若年性特発性関節炎

🧠 全体像：若年性特発性関節炎 juvenile idiopathic arthritis, JIA 若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA） juvenile idiopathic arthritis, JIA（若年性特発性関節炎） は「16歳未満に発症し6週間以上続く原因不明の関節炎」という除外診断diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） の傘であり、単一疾患ではない。発症6か月以内の関節数・全身症状・血清所見でILAR分類 ILAR classification ILAR分類（ILAR classification） ILAR classification（ILAR分類） の7病型に切り分け、ANAANA（antinuclear antibody）陽性少関節型の無症候性ぶどう膜炎と、全身型のマクロファージ活性化症候群macrophage activation syndrome (MAS)マクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome (MAS)）macrophage activation syndrome (MAS)（マクロファージ活性化症候群）という「見えないまま失明する合併症」「見落とせば致死的な合併症」を先回りして監視する。

定義と名称の変遷

診断要件は、①16歳未満の発症、②1関節以上の関節炎、③6週間以上の持続、④他の原因が除外されること、の4つである¹。6週間という下限は一過性のウイルス性・反応性関節炎reactive arthritis 反応性関節炎（reactive arthritis）reactive arthritis（反応性関節炎） をふるい落とすために置かれた閾値であり、16歳という上限は成人リウマチ科との歴史的な線引きで生物学的な境界ではない。「特発性」の語が示すとおり、感染・悪性腫瘍・外傷・他の膠原病 connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)） connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） を除外して初めて成立する。かつては地域ごとに別の名前と別の基準が使われており、北米のACRは「若年性関節リウマチjuvenile rheumatoid arthritis 若年性関節リウマチ（juvenile rheumatoid arthritis）juvenile rheumatoid arthritis（若年性関節リウマチ） （JRA）」と呼んで持続期間6週間・3病型のみを認め、欧州のEULAREULAR（European Alliance of Associations for Rheumatology）は「若年性慢性関節炎juvenile chronic arthritis 若年性慢性関節炎（juvenile chronic arthritis）juvenile chronic arthritis（若年性慢性関節炎） （JCA）」と呼んで持続期間3か月とし若年性 Juvenile-onset 若年性（Juvenile-onset） Juvenile-onset（若年性） 強直性脊椎炎 ankylosing spondylitis 強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis） ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎） なども含めていた。国際比較も多施設試験 multicenter trial 多施設試験（multicenter trial） multicenter trial（多施設試験） も成立しないこの状況を解消するため、ILARが1990年代の一連の合意会議を経て2001年のEdmonton第2改訂で用語をJIAへ統一し、7病型の分類基準を確定した。

💡 「関節リウマチ」の名を外したのは、成人RAの小児版という誤った枠組みを断つためである。実際にRF陽性多関節型 polyarticular type 多関節型（polyarticular type） polyarticular type（多関節型） を除くほとんどの病型は成人RAとは別の疾患であり、とくに全身型はRAというより自己炎症性疾患 autoinflammatory disease 自己炎症性疾患（autoinflammatory disease） autoinflammatory disease（自己炎症性疾患） （autoinflammatory disease）に近い。なおILAR分類 ILAR classification ILAR分類（ILAR classification） ILAR classification（ILAR分類） にも「未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）」が多く出るという弱点があり、PRINTOは2019年に全身型／RF陽性型／付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）・脊椎炎関連型／早期発症ANA陽性型／その他／未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）という新分類を提案したが、これは4段階計画の前半2段階（Delphi法Delphi method Delphi法（Delphi method）Delphi method（Delphi法） とnominal group techniqueによる合意形成）にすぎず、1000例以上の新規発症例を前向きに集めて検証する段階が残った暫定案である。2026年時点でも標準は依然ILAR分類 ILAR classification ILAR分類（ILAR classification） ILAR classification（ILAR分類） である²。

