PLASMICスコア

🧠 全体像：PLASMICスコア PLASMIC score PLASMICスコア（PLASMIC score） PLASMIC score（PLASMICスコア） は、TTPを疑う患者で、ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性）の結果が判明する前に重度ADAMTS13欠乏severe ADAMTS13 deficiency 重度ADAMTS13欠乏（severe ADAMTS13 deficiency）severe ADAMTS13 deficiency（重度ADAMTS13欠乏） である事前確率 pretest probability 事前確率（pretest probability） pretest probability（事前確率） を7項目・合計0〜7点で見積もる道具 tool 道具（tool） tool（道具） である。確定診断のための検査ではない——実測のADAMTS13活性 ADAMTS13 activity ADAMTS13活性（ADAMTS13 activity） ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性） に置き換わるものではなく、結果が届くまでの数時間〜数日の間に血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） を経験的に始めるべきかどうかという、時間との勝負を乗り切るための判断材料である。

目的と適用場面

構成要素と配点

⭐ PLASMICの頭文字で覚える7項目。各1点、合計0〜7点¹。

⚠️ A・Sの2項目は向きが逆である。他の5項目は検査値 Labs 検査値（Labs） Labs（検査値） の異常があるほど加点されるが、この2項目は所見が「無いこと」で1点になる——活動性癌があれば0点、移植歴があれば0点である¹。

MCVの分類は貧血のMCVによる3分類も参照。

解釈とカットオフ

C統計量は導出コホートで0.96、外的検証コホートで0.91であった¹。別個の112例を対象とした独立した外的検証では、高リスク（6〜7点）と低〜中間リスク intermediate risk (PE) 中間リスク（intermediate risk (PE)） intermediate risk (PE)（中間リスク） （0〜5点）の2群に分けたとき、感度90%・特異度92%・陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） 72%・陰性的中率negative predictive value, NPV 陰性的中率（negative predictive value, NPV）negative predictive value, NPV（陰性的中率） 98%で重度ADAMTS13欠乏 severe ADAMTS13 deficiency 重度ADAMTS13欠乏（severe ADAMTS13 deficiency） severe ADAMTS13 deficiency（重度ADAMTS13欠乏） を予測した²。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ ADAMTS13活性ADAMTS13 activity ADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性） の測定に代わるものではない。 高リスクであっても、検体は治療開始前に確保したうえで血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） を開始し、判明した実測値で診断を最終的に確定させる。

⚠️ 導出・外的検証コホートはいずれも18歳以上の成人に限られ、小児での検証は乏しい¹。小児に多い志賀毒素産生大腸菌 Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) 志賀毒素産生大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)） Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)（志賀毒素産生大腸菌） によるHUSHUS（hemolytic uremic syndrome）はこの対象年齢の外にあり、同じ閾値をそのまま適用できるとは限らない。ISTHガイドラインも、PLASMICスコアPLASMIC score PLASMICスコア（PLASMIC score）PLASMIC score（PLASMICスコア） は合併症のない成人集団を想定して作られており、小児や、妊娠・活動性の悪性腫瘍・敗血症・臓器/組織移植などの合併症を有する患者では信頼性 reliability 信頼性（reliability） reliability（信頼性） が低い可能性があるとしている³。

⚠️ 移植関連の血栓性微小血管症 thrombotic microangiopathy, TMA 血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA） thrombotic microangiopathy, TMA（血栓性微小血管症） では点数が構造的に低く出やすい。 「移植歴が無いこと」自体が配点項目の1つのため、移植歴のある患者は同じ重症度でも最高6点までしか到達できず、高リスク帯（6〜7点）に届きにくい¹。薬剤性TMAdrug-induced thrombotic microangiopathy 薬剤性TMA（drug-induced thrombotic microangiopathy）drug-induced thrombotic microangiopathy（薬剤性TMA） など他の二次性TMA secondary thrombotic microangiopathy 二次性TMA（secondary thrombotic microangiopathy） secondary thrombotic microangiopathy（二次性TMA） でも、対象外の想定を踏まえて慎重に解釈する。

まとめ

• PLASMICスコアPLASMIC score PLASMICスコア（PLASMIC score）PLASMIC score（PLASMICスコア） は血小板数 platelet count血小板数（platelet count） platelet count（血小板数）・溶血所見・活動性癌の非存在・移植歴の非存在・MCV・INR・クレアチニンの7項目、各1点・合計0〜7点で重度ADAMTS13欠乏 severe ADAMTS13 deficiency 重度ADAMTS13欠乏（severe ADAMTS13 deficiency） severe ADAMTS13 deficiency（重度ADAMTS13欠乏） の事前確率 pretest probability 事前確率（pretest probability） pretest probability（事前確率） を見積もる。
• 0〜4点は低リスク、5点は中間リスク intermediate risk (PE)中間リスク（intermediate risk (PE)） intermediate risk (PE)（中間リスク）、6〜7点は高リスクで、独立した外的検証では高リスク群を感度90%・特異度92%で重度欠乏と判別した。
• 活動性癌と移植歴の2項目は、所見が「無いこと」で1点になる向きが逆の項目である。
• ADAMTS13活性ADAMTS13 activity ADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性） の実測に代わるものではなく、結果を待たず血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） を始めるかどうかの判断を補助する道具 tool 道具（tool） tool（道具） にとどまる。検体は治療開始前に確保する。
• 導出・検証は成人が対象で、小児や移植関連TMAでは構造的な限界があり、そのまま適用しない。