歯突起冠状石灰化症候群

🧠 全体像：Crowned dens syndrome（歯突起冠状石灰化症候群crowned dens syndrome歯突起冠状石灰化症候群（crowned dens syndrome）crowned dens syndrome（歯突起冠状石灰化症候群））は、CPPD結晶沈着 crystal deposition 結晶沈着（crystal deposition） crystal deposition（結晶沈着） 症（偽痛風pseudogout偽痛風（pseudogout）pseudogout（偽痛風））が環軸関節atlanto-axial joint環軸関節（atlanto-axial joint）atlanto-axial joint（環軸関節）・歯突起dens (odontoid process) 歯突起（dens (odontoid process)）dens (odontoid process)（歯突起） 周囲という特殊な部位で暴れたときの姿である。高齢女性に多い急性の発熱性項部痛 nuchal pain 項部痛（nuchal pain） nuchal pain（項部痛） という臨床像は髄膜炎・化膿性脊椎炎pyogenic spondylitis 化膿性脊椎炎（pyogenic spondylitis）pyogenic spondylitis（化膿性脊椎炎） と紙一重で、CTCT（computed tomography）で歯突起 dens (odontoid process) 歯突起（dens (odontoid process)） dens (odontoid process)（歯突起） の周りに「冠（クラウン）」状の石灰化を見つけて初めて診断が確定する。2023年のACR/EULAR分類基準 ACR/EULAR classification criteria ACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria） ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準） がこの症候群を関節液 joint fluid 関節液（joint fluid） joint fluid（関節液） 結晶の確認と並ぶ「それだけで分類できる」十分条件に位置づけたことは、この画像所見の特異性の高さを裏づけている。

病態

CPPD結晶が環軸関節 atlanto-axial joint 環軸関節（atlanto-axial joint） atlanto-axial joint（環軸関節） 周囲、とくに歯突起 dens (odontoid process) 歯突起（dens (odontoid process)） dens (odontoid process)（歯突起） を取り囲む十字靭帯 cruciate ligaments十字靭帯（cruciate ligaments） cruciate ligaments（十字靭帯）・翼状靭帯に沈着し、局所の無菌性炎症 aseptic inflammation 無菌性炎症（aseptic inflammation） aseptic inflammation（無菌性炎症） を引き起こす。炎症が周囲の神経根を刺激し、急性の項部痛 nuchal pain 項部痛（nuchal pain） nuchal pain（項部痛） と可動域制限を来す¹。機序は他部位のCPPD結晶関節炎（偽痛風pseudogout偽痛風（pseudogout）pseudogout（偽痛風））と同じ結晶誘発性炎症 crystal-induced inflammation 結晶誘発性炎症（crystal-induced inflammation） crystal-induced inflammation（結晶誘発性炎症） だが、沈着部位site of deposition 沈着部位（site of deposition）site of deposition（沈着部位） が環軸関節 atlanto-axial joint 環軸関節（atlanto-axial joint） atlanto-axial joint（環軸関節） という特殊な位置にあるために「crowned dens（冠をかぶった歯突起 dens (odontoid process)歯突起（dens (odontoid process)） dens (odontoid process)（歯突起））」という固有の名称と症候群を与えられている。

flowchart TD
    A["CPPD結晶が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atlanto-axial joint'>環軸関節</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dens (odontoid process)'>歯突起</span>周囲の靭帯へ沈着"] --> B["局所の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aseptic inflammation'>無菌性炎症</span>"]
    B --> C["周囲の神経根への刺激"]
    C --> D["急性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nuchal pain'>項部痛</span>・後頭部頭痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nuchal rigidity (neck stiffness)'>項部硬直</span>"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic inflammatory response'>全身性炎症反応</span>：発熱・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythrocyte sedimentation rate'>ESR</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='C-reactive protein'>CRP</span>上昇"]
    D --> F["髄膜炎・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyogenic spondylitis'>化膿性脊椎炎</span>に類似した臨床像"]
    E --> F
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical vertebra'>頸椎</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>（C1/C2に焦点）で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dens (odontoid process)'>歯突起</span>周囲の冠状石灰化を確認"]

疫学・臨床像

⭐ 高齢女性に偏る。 18例の後方視的研究 retrospective study 後方視的研究（retrospective study） retrospective study（後方視的研究） では60歳以上の女性にとくに多くみられ²、別の文献レビューでは平均発症年齢71.4歳・女性が60%を占めた¹。

典型的な臨床像は、急性の発熱性項部痛 nuchal pain項部痛（nuchal pain） nuchal pain（項部痛）、後頭部頭痛、多方向性の項部硬直 nuchal rigidity (neck stiffness) 項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)） nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直） と可動域制限で、CRP・赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈）などの炎症反応上昇 elevated inflammatory markers 炎症反応上昇（elevated inflammatory markers） elevated inflammatory markers（炎症反応上昇） を伴う²¹。

