ACS（急性冠症候群）・大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）・急性膵炎acute pancreatitis急性膵炎（acute pancreatitis）acute pancreatitis（急性膵炎）・気胸・穿孔性消化性潰瘍と並べてBoerhaave症候群 Boerhaave syndrome Boerhaave症候群（Boerhaave syndrome） Boerhaave syndrome（Boerhaave症候群） を鑑別に入れ、胸腹部CTCT（computed tomography）へ進む。皮下気腫subcutaneous emphysema 皮下気腫（subcutaneous emphysema）subcutaneous emphysema（皮下気腫） を触れれば決定的だが、触れないことをもって否定できない。

💡 胸腔穿刺thoracocentesis 胸腔穿刺（thoracocentesis）thoracocentesis（胸腔穿刺） で得た胸水に未消化の食物、pH 6未満、唾液型アミラーゼsalivary amylase 唾液型アミラーゼ（salivary amylase）salivary amylase（唾液型アミラーゼ） の上昇があれば食道内容の漏出を強く示唆する²。

診断

⭐ 第一選択は造影CT（CT食道造影 esophagram食道造影（esophagram） esophagram（食道造影））である。 WSESWSES（World Society of Emergency Surgery）ガイドラインは「食道穿孔esophageal perforation 食道穿孔（esophageal perforation）esophageal perforation（食道穿孔） が疑われる患者では造影CTおよびCT食道造影 esophagram 食道造影（esophagram） esophagram（食道造影） が選択すべき画像検査である」と明記しており、感度は92〜100%と高い¹。CTは破裂部位の推定に加え、ドレナージすべき液体貯留の分布まで一度に示す。

治療

初期対応はどの経路を選ぶ場合も共通で、絶飲食nil per os (NPO)絶飲食（nil per os (NPO)）nil per os (NPO)（絶飲食）・輸液・好気性および嫌気性菌をカバーする広域抗菌薬 broad-spectrum antibiotics広域抗菌薬（broad-spectrum antibiotics） broad-spectrum antibiotics（広域抗菌薬）・プロトンポンプ阻害薬proton pump inhibitor, PPIプロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI）proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬）を直ちに開始し、経腸または静脈栄養 parenteral nutrition, PN 静脈栄養（parenteral nutrition, PN） parenteral nutrition, PN（静脈栄養） を早期に確保する¹。

flowchart TD
    A["食道<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transmural rupture'>全層破裂</span>を確認"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nil per os (NPO)'>絶飲食</span>・輸液・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='broad-spectrum antibiotics'>広域抗菌薬</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proton pump inhibitor'>PPI</span><br>栄養経路の確保"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nonoperative management'>非手術的管理</span>の基準を満たすか<br>（限局した漏出・汚染が軽微・全身状態が安定<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Pittsburgh esophageal perforation severity score'>Pittsburgh穿孔重症度スコア</span>が低い）"}
    C -->|"満たす"| D["厳密な監視下で保存的治療<br>ドレナージ・抗菌薬・栄養"]
    C -->|"満たさない"| E["できる限り早期に手術室へ"]
    D --> F{"悪化・改善しない"}
    F -->|"はい"| E
    E --> G{"組織の状態と診断からの時間"}
    G -->|"良好"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary closure'>一次縫合</span>＋生存組織による被覆<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gastric fundus'>胃底部</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intercostal muscle flap'>肋間筋弁</span>）"]
    G -->|"不良・広範"| I["T-tubeによる<span class='jp-term jp-term-diagram' title='controlled fistulization'>制御瘻化</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='esophagectomy'>食道抜去</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='staged reconstruction'>二期的再建</span>"]
    H --> J["ドレナージ＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='feeding jejunostomy'>栄養用空腸瘻</span>"]
    I --> J

