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焦点性発作
Focal seizure
🧠 全体像:焦点性発作focal seizure焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作)は片側大脳半球のネットワークに起始する発作で、症状そのものが起始部位の地図になる。読むべきは最初の数秒に何が起きたかで、そこだけが局在を教える。後から広がった症状は起始を教えない。そしてもう一点——焦点性であること自体が構造病変の存在を示唆するので、画像評価という次の一手が決まる。発作全体の分類・てんかんの診断・重積は発作が扱う。
意識保持か意識減損か
焦点起始focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始)発作は意識(認識と反応性)で2つに分ける。この区別は運転・就労・安全指導に直結する。
- 意識保持:全経過を本人が覚えている。前兆aura前兆(aura)aura(前兆)はそれ自体が意識保持焦点発作focal aware seizure意識保持焦点発作(focal aware seizure)focal aware seizure(意識保持焦点発作)である。
- 意識減損impaired awareness意識減損(impaired awareness)impaired awareness(意識減損):経過の一部でも意識が損なわれたもの。
⭐ 判定には目撃witnessed目撃(witnessed)witnessed(目撃)者の「反応したか」と本人の「覚えているか」の両方が要る。会話が成立したように見えても、後で覚えていなければ意識減損impaired awareness意識減損(impaired awareness)impaired awareness(意識減損)である。
💡 旧用語の「単純部分発作simple partial seizure単純部分発作(simple partial seizure)simple partial seizure(単純部分発作)/複雑部分発作complex partial seizure複雑部分発作(complex partial seizure)complex partial seizure(複雑部分発作)」は用いない。複雑部分発作complex partial seizure複雑部分発作(complex partial seizure)complex partial seizure(複雑部分発作)に相当するのが焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure)focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作)で、その中核症候が自動症automatism (seizure)自動症(automatism (seizure))automatism (seizure)(自動症)である。
起始部位ごとの症候
| 起始部位 | 典型的な症候 | 見分けのポイント |
|---|---|---|
| 側頭葉temporal lobe側頭葉(temporal lobe)temporal lobe(側頭葉)(内側) | 既視感déjà vu既視感(déjà vu)déjà vu(既視感)・未視感jamais vu未視感(jamais vu)jamais vu(未視感)、上腹部からこみ上げる感覚、恐怖、嗅覚・味覚の異常。続いて反応低下と口部・手の自動症automatism (seizure)自動症(automatism (seizure))automatism (seizure)(自動症) | 最も頻度が高い。発作後もうろう状態postictal confusional state発作後もうろう状態(postictal confusional state)postictal confusional state(発作後もうろう状態)と健忘が目立つ |
| 前頭葉frontal lobe前頭葉(frontal lobe)frontal lobe(前頭葉) | 短く頻回(多くは1分未満)で睡眠中に多い。過運動(ばたつく、自転車を漕ぐような動き)、発声、頭部・眼球の共同偏倚conjugate (eye) deviation共同偏倚(conjugate (eye) deviation)conjugate (eye) deviation(共同偏倚) | 発作後もうろう状態postictal confusional state発作後もうろう状態(postictal confusional state)postictal confusional state(発作後もうろう状態)に乏しい |
| 頭頂葉parietal lobe頭頂葉(parietal lobe)parietal lobe(頭頂葉) | 対側の体性感覚症状positive sensory symptom感覚症状(positive sensory symptom)positive sensory symptom(感覚症状)(しびれnumbnessしびれ(numbness)numbness(しびれ)、電撃感electric shock sensation電撃感(electric shock sensation)electric shock sensation(電撃感))が広がる | 陽性の感覚症状positive sensory symptom感覚症状(positive sensory symptom)positive sensory symptom(感覚症状)である点が虚血と違う → 知覚異常paresthesia知覚異常(paresthesia)paresthesia(知覚異常) |
| 後頭葉occipital lobe後頭葉(occipital lobe)occipital lobe(後頭葉) | 単純な視覚症状(光・色・形の点滅)、眼球偏倚deviation / lateralization偏倚(deviation / lateralization)deviation / lateralization(偏倚)、眼瞼のぴくつき | 片頭痛前兆aura前兆(aura)aura(前兆)より短く、色付きで円形のことが多い(頭痛) |
⚠️ 「奇妙な運動+短時間+発作後postictal発作後(postictal)postictal(発作後)もうろうなし」という前頭葉frontal lobe前頭葉(frontal lobe)frontal lobe(前頭葉)発作の典型像は、心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES)心因性非てんかん性発作(psychogenic non-epileptic seizure (PNES))psychogenic non-epileptic seizure (PNES)(心因性非てんかん性発作)と誤られやすい。逆も起こる。目撃witnessed目撃(witnessed)witnessed(目撃)だけで決めず、必要なら長時間ビデオ脳波long-term video EEG長時間ビデオ脳波(long-term video EEG)long-term video EEG(長時間ビデオ脳波)へ進む。
⚠️ 内側側頭葉temporal lobe側頭葉(temporal lobe)temporal lobe(側頭葉)は頭皮脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)で放電を拾いにくい。脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)が正常でも側頭葉てんかんtemporal lobe epilepsy側頭葉てんかん(temporal lobe epilepsy)temporal lobe epilepsy(側頭葉てんかん)は否定できない。
進展とTodd麻痺