ILAR分類の7病型

⭐ 分類は必ず発症6か月以内の所見で行うため、後から関節が増えても分類は原則変わらない（少関節型のみ「進展型extensive-stage進展型（extensive-stage）extensive-stage（進展型）」として区別する）¹。表を縦に読むと、ANAはぶどう膜炎リスクの指標、RFは成人RAへの連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） の指標、HLA-B27は脊椎関節炎 spondyloarthritis, SpA 脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA） spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎） への連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） の指標という3本の軸が見える。いずれも単独では診断も除外もできない。

病態

JIAは病態的に二極化している。少関節型・多関節型polyarticular type多関節型（polyarticular type）polyarticular type（多関節型）・乾癬性は、HLA関連・自己抗体産生autoantibody production自己抗体産生（autoantibody production）autoantibody production（自己抗体産生）・T細胞主導という獲得免疫（自己免疫）型で、滑膜へのリンパ球浸潤 lymphocytic infiltration リンパ球浸潤（lymphocytic infiltration） lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤） とパンヌス形成 pannus formation パンヌス形成（pannus formation） pannus formation（パンヌス形成） を経て軟骨・骨を破壊する。一方で全身型は自己抗体を欠き、単球・マクロファージと好中球によるIL-1β・IL-6・IL-18の過剰産生が主役となる自然免疫（自己炎症）型で、家族性地中海熱familial Mediterranean fever (FMF) 家族性地中海熱（familial Mediterranean fever (FMF)）familial Mediterranean fever (FMF)（家族性地中海熱） などの周期性発熱症候群 periodic fever syndrome 周期性発熱症候群（periodic fever syndrome） periodic fever syndrome（周期性発熱症候群） に近い位置にある。この差が、後述する治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） の分岐をそのまま説明する。

flowchart TD
    A["全身型JIA：自然免疫の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperactivation'>過剰活性化</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammasome activation'>インフラマソーム活性化</span><br>IL-1β・IL-18の過剰産生"]
    B --> C["IL-6上昇"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='remittent fever'>弛張熱</span>・皮疹・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serositis'>漿膜炎</span>・肝脾腫・リンパ節腫脹<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='C-reactive protein'>CRP</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythrocyte sedimentation rate'>ESR</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='markedly elevated'>著明高値</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leukocytosis'>白血球増多</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Thrombocytosis'>血小板増多</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anemia of chronic inflammation'>慢性炎症性貧血</span>"]
    B --> F["NK細胞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cytotoxic T cell'>細胞傷害性T細胞</span>の機能低下<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='activated macrophage'>活性化マクロファージ</span>を止められない"]
    F --> G["⚠️ <span class='jp-term jp-term-diagram' title='macrophage activation syndrome (MAS)'>マクロファージ活性化症候群</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='ferritin'>フェリチン</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='surge'>急上昇</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancytopenia'>汎血球減少</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coagulopathy'>凝固障害</span>"]

臨床像

小児の関節炎は「痛い」と訴えないことが多い。腫脹、または可動域制限に疼痛・熱感を伴うことが関節炎の定義であり、幼児では朝の跛行 claudication跛行（claudication） claudication（跛行）・這うようになる・使わない側の筋萎縮 muscle wasting (muscle atrophy) 筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)） muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮） といった間接的な所見が唯一の手がかりになる。朝のこわばりmorning stiffness 朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり） は活動で軽快する（機械的な痛みとの区別点）。全身型JIA（Still病）だけは臨床像が根本的に異なり、関節炎に先行して数週間の全身症状だけが続くことがある。