⚠️ この臨床像は髄膜炎・化膿性脊椎炎pyogenic spondylitis 化膿性脊椎炎（pyogenic spondylitis）pyogenic spondylitis（化膿性脊椎炎） とほとんど区別がつかない。 発熱・項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)）nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直）・炎症反応上昇elevated inflammatory markers 炎症反応上昇（elevated inflammatory markers）elevated inflammatory markers（炎症反応上昇） という3つが揃うため、腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） や広域抗菌薬 broad-spectrum antibiotics 広域抗菌薬（broad-spectrum antibiotics） broad-spectrum antibiotics（広域抗菌薬） 投与へ進む前に、この鑑別を思い出せるかどうかが診療の分かれ目になる。

診断：CTが鍵

確定診断は頸椎cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎） CT（C1/C2関節に焦点を当てた撮影）による歯突起 dens (odontoid process) 歯突起（dens (odontoid process)） dens (odontoid process)（歯突起） 周囲の冠状・halo状の石灰化の確認である。文献レビューでは診断率97.1%と単純X線・MRIMRI（magnetic resonance imaging）より高いとされる一方¹、18例の研究では十字靭帯 cruciate ligaments 十字靭帯（cruciate ligaments） cruciate ligaments（十字靭帯） 周囲の石灰化を約80%で確認したと報告されており、報告により数値に幅がある²。MRIは石灰化そのものの描出には不向きだが、細菌性髄膜炎bacterial meningitis細菌性髄膜炎（bacterial meningitis）bacterial meningitis（細菌性髄膜炎）や脊椎椎間板炎spondylodiscitis 脊椎椎間板炎（spondylodiscitis）spondylodiscitis（脊椎椎間板炎） （化膿性脊椎炎pyogenic spondylitis化膿性脊椎炎（pyogenic spondylitis）pyogenic spondylitis（化膿性脊椎炎））といった神経学的 neurological 神経学的（neurological） neurological（神経学的） 緊急疾患を除外する目的で併用される。

診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） には他疾患の除外が含まれ、感染症・腫瘍・外傷など項部痛 nuchal pain 項部痛（nuchal pain） nuchal pain（項部痛） を来す他の病態を否定したうえで、CT所見と組み合わせて診断する¹。

2023年ACR/EULAR分類基準での位置づけ

⭐ 2023年のACR/EULAR分類基準 ACR/EULAR classification criteria ACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria） ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準） は、crowned dens syndromeを関節液 joint fluid 関節液（joint fluid） joint fluid（関節液） 中のCPP結晶確認と並ぶ「十分条件」に位置づけた。 どちらかを満たせば、それだけで症候性CPPD疾患として分類できる。これらを欠く場合は、年齢・代謝性/遺伝性危険因子・変形性関節症osteoarthritis, OA 変形性関節症（osteoarthritis, OA）osteoarthritis, OA（変形性関節症） の合併といった臨床的特徴に画像・関節液joint fluid 関節液（joint fluid）joint fluid（関節液） 所見を加えた重み付けスコアで56点を超えることを要する³。💡 crowned dens syndromeが単独で十分条件になるということは、この画像所見がCPPDに対してきわめて特異的であるとみなされていることを意味する。

治療

（いずれもPMC8818851による¹）

多くの症例は数週間〜数か月で軽快する。ある症例報告では、治療開始1週間で症状が改善し、2週間後の外来で疼痛消失を確認している¹。

まとめ

• Crowned dens syndromeはCPPD結晶沈着 crystal deposition 結晶沈着（crystal deposition） crystal deposition（結晶沈着） 症が環軸関節 atlanto-axial joint環軸関節（atlanto-axial joint） atlanto-axial joint（環軸関節）・歯突起dens (odontoid process) 歯突起（dens (odontoid process)）dens (odontoid process)（歯突起） 周囲で暴れた病態で、急性の発熱性項部痛 nuchal pain項部痛（nuchal pain） nuchal pain（項部痛）・後頭部頭痛・項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness) 項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)）nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直） を来す。
• 60歳以上の女性に多く、炎症反応上昇elevated inflammatory markers 炎症反応上昇（elevated inflammatory markers）elevated inflammatory markers（炎症反応上昇） を伴うため髄膜炎・化膿性脊椎炎pyogenic spondylitis 化膿性脊椎炎（pyogenic spondylitis）pyogenic spondylitis（化膿性脊椎炎） との鑑別が臨床上の課題になる。
• 確定診断はC1/C2に焦点を当てた頸椎 cervical vertebra 頸椎（cervical vertebra） cervical vertebra（頸椎） CTでの歯突起 dens (odontoid process) 歯突起（dens (odontoid process)） dens (odontoid process)（歯突起） 周囲の冠状石灰化で、他疾患の除外を要する。
• 2023年ACR/EULAR分類基準 ACR/EULAR classification criteria ACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria） ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準） では関節液 joint fluid 関節液（joint fluid） joint fluid（関節液） CPP結晶確認と並ぶ「十分条件」に位置づけられている。
• 治療はNSAIDs・短期コルチコステロイド corticosteroids コルチコステロイド（corticosteroids） corticosteroids（コルチコステロイド） が第一選択で、難治例にコルヒチン colchicine コルヒチン（colchicine） colchicine（コルヒチン） や局所ステロイド注射 intralesional corticosteroid injection 局所ステロイド注射（intralesional corticosteroid injection） intralesional corticosteroid injection（局所ステロイド注射） を用いる。多くは数週間〜数か月で軽快する。