⭐ 焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure焦点起始両側強直間代発作(focal to bilateral tonic-clonic seizure)focal to bilateral tonic-clonic seizure(焦点起始両側強直間代発作)は、焦点起始focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始)の発作が両側へ広がって全身けいれんに至ったものである。分類上はあくまで焦点起始focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始)で、旧称の「二次性全般化secondary generalization二次性全般化(secondary generalization)secondary generalization(二次性全般化)」はこの点を隠すため用いない。
⚠️ 目撃witnessed目撃(witnessed)witnessed(目撃)者は全身けいれんしか覚えていないことが多い。その直前の数秒——頭部・眼球の偏倚deviation / lateralization偏倚(deviation / lateralization)deviation / lateralization(偏倚)、片側のぴくつき、前兆aura前兆(aura)aura(前兆)の訴え——を意識して聞き出さないと、焦点起始focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始)が全般起始generalized onset (seizure)全般起始(generalized onset (seizure))generalized onset (seizure)(全般起始)として記録され、画像評価も薬剤選択も変わってしまう。
運動症状が体部位再現somatotopic representation体部位再現(somatotopic representation)somatotopic representation(体部位再現)に沿って隣接部位へ数秒〜数十秒で広がるのが Jackson マーチJacksonian marchJackson マーチ(Jacksonian march)Jacksonian march(Jackson マーチ)で、これも焦点起始focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始)の証拠になる。
発作後postictal発作後(postictal)postictal(発作後)に起始側と対側の一過性の麻痺が残ることがある(Todd麻痺Todd's paralysisTodd麻痺(Todd's paralysis)Todd's paralysis(Todd麻痺))。通常は数分〜数時間で回復する。
⚠️ Todd麻痺Todd's paralysisTodd麻痺(Todd's paralysis)Todd's paralysis(Todd麻痺)は脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞)と紛らわしい。発作の目撃witnessed目撃(witnessed)witnessed(目撃)情報と、経過とともに改善するという時間経過time course時間経過(time course)time course(時間経過)で区別するが、初発なら画像で脳卒中を除外する。麻痺そのものの評価の枠組みは麻痺が扱う。
焦点性と分かったら画像へ
⭐ 焦点起始focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始)と判断した時点で、「そこに何かがある」ことを疑う根拠になる。特に成人の新規焦点性発作focal seizure焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作)は構造病変の評価を要する。
- てんかんプロトコルMRIepilepsy-protocol MRIてんかんプロトコルMRI(epilepsy-protocol MRI)epilepsy-protocol MRI(てんかんプロトコルMRI)を撮る。海馬硬化hippocampal sclerosis海馬硬化(hippocampal sclerosis)hippocampal sclerosis(海馬硬化)や皮質形成異常cortical dysplasia皮質形成異常(cortical dysplasia)cortical dysplasia(皮質形成異常)は薄いスライスの適切な撮像でなければ拾えず、通常の頭部CTや汎用MRIでは見落とされる。
- 焦点の局在は、薬剤抵抗性となったときに切除術の適応評価へ直結する(てんかん)。
- 小児では、発作が焦点性であることが単純型simple単純型(simple)simple(単純型)と複雑型complex複雑型(complex)complex(複雑型)を分ける要件のひとつになる(熱性けいれんfebrile seizure熱性けいれん(febrile seizure)febrile seizure(熱性けいれん))。
まとめ
- 焦点性発作focal seizure焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作)は起始部位の地図である。読むのは最初の数秒で、後から広がった症状ではない。
- 意識保持か意識減損impaired awareness意識減損(impaired awareness)impaired awareness(意識減損)かは、目撃witnessed目撃(witnessed)witnessed(目撃)者の反応性と本人の記憶の両方で判定する。
- 側頭葉temporal lobe側頭葉(temporal lobe)temporal lobe(側頭葉)は既視感déjà vu既視感(déjà vu)déjà vu(既視感)・上腹部感覚・自動症automatism (seizure)自動症(automatism (seizure))automatism (seizure)(自動症)、前頭葉frontal lobe前頭葉(frontal lobe)frontal lobe(前頭葉)は短く頻回で過運動、後頭葉occipital lobe後頭葉(occipital lobe)occipital lobe(後頭葉)は視覚症状、頭頂葉parietal lobe頭頂葉(parietal lobe)parietal lobe(頭頂葉)は体性感覚症状positive sensory symptom感覚症状(positive sensory symptom)positive sensory symptom(感覚症状)。
- 前頭葉frontal lobe前頭葉(frontal lobe)frontal lobe(前頭葉)発作は心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES)心因性非てんかん性発作(psychogenic non-epileptic seizure (PNES))psychogenic non-epileptic seizure (PNES)(心因性非てんかん性発作)と誤られやすい。
- 焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure焦点起始両側強直間代発作(focal to bilateral tonic-clonic seizure)focal to bilateral tonic-clonic seizure(焦点起始両側強直間代発作)は全身けいれんに見えても焦点起始focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始)。直前の数秒を必ず聞く。
- Todd麻痺Todd's paralysisTodd麻痺(Todd's paralysis)Todd's paralysis(Todd麻痺)は一過性で改善するが、初発では脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞)を画像で除外する。
- 焦点性であることは構造病変を示唆する。てんかんプロトコルMRIepilepsy-protocol MRIてんかんプロトコルMRI(epilepsy-protocol MRI)epilepsy-protocol MRI(てんかんプロトコルMRI)を撮り、汎用撮像で済ませない。