Disease Atlas · 血液 · 疾患
貧血
Anemia
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🧠 全体像：貧血は疾患名ではなく、年齢・性別に応じた基準を下回るヘモグロビン（Hb）濃度という「所見」である。総論common features 総論（common features）common features（総論） としての貧血診療の幹は、①網赤血球反応 reticulocyte response 網赤血球反応（reticulocyte response） reticulocyte response（網赤血球反応） で「産生低下」か「破壊亢進（溶血）・喪失（出血）」かを二分し、②MCVMCV（mean corpuscular volume）で「小球性microcytosis小球性（microcytosis）microcytosis（小球性）・正球性normocytic正球性（normocytic）normocytic（正球性）・大球性macrocytic大球性（macrocytic）macrocytic（大球性）」に形態分類し、この2軸の交点で下位 lower 下位（lower） lower（下位） 型を絞り込むことにある。血色素異常症hemoglobinopathy 血色素異常症（hemoglobinopathy）hemoglobinopathy（血色素異常症） （鎌状赤血球症・サラセミアThalassemiasサラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア））は破壊亢進の枠に入る貧血だが、独立した疾患単位として扱われるため、本ノートでは溶血性貧血の子ではなく直接の下位 lower 下位（lower） lower（下位） 分類とする。
分類の軸
機序による軸：産生低下 / 破壊亢進（溶血）/ 喪失（出血）
赤血球量red cell mass 赤血球量（red cell mass）red cell mass（赤血球量） は「産生」「破壊」「喪失」の収支 net yield 収支（net yield） net yield（収支） で決まる。貧血はこの収支 net yield 収支（net yield） net yield（収支） のいずれかが崩れた結果であり、骨髄の代償反応である網赤血球 reticulocyte 網赤血球（reticulocyte） reticulocyte（網赤血球） の増減がまず機序を教えてくれる。
| 機序 | 網赤血球反応reticulocyte response網赤血球反応（reticulocyte response）reticulocyte response（網赤血球反応） | 代表病型 |
|---|---|---|
| 産生低下 | 低値（不十分な反応） | 鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血）、慢性疾患に伴う貧血anemia of chronic disease慢性疾患に伴う貧血（anemia of chronic disease）anemia of chronic disease（慢性疾患に伴う貧血）、巨赤芽球性貧血Megaloblastic anemia巨赤芽球性貧血（Megaloblastic anemia）Megaloblastic anemia（巨赤芽球性貧血）、再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血） |
| 破壊亢進（溶血） | 高値（代償性） | 遺伝性・後天性溶血性貧血、鎌状赤血球症、サラセミアThalassemias サラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア） （無効造血ineffective erythropoiesis 無効造血（ineffective erythropoiesis）ineffective erythropoiesis（無効造血） ＋溶血） |
| 喪失（出血） | 急性期は変化なし〜遅れて高値 | 急性出血acute blood loss 急性出血（acute blood loss）acute blood loss（急性出血） （本ノートでは扱わず、循環性ショックcirculatory shock循環性ショック（circulatory shock）circulatory shock（循環性ショック）などを参照）。慢性出血chronic bleeding 慢性出血（chronic bleeding）chronic bleeding（慢性出血） は多くが鉄欠乏性貧血 iron-deficiency anemia, IDA 鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA） iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血） へ帰着する |
💡 「正常網赤血球率 reticulocyte percentage網赤血球率（reticulocyte percentage） reticulocyte percentage（網赤血球率）」でも貧血下では不十分な反応でありうるため、絶対網赤血球数absolute reticulocyte count 絶対網赤血球数（absolute reticulocyte count）absolute reticulocyte count（絶対網赤血球数） または網赤血球産生指数 reticulocyte production index, RPI 網赤血球産生指数（reticulocyte production index, RPI） reticulocyte production index, RPI（網赤血球産生指数） （RPI）で判断する。
形態による軸：MCVによる3分類
| MCV | 目安 | 産生低下側 side 低下側（side） side（低下側） の代表 | 破壊亢進・喪失側の代表 |
|---|---|---|---|
| 小球性microcytosis小球性（microcytosis）microcytosis（小球性） | < 80 fL |
鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血）、慢性疾患に伴う貧血anemia of chronic disease 慢性疾患に伴う貧血（anemia of chronic disease）anemia of chronic disease（慢性疾患に伴う貧血） （進行例） | サラセミアThalassemiasサラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア） |
| 正球性normocytic正球性（normocytic）normocytic（正球性） | 80〜100 fL |
慢性疾患に伴う貧血anemia of chronic disease 慢性疾患に伴う貧血（anemia of chronic disease）anemia of chronic disease（慢性疾患に伴う貧血） （多くはこちら）、再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血） | 遺伝性・後天性溶血性貧血、鎌状赤血球症、急性出血acute blood loss急性出血（acute blood loss）acute blood loss（急性出血） |
| 大球性macrocytic大球性（macrocytic）macrocytic（大球性） | > 100 fL |
巨赤芽球性貧血Megaloblastic anemia巨赤芽球性貧血（Megaloblastic anemia）Megaloblastic anemia（巨赤芽球性貧血） | 溶血に伴う網赤血球増加 reticulocytosis 網赤血球増加（reticulocytosis） reticulocytosis（網赤血球増加） でわずかに上昇することがある |