• 弛張熱remittent fever弛張熱（remittent fever）remittent fever（弛張熱）：1日1回39℃以上へ跳ね上がり、発熱の合間には37℃以下まで落ちる特徴的な熱型 fever periodicity 熱型（fever periodicity） fever periodicity（熱型） （ILAR分類ILAR classification ILAR分類（ILAR classification）ILAR classification（ILAR分類） の定義）¹。発熱時に不機嫌になり解熱 antipyresis 解熱（antipyresis） antipyresis（解熱） するとけろりとしている。
• サーモンピンク色 pink ピンク色（pink） pink（ピンク色） の皮疹：体幹・四肢近位の淡紅色斑で、発熱に一致して出現し解熱 antipyresis 解熱（antipyresis） antipyresis（解熱） とともに消える一過性の皮疹。掻いた部位に誘発されるKoebner現象 Koebner phenomenon Koebner現象（Koebner phenomenon） Koebner phenomenon（Koebner現象） を示す。
• 漿膜炎serositis漿膜炎（serositis）serositis（漿膜炎）（心膜炎pericarditis心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎）・胸膜炎pleurisy胸膜炎（pleurisy）pleurisy（胸膜炎））、肝脾腫、全身性リンパ節腫脹。検査ではCRPCRP（C-reactive protein）・ESRESR（erythrocyte sedimentation rate）の著明高値 markedly elevated著明高値（markedly elevated） markedly elevated（著明高値）、白血球増多leukocytosis白血球増多（leukocytosis）leukocytosis（白血球増多）、血小板増多Thrombocytosis血小板増多（Thrombocytosis）Thrombocytosis（血小板増多）、慢性炎症性貧血anemia of chronic inflammation慢性炎症性貧血（anemia of chronic inflammation）anemia of chronic inflammation（慢性炎症性貧血）、フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） 著明高値 markedly elevated著明高値（markedly elevated） markedly elevated（著明高値）を伴い、ANA・RFは陰性。

ぶどう膜炎

⭐ JIAで最も試験に出る合併症であり、症状がないまま失明しうる点が本質である。炎症は肉眼で見えず、細隙灯検査slit-lamp examination 細隙灯検査（slit-lamp examination）slit-lamp examination（細隙灯検査） で前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） 内の細胞・フレアを見て初めて分かる。したがって「無症状だから大丈夫」は成立せず、リスクに応じた定期スクリーニングが必須である。高リスク群への3か月ごとの眼科スクリーニングは、2019年ACR/Arthritis Foundationガイドラインでは条件付き推奨だったが³、2026年のACRガイドラインで強い推奨へ引き上げられた⁴。

マクロファージ活性化症候群

⚠️ 全身型JIAの5〜10%に顕性 revealed 顕性（revealed） revealed（顕性） 発症し、致死率の高い二次性血球貪食性リンパ組織球症 hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH 血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH） hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH（血球貪食性リンパ組織球症） である。感染・薬剤変更・原病の増悪が引き金になる。診断は2016年のEULAR/ACR/PRINTO分類基準を用い、発熱を伴う全身型JIA（既知または疑い）で、フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） >684 ng/mLに加え、①血小板≤181×10⁹/L、②ASTAST（aspartate aminotransferase）>48 U/L、③トリグリセリド>156 mg/dL、④フィブリノゲン≤360 mg/dL のうち2項目以上を満たす場合に分類する（検証での感度0.73・特異度0.99）⁵。

⚠️ 最大の罠は、炎症疾患であるのに炎症指標が「下がる」ことが警告所見 warning sign (red flag) 警告所見（warning sign (red flag)） warning sign (red flag)（警告所見） である点である。持続する発熱にもかかわらずESR・血小板・フィブリノゲン・白血球が低下へ転じ、フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） だけが急上昇 surge 急上昇（surge） surge（急上昇） するパターンを見たら、原病の改善と取り違えずMASを疑う。意識変容・出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）・肝障害・凝固障害coagulopathy 凝固障害（coagulopathy）coagulopathy（凝固障害） を伴えば集中治療 intensive care 集中治療（intensive care） intensive care（集中治療） の適応である。治療は高用量ステロイド（メチルプレドニゾロンmethylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） パルス）を軸に、IL-1阻害薬IL-1 inhibitor IL-1阻害薬（IL-1 inhibitor）IL-1 inhibitor（IL-1阻害薬） アナキンラ anakinraアナキンラ（anakinra） anakinra（アナキンラ）、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNI カルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬） を併用し、難治例・再発例には抗IFN-γ抗体エマパルマブ emapalumab エマパルマブ（emapalumab） emapalumab（エマパルマブ） を用いる。エマパルマブemapalumab エマパルマブ（emapalumab）emapalumab（エマパルマブ） は2025年6月27日にFDAFDA（Food and Drug Administration）の効能追加承認を受けた薬剤で（BLA 761107, Supplement 18）、全身型JIAを含む既知または疑いのStill病に伴うHLH／MASのうち、グルココルチコイドに効果不十分もしくは不耐、または再発性MASの成人・小児が適応である⁶。

