心因性非てんかん性発作

🧠 全体像：心因性非てんかん性発作 psychogenic non-epileptic seizure (PNES) 心因性非てんかん性発作（psychogenic non-epileptic seizure (PNES)） psychogenic non-epileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん性発作） は、てんかん発作epileptic seizure てんかん発作（epileptic seizure）epileptic seizure（てんかん発作） に似た発作性のエピソードでありながら、⭐ 大脳皮質の過剰同期放電 hypersynchronous discharge 過剰同期放電（hypersynchronous discharge） hypersynchronous discharge（過剰同期放電） を伴わないという一点で定義される。⚠️ 「詐病malingering 詐病（malingering）malingering（詐病） ではない」ことがこの疾患の出発点である——エピソードは定義上けっして意図的 intentional 意図的（intentional） intentional（意図的） ではなく、詐病malingering詐病（malingering）malingering（詐病）・作為症factitious disorder 作為症（factitious disorder）factitious disorder（作為症） とは別物である¹（外的利益を目的とする詐病 malingering詐病（malingering） malingering（詐病）、病者役割sick role 病者役割（sick role）sick role（病者役割） を目的とする作為症 factitious disorder 作為症（factitious disorder） factitious disorder（作為症） との線引きは変換症conversion disorder変換症（conversion disorder）conversion disorder（変換症）の項）。⭐ 確定診断は長時間ビデオ脳波 long-term video EEG 長時間ビデオ脳波（long-term video EEG） long-term video EEG（長時間ビデオ脳波） で典型発作を捉えることで、単独で決め手になる徴候は存在しない¹²。⚠️ 診断がつくまでの平均は7.2年で³、その間に抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬（anti-seizure medication） anti-seizure medication（抗発作薬） の漫然投与と救急での過剰治療という医原性の害が積み上がる。診断名をどう伝えるかが、そのまま治療の第一歩になる。

呼称——名前が動いている

この病態には複数の呼称が並立しており、コーパス内でも「心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES)心因性非てんかん性発作（psychogenic non-epileptic seizure (PNES)）psychogenic non-epileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん性発作）」「機能性発作functional seizure機能性発作（functional seizure）functional seizure（機能性発作）」「解離性発作dissociative seizure解離性発作（dissociative seizure）dissociative seizure（解離性発作）」が使い分けられている。指しているものは同一である。

⚠️ 「偽発作pseudoseizure偽発作（pseudoseizure）pseudoseizure（偽発作）」という語は使わない。 患者にも医療者にも「演技している」と誤読 misreading 誤読（misreading） misreading（誤読） されやすく、この誤読 misreading 誤読（misreading） misreading（誤読） そのものが診療を壊す。⚠️ 同資料は hysterical seizures・functional seizures・stress seizures も過去の語として避けるべきとしている¹。ただし「機能性発作functional seizure機能性発作（functional seizure）functional seizure（機能性発作）」は機能性神経症状症 functional neurological symptom disorder 機能性神経症状症（functional neurological symptom disorder） functional neurological symptom disorder（機能性神経症状症） の枠組みからの呼称としてコーパスでも定着しているため、本ノートは別名として併用する。

疫学と併存

⚠️ てんかんとの併存がある¹。⭐ これが「どちらか一方」という思考を禁じる最大の理由である——てんかんの診断が確定していることは本症を否定せず、逆に本症の診断が確定してもてんかんの併存を否定しない。併存例では、抗発作薬anti-seizure medication 抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬） の中止という判断が最も難しくなる。

危険因子として、女性、精神科的併存症（抑うつ・不安・心的外傷後ストレス障害posttraumatic stress disorder, PTSD心的外傷後ストレス障害（posttraumatic stress disorder, PTSD）posttraumatic stress disorder, PTSD（心的外傷後ストレス障害））、小児期の性的虐待 sexual abuse 性的虐待（sexual abuse） sexual abuse（性的虐待） の既往、外傷・脳損傷・手術の既往、学習障害learning disability 学習障害（learning disability）learning disability（学習障害） が挙げられている¹。⚠️ ただし心理的ストレス因 stressor ストレス因（stressor） stressor（ストレス因） が確認できないことは、診断を否定する根拠にならない（変換症conversion disorder変換症（conversion disorder）conversion disorder（変換症）の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） がすでにストレス因 stressor ストレス因（stressor） stressor（ストレス因） の存在を必須要件から外している）。

