Symptoms · Published
痙攣
Convulsion
- 臓器系
- 神経内分泌・代謝感染症
- 科目
- PediatricsInternal MedicinePharmacology
- トピック
- 小児科 2-23:痙攣・てんかん重積状態の救急治療小児科 3-10:小児てんかんと熱性けいれん内科学 E-04:カルシウム代謝異常内科学 N-05:電解質異常内科学 L-25:低血糖薬理学 core70:薬剤性有害反応(てんかん性発作)
- 関連疾患
- 2型糖尿病Brugada症候群CACT欠損症CPT1A欠損症CPT2欠損症Dravet症候群HHH症候群(高オルニチン血症・高アンモニア血症・ホモシトルリン尿症症候群)Jervell and Lange-Nielsen症候群Lafora病Lennox-Gastaut症候群Unverricht-Lundborg病インフルエンザカテコラミン誘発性多形性心室頻拍シアン化物中毒てんかん性脳症トキソプラズマ症ビタミンB6依存性てんかんホモシスチン尿症メトヘモグロビン血症一酸化炭素中毒鉛中毒急性脳症狂犬病血栓性血小板減少性紫斑病原発性カルニチン欠損症原発性中枢神経系リンパ腫原発性免疫不全症候群(重症複合免疫不全症・ディジョージ症候群・X連鎖無ガンマグロブリン血症・慢性肉芽腫症・選択的IgA欠損症)抗利尿ホルモン不適合分泌症候群(SIADH)骨飢餓症候群三A症候群若年ミオクロニーてんかん心因性非てんかん性発作新生児黄疸・高ビリルビン血症進行性ミオクローヌスてんかん先天性QT延長症候群先天性脂肪酸酸化異常症全般てんかん熱性けいれんプラス大田原症候群単純ヘルペスウイルス感染症中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症低酸素性虚血性脳症(周産期仮死)糖尿病性ケトアシドーシス・高血糖高浸透圧症候群毒性アルコール中毒突発性発疹尿素サイクル異常症妊娠高血圧腎症・子癇・HELLP症候群熱性けいれん脳アミロイド血管症脳梗塞脳静脈洞血栓症脳腱黄色腫症破傷風非ケトン性高グリシン血症百日咳副甲状腺機能低下症複合アシルCoA脱水素酵素欠損症
- 起因薬
- (レボ)ブピバカインアパルタミドイミペネム+シラスタチンエルタペネムエンザルタミドコカインシクロセリンシプロフロキサシンセフェピムテオフィリンテリジドントスフロキサシントラネキサム酸ドリペネムナリジクス酸ファロペネムファンプリジンフィゾスチグミンフェニル酢酸ナトリウムブスルファンフルマゼニルフルルビプロフェンプロカインプロチオナミドプロメタジンメロペネムリドカインリンデンロピバカインロメフロキサシン安息香酸ナトリウム
- スコア
- Burch-Wartofskyスコア
🧠 全体像:痙攣は診断名ではなく、筋の不随意収縮という見えている運動の記述である。「痙攣=てんかん」ではない。 痙攣を見たら分岐は2つしかない——大脳皮質の過剰放電の運動症状なのか、皮質と無関係 unrelated 無関係(unrelated) unrelated(無関係) に神経筋の興奮性が上がっているだけなのか。前者なら分類と再発リスクの話になり発作へ渡す。後者なら血糖・電解質・毒素・体温という是正できる原因を探す作業になる。この分岐を踏まないと、低カルシウムや低血糖の痙攣に抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) だけを重ねることになる。
痙攣という語が指すもの
| 語 | 指すもの | どこで扱うか |
|---|---|---|
| 痙攣 | 筋の不随意収縮という見えている運動。原因を含意しない | 本ノート |
| てんかん発作epileptic seizureてんかん発作(epileptic seizure)epileptic seizure(てんかん発作) | 大脳皮質ニューロンの過剰同期発火 synchronous firing 同期発火(synchronous firing) synchronous firing(同期発火) という電気的事象 | → 発作(ILAE分類ILAE classificationILAE分類(ILAE classification)ILAE classification(ILAE分類)、てんかんの診断、重積) |
| 焦点性発作focal seizure焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作) | 片側半球のネットワークに起始する発作 | → 焦点性発作focal seizure焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作) |
| 筋痙攣muscle cramps 筋痙攣(muscle cramps)muscle cramps(筋痙攣) (こむら返りleg crampこむら返り(leg cramp)leg cramp(こむら返り)) | 局所の有痛性攣縮 painful spasm有痛性攣縮(painful spasm) painful spasm(有痛性攣縮)。中枢の放電とは無関係 unrelated無関係(unrelated) unrelated(無関係) | → 筋痙攣muscle cramps筋痙攣(muscle cramps)muscle cramps(筋痙攣) |
| テタニーtetanyテタニー(tetany)tetany(テタニー) | 神経筋興奮neuromuscular excitability 神経筋興奮(neuromuscular excitability)neuromuscular excitability(神経筋興奮) 性亢進による四肢末梢の強直 ankylosis強直(ankylosis) ankylosis(強直)。意識は保たれる | 本ノート |