⚠️ 複数の原因が併存すると（例：鉄欠乏＋B12欠乏）MCVが正常域に「相殺cancellation相殺（cancellation）cancellation（相殺）」されて見えることがある。RDWRDW（red cell distribution width）上昇や末梢血塗抹 peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear） peripheral smear（末梢血塗抹） 上の二峰性赤血球集団が手掛かりになる。
flowchart TD
A["Hb低下を確認"] --> B["まず出血を評価"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='absolute reticulocyte count'>絶対網赤血球数</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reticulocyte production index, RPI'>網赤血球産生指数</span>(RPI)"]
C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reticulocyte response'>網赤血球反応</span>"}
D -->|"低値：産生低下"| E{"MCV"}
E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microcytosis'>小球性</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iron-deficiency anemia, IDA'>鉄欠乏性貧血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anemia of chronic disease'>慢性疾患に伴う貧血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Thalassemias'>サラセミア</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='carrier (type/trait)'>保因型</span>)を鑑別"]
E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='normocytic'>正球性</span>"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anemia of chronic disease'>慢性疾患に伴う貧血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aplastic anemia, AA'>再生不良性貧血</span>・内分泌疾患"]
E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='macrocytic'>大球性</span>"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Megaloblastic anemia'>巨赤芽球性貧血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelodysplastic syndrome'>MDS</span>・肝／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypothyroidism'>甲状腺機能低下</span>"]
D -->|"高値：破壊亢進または喪失"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lactate dehydrogenase'>LDH</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indirect bilirubin'>間接ビリルビン</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='haptoglobin'>ハプトグロビン</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
I --> J{"溶血所見"}
J -->|"なし"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute blood loss'>急性出血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recovery phase'>回復期</span>"]
J -->|"あり"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct antiglobulin test, DAT'>直接抗グロブリン試験</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct antiglobulin test'>DAT</span>)で免疫性／非免疫性を鑑別"]
L --> M["遺伝性・後天性溶血性貧血、鎌状赤血球症、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Thalassemias'>サラセミア</span>へ"]共通の初期アプローチ
どの下位 lower 下位（lower） lower（下位） 型でも、最初に行う検査は共通している。
- 全血球計算complete blood count, CBC 全血球計算（complete blood count, CBC）complete blood count, CBC（全血球計算） (CBCCBC（complete blood count）)＋MCV・RDW：貧血の有無と形態を確認する。
- 絶対網赤血球数absolute reticulocyte count絶対網赤血球数（absolute reticulocyte count）absolute reticulocyte count（絶対網赤血球数）／網赤血球産生指数reticulocyte production index, RPI網赤血球産生指数（reticulocyte production index, RPI）reticulocyte production index, RPI（網赤血球産生指数）：産生低下か代償性増加かを分ける。
- 末梢血塗抹peripheral smear末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹）：標的赤血球 target cell 標的赤血球（target cell） target cell（標的赤血球） （サラセミアThalassemiasサラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア））、球状赤血球spherocyte 球状赤血球（spherocyte）spherocyte（球状赤血球） （遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis）hereditary spherocytosis（遺伝性球状赤血球症）・自己免疫性溶血性貧血autoimmune hemolytic anemia (AIHA)自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia (AIHA)）autoimmune hemolytic anemia (AIHA)（自己免疫性溶血性貧血））、鎌状赤血球（鎌状赤血球症）、過分葉好中球hypersegmented neutrophil 過分葉好中球（hypersegmented neutrophil）hypersegmented neutrophil（過分葉好中球） （巨赤芽球性貧血Megaloblastic anemia巨赤芽球性貧血（Megaloblastic anemia）Megaloblastic anemia（巨赤芽球性貧血））、破砕赤血球TTP/HUS/DIC 破砕赤血球（TTP/HUS/DIC）TTP/HUS/DIC（破砕赤血球） など、形態が機序を強く示唆する。