臨床像——手がかりはあるが、決め手はない

⚠️ PNESとてんかん発作 epileptic seizure てんかん発作（epileptic seizure） epileptic seizure（てんかん発作） を単独で確実に分ける病的徴候・症状は存在しない¹。目撃witnessed 目撃（witnessed）witnessed（目撃） 情報から得られるのは確率の移動であって、確定ではない。てんかん発作epileptic seizureてんかん発作（epileptic seizure）epileptic seizure（てんかん発作）・失神・本症の三者を並べた病歴上の対比は発作の項に譲り、ここでは手がかりの強さと、その裏返しを扱う。

⚠️ 誤りは両方向に起こる。 「奇妙な運動・短時間・発作後もうろう状態postictal confusional state 発作後もうろう状態（postictal confusional state）postictal confusional state（発作後もうろう状態） なし」という前頭葉てんかん frontal lobe epilepsy 前頭葉てんかん（frontal lobe epilepsy） frontal lobe epilepsy（前頭葉てんかん） の典型像は本症と誤られやすいが、⭐ 逆に、本症を前頭葉てんかん frontal lobe epilepsy 前頭葉てんかん（frontal lobe epilepsy） frontal lobe epilepsy（前頭葉てんかん） と読んで抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬（anti-seizure medication） anti-seizure medication（抗発作薬） を積み増す誤りも起こる（焦点性発作focal seizure焦点性発作（focal seizure）focal seizure（焦点性発作）の項）。どちらの向きの誤りも、目撃witnessed 目撃（witnessed）witnessed（目撃） 所見だけで決めたことから生じる。

💡 心因性psychogenic 心因性（psychogenic）psychogenic（心因性） の一過性意識消失 transient loss of consciousness (TLOC) 一過性意識消失（transient loss of consciousness (TLOC)） transient loss of consciousness (TLOC)（一過性意識消失） には2つの型がある。 律動的な運動を伴っててんかん発作 epileptic seizure てんかん発作（epileptic seizure） epileptic seizure（てんかん発作） に似るのが本症で、目立った運動を伴わず失神に似るのが心因性偽性失神psychogenic pseudosyncope心因性偽性失神（psychogenic pseudosyncope）psychogenic pseudosyncope（心因性偽性失神）である。同じ機序の2つの表現型として並べて理解すると、傾斜試験tilt table test 傾斜試験（tilt table test）tilt table test（傾斜試験） と長時間ビデオ脳波 long-term video EEG 長時間ビデオ脳波（long-term video EEG） long-term video EEG（長時間ビデオ脳波） という検査の選び分けが自然に決まる。

診断——長時間ビデオ脳波と、4段階の確実性

⭐ 典型的なエピソードを長時間ビデオ脳波 long-term video EEG 長時間ビデオ脳波（long-term video EEG） long-term video EEG（長時間ビデオ脳波） で記録し、病歴と合わせて判定することがgold standardである¹²。エピソード中に脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） 上のてんかん性変化を伴わないことが、非てんかん性であることの根拠になる¹。

⚠️ ビデオ脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） は世界のどこでも使えるわけではない。 ILAEの非てんかん発作 epileptic seizure てんかん発作（epileptic seizure） epileptic seizure（てんかん発作） タスクフォースはこれを踏まえ、病歴・目撃witnessed 目撃（witnessed）witnessed（目撃） 情報・通常脳波 electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波）・ビデオ脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） の組み合わせによって、「疑い」「ほぼ確実」「臨床的確定」「記録による確定」の4段階で診断確実性を段階づける枠組みを提案した²。「確定していないから何もしない」ではなく、今いる段階を明示して次に進むための枠組みである。

flowchart TD
    A["反復する発作性エピソード<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-seizure medication'>抗発作薬</span>に反応しない"] --> B["病歴・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='witnessed'>目撃</span>情報・動画を集める"]
    B --> C{"典型発作を記録できるか"}
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long-term video EEG'>長時間ビデオ脳波</span>で典型発作を記録"| D["記録による確定<br>てんかん性変化を伴わない"]
    C -->|"記録できない・設備がない"| E["病歴と通常<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>の組み合わせで<br>疑い〜臨床的確定に段階づける"]
    D --> F["てんかんの併存を別途評価する"]
    E --> F
    F --> G["診断を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='empathy'>共感</span>的に告知する"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-seizure medication'>抗発作薬</span>の適応を見直す<br>併存てんかんがなければ監督下に減量・中止"]
    G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cognitive behavioral therapy, CBT'>認知行動療法</span>へつなぐ<br>併存する精神疾患は独立に治療する"]