⭐ 痙攣していてもてんかんとは限らず、てんかん発作epileptic seizure てんかん発作(epileptic seizure)epileptic seizure(てんかん発作) でも痙攣しないことがある。 欠神発作absence seizure欠神発作(absence seizure)absence seizure(欠神発作)、焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure)focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作)、非けいれん性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE) 非けいれん性てんかん重積(nonconvulsive status epilepticus (NCSE))nonconvulsive status epilepticus (NCSE)(非けいれん性てんかん重積) は痙攣を伴わない。逆にテタニー tetanyテタニー(tetany) tetany(テタニー)、破傷風、けいれん性失神convulsive syncopeけいれん性失神(convulsive syncope)convulsive syncope(けいれん性失神)、心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES)心因性非てんかん性発作(psychogenic non-epileptic seizure (PNES))psychogenic non-epileptic seizure (PNES)(心因性非てんかん性発作)は痙攣していても皮質の過剰放電ではない。「けいれんした」という目撃 witnessed 目撃(witnessed) witnessed(目撃) 証言は所見であって診断ではない。
収縮の型を分ける
| 型 | 見え方 | 代表 |
|---|---|---|
| 強直ankylosis強直(ankylosis)ankylosis(強直) | 持続する収縮で四肢・体幹が硬直する | 発作の強直 ankylosis 強直(ankylosis) ankylosis(強直) 相、破傷風、後弓反張opisthotonos後弓反張(opisthotonos)opisthotonos(後弓反張) |
| 間代clonic間代(clonic)clonic(間代) | 収縮と弛緩が規則的に反復し、次第に間隔が延びる | 発作の間代 clonic 間代(clonic) clonic(間代) 相 |
| 強直間代tonic-clonic強直間代(tonic-clonic)tonic-clonic(強直間代) | 強直ankylosis 強直(ankylosis)ankylosis(強直) 相から間代 clonic 間代(clonic) clonic(間代) 相へ定型的 routine 定型的(routine) routine(定型的) に移行する | 全般強直間代発作generalized tonic-clonic seizure全般強直間代発作(generalized tonic-clonic seizure)generalized tonic-clonic seizure(全般強直間代発作) |
| ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス(myoclonus)myoclonus(ミオクローヌス) | 電撃electric shock (electrocution) 電撃(electric shock (electrocution))electric shock (electrocution)(電撃) 的で短い不規則な収縮。単発〜数回 | けいれん性失神convulsive syncopeけいれん性失神(convulsive syncope)convulsive syncope(けいれん性失神)、低酸素後、代謝性脳症metabolic encephalopathy代謝性脳症(metabolic encephalopathy)metabolic encephalopathy(代謝性脳症)、ミオクロニー発作myoclonic seizureミオクロニー発作(myoclonic seizure)myoclonic seizure(ミオクロニー発作) |
| テタニーtetanyテタニー(tetany)tetany(テタニー) | 手指・手首wrist 手首(wrist)wrist(手首) の屈曲(助産師手位main d'accoucheur (obstetric hand)助産師手位(main d'accoucheur (obstetric hand))main d'accoucheur (obstetric hand)(助産師手位))、口周囲のしびれ numbnessしびれ(numbness) numbness(しびれ)。意識清明 | 低カルシウム、低マグネシウム magnesiumマグネシウム(magnesium) magnesium(マグネシウム)、呼吸性アルカローシスrespiratory alkalosis呼吸性アルカローシス(respiratory alkalosis)respiratory alkalosis(呼吸性アルカローシス) |
| 攣縮 | 局所の有痛性収縮。他動passive (movement) 他動(passive (movement))passive (movement)(他動) 的な伸展で緩む | 脱水、電解質異常、運動後 |
💡 意識が保たれているかがまず効く。 テタニーtetanyテタニー(tetany)tetany(テタニー)、こむら返りleg crampこむら返り(leg cramp)leg cramp(こむら返り)、破傷風の初期は意識清明である。全般強直間代発作generalized tonic-clonic seizure 全般強直間代発作(generalized tonic-clonic seizure)generalized tonic-clonic seizure(全般強直間代発作) の最中に意識が保たれることはない。
