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出血傾向

Hemorrhagic diathesis

別名: 出血リスク出血性素因
臓器系: 血液全身
科目: Internal MedicinePathology
トピック: 内科学 H-07：凝固・止血系の検査病理学 C-56：末期腎・腎不全病理学 C-6：真性多血症／本態性血小板血症
関連疾患: アセトアミノフェン（パラセタモール）中毒アミロイドーシス異常子宮出血（機能性子宮出血）肝硬変急性骨髄性白血病急性腎障害急性前骨髄球性白血病血球貪食性リンパ組織球症血栓性血小板減少性紫斑病骨形成不全症若年性特発性関節炎新生児黄疸・高ビリルビン血症真性多血症・本態性血小板血症・原発性骨髄線維症免疫性血小板減少症
起因薬: ケトロラク

🧠 全体像：「出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）」とは、1回の出血イベントそのものではなく、軽微な誘因や誘因なしに出血が繰り返される、あるいは止血の努力に見合わない出血が続くという患者の体質を指す。量と速度から緊急性を判断し部位から出血源を絞る評価は出血に譲り、ここでは「なぜこの患者は止血できないのか」を止血系hemostatic system止血系（hemostatic system）hemostatic system（止血系）そのものの異常として組み立てる。止血は一次止血primary hemostasis一次止血（primary hemostasis）primary hemostasis（一次止血）（血小板と血管壁）→二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）（凝固因子とフィブリン）→線溶（できた血栓の分解）という3系統の連鎖であり、どの系統が壊れているかによって出血の性状・部位・タイミングが変わる。この3系統への分解と、PT・APTT・血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）という3つのスクリーニング検査screening testスクリーニング検査（screening test）screening test（スクリーニング検査）の組み合わせが、原因検索の出発点になる。

「出血傾向」を疑う病歴の型

単発の出血と真の出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）を分けるのは、誘因との釣り合いと反復性である。

手がかり	意味
誘因に見合わない出血（軽微な打撲contusion (blunt injury)打撲（contusion (blunt injury)）contusion (blunt injury)（打撲）・抜歯tooth extraction抜歯（tooth extraction）tooth extraction（抜歯）・採血後）	止血系hemostatic system止血系（hemostatic system）hemostatic system（止血系）のどこかに欠損がある可能性
複数の無関係indifference無関係（indifference）indifference（無関係）な部位で反復する出血	局所病変ではなく全身性の止血異常を疑う根拠になる
いったん止血したのに時間を置いて再出血する	二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）異常（フィブリン網fibrin meshフィブリン網（fibrin mesh）fibrin mesh（フィブリン網）が不安定）の特徴
手術・分娩・抜歯tooth extraction抜歯（tooth extraction）tooth extraction（抜歯）のたびに出血で問題になった既往	軽症の先天性異常でも表面化しやすい負荷になる
出血性疾患bleeding disorder出血性疾患（bleeding disorder）bleeding disorder（出血性疾患）の家族歴	遺伝性疾患（血友病、フォン・ヴィレブランド病von Willebrand diseaseフォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease）von Willebrand disease（フォン・ヴィレブランド病）など）を積極的に疑う根拠

⭐ 標準化された問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）ツール（出血評価ツールISTH-BAT出血評価ツール（ISTH-BAT）ISTH-BAT（出血評価ツール）など）は病歴の定量化に役立つが、強い出血歴があればスコアが低いことを理由に検査を中止しない。

止血の3系統から原因を分類する

flowchart TD
    A["血管損傷"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary hemostasis'>一次止血</span>：血小板の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adhesion'>粘着</span>・凝集、血管壁の反応"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary hemostasis'>二次止血</span>：凝固因子カスケードによる<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrin formation'>フィブリン形成</span>"]
    B --> D["安定した止血栓"]
    C --> D
    D --> E["線溶：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasmin'>プラスミン</span>による血栓の分解"]
    B --> F["異常：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='platelet count'>血小板数</span>低下・機能異常、血管壁脆弱"]
    C --> G["異常：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coagulation factor deficiency'>凝固因子欠乏</span>・消費・合成低下・阻害"]
    E --> H["異常：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperfibrinolysis'>線溶亢進</span>"]