診断

JIAに確定検査は存在せず、あくまで除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） である。ANA・RF・HLA-B27は病型分類と合併症リスク risk of complications 合併症リスク（risk of complications） risk of complications（合併症リスク） の層別化に使うのであって、診断の可否を決める検査ではない。基本検査はCBCCBC（complete blood count）・末梢血塗抹peripheral smear末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹）・CRP/ESR・肝腎機能・LDHLDH（lactate dehydrogenase）・尿酸・フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） で、超音波・MRIMRI（magnetic resonance imaging）は診察で分かりにくい滑膜炎 synovitis滑膜炎（synovitis） synovitis（滑膜炎）・顎関節temporomandibular joint (TMJ) 顎関節（temporomandibular joint (TMJ)）temporomandibular joint (TMJ)（顎関節） 炎・仙腸関節炎Sacroiliitis 仙腸関節炎（Sacroiliitis）Sacroiliitis（仙腸関節炎） の評価に用いる。

⚠️ 白血病の初発症状が関節痛・関節炎でありうることは最も重要な落とし穴で、ステロイドを先行投与すると診断が遅れ予後を悪化させる。関節所見の程度を超える強い疼痛、夜間に増悪する痛み、2系統以上の血球減少（とくに好中球減少と血小板減少の組み合わせ）、LDH・尿酸高値、ESR高値なのに血小板が低いという不一致を見たら、免疫抑制療法の前に骨髄検査 bone marrow examination 骨髄検査（bone marrow examination） bone marrow examination（骨髄検査） を行う。

治療

治療目標Goals 治療目標（Goals）Goals（治療目標） は疼痛緩和ではなく寛解の達成と関節破壊 joint destruction関節破壊（joint destruction） joint destruction（関節破壊）・成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）・失明の予防である。2026年のACRガイドラインは、従来の「NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）→従来型 conventional 従来型（conventional） conventional（従来型） DMARDDMARD（disease-modifying antirheumatic drug）→生物学的製剤」という段階的増強（step-up）の原則を大きく後退 retraction 後退（retraction） retraction（後退） させ、多関節型polyarticular type多関節型（polyarticular type）polyarticular type（多関節型）・付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）・指趾炎dactylitis 指趾炎（dactylitis）dactylitis（指趾炎） ではDMARD（従来型conventional 従来型（conventional）conventional（従来型） および／または生物学的製剤）を第一選択として強く推奨した。従来型conventional 従来型（conventional）conventional（従来型） DMARDの「失敗」を待たずに生物学的製剤を導入してよく、最初の生物学的製剤としてはTNFTNF（tumour necrosis factor）阻害薬が条件付きで推奨される。ただし少関節型では定期NSAIDsの試行（条件付き）と関節内グルココルチコイド注射（強い推奨）が第一選択に残り、それらへの効果不十分で従来型 conventional 従来型（conventional） conventional（従来型） DMARD、さらに効果不十分で生物学的製剤へ進む段階が保たれている。メトトレキサートの投与経路 route of administration 投与経路（route of administration） route of administration（投与経路） は経口が皮下注より条件付きで優先され（2019年版は関節炎・ぶどう膜炎の両ガイドラインとも皮下注を優先していたのとは逆転）、NSAIDs・全身ステロイドへの依存は全体として減らす方向にある⁴。