- 出血の除外：病歴・身体所見・便潜血fecal occult blood (FOB) 便潜血（fecal occult blood (FOB)）fecal occult blood (FOB)（便潜血） などで出血源を評価する。急性出血acute blood loss 急性出血（acute blood loss）acute blood loss（急性出血） 直後は赤血球と血漿が同時に失われるため、Hbが変化しないことがある。
⭐ 複数血球減少、末梢血への芽球出現、著明な形態異常を認めたら、良性貧血として扱う前に急性白血病 acute leukemia急性白血病（acute leukemia） acute leukemia（急性白血病）・骨髄異形成症候群myelodysplastic syndrome 骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome）myelodysplastic syndrome（骨髄異形成症候群） など血液悪性腫瘍 hematologic malignancy 血液悪性腫瘍（hematologic malignancy） hematologic malignancy（血液悪性腫瘍） を鑑別に上げ、早期に血液内科へ相談する。
下位型の判別
| 疾患 | 機序 | MCV | 網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球） | 特徴的所見Characteristic findings特徴的所見（Characteristic findings）Characteristic findings（特徴的所見） | ノート |
|---|---|---|---|---|---|
| 鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血） | 産生低下 | 小球性microcytosis小球性（microcytosis）microcytosis（小球性） | 低値 | フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） 低下、TIBC上昇、RDW上昇 | 鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血） |
| 慢性疾患に伴う貧血anemia of chronic disease慢性疾患に伴う貧血（anemia of chronic disease）anemia of chronic disease（慢性疾患に伴う貧血） | 産生低下（機能的鉄欠乏functional iron deficiency機能的鉄欠乏（functional iron deficiency）functional iron deficiency（機能的鉄欠乏）） | 正球性normocytic 正球性（normocytic）normocytic（正球性） 〜小球性 microcytosis小球性（microcytosis） microcytosis（小球性） | 低値 | フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） 正常〜上昇、TIBC低下〜正常、CRPCRP（C-reactive protein）上昇 | 慢性疾患に伴う貧血anemia of chronic disease慢性疾患に伴う貧血（anemia of chronic disease）anemia of chronic disease（慢性疾患に伴う貧血） |
| 巨赤芽球性貧血Megaloblastic anemia巨赤芽球性貧血（Megaloblastic anemia）Megaloblastic anemia（巨赤芽球性貧血） | 産生低下（DNADNA（deoxyribonucleic acid）合成障害） | 大球性macrocytic大球性（macrocytic）macrocytic（大球性） | 低値 | 過分葉好中球hypersegmented neutrophil過分葉好中球（hypersegmented neutrophil）hypersegmented neutrophil（過分葉好中球）、B12または葉酸の低下 | 巨赤芽球性貧血Megaloblastic anemia巨赤芽球性貧血（Megaloblastic anemia）Megaloblastic anemia（巨赤芽球性貧血） |
| 再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血） | 産生低下（造血幹細胞減少） | 正球性normocytic 正球性（normocytic）normocytic（正球性） （汎血球減少pancytopenia汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少）） | 低値 | 低細胞性骨髄・脂肪髄fatty marrow 脂肪髄（fatty marrow）fatty marrow（脂肪髄） 置換、リンパ節腫大や脾腫を欠く | 再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血） |
| 遺伝性・後天性溶血性貧血 | 破壊亢進（溶血） | 正球性normocytic正球性（normocytic）normocytic（正球性） | 高値 | LDHLDH（lactate dehydrogenase）上昇、ハプトグロビンhaptoglobin ハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン） 低下、DATDAT（direct antiglobulin test）陽性/陰性で細分 | 遺伝性・後天性溶血性貧血 |
| 鎌状赤血球症 | 破壊亢進（溶血）＋血管閉塞 vascular occlusion血管閉塞（vascular occlusion） vascular occlusion（血管閉塞） | 正球性normocytic 正球性（normocytic）normocytic（正球性） が多い | 高値 | HbS（Hb電気泳動hemoglobin electrophoresisHb電気泳動（hemoglobin electrophoresis）hemoglobin electrophoresis（Hb電気泳動）・HPLCHPLC（high-performance liquid chromatography））、疼痛発作pain crisis疼痛発作（pain crisis）pain crisis（疼痛発作）・臓器虚血organ ischemia臓器虚血（organ ischemia）organ ischemia（臓器虚血） | 鎌状赤血球症 |
| サラセミアThalassemiasサラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア） | 産生低下（無効造血ineffective erythropoiesis無効造血（ineffective erythropoiesis）ineffective erythropoiesis（無効造血））＋破壊亢進（溶血） | 小球性microcytosis 小球性（microcytosis）microcytosis（小球性） （RBC数は保たれる） | 変動 | Mentzer指数Mentzer indexMentzer指数（Mentzer index）Mentzer index（Mentzer指数）<13、Hb分析・遺伝子検査genetic testing遺伝子検査（genetic testing）genetic testing（遺伝子検査） |
サラセミアThalassemiasサラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア） |
⭐ Mentzer指数Mentzer index Mentzer指数（Mentzer index）Mentzer index（Mentzer指数） （MCV/RBC数）は小球性貧血 microcytic anemia 小球性貧血（microcytic anemia） microcytic anemia（小球性貧血） の中で鉄欠乏性貧血 iron-deficiency anemia, IDA 鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA） iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血） （>13が示唆）とサラセミア Thalassemias サラセミア（Thalassemias） Thalassemias（サラセミア） （<13が示唆）を鑑別する簡便なスクリーニング指標だが、あくまで参考値であり、確定には鉄代謝 iron metabolism 鉄代謝（iron metabolism） iron metabolism（鉄代謝） 検査とHb分析・遺伝子検査genetic testing 遺伝子検査（genetic testing）genetic testing（遺伝子検査） を要する。
総論としての治療原則
- 貧血そのものを補正する前に、必ず機序と原因を特定する。特に鉄欠乏性貧血 iron-deficiency anemia, IDA 鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA） iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血） では鉄補充だけで終えず、成人男性・閉経後女性を中心に出血源（多くは消化管）を検索する。
- 産生低下型underproduction type 産生低下型（underproduction type）underproduction type（産生低下型） では欠乏している基質（鉄・B12・葉酸）の補充、造血因子hematopoietic growth factor 造血因子（hematopoietic growth factor）hematopoietic growth factor（造血因子） （EPOEPO（erythropoietin）・G-CSFG-CSF（granulocyte colony-stimulating factor）・TPOTPO（thyroid peroxidase）受容体作動薬）、あるいは造血幹細胞そのものの問題であれば移植や免疫抑制療法など、機序に応じた治療を選ぶ。
- 破壊亢進型（溶血）では、免疫性か非免疫性かで治療が大きく分かれる（ステロイド・リツキシマブ vs 補体阻害薬complement inhibitor補体阻害薬（complement inhibitor）complement inhibitor（補体阻害薬）・脾摘splenectomy 脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘） など）。血色素異常症hemoglobinopathy 血色素異常症（hemoglobinopathy）hemoglobinopathy（血色素異常症） （鎌状赤血球症・サラセミアThalassemiasサラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア））は遺伝子治療を含む根治的選択肢が急速に広がっている領域である。
- 赤血球輸血red blood cell transfusion 赤血球輸血（red blood cell transfusion）red blood cell transfusion（赤血球輸血） はいずれの型でも、Hb値 b value b値（b value） b value（b値） の絶対値だけでなく症状・循環動態hemodynamics循環動態（hemodynamics）hemodynamics（循環動態）・出血速度・基礎心疾患を踏まえて判断する。安定した入院患者では一般にHb約7 g/dLを目安とした制限的戦略 restrictive transfusion strategy 制限的戦略（restrictive transfusion strategy） restrictive transfusion strategy（制限的戦略） が推奨される。
- 各病型の具体的な検査閾値・治療レジメン・薬剤選択は、それぞれの子ノートに譲る。
まとめ
- 貧血は疾患名ではなく所見であり、網赤血球反応reticulocyte response 網赤血球反応（reticulocyte response）reticulocyte response（網赤血球反応） （産生低下 vs 破壊亢進・喪失）とMCV（小球性microcytosis小球性（microcytosis）microcytosis（小球性）・正球性normocytic正球性（normocytic）normocytic（正球性）・大球性macrocytic大球性（macrocytic）macrocytic（大球性））の2軸で下位 lower 下位（lower） lower（下位） 型を絞り込む。
- 産生低下型underproduction type 産生低下型（underproduction type）underproduction type（産生低下型） は鉄欠乏性貧血 iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA） iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血）・慢性疾患に伴う貧血anemia of chronic disease慢性疾患に伴う貧血（anemia of chronic disease）anemia of chronic disease（慢性疾患に伴う貧血）・巨赤芽球性貧血Megaloblastic anemia巨赤芽球性貧血（Megaloblastic anemia）Megaloblastic anemia（巨赤芽球性貧血）・再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血）、破壊亢進型は遺伝性・後天性溶血性貧血・鎌状赤血球症・サラセミアThalassemias サラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア） が代表である。
- 血色素異常症hemoglobinopathy 血色素異常症（hemoglobinopathy）hemoglobinopathy（血色素異常症） （鎌状赤血球症・サラセミアThalassemiasサラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア））は独立した疾患単位として扱われるため、溶血性貧血ノートではなく本ノートの直接の下位 lower 下位（lower） lower（下位） 分類とする。
- 共通の初期アプローチはCBC・MCV・網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球）・末梢血塗抹peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹） であり、出血の除外を常に並行する。
- 各病型の診断閾値・治療の詳細は各子ノートに譲り、本ノートでは判別と治療の大枠原則にとどめる。