一次止血異常primary hemostatic disorder一次止血異常（primary hemostatic disorder）primary hemostatic disorder（一次止血異常）は皮膚・粘膜の点状出血や紫斑、鼻出血epistaxis鼻出血（epistaxis）epistaxis（鼻出血）、歯肉出血gingival bleeding歯肉出血（gingival bleeding）gingival bleeding（歯肉出血）、過多月経heavy menstrual bleeding (menorrhagia)過多月経（heavy menstrual bleeding (menorrhagia)）heavy menstrual bleeding (menorrhagia)（過多月経）など表在性の出血が主体になる。血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）低下（産生低下・破壊亢進・脾貯留splenic sequestration脾貯留（splenic sequestration）splenic sequestration（脾貯留））と、数は正常でも起こる血小板機能異常platelet dysfunction血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常）・フォン・ヴィレブランド病von Willebrand diseaseフォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease）von Willebrand disease（フォン・ヴィレブランド病）の両方を含む。
二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）異常は関節内・筋肉内intramuscular筋肉内（intramuscular）intramuscular（筋肉内）・後腹膜など深部の出血が主体で、いったん止血してから再出血する遅発性のパターンを取りやすい。関節内出血hemarthrosis関節内出血（hemarthrosis）hemarthrosis（関節内出血）に特化した内容は関節内出血hemarthrosis関節内出血（hemarthrosis）hemarthrosis（関節内出血）に譲る。
線溶亢進hyperfibrinolysis線溶亢進（hyperfibrinolysis）hyperfibrinolysis（線溶亢進）は頻度こそ低いが見落とされやすい。いったん形成された血栓が早期に溶けてしまうため、止血処置の後に再出血する点は二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）異常と紛らわしいが、機序が異なる（フィブリン形成fibrin formationフィブリン形成（fibrin formation）fibrin formation（フィブリン形成）自体は正常）。重症肝疾患、DIC（播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固））に伴う二次線溶亢進hyperfibrinolysis線溶亢進（hyperfibrinolysis）hyperfibrinolysis（線溶亢進）、急性前骨髄球性白血病APL急性前骨髄球性白血病（APL）APL（急性前骨髄球性白血病）の顆粒球顆粒による線溶因子放出などが代表例である。

💡 3系統は独立ではない。アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）では血管壁へのアミロイド沈着amyloid depositionアミロイド沈着（amyloid deposition）amyloid deposition（アミロイド沈着）による脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）（眼窩周囲紫斑periorbital purpura眼窩周囲紫斑（periorbital purpura）periorbital purpura（眼窩周囲紫斑）が特徴的所見Characteristic findings特徴的所見（Characteristic findings）Characteristic findings（特徴的所見））が一次止血primary hemostasis一次止血（primary hemostasis）primary hemostasis（一次止血）側に、まれにアミロイド線維amyloid fibrilアミロイド線維（amyloid fibril）amyloid fibril（アミロイド線維）への第X因子factor X第X因子（factor X）factor X（第X因子）吸着による後天性第X因子factor X第X因子（factor X）factor X（第X因子）欠乏が二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）側に、同時に関与しうる。

検査値の組み合わせで病型を絞る

⭐ 血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）・PT・APTTの3つを組み合わせると、原因群をかなり絞り込める。