⚠️ 発作間欠期脳波interictal EEG 発作間欠期脳波（interictal EEG）interictal EEG（発作間欠期脳波） が正常でも本症を確定できず、てんかん性放電epileptic discharge てんかん性放電（epileptic discharge）epileptic discharge（てんかん性放電） があっても本症を否定できない。 実際、脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） での発作間欠期てんかん性放電 interictal epileptiform discharge 発作間欠期てんかん性放電（interictal epileptiform discharge） interictal epileptiform discharge（発作間欠期てんかん性放電） の存在は診断の遅れと関連する因子として報告されている³。

⚠️ 害は「治療されないこと」ではなく「誤って治療されること」から出る

⭐ 診断確定までの平均は7.2年（標準偏差standard deviation 標準偏差（standard deviation）standard deviation（標準偏差） 9.3年）である³。⚠️ この年月は、単に無治療で放置される期間ではない。てんかんとして扱われ続ける期間である。

⭐ だから「本症を疑うこと」は救急の場でも意味を持つ。 ベンゾジアゼピン抵抗性の全般痙攣性てんかん重積状態 generalized convulsive status epilepticus 全般痙攣性てんかん重積状態（generalized convulsive status epilepticus） generalized convulsive status epilepticus（全般痙攣性てんかん重積状態） と考えられた患者の10%が、見直しでPNESと判明している¹。⚠️ 「効かないからもっと投与する」という反射が、この10%に対しては害そのものになる。

診断の伝え方が治療の一部である

⭐ 告知の失敗は、混乱・怒り・恨みを招くリスクが小さくない¹。⚠️ 「すべて気のせい」という言い方をしない。 症状は実在し、本人の意図によるものではない、という2点を先に置く¹。

• 症状が実在すること、援助が可能であることを明示する¹。
• 意図的intentional 意図的（intentional）intentional（意図的） ではないことを、詐病malingering詐病（malingering）malingering（詐病）・作為症factitious disorder 作為症（factitious disorder）factitious disorder（作為症） との違いとして具体的に説明する¹。
• ⭐ 診断した神経内科医がその後の診療に関与し続ける——精神科へ送って終わりにすると、患者は見捨てられたと受け取る¹。
• 診断の受け入れそのものが転帰を改善すると考えられている¹。

💡 家族・支援者への教育も同時に始める。 発作時ictal 発作時（ictal）ictal（発作時） の安全確保と、救急要請を含む過剰な介入を減らす計画をあらかじめ作っておく（機能性神経症状症functional neurological symptom disorder機能性神経症状症（functional neurological symptom disorder）functional neurological symptom disorder（機能性神経症状症）の項）。

治療

⭐ 認知行動療法cognitive behavioral therapy, CBT 認知行動療法（cognitive behavioral therapy, CBT）cognitive behavioral therapy, CBT（認知行動療法） が最も有効な治療であるというコンセンサスがある¹。ただし、⚠️ その効果の形を数字で見ると、直感とはずれる。

CODES試験は、成人の解離性発作 dissociative seizure 解離性発作（dissociative seizure） dissociative seizure（解離性発作） 368例を、本症に特化した認知行動療法 cognitive behavioral therapy, CBT 認知行動療法（cognitive behavioral therapy, CBT） cognitive behavioral therapy, CBT（認知行動療法） ＋標準的医療（186例）と標準的医療単独（182例）に無作為割付 randomized allocation 無作為割付（randomized allocation） randomized allocation（無作為割付） した多施設ランダム化比較試験 randomized controlled trial ランダム化比較試験（randomized controlled trial） randomized controlled trial（ランダム化比較試験） である⁴。

⭐ 「発作の回数は有意に減らなかったが、生活のほぼすべての指標が良くなった」——これがこの試験の読み方である。⚠️ 発作回数を唯一の治療目標 Goals 治療目標（Goals） Goals（治療目標） に置くと、効いている治療を「無効」と判定してしまう。

薬物療法について。 ⚠️ 本症そのものに対して抗発作薬 anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication） anti-seizure medication（抗発作薬）・ベンゾジアゼピンを処方しない——併存するてんかんや別の適応がある場合を除く。すでに服用している場合は、併存てんかんを慎重に除外したうえで監督下に段階的に中止する（機能性神経症状症functional neurological symptom disorder機能性神経症状症（functional neurological symptom disorder）functional neurological symptom disorder（機能性神経症状症）の項）。併存する抑うつ・不安・心的外傷後ストレス障害posttraumatic stress disorder, PTSD心的外傷後ストレス障害（posttraumatic stress disorder, PTSD）posttraumatic stress disorder, PTSD（心的外傷後ストレス障害）は、それ自体の適応として独立に治療する¹。