flowchart TD
    A["JIAと診断（他疾患を除外）"] --> B{"全身型か"}
    B -->|"はい"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='IL-1 inhibitor'>IL-1阻害薬</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anakinra'>アナキンラ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='canakinumab'>カナキヌマブ</span>）<br>またはIL-6阻害薬（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tocilizumab'>トシリズマブ</span>）を初期治療"]
    C --> D{"MASの徴候があるか"}
    D -->|"はい"| E["高用量ステロイド＋IL-1／IL-6阻害<br>難治例は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='emapalumab'>エマパルマブ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intensive care'>集中治療</span>"]
    D -->|"いいえ"| F["全身ステロイドを最小限にして<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tapering'>漸減</span>"]
    B -->|"いいえ"| G{"少数の末梢関節が主体か"}
    G -->|"はい"| H["関節内ステロイド注射<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='triamcinolone hexacetonide'>トリアムシノロンヘキサセトニド</span>を優先）"]
    G -->|"いいえ"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disease-modifying antirheumatic drug'>DMARD</span>を初期治療として開始<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='conventional'>従来型</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='disease-modifying antirheumatic drug'>DMARD</span>の失敗を待たず生物学的製剤も可"]
    H --> J{"活動性が残るか"}
    J -->|"はい"| I
    I --> K["メトトレキサート／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tumour necrosis factor'>TNF</span>阻害薬<br>効果不十分なら他機序の生物学的製剤へ変更"]
    K --> L["関節・眼・成長・機能を反復評価"]
    E --> L
    F --> L
    J -->|"いいえ"| L

⚠️ 全身型では他の病型の常識が通用しない。メトトレキサートとTNF阻害薬は関節症 arthropathy 関節症（arthropathy） arthropathy（関節症） 状にはある程度効くものの全身症状への効果が乏しく、自然免疫主導という病態に合致するIL-1／IL-6阻害を先に用いる。逆に⚠️ぶどう膜炎ではTNF阻害薬の中でも薬剤を選ぶ必要があり、2019年ACRガイドラインは活動性慢性前部ぶどう膜炎 chronic anterior uveitis 慢性前部ぶどう膜炎（chronic anterior uveitis） chronic anterior uveitis（慢性前部ぶどう膜炎） でTNF阻害薬を始めるとき、可溶性受容体製剤のエタネルセプト etanercept エタネルセプト（etanercept） etanercept（エタネルセプト） よりモノクローナル抗体であるアダリムマブ adalimumabアダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ）・インフリキシマブinfliximab インフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ） を条件付きで推奨した（直接比較は乏しいが、モノクローナル抗体側で有益性が示されていることによる）³。⚠️ 欧州のSHARE勧告（2018年）はさらに踏み込み、「現時点のエビデンスに基づき、エタネルセプトetanercept エタネルセプト（etanercept）etanercept（エタネルセプト） はJIA関連ぶどう膜炎に用いるべきでない」と明記している（エビデンスレベルlevel of evidence エビデンスレベル（level of evidence）level of evidence（エビデンスレベル） 1B・グレードA・合意率100%）——眼炎症に対する有効性の報告は総じて期待外れで、高い再燃率 relapse rate 再燃率（relapse rate） relapse rate（再燃率） とぶどう膜炎フレアのリスクを伴うことが理由である⁷。2026年ガイドラインはエタネルセプト etanercept エタネルセプト（etanercept） etanercept（エタネルセプト） を選択肢に挙げず、アダリムマブadalimumab アダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ） をインフリキシマブ infliximabインフリキシマブ（infliximab） infliximab（インフリキシマブ）・トシリズマブtocilizumab トシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ） などより条件付きで優先している⁴。