💡 テタニーtetany テタニー(tetany)tetany(テタニー) は駆血 tourniquet (application) 駆血(tourniquet (application)) tourniquet (application)(駆血) で誘発する Trousseau徴候Trousseau signTrousseau徴候(Trousseau sign)Trousseau sign(Trousseau徴候)、顔面神経の叩打 percussion; tapping 叩打(percussion; tapping) percussion; tapping(叩打) による Chvostek徴候Chvostek sign Chvostek徴候(Chvostek sign)Chvostek sign(Chvostek徴候) で確認できる。過換気hyperventilation 過換気(hyperventilation)hyperventilation(過換気) で潜在性 latent 潜在性(latent) latent(潜在性) のものが顕在化するのは、アルカローシスでアルブミン結合 albumin binding アルブミン結合(albumin binding) albumin binding(アルブミン結合) が増えイオン化カルシウム ionized calcium イオン化カルシウム(ionized calcium) ionized calcium(イオン化カルシウム) が下がるためで、総カルシウムが正常でもテタニー tetany テタニー(tetany) tetany(テタニー) は起こる。
どの高さで抑制が外れているか
痙攣は「運動が止まらない」現象であり、運動系のどの高さで抑制が失われたかで群にまとめると原因検索が整理される。
| 高さ | 機序 | 代表 |
|---|---|---|
| 大脳皮質 | ニューロンの過剰同期発火 synchronous firing同期発火(synchronous firing) synchronous firing(同期発火) | てんかん発作epileptic seizureてんかん発作(epileptic seizure)epileptic seizure(てんかん発作)、急性症候性発作acute symptomatic seizure急性症候性発作(acute symptomatic seizure)acute symptomatic seizure(急性症候性発作) |
| 脊髄の抑制性介在ニューロン inhibitory interneuron抑制性介在ニューロン(inhibitory interneuron) inhibitory interneuron(抑制性介在ニューロン) | 抑制性伝達inhibitory transmission 抑制性伝達(inhibitory transmission)inhibitory transmission(抑制性伝達) 物質の放出が遮断される | 破傷風(毒素)、ストリキニーネstrychnineストリキニーネ(strychnine)strychnine(ストリキニーネ) |
| 末梢神経の軸索 | 細胞外カルシウムの低下でナトリウムチャネル sodium channel ナトリウムチャネル(sodium channel) sodium channel(ナトリウムチャネル) の閾値が下がり自発発火 spontaneous firing 自発発火(spontaneous firing) spontaneous firing(自発発火) する | 低カルシウム・低マグネシウム magnesium マグネシウム(magnesium) magnesium(マグネシウム) のテタニー tetanyテタニー(tetany) tetany(テタニー)、過換気hyperventilation過換気(hyperventilation)hyperventilation(過換気) |
| 筋そのもの | 電解質・脱水・虚血による興奮収縮連関 excitation-contraction coupling (ECC) 興奮収縮連関(excitation-contraction coupling (ECC)) excitation-contraction coupling (ECC)(興奮収縮連関) の異常 | 攣縮(こむら返りleg crampこむら返り(leg cramp)leg cramp(こむら返り))、筋痙攣muscle cramps筋痙攣(muscle cramps)muscle cramps(筋痙攣) |
💡 高さが分かれば治療も分かる。 皮質なら抗発作薬 anti-seizure medication抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬)、脊髄の脱抑制 disinhibition 脱抑制(disinhibition) disinhibition(脱抑制) なら鎮静と刺激遮断、軸索ならカルシウムとマグネシウム magnesium マグネシウム(magnesium) magnesium(マグネシウム) の補正である。同じ「けいれん」に見えても、有効な手が違う。
てんかん性でない痙攣
⚠️ 逆参照に並ぶ疾患が代謝・内分泌・感染に偏っているのは偶然 chance 偶然(chance) chance(偶然) ではない。痙攣で受診する患者の相当部分はてんかんではない。
| 群 | 原因 | 手掛かりと注意 |
|---|---|---|
| 血糖 | 低血糖 | 痙攣を見たら測定を待たずに血糖を確認する。 ブドウ糖投与で分単位に止まる |
| 電解質・浸透圧 | 低ナトリウム、低カルシウム、低マグネシウム magnesiumマグネシウム(magnesium) magnesium(マグネシウム)、高ナトリウム、高血糖クリーゼhyperglycemic crisis高血糖クリーゼ(hyperglycemic crisis)hyperglycemic crisis(高血糖クリーゼ) | マグネシウムmagnesium マグネシウム(magnesium)magnesium(マグネシウム) を測らないと低カルシウム・低カリウムが補正に反応しない |