• 非手術的管理nonoperative management非手術的管理（nonoperative management）nonoperative management（非手術的管理）：漏出が限局し汚染が軽微で全身状態が安定している例に限られる。Altorjay基準Altorjay criteria Altorjay基準（Altorjay criteria）Altorjay criteria（Altorjay基準） で適格性を判断し、Pittsburgh穿孔重症度スコアPittsburgh esophageal perforation severity scorePittsburgh穿孔重症度スコア（Pittsburgh esophageal perforation severity score）Pittsburgh esophageal perforation severity score（Pittsburgh穿孔重症度スコア）が低い（2点以下）例が候補になりうる¹。絶飲食nil per os (NPO) 絶飲食（nil per os (NPO)）nil per os (NPO)（絶飲食） は7日以上、抗菌薬は7〜14日を要する²。
• 内視鏡的治療endoscopic treatment内視鏡的治療（endoscopic treatment）endoscopic treatment（内視鏡的治療）：被覆ステント covered stent 被覆ステント（covered stent） covered stent（被覆ステント） 留置は、手技関連でない穿孔に対しても成功率88%・死亡率7.5%と外科手術に匹敵する成績が報告されている¹。クリップや内視鏡的縫合 endoscopic suturing 内視鏡的縫合（endoscopic suturing） endoscopic suturing（内視鏡的縫合） も選択肢になる。
• 手術：非手術的管理 nonoperative management 非手術的管理（nonoperative management） nonoperative management（非手術的管理） の基準を満たさない全例が対象で、「できる限り早期に手術室へ運ぶ」ことが推奨される¹。胸部の自発性穿孔 spontaneous perforation 自発性穿孔（spontaneous perforation） spontaneous perforation（自発性穿孔） では一次縫合primary closure 一次縫合（primary closure）primary closure（一次縫合） を第一選択とし、生存組織（胃底部gastric fundus胃底部（gastric fundus）gastric fundus（胃底部）・肋間筋弁intercostal muscle flap肋間筋弁（intercostal muscle flap）intercostal muscle flap（肋間筋弁））で被覆する。組織が脆く縫合に耐えない場合はT-tubeで制御された瘻に置き換え、損傷が広範なら食道抜去 esophagectomy食道抜去（esophagectomy） esophagectomy（食道抜去）・離断avulsion 離断（avulsion）avulsion（離断） と二期的再建 staged reconstruction 二期的再建（staged reconstruction） staged reconstruction（二期的再建） を選ぶ¹。栄養用空腸瘻feeding jejunostomy 栄養用空腸瘻（feeding jejunostomy）feeding jejunostomy（栄養用空腸瘻） を併せて置く。

⚠️ 遅れた症例で一次縫合 primary closure 一次縫合（primary closure） primary closure（一次縫合） に固執しない。 24時間を過ぎると創縁 wound edge 創縁（wound edge） wound edge（創縁） が浮腫状 boggy浮腫状（boggy） boggy（浮腫状）・硬化・脆弱になり、縫合そのものが破綻の原因になる²。

予後

⚠️ 時間が予後を決める。ただし数字の出どころを取り違えない。 「24時間以内なら死亡率10%未満、それ以降は30%」というWSESの値は、医原性が6割を占める食道穿孔 esophageal perforation 食道穿孔（esophageal perforation） esophageal perforation（食道穿孔） 全体についてのものであって、Boerhaave症候群Boerhaave syndrome Boerhaave症候群（Boerhaave syndrome）Boerhaave syndrome（Boerhaave症候群） 固有の値ではない¹。自発性破裂spontaneous rupture 自発性破裂（spontaneous rupture）spontaneous rupture（自発性破裂） に限った報告はこれより一段重く、12〜24時間以内に診断・治療できても生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） は75%に近づく程度（死亡率およそ25%）で、介入しても死亡率は最大60%、治療しなければ90%を超える——消化管疾患のなかでも最も致死的な部類に入る²。

⭐ この時間依存性 time-dependent 時間依存性（time-dependent） time-dependent（時間依存性） の帰結として、確定を待たずに動くのが正しい。疑った時点で絶飲食 nil per os (NPO)絶飲食（nil per os (NPO)） nil per os (NPO)（絶飲食）・抗菌薬・輸液を始め、造影CTと外科への相談を同時に走らせる。