成長・発達への影響

• 局所の成長異常：関節周囲の慢性炎症は骨端 epiphysis 骨端（epiphysis） epiphysis（骨端） の血流を増やし、若年例では患側下肢の過成長overgrowth過成長（overgrowth）overgrowth（過成長）による脚長差 leg length discrepancy 脚長差（leg length discrepancy） leg length discrepancy（脚長差） を生む。長期化すると逆に骨端 epiphysis 骨端（epiphysis） epiphysis（骨端） の早期閉鎖を来し短縮へ転じる。
• 小顎症micrognathia小顎症（micrognathia）micrognathia（小顎症）：顎関節 temporomandibular joint (TMJ) 顎関節（temporomandibular joint (TMJ)） temporomandibular joint (TMJ)（顎関節） 炎はしばしば無症候性に進行し、下顎枝mandibular ramus 下顎枝（mandibular ramus）mandibular ramus（下顎枝） の成長障害 growth failure 成長障害（growth failure） growth failure（成長障害） から小さく後退 retraction 後退（retraction） retraction（後退） した下顎（いわゆる鳥貌 bird-like facies鳥貌（bird-like facies） bird-like facies（鳥貌））と開口障害 trismus 開口障害（trismus） trismus（開口障害） を残す。定期的な開口量 mouth opening (interincisal distance) 開口量（mouth opening (interincisal distance)） mouth opening (interincisal distance)（開口量） 測定とMRIによる評価が要る。
• 低身長short stature低身長（short stature）short stature（低身長）：全身型・多関節型polyarticular type 多関節型（polyarticular type）polyarticular type（多関節型） の持続炎症と長期の全身ステロイドが成長ホルモン軸 growth hormone axis 成長ホルモン軸（growth hormone axis） growth hormone axis（成長ホルモン軸） を抑制する。ステロイドを早期に減らすことが成長の保護そのものになる。
• 骨密度低下：炎症・不動・ステロイド・日光曝露減少が重なる。カルシウム・ビタミンDと荷重運動を並行する。

まとめ

• JIAは16歳未満発症・6週間以上持続する原因不明の関節炎の総称で、感染・悪性腫瘍・他の膠原病 connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)） connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） を除外して初めて成立する。JRA・JCAという地域ごとの旧称はILAR分類 ILAR classification ILAR分類（ILAR classification） ILAR classification（ILAR分類） でJIAへ統一され、PRINTOの新分類は2026年時点でも検証段階の提案にとどまる。
• 分類は発症6か月以内の関節数・全身症状・乾癬・付着部炎enthesitis 付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎） で7病型に分け、ANAはぶどう膜炎リスク、RFは成人RAとの連続性 continuous連続性（continuous） continuous（連続性）、HLA-B27は脊椎関節炎 spondyloarthritis, SpA 脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA） spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎） との連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） という3本の軸で読む。
• ⭐ANA陽性・7歳未満発症の少関節型では慢性前部ぶどう膜炎 chronic anterior uveitis 慢性前部ぶどう膜炎（chronic anterior uveitis） chronic anterior uveitis（慢性前部ぶどう膜炎） が無症候性に進行して失明しうるため、高リスク群には3か月ごとの細隙灯検査 slit-lamp examination 細隙灯検査（slit-lamp examination） slit-lamp examination（細隙灯検査） を欠かさない。
• 全身型は自己抗体を欠く自己炎症性疾患 autoinflammatory disease 自己炎症性疾患（autoinflammatory disease） autoinflammatory disease（自己炎症性疾患） で、弛張熱remittent fever弛張熱（remittent fever）remittent fever（弛張熱）・一過性のサーモンピンク色皮疹 salmon-pink rashサーモンピンク色皮疹（salmon-pink rash） salmon-pink rash（サーモンピンク色皮疹）・漿膜炎serositis漿膜炎（serositis）serositis（漿膜炎）・肝脾腫・フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） 著明高値 markedly elevated 著明高値（markedly elevated） markedly elevated（著明高値） を示し、⚠️炎症指標が下がりフェリチン ferritin フェリチン（ferritin） ferritin（フェリチン） だけが上がるMASを常に警戒する。
• ⚠️白血病は関節痛で初発しうるため、夜間痛night pain (nocturnal pain)夜間痛（night pain (nocturnal pain)）night pain (nocturnal pain)（夜間痛）・血球減少・LDH高値では免疫抑制療法の前に骨髄検査 bone marrow examination 骨髄検査（bone marrow examination） bone marrow examination（骨髄検査） を行う。
• 治療は段階的増強の原則を大きく離れ、多関節型polyarticular type多関節型（polyarticular type）polyarticular type（多関節型）・付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）・指趾炎dactylitis 指趾炎（dactylitis）dactylitis（指趾炎） ではDMARDを初期から（少関節型ではNSAIDsと関節内ステロイド注射が第一選択として残る）、全身型ではIL-1／IL-6阻害を初期から用い、ぶどう膜炎にはモノクローナル抗体TNF阻害薬を選ぶという病型別の使い分けが要点となる。