| 神経筋興奮neuromuscular excitability 神経筋興奮(neuromuscular excitability)neuromuscular excitability(神経筋興奮) 性亢進 | 低カルシウム・低マグネシウム magnesium マグネシウム(magnesium) magnesium(マグネシウム) のテタニー tetanyテタニー(tetany) tetany(テタニー)、過換気hyperventilation過換気(hyperventilation)hyperventilation(過換気) | 意識清明、口周囲のしびれ numbnessしびれ(numbness) numbness(しびれ)、助産師手位main d'accoucheur (obstetric hand)助産師手位(main d'accoucheur (obstetric hand))main d'accoucheur (obstetric hand)(助産師手位) |
| 臓器不全 | 尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)、肝性脳症、透析不均衡 | 羽ばたき振戦asterixis (flapping tremor)羽ばたき振戦(asterixis (flapping tremor))asterixis (flapping tremor)(羽ばたき振戦)など他の脳症徴候を伴う |
| 毒素・感染 | 破傷風毒素tetanospasmin (tetanus toxin)破傷風毒素(tetanospasmin (tetanus toxin))tetanospasmin (tetanus toxin)(破傷風毒素)、狂犬病rabies狂犬病(rabies)rabies(狂犬病)、百日咳の低酸素発作 hypercyanotic spell低酸素発作(hypercyanotic spell) hypercyanotic spell(低酸素発作)、中枢神経感染 | 破傷風は開口障害 trismus開口障害(trismus) trismus(開口障害)・痙笑Risus sardonicus痙笑(Risus sardonicus)Risus sardonicus(痙笑)・後弓反張opisthotonos 後弓反張(opisthotonos)opisthotonos(後弓反張) で、意識が保たれる |
| 中毒 | 一酸化炭素carbon monoxide, CO一酸化炭素(carbon monoxide, CO)carbon monoxide, CO(一酸化炭素)、イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)、テオフィリンtheophyllineテオフィリン(theophylline)theophylline(テオフィリン)、三環系抗うつ薬tricyclic antidepressant三環系抗うつ薬(tricyclic antidepressant)tricyclic antidepressant(三環系抗うつ薬)、ブプロピオンbupropionブプロピオン(bupropion)bupropion(ブプロピオン)、局所麻酔薬local anesthetics局所麻酔薬(local anesthetics)local anesthetics(局所麻酔薬)、コカインcocaineコカイン(cocaine)cocaine(コカイン) | 曝露歴。イソニアジドisoniazid, H イソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド) にはピリドキシン pyridoxine (vitamin B6) ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6)) pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン) が解毒になる |
| 離脱 | アルコール、ベンゾジアゼピン、バルビツール酸barbiturateバルビツール酸(barbiturate)barbiturate(バルビツール酸) | 最終摂取・中断からの時間 |
| 循環・低酸素 | けいれん性失神convulsive syncopeけいれん性失神(convulsive syncope)convulsive syncope(けいれん性失神)、心停止後post-cardiac arrest心停止後(post-cardiac arrest)post-cardiac arrest(心停止後)、不整脈 | 姿勢と誘因、心電図。失神との鑑別 |
| 産科 | 子癇 | 妊娠20週以降から産褥期 puerperium産褥期(puerperium) puerperium(産褥期) |
| 体温 | 熱性けいれんfebrile seizure熱性けいれん(febrile seizure)febrile seizure(熱性けいれん)、熱中症heat stroke熱中症(heat stroke)heat stroke(熱中症) | 年齢と体温上昇の速さ |
⚠️ 子癇の第一選択は硫酸マグネシウム magnesium sulfate, MgSO4 硫酸マグネシウム(magnesium sulfate, MgSO4) magnesium sulfate, MgSO4(硫酸マグネシウム) であり、通常の抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) ではない。 妊娠後期third trimester妊娠後期(third trimester)third trimester(妊娠後期)・産褥期puerperium 産褥期(puerperium)puerperium(産褥期) の痙攣を見たら、まず子癇を考える。
⚠️ 破傷風の全身痙攣は光・音・接触で誘発され、意識が保たれたまま起こる。 抗発作薬anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication)anti-seizure medication(抗発作薬) では止まらず、創部処置・抗毒素antitoxin抗毒素(antitoxin)antitoxin(抗毒素)・刺激の遮断・鎮静・筋弛緩が治療になる(破傷風)。