血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）	PT	APTT	示唆される病態	代表例
低下	正常	正常	血小板の破壊亢進・産生低下・消費	免疫性血小板減少症immune thrombocytopenia, ITP免疫性血小板減少症（immune thrombocytopenia, ITP）immune thrombocytopenia, ITP（免疫性血小板減少症）、血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）、急性骨髄性白血病acute myeloid leukemia, AML急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia, AML）acute myeloid leukemia, AML（急性骨髄性白血病）による骨髄不全bone marrow failure骨髄不全（bone marrow failure）bone marrow failure（骨髄不全）
正常	正常	正常（それでも出血）	血小板機能異常platelet dysfunction血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常）、フォン・ヴィレブランド病von Willebrand diseaseフォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease）von Willebrand disease（フォン・ヴィレブランド病）、血管壁の脆弱性	尿毒症性血小板機能異常uremic platelet dysfunction尿毒症性血小板機能異常（uremic platelet dysfunction）uremic platelet dysfunction（尿毒症性血小板機能異常）（急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害））、骨形成不全症Osteogenesis imperfecta骨形成不全症（Osteogenesis imperfecta）Osteogenesis imperfecta（骨形成不全症）、遷延出血prolonged bleeding遷延出血（prolonged bleeding）prolonged bleeding（遷延出血）の手がかり
正常	延長	正常	第VII因子factor VII第VII因子（factor VII）factor VII（第VII因子）欠乏、ビタミンK欠乏vitamin K deficiencyビタミンK欠乏（vitamin K deficiency）vitamin K deficiency（ビタミンK欠乏）・抗凝固薬投与の初期	軽度の合成障害の初期像
正常	正常	延長	内因系intrinsic pathway内因系（intrinsic pathway）intrinsic pathway（内因系）凝固因子欠乏coagulation factor deficiency凝固因子欠乏（coagulation factor deficiency）coagulation factor deficiency（凝固因子欠乏）、阻害物質	血友病（詳細は関節内出血hemarthrosis関節内出血（hemarthrosis）hemarthrosis（関節内出血））
低下〜正常	延長	延長	肝合成能低下、高度ビタミンK欠乏vitamin K deficiencyビタミンK欠乏（vitamin K deficiency）vitamin K deficiency（ビタミンK欠乏）・胆汁うっ滞、直接経口抗凝固薬direct oral anticoagulant (DOAC)直接経口抗凝固薬（direct oral anticoagulant (DOAC)）direct oral anticoagulant (DOAC)（直接経口抗凝固薬）	肝硬変、アセトアミノフェン中毒Acetaminophen toxicityアセトアミノフェン中毒（Acetaminophen toxicity）Acetaminophen toxicity（アセトアミノフェン中毒）による急性肝不全acute liver failure, ALF急性肝不全（acute liver failure, ALF）acute liver failure, ALF（急性肝不全）、新生児黄疸neonatal jaundice新生児黄疸（neonatal jaundice）neonatal jaundice（新生児黄疸）・高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）の胆汁うっ滞型cholestatic (injury) pattern胆汁うっ滞型（cholestatic (injury) pattern）cholestatic (injury) pattern（胆汁うっ滞型）
低下	延長	延長	消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害（consumption coagulopathy）consumption coagulopathy（消費性凝固障害）・線溶亢進hyperfibrinolysis線溶亢進（hyperfibrinolysis）hyperfibrinolysis（線溶亢進）の合併	DIC、血球貪食性リンパ組織球症hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH（血球貪食性リンパ組織球症）、APLに伴うDIC
上昇	正常	正常（それでも出血）	極端な血小板増多Thrombocytosis血小板増多（Thrombocytosis）Thrombocytosis（血小板増多）による後天性フォン・ヴィレブランド症候群acquired von Willebrand syndrome (AVWS)後天性フォン・ヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome (AVWS)）acquired von Willebrand syndrome (AVWS)（後天性フォン・ヴィレブランド症候群）	真性多血症polycythemia vera, PV真性多血症（polycythemia vera, PV）polycythemia vera, PV（真性多血症）・本態性血小板血症essential thrombocythemia, ET本態性血小板血症（essential thrombocythemia, ET）essential thrombocythemia, ET（本態性血小板血症）

💡 肝硬変ではPT（INR）延長が目立つが、同時に抗凝固蛋白（プロテインCProtein CプロテインC（Protein C）Protein C（プロテインC）・Sなど）の合成も低下するため、INR単独の値は出血リスクを正確に表さない。門脈圧亢進や血小板減少など他の要因を合わせて評価する。

見逃してはいけないパターン

⚠️ 出血と血栓が同時に進行する状態は、単純な「出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）」として片付けると対応を誤る。