まとめ

• Boerhaave症候群Boerhaave syndrome Boerhaave症候群（Boerhaave syndrome）Boerhaave syndrome（Boerhaave症候群） は嘔吐・空嘔吐retching 空嘔吐（retching）retching（空嘔吐） に伴う食道の全層破裂 transmural rupture 全層破裂（transmural rupture） transmural rupture（全層破裂） で、食道穿孔esophageal perforation 食道穿孔（esophageal perforation）esophageal perforation（食道穿孔） 全体の約15%を占める自発性破裂 spontaneous rupture 自発性破裂（spontaneous rupture） spontaneous rupture（自発性破裂） である。年間100万人あたり約3.1例とまれ。
• 閉じた輪状咽頭筋 cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)） cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） に対する食道内圧 esophageal pressure 食道内圧（esophageal pressure） esophageal pressure（食道内圧） の急上昇 surge 急上昇（surge） surge（急上昇） （バロジェニック損傷barogenic injuryバロジェニック損傷（barogenic injury）barogenic injury（バロジェニック損傷））が機序で、下部食道の左後外側 left posterolateral左後外側（left posterolateral） left posterolateral（左後外側）に縦走する3〜8 cmの裂け目を作る。この部位は縦走筋線維 longitudinal muscle fiber 縦走筋線維（longitudinal muscle fiber） longitudinal muscle fiber（縦走筋線維） に乏しく脆弱である。
• ⭐ Mackler三徴Mackler triad Mackler三徴（Mackler triad）Mackler triad（Mackler三徴） （嘔吐・胸痛・皮下気腫subcutaneous emphysema皮下気腫（subcutaneous emphysema）subcutaneous emphysema（皮下気腫））は古典像だが揃うことはまれで、25〜45%は嘔吐の既往すら無い。皮下気腫subcutaneous emphysema 皮下気腫（subcutaneous emphysema）subcutaneous emphysema（皮下気腫） が触れないことは否定の根拠にならない。
• 診断の第一選択は造影CT（感度92〜100%）。食道造影esophagram 食道造影（esophagram）esophagram（食道造影） は水溶性造影剤 water-soluble contrast medium 水溶性造影剤（water-soluble contrast medium） water-soluble contrast medium（水溶性造影剤） を用い、バリウムbarium (contrast) バリウム（barium (contrast)）barium (contrast)（バリウム） は使わない。造影の偽陰性は10〜38%。内視鏡は穿孔拡大の危険があり適応を絞る。
• 治療は全例で絶飲食 nil per os (NPO)絶飲食（nil per os (NPO)） nil per os (NPO)（絶飲食）・輸液・広域抗菌薬broad-spectrum antibiotics広域抗菌薬（broad-spectrum antibiotics）broad-spectrum antibiotics（広域抗菌薬）・PPIPPI（proton pump inhibitor）から始め、限局例のみ保存的管理 conservative management保存的管理（conservative management） conservative management（保存的管理）、それ以外は内視鏡的ステント endoscopic stent (placement) 内視鏡的ステント（endoscopic stent (placement)） endoscopic stent (placement)（内視鏡的ステント） か手術（一次縫合primary closure 一次縫合（primary closure）primary closure（一次縫合） ＋被覆、T-tube、食道抜去esophagectomy食道抜去（esophagectomy）esophagectomy（食道抜去））へ進む。
• ⚠️ 「24時間以内なら死亡率10%未満、超えると30%」は食道穿孔 esophageal perforation 食道穿孔（esophageal perforation） esophageal perforation（食道穿孔） 全体の値であり、Boerhaave症候群Boerhaave syndrome Boerhaave症候群（Boerhaave syndrome）Boerhaave syndrome（Boerhaave症候群） 固有ではない。自発性破裂spontaneous rupture 自発性破裂（spontaneous rupture）spontaneous rupture（自発性破裂） は12〜24時間以内に診断できても生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） 75%程度、介入しても死亡率は最大60%と一段重い。診断の遅れがそのまま予後になるため、疑った時点で治療を開始する。