血栓性微小血管症（TTP・HUS）

🧠 全体像：血栓性微小血管症 thrombotic microangiopathy, TMA 血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA） thrombotic microangiopathy, TMA（血栓性微小血管症） は、微小血管内皮障害microvascular endothelial injury 微小血管内皮障害（microvascular endothelial injury）microvascular endothelial injury（微小血管内皮障害） と血小板血栓 platelet plug 血小板血栓（platelet plug） platelet plug（血小板血栓） により微小血管症性溶血性貧血 microangiopathic hemolytic anemia 微小血管症性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia） microangiopathic hemolytic anemia（微小血管症性溶血性貧血） （MAHA）、血小板減少、臓器虚血organ ischemia 臓器虚血（organ ischemia）organ ischemia（臓器虚血） を来す病態群である。TTPは治療を数時間遅らせると致命的になり得るため、ADAMTS13結果や古典的pentad完成を待たず血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） を開始する。TTP・STEC-HUS・補体介在性HUScomplement-mediated HUS 補体介在性HUS（complement-mediated HUS）complement-mediated HUS（補体介在性HUS） の詳細は血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP 血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病） と溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome, HUS溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome, HUS） hemolytic uremic syndrome, HUS（溶血性尿毒症症候群）に、DICとの鑑別は播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固）に統合されており、本稿では6年次総論 common features 総論（common features） common features（総論） の要点を整理する。

5年次ノートとの対応と要点

flowchart TD
    A["MAHA＋血小板減少"] --> B["治療前に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ADAMTS13 activity'>ADAMTS13活性</span>・阻害薬検体"]
    B --> C["PLASMIC等でTTP<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pretest probability'>事前確率</span>を評価"]
    C --> D{"TTPを強く疑う"}
    D -->|"はい"| E["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>＋副腎皮質ステロイド"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='caplacizumab'>カプラシズマブ</span>＋早期リツキシマブを検討"]
    F --> G["ADAMTS13 <10%なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura'>免疫性TTP</span>を支持"]
    D -->|"低い"| H["他のTMA／DICを並行評価"]

まとめ

• TMAはMAHA、血小板減少、臓器障害の組合せで認識する。
• TTP疑いではADAMTS13検体を確保しても結果を待たず、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） ＋免疫抑制を開始する。
• STEC-HUSは腎支持療法が中心で、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） や抗菌薬を一律に行わない。
• 詳細は血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP 血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病） と溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome, HUS溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome, HUS） hemolytic uremic syndrome, HUS（溶血性尿毒症症候群）と播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固）を参照する。