予後

⚠️ 「命に関わらない病気」ではない。 本症の患者の死亡リスクは一般人口の2倍を超え、薬剤抵抗性てんかんdrug-resistant epilepsy 薬剤抵抗性てんかん（drug-resistant epilepsy）drug-resistant epilepsy（薬剤抵抗性てんかん） と同程度であり、⚠️ 死亡の最大20%が自殺による¹。生活の質の低下、失業、能力障害も高頻度である¹。

⭐ この予後の重さが、「てんかんではなかった」で診療を終わらせてはならない理由である。

まとめ

• ⭐ 心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES) 心因性非てんかん性発作（psychogenic non-epileptic seizure (PNES)）psychogenic non-epileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん性発作） は、てんかん発作epileptic seizure てんかん発作（epileptic seizure）epileptic seizure（てんかん発作） に似ながら皮質の過剰同期放電 hypersynchronous discharge 過剰同期放電（hypersynchronous discharge） hypersynchronous discharge（過剰同期放電） を伴わない発作性エピソードである。呼称は機能性発作 functional seizure機能性発作（functional seizure） functional seizure（機能性発作）・解離性発作dissociative seizure 解離性発作（dissociative seizure）dissociative seizure（解離性発作） とも呼ばれ、指すものは同一である。
• ⚠️ 詐病malingering 詐病（malingering）malingering（詐病） ではない。 定義上けっして意図的 intentional 意図的（intentional） intentional（意図的） ではなく、詐病malingering 詐病（malingering）malingering（詐病） （外的利益）・作為症factitious disorder 作為症（factitious disorder）factitious disorder（作為症） （病者役割sick role病者役割（sick role）sick role（病者役割））と区別する。「偽発作pseudoseizure偽発作（pseudoseizure）pseudoseizure（偽発作）」という語を使わない。
• ⭐ 確定診断は長時間ビデオ脳波 long-term video EEG 長時間ビデオ脳波（long-term video EEG） long-term video EEG（長時間ビデオ脳波） で典型発作を捉えること。 単独で決め手になる徴候は無く、ILAEは病歴・通常脳波 electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波）・ビデオ脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） の組み合わせで4段階に確実性を段階づける枠組みを示している。
• ⚠️ てんかんとの併存がある。 どちらかの診断が確定しても、もう一方を否定しない。
• ⚠️ 誤りは両方向に起こる。 前頭葉てんかんfrontal lobe epilepsy 前頭葉てんかん（frontal lobe epilepsy）frontal lobe epilepsy（前頭葉てんかん） が本症と誤られ、本症が前頭葉てんかん frontal lobe epilepsy 前頭葉てんかん（frontal lobe epilepsy） frontal lobe epilepsy（前頭葉てんかん） と誤られる。骨盤の突き上げは本症に特異的ではない。
• ⚠️ 診断確定までの平均は7.2年で、その間の抗発作薬anti-seizure medication 抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬） の漫然投与・救急での過剰治療（挿管に至る例）が実害を生む。重積と考えられた症例の10%が本症である。
• ⭐ 診断の伝え方が治療の一部。 症状の実在と非意図性を先に伝え、「気のせい」と言わず、診断した神経内科医が診療に関わり続ける。
• ⭐ 治療は認知行動療法 cognitive behavioral therapy, CBT認知行動療法（cognitive behavioral therapy, CBT） cognitive behavioral therapy, CBT（認知行動療法）。 CODES試験では発作回数（主要評価項目primary endpoint主要評価項目（primary endpoint）primary endpoint（主要評価項目））に有意差は出なかったが、無発作期 paroxysmal stage 発作期（paroxysmal stage） paroxysmal stage（発作期） 間・QOLQOL（quality of life）・心理社会的機能などほぼすべての副次評価項目 secondary endpoint 副次評価項目（secondary endpoint） secondary endpoint（副次評価項目） で有意に良好だった。⚠️ 発作回数だけを目標にしない。
• ⚠️ 予後は軽くない。 死亡リスクは一般人口の2倍超で薬剤抵抗性てんかん drug-resistant epilepsy 薬剤抵抗性てんかん（drug-resistant epilepsy） drug-resistant epilepsy（薬剤抵抗性てんかん） と同程度、死亡の最大20%が自殺による。