⚠️ 熱性けいれんfebrile seizure 熱性けいれん(febrile seizure)febrile seizure(熱性けいれん) は除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断(diagnosis of exclusion) diagnosis of exclusion(除外診断) である。 発熱に痙攣が伴っただけで確定しない。髄膜炎・脳炎、低血糖、電解質異常を除外して初めて熱性けいれんfebrile seizure熱性けいれん(febrile seizure)febrile seizure(熱性けいれん)と呼べる。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["痙攣を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='witnessed'>目撃</span>・報告"] --> B["時刻を記録し気道・呼吸・循環<br>血糖を直ちに確認"]
B --> C{"5分以上続くか"}
C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='status epilepticus'>てんかん重積</span>として治療を開始<br>→ 発作ノート"]
C -->|"いいえ"| E{"意識障害を伴うか"}
E -->|"伴わない"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tetany'>テタニー</span>・攣縮・破傷風<br>不随意運動・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='psychogenic'>心因性</span>を評価"]
E -->|"伴う"| G["電解質・腎肝機能・血液ガス<br>中毒歴・妊娠を確認"]
G --> H{"是正できる原因があるか"}
H -->|"あり"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute symptomatic seizure'>急性症候性発作</span>として原因を是正<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-seizure medication'>抗発作薬</span>の長期投与はしない"]
H -->|"なし"| J["中枢神経感染・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cerebrovascular disease'>脳血管障害</span><br>構造病変を評価し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>へ"]
⭐ 原因が是正できたかどうかで、その後の扱いが変わる。 低カルシウムや低血糖による痙攣は原因の是正が治療であり、抗発作薬anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication)anti-seizure medication(抗発作薬) を継続しない。原因が見つからないまま抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) を始めると、てんかんの診断も検査も曖昧なまま固定される。
⚠️ 痙攣が止まっても意識障害が続く場合は終わっていない。非けいれん性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE)非けいれん性てんかん重積(nonconvulsive status epilepticus (NCSE))nonconvulsive status epilepticus (NCSE)(非けいれん性てんかん重積)、原因の未是正、中枢神経感染、頭部外傷head injury (head trauma) 頭部外傷(head injury (head trauma))head injury (head trauma)(頭部外傷) を考える。
まとめ
- 痙攣は所見の記述であって診断名ではない。「痙攣=てんかん」ではない。
- 皮質の放電か、神経筋の興奮性亢進 hyperexcitability 興奮性亢進(hyperexcitability) hyperexcitability(興奮性亢進) かをまず分ける。分類とてんかんの診断は発作ノートが扱う。
- 意識が保たれているかが最初の手掛かり。テタニーtetanyテタニー(tetany)tetany(テタニー)・破傷風・こむら返りleg cramp こむら返り(leg cramp)leg cramp(こむら返り) は意識清明。
- 血糖は測定を待たずに確認する。低血糖の痙攣はブドウ糖で止まる。
- 低カルシウムのテタニー tetany テタニー(tetany) tetany(テタニー) は、総カルシウムが正常でも過換気 hyperventilation 過換気(hyperventilation) hyperventilation(過換気) によるアルカローシスで起こる。マグネシウムmagnesium マグネシウム(magnesium)magnesium(マグネシウム) も同時に測る。
- 子癇は硫酸マグネシウム magnesium sulfate, MgSO4硫酸マグネシウム(magnesium sulfate, MgSO4) magnesium sulfate, MgSO4(硫酸マグネシウム)、破傷風は毒素への対応と刺激遮断で、いずれも抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) が主役ではない。
- 熱性けいれんfebrile seizure 熱性けいれん(febrile seizure)febrile seizure(熱性けいれん) は中枢神経感染と代謝異常を除外して初めて成立する診断である。
- 是正できる原因による痙攣に、抗発作薬anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication)anti-seizure medication(抗発作薬) を漫然と継続しない。