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PLASMICスコア
PLASMIC score
- 別名
- PLASMIC
- 臓器系
- 血液
- 科目
- Internal Medicine
- トピック
- 内科学 H-17:血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群内科学 S-44:血栓性微小血管症(TTP・HUS)
- 構成:検査値
- 血小板数網赤血球ハプトグロビンビリルビンプロトロンビン時間クレアチニン
- 適用疾患
- 血栓性血小板減少性紫斑病
🧠 全体像:PLASMICスコアPLASMIC scorePLASMICスコア(PLASMIC score)PLASMIC score(PLASMICスコア)は、TTPを疑う患者で、ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性(ADAMTS13 activity)ADAMTS13 activity(ADAMTS13活性)の結果が判明する前に重度ADAMTS13欠乏severe ADAMTS13 deficiency重度ADAMTS13欠乏(severe ADAMTS13 deficiency)severe ADAMTS13 deficiency(重度ADAMTS13欠乏)である事前確率pretest probability事前確率(pretest probability)pretest probability(事前確率)を7項目・合計0〜7点で見積もる道具tool道具(tool)tool(道具)である。確定診断のための検査ではない——実測のADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性(ADAMTS13 activity)ADAMTS13 activity(ADAMTS13活性)に置き換わるものではなく、結果が届くまでの数時間〜数日の間に血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換(therapeutic plasma exchange, TPE)therapeutic plasma exchange, TPE(血漿交換)を経験的に始めるべきかどうかという、時間との勝負を乗り切るための判断材料である。
目的と適用場面
| 内容 | |
|---|---|
| 目的 | ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性(ADAMTS13 activity)ADAMTS13 activity(ADAMTS13活性)の実測結果が判明する前に、重度ADAMTS13欠乏severe ADAMTS13 deficiency重度ADAMTS13欠乏(severe ADAMTS13 deficiency)severe ADAMTS13 deficiency(重度ADAMTS13欠乏)(TTP)である事前確率pretest probability事前確率(pretest probability)pretest probability(事前確率)を推定する |
| 対象 | 血小板減少と裂片赤血球schistocyte裂片赤血球(schistocyte)schistocyte(裂片赤血球)を伴う血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy, TMA血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy, TMA)thrombotic microangiopathy, TMA(血栓性微小血管症)(TMA)が疑われる成人患者 |
| 使う場面 | ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性(ADAMTS13 activity)ADAMTS13 activity(ADAMTS13活性)の結果待ちの間に、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換(therapeutic plasma exchange, TPE)therapeutic plasma exchange, TPE(血漿交換)を経験的に開始するかどうかの判断 |
| 評価しないもの | TTPの確定診断そのもの。確定はADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性(ADAMTS13 activity)ADAMTS13 activity(ADAMTS13活性)の実測による |
構成要素と配点
⭐ PLASMICの頭文字で覚える7項目。各1点、合計0〜7点1。
| 項目 | 基準(満たせば1点) | 点 |
|---|---|---|
| P:血小板数platelet count血小板数(platelet count)platelet count(血小板数) | 30×10⁹/L未満 | 1 |
| L:溶血の所見 | 網赤血球reticulocyte網赤血球(reticulocyte)reticulocyte(網赤血球)2.5%超、ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン(haptoglobin)haptoglobin(ハプトグロビン)検出感度未満、間接ビリルビンindirect bilirubin間接ビリルビン(indirect bilirubin)indirect bilirubin(間接ビリルビン)2.0 mg/dL超のいずれか1つ以上 | 1 |
| A:活動性癌 | 直近1年以内に治療を要する活動性癌が無いこと | 1 |
| S:移植歴 | 固形臓器移植・造血幹細胞移植hematopoietic stem cell transplantation, HSCT造血幹細胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)hematopoietic stem cell transplantation, HSCT(造血幹細胞移植)の既往が無いこと | 1 |
| M:平均赤血球容積MCV平均赤血球容積(MCV)MCV(平均赤血球容積) | 90 fL未満 | 1 |
| I:国際標準化比INR国際標準化比(INR)INR(国際標準化比) | 1.5未満 | 1 |
| C:クレアチニン | 2.0 mg/dL未満 | 1 |
⚠️ A・Sの2項目は向きが逆である。他の5項目は検査値Labs検査値(Labs)Labs(検査値)の異常があるほど加点されるが、この2項目は所見が「無いこと」で1点になる——活動性癌があれば0点、移植歴があれば0点である1。
MCVの分類は貧血のMCVによる3分類も参照。
解釈とカットオフ
| スコア | リスク | 重度ADAMTS13欠乏severe ADAMTS13 deficiency重度ADAMTS13欠乏(severe ADAMTS13 deficiency)severe ADAMTS13 deficiency(重度ADAMTS13欠乏)の頻度 | 対応の目安 |
|---|---|---|---|
| 0〜4点 | 低リスク | 0〜4% | 血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換(therapeutic plasma exchange, TPE)therapeutic plasma exchange, TPE(血漿交換)を急がず、他のTMAの原因検索を優先する |
| 5点 | 中間リスクintermediate risk (PE)中間リスク(intermediate risk (PE))intermediate risk (PE)(中間リスク) | 5〜24% | ADAMTS13の結果を待ちつつ、臨床像で判断する |
| 6〜7点 | 高リスク | 62〜82% | 結果を待たず血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換(therapeutic plasma exchange, TPE)therapeutic plasma exchange, TPE(血漿交換)の開始を検討する目安となる |
