汎血球減少

🧠 全体像：汎血球減少 pancytopenia 汎血球減少（pancytopenia） pancytopenia（汎血球減少） はそれ自体が診断名ではなく、赤血球・白血球・血小板の3系統がそろって減った「終着駅」である。原因の見分け方は産生低下（骨髄の問題）・破壊亢進（末梢での消費）・脾での捕捉（脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進））・希釈（大量輸液）という4つの機序で場所を絞り込むこと。産生低下はさらに「骨髄が空」（再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血））・「骨髄が置き換わる」（骨髄癆myelophthisis骨髄癆（myelophthisis）myelophthisis（骨髄癆）・白血病・骨髄異形成症候群myelodysplastic syndrome骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome）myelodysplastic syndrome（骨髄異形成症候群））・「材料が足りない」（B12・葉酸・銅欠乏copper deficiency銅欠乏（copper deficiency）copper deficiency（銅欠乏））の3群に分けると、骨髄生検bone marrow biopsy 骨髄生検（bone marrow biopsy）bone marrow biopsy（骨髄生検） が要るかどうかの判断につながる。

定義の目安

これらの閾値は年齢・性・人種・臨床状況clinical setting 臨床状況（clinical setting）clinical setting（臨床状況） によって変わりうる目安であり、施設基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） との照合が前提になる¹。

機序で場所を絞り込む

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancytopenia'>汎血球減少</span>"] --> B["中枢性：骨髄での産生低下"]
    A --> C["末梢性：破壊亢進・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenic sequestration'>脾捕捉</span>・希釈"]
    B --> D["骨髄が空<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aplastic anemia, AA'>再生不良性貧血</span>）"]
    B --> E["骨髄が置き換わる<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelophthisis'>骨髄癆</span>・白血病・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelodysplastic syndrome'>MDS</span>）"]
    B --> F["材料が足りない<br>（B12・葉酸・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='copper deficiency'>銅欠乏</span>）"]
    C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hypersplenism'>脾機能亢進</span>による捕捉"]
    C --> H["免疫性・薬剤性の破壊亢進"]
    C --> I["大量輸液・輸血による希釈"]

見落としやすい原因：播種性感染

⚠️ 播種性真菌感染・播種性結核でも汎血球減少 pancytopenia 汎血球減少（pancytopenia） pancytopenia（汎血球減少） を来す。 免疫不全者（HIVHIV（human immunodeficiency virus）/AIDSAIDS（acquired immunodeficiency syndrome）など）で原因不明の汎血球減少 pancytopenia汎血球減少（pancytopenia） pancytopenia（汎血球減少）・発熱・肝脾腫をみたら、ヒストプラズマ症histoplasmosisヒストプラズマ症（histoplasmosis）histoplasmosis（ヒストプラズマ症）のような播種性真菌感染を鑑別に挙げる²。骨髄が正常に見えても、播種性感染disseminated infection 播種性感染（disseminated infection）disseminated infection（播種性感染） が骨髄を占拠して産生低下を起こしていることがある。血液培養が陰性の不明熱 fever of unknown origin, FUO 不明熱（fever of unknown origin, FUO） fever of unknown origin, FUO（不明熱） に対する骨髄検査 bone marrow examination 骨髄検査（bone marrow examination） bone marrow examination（骨髄検査） では、骨髄培養bone marrow culture 骨髄培養（bone marrow culture）bone marrow culture（骨髄培養） が診断に寄与する割合が無視 neglect 無視（neglect） neglect（無視） できず、免疫不全者ではヒストプラズマ症 histoplasmosis ヒストプラズマ症（histoplasmosis） histoplasmosis（ヒストプラズマ症） のような播種性真菌感染が原因として最多になりうる³。

骨髄生検が要るかどうかの判断

これが実務の核心である。末梢血所見・病歴だけで原因が説明できない汎血球減少 pancytopenia 汎血球減少（pancytopenia） pancytopenia（汎血球減少） （薬剤・既知の脾機能亢進 Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism） Hypersplenism（脾機能亢進）・急性の希釈で説明できないもの）は、骨髄穿刺bone marrow aspiration骨髄穿刺（bone marrow aspiration）bone marrow aspiration（骨髄穿刺）・生検の適応になる。原因不明の汎血球減少 pancytopenia 汎血球減少（pancytopenia） pancytopenia（汎血球減少） に対する骨髄穿刺 bone marrow aspiration 骨髄穿刺（bone marrow aspiration） bone marrow aspiration（骨髄穿刺） は、多くの症例で診断確定に至る¹。末梢血に幼若顆粒球・有核赤血球Nucleated red blood cells 有核赤血球（Nucleated red blood cells）Nucleated red blood cells（有核赤血球） （白赤芽球症leukoerythroblastosis白赤芽球症（leukoerythroblastosis）leukoerythroblastosis（白赤芽球症））を認める場合は、線維化・浸潤した骨髄で穿刺がdry tapになりやすいため、穿刺だけでなく生検を要する。

緊急度の見極め

⚠️ 発熱性好中球減少febrile neutropenia 発熱性好中球減少（febrile neutropenia）febrile neutropenia（発熱性好中球減少） は緊急である。 汎血球減少pancytopenia 汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少） に発熱を伴う場合、確定診断を待たず広域抗菌薬 broad-spectrum antibiotics 広域抗菌薬（broad-spectrum antibiotics） broad-spectrum antibiotics（広域抗菌薬） を速やかに開始する¹。絶対好中球数absolute neutrophil count (ANC)絶対好中球数（absolute neutrophil count (ANC)）absolute neutrophil count (ANC)（絶対好中球数）の深さと持続期間が感染リスクを規定するため、白血球分画differential 白血球分画（differential）differential（白血球分画） の割合ではなく実数で重症度を評価する。

まとめ

• 汎血球減少pancytopenia 汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少） は「産生低下・破壊亢進・脾捕捉splenic sequestration脾捕捉（splenic sequestration）splenic sequestration（脾捕捉）・希釈」の4機序で場所を絞り込む。
• 産生低下はさらに「骨髄が空」「骨髄が置き換わる」「材料が足りない」に分けると、次の検査（骨髄生検bone marrow biopsy 骨髄生検（bone marrow biopsy）bone marrow biopsy（骨髄生検） の要否）につながる。
• ⚠️ 播種性真菌感染・播種性結核も産生低下の原因になり、免疫不全者では見落としやすい。
• 原因不明の汎血球減少 pancytopenia 汎血球減少（pancytopenia） pancytopenia（汎血球減少） は骨髄穿刺 bone marrow aspiration骨髄穿刺（bone marrow aspiration） bone marrow aspiration（骨髄穿刺）・生検の適応であり、白赤芽球症leukoerythroblastosis 白赤芽球症（leukoerythroblastosis）leukoerythroblastosis（白赤芽球症） があれば生検を優先する。
• ⚠️ 発熱性好中球減少febrile neutropenia 発熱性好中球減少（febrile neutropenia）febrile neutropenia（発熱性好中球減少） は確定診断を待たず治療する緊急病態である。