DIC：消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害（consumption coagulopathy）consumption coagulopathy（消費性凝固障害）と線溶亢進hyperfibrinolysis線溶亢進（hyperfibrinolysis）hyperfibrinolysis（線溶亢進）が同時に進み、出血と血栓が併存する。敗血症、産科合併症、悪性腫瘍、外傷が誘因になる。
血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）：血小板減少はあるが、主病態principal (predominant) pathology主病態（principal (predominant) pathology）principal (predominant) pathology（主病態）は微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓）による臓器虚血organ ischemia臓器虚血（organ ischemia）organ ischemia（臓器虚血）である。破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）を伴う溶血所見と血小板減少があれば、確定診断を待たず治療を始める。
炎症性疾患での「検査値Labs検査値（Labs）Labs（検査値）の逆説的paradoxically逆説的（paradoxically）paradoxically（逆説的）な低下」：若年性特発性関節炎juvenile idiopathic arthritis, JIA若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）juvenile idiopathic arthritis, JIA（若年性特発性関節炎）のマクロファージ活性化症候群macrophage activation syndrome (MAS)マクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome (MAS)）macrophage activation syndrome (MAS)（マクロファージ活性化症候群）のように、炎症が改善したわけではないのに血小板・フィブリノゲン・ESRが急に低下するのは、消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害（consumption coagulopathy）consumption coagulopathy（消費性凝固障害）への進展を示す警告所見warning警告所見（warning）warning（警告所見）である。
思春期の過多月経heavy menstrual bleeding (menorrhagia)過多月経（heavy menstrual bleeding (menorrhagia)）heavy menstrual bleeding (menorrhagia)（過多月経）：初経menarche初経（menarche）menarche（初経）直後からの著明な過多月経heavy menstrual bleeding (menorrhagia)過多月経（heavy menstrual bleeding (menorrhagia)）heavy menstrual bleeding (menorrhagia)（過多月経）は異常子宮出血abnormal uterine bleeding, AUB異常子宮出血（abnormal uterine bleeding, AUB）abnormal uterine bleeding, AUB（異常子宮出血）としてだけでなく、フォン・ヴィレブランド病von Willebrand diseaseフォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease）von Willebrand disease（フォン・ヴィレブランド病）など全身性の出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）の初発症状として評価する。
頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血）：出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）を持つ患者では最も見逃してはいけない合併部位である。詳細は頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血）に譲る。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemorrhagic diathesis'>出血傾向</span>を疑う病歴"] --> B["血算・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='platelet count'>血小板数</span>・PT・APTT・フィブリノゲンを測定"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='platelet count'>血小板数</span>は低下しているか"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudothrombocytopenia'>偽性血小板減少</span>を除外し破壊・産生低下を鑑別"]
    C -->|"いいえ"| E{"PT・APTTは延長しているか"}
    E -->|"いずれかまたは両方"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mixing test'>混合試験</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coagulation factor deficiency'>凝固因子欠乏</span>か阻害物質かを鑑別"]
    E -->|"両方正常でも出血あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='von Willebrand factor antigen'>VWF抗原</span>・活性、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='platelet function'>血小板機能</span>検査、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='factor XIII'>第XIII因子</span>を評価"]
    D --> H["薬剤歴・肝腎機能・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>を必ず併せて確認"]
    F --> H
    G --> H

問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）で必ず確認するのは、抗凝固薬・抗血小板薬Antiplatelet drugs抗血小板薬（Antiplatelet drugs）Antiplatelet drugs（抗血小板薬）・NSAIDsの内服、出血の家族歴、過去の手術・抜歯tooth extraction抜歯（tooth extraction）tooth extraction（抜歯）での出血歴、月経量、肝疾患・腎疾患である。過去に大きな手術を問題なく乗り切っている既往は、重篤な先天性異常をかなり否定するが、軽症型mild form軽症型（mild form）mild form（軽症型）や後天性の異常までは否定しない。

まとめ

出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）は「誘因との釣り合い」と「反復性」で単発の出血と区別する。
止血は一次止血primary hemostasis一次止血（primary hemostasis）primary hemostasis（一次止血）（血小板・血管壁）、二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）（凝固因子）、線溶の3系統に分けて考える。
血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）・PT・APTTの組み合わせが原因群を絞り込む最初の一手になる。
PT・APTTが正常でも出血する病態（血小板機能異常platelet dysfunction血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常）、フォン・ヴィレブランド病von Willebrand diseaseフォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease）von Willebrand disease（フォン・ヴィレブランド病）、第XIII因子欠乏factor XIII deficiency第XIII因子欠乏（factor XIII deficiency）factor XIII deficiency（第XIII因子欠乏）、血管性）がある。
DIC・TTPは出血と虚血・血栓が同居する病態で、確定診断を待たず初期対応を始める。
肝硬変のINR延長は抗凝固蛋白の合成低下も伴うため、単独で出血リスクを判定しない。