C統計量は導出コホートで0.96、外的検証コホートで0.91であった1。別個の112例を対象とした独立した外的検証では、高リスク(6〜7点)と低〜中間リスクintermediate risk (PE)中間リスク(intermediate risk (PE))intermediate risk (PE)(中間リスク)(0〜5点)の2群に分けたとき、感度90%・特異度92%・陽性的中率positive predictive value陽性的中率(positive predictive value)positive predictive value(陽性的中率)72%・陰性的中率negative predictive value, NPV陰性的中率(negative predictive value, NPV)negative predictive value, NPV(陰性的中率)98%で重度ADAMTS13欠乏severe ADAMTS13 deficiency重度ADAMTS13欠乏(severe ADAMTS13 deficiency)severe ADAMTS13 deficiency(重度ADAMTS13欠乏)を予測した2。
限界と使ってはいけない場面
⚠️ ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性(ADAMTS13 activity)ADAMTS13 activity(ADAMTS13活性)の測定に代わるものではない。 高リスクであっても、検体は治療開始前に確保したうえで血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換(therapeutic plasma exchange, TPE)therapeutic plasma exchange, TPE(血漿交換)を開始し、判明した実測値で診断を最終的に確定させる。
⚠️ 導出・外的検証コホートはいずれも18歳以上の成人に限られ、小児での検証は乏しい1。小児に多い志賀毒素産生大腸菌Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)志賀毒素産生大腸菌(Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC))Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)(志賀毒素産生大腸菌)によるHUSはこの対象年齢の外にあり、同じ閾値をそのまま適用できるとは限らない。ISTHガイドラインも、PLASMICスコアPLASMIC scorePLASMICスコア(PLASMIC score)PLASMIC score(PLASMICスコア)は合併症のない成人集団を想定して作られており、小児や、妊娠・活動性の悪性腫瘍・敗血症・臓器/組織移植などの合併症を有する患者では信頼性reliability信頼性(reliability)reliability(信頼性)が低い可能性があるとしている3。
⚠️ 移植関連の血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy, TMA血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy, TMA)thrombotic microangiopathy, TMA(血栓性微小血管症)では点数が構造的に低く出やすい。 「移植歴が無いこと」自体が配点項目の1つのため、移植歴のある患者は同じ重症度でも最高6点までしか到達できず、高リスク帯(6〜7点)に届きにくい1。薬剤性TMAdrug-induced thrombotic microangiopathy薬剤性TMA(drug-induced thrombotic microangiopathy)drug-induced thrombotic microangiopathy(薬剤性TMA)など他の二次性TMAでも、対象外の想定を踏まえて慎重に解釈する。
まとめ
- PLASMICスコアPLASMIC scorePLASMICスコア(PLASMIC score)PLASMIC score(PLASMICスコア)は血小板数platelet count血小板数(platelet count)platelet count(血小板数)・溶血所見・活動性癌の非存在・移植歴の非存在・MCV・INR・クレアチニンの7項目、各1点・合計0〜7点で重度ADAMTS13欠乏severe ADAMTS13 deficiency重度ADAMTS13欠乏(severe ADAMTS13 deficiency)severe ADAMTS13 deficiency(重度ADAMTS13欠乏)の事前確率pretest probability事前確率(pretest probability)pretest probability(事前確率)を見積もる。
- 0〜4点は低リスク、5点は中間リスクintermediate risk (PE)中間リスク(intermediate risk (PE))intermediate risk (PE)(中間リスク)、6〜7点は高リスクで、独立した外的検証では高リスク群を感度90%・特異度92%で重度欠乏と判別した。
- 活動性癌と移植歴の2項目は、所見が「無いこと」で1点になる向きが逆の項目である。
- ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性(ADAMTS13 activity)ADAMTS13 activity(ADAMTS13活性)の実測に代わるものではなく、結果を待たず血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換(therapeutic plasma exchange, TPE)therapeutic plasma exchange, TPE(血漿交換)を始めるかどうかの判断を補助する道具tool道具(tool)tool(道具)にとどまる。検体は治療開始前に確保する。
- 導出・検証は成人が対象で、小児や移植関連TMAでは構造的な限界があり、そのまま適用しない。
出典
- 1.Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study(Lancet Haematology・2017)PLASMICスコアが血小板数・溶血所見・活動性癌の非存在・移植歴の非存在・MCV・INR・クレアチニンの7項目(各1点、合計0〜7点)からなり、各項目のカットオフ(血小板<30×10⁹/L、溶血所見は網赤血球>2.5%/ハプトグロビン検出感度未満/間接ビリルビン>2.0 mg/dLのいずれか、MCV<90 fL、INR<1.5、クレアチニン<2.0 mg/dL)を確定した。導出コホート・外的検証コホートはいずれも18歳以上の成人のみを対象とした。0〜4点を低リスク(重度ADAMTS13欠乏0〜4%)、5点を中間リスク(5〜24%)、6〜7点を高リスク(62〜82%)と区分し、高リスクとそれ以外の2群で感度90%・特異度92%・陽性的中率72%・陰性的中率98%(C統計量は導出0.96、内的検証0.95、外的検証0.91)で重度ADAMTS13欠乏を予測することを確認した閲覧 2026-08-04
- 2.ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura(International Society on Thrombosis and Haemostasis・2020)PLASMICスコア・Frenchスコアはいずれも合併症のない成人集団を対象に設計されており、小児患者や、妊娠・活動性の悪性腫瘍・敗血症・臓器/組織移植などの合併症を有する患者では信頼性が低い可能性があるとした閲覧 2026-08-04
- 3.External validation of the PLASMIC score: a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis and treatment(Journal of Thrombosis and Haemostasis・2018)導出コホートとは独立した112例の外的検証コホートで、高リスク(6〜7点)と低〜中間リスク(0〜5点)の2群に分けたときの陽性的中率72%・陰性的中率98%・感度90%・特異度92%を報告した閲覧 2026-08-04