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焦点性発作
Focal seizure
🧠 全体像:焦点性発作 focal seizure 焦点性発作(focal seizure) focal seizure(焦点性発作) は片側大脳半球のネットワークに起始する発作で、症状そのものが起始部位の地図になる。読むべきは最初の数秒に何が起きたかで、そこだけが局在を教える。後から広がった症状は起始を教えない。そしてもう一点——焦点性であること自体が構造病変の存在を示唆するので、画像評価という次の一手が決まる(小児の自然終息 resolution 終息(resolution) resolution(終息) 性の焦点てんかんのような例外はある)。発作全体の分類・てんかんの診断・重積は発作が扱う。
意識保持か意識減損か
焦点起始focal onset (seizure) 焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始) 発作は発作中の意識で2つに分ける。国際抗てんかん連盟International League Against Epilepsy (ILAE) 国際抗てんかん連盟(International League Against Epilepsy (ILAE))International League Against Epilepsy (ILAE)(国際抗てんかん連盟) の2017年分類の呼び方で、焦点意識保持発作と焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure)focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作)である。この区別は運転・就労・安全指導に直結する。
- 意識保持:発作の全経過で、本人が覚えていて、呼びかけにも普段どおり応じられた。前兆aura 前兆(aura)aura(前兆) はそれ自体が焦点意識保持発作である。
- 意識減損impaired awareness意識減損(impaired awareness)impaired awareness(意識減損):経過の一部でも意識が損なわれたもの。
⭐ 2025年の改訂では、意識を記憶(覚えているか)と反応性(呼びかけや指示に応じたか)の両方で操作的に定め、どちらか一方でも障害されていれば意識減損 impaired awareness意識減損(impaired awareness) impaired awareness(意識減損)とした1。本人の記憶と目撃 witnessed 目撃(witnessed) witnessed(目撃) 者の観察を別々に聞く。開眼spontaneously 開眼(spontaneously)spontaneously(開眼) して応じようとしていても、応答が不適切・明らかに遅ければ意識減損 impaired awareness 意識減損(impaired awareness) impaired awareness(意識減損) であり、会話が成立したように見えても後で覚えていなければやはり意識減損 impaired awareness 意識減損(impaired awareness) impaired awareness(意識減損) である。
⚠️ 逆向きの誤りもある。覚えていないのは孤立性てんかん性健忘のため、応じられないのは発作中の麻痺や感覚性 sensory 感覚性(sensory) sensory(感覚性) 失語 aphasia 失語(aphasia) aphasia(失語) のためということがあり、そのときは意識減損 impaired awareness 意識減損(impaired awareness) impaired awareness(意識減損) と決める前にこれらを考える1。
💡 2025年の改訂では主分類名から「起始」が外れて「焦点性発作focal seizure焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作)」となったが、意識の保持・減損で分ける考え方と焦点起始両側強直間代発作 focal to bilateral tonic-clonic seizure 焦点起始両側強直間代発作(focal to bilateral tonic-clonic seizure) focal to bilateral tonic-clonic seizure(焦点起始両側強直間代発作) の語は残っている1。分類全体の変更点は発作で扱う。
💡 旧用語の「単純部分発作simple partial seizure単純部分発作(simple partial seizure)simple partial seizure(単純部分発作)/複雑部分発作complex partial seizure複雑部分発作(complex partial seizure)complex partial seizure(複雑部分発作)」は用いない。複雑部分発作complex partial seizure 複雑部分発作(complex partial seizure)complex partial seizure(複雑部分発作) に相当するのが焦点意識減損発作 focal impaired awareness seizure 焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure) focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作) で、その中核症候が自動症automatism (seizure)自動症(automatism (seizure))automatism (seizure)(自動症)である。
起始部位ごとの症候
| 起始部位 | 典型的な症候 | 見分けのポイント |
|---|---|---|
| 側頭葉temporal lobe 側頭葉(temporal lobe)temporal lobe(側頭葉) (内側) | 既視感déjà vu既視感(déjà vu)déjà vu(既視感)・未視感jamais vu未視感(jamais vu)jamais vu(未視感)、上腹部からこみ上げる感覚、恐怖、嗅覚・味覚の異常。続いて反応低下と口部・手の自動症automatism (seizure)自動症(automatism (seizure))automatism (seizure)(自動症) | 最も頻度が高い。発作後もうろう状態postictal confusional state 発作後もうろう状態(postictal confusional state)postictal confusional state(発作後もうろう状態) と健忘が目立つ |
| 前頭葉frontal lobe前頭葉(frontal lobe)frontal lobe(前頭葉) | 短く頻回(多くは1分未満)で睡眠中に多い。過運動(ばたつく、自転車を漕ぐような動き)、発声、頭部・眼球の共同偏倚 conjugate (eye) deviation共同偏倚(conjugate (eye) deviation) conjugate (eye) deviation(共同偏倚) | 発作後もうろう状態postictal confusional state 発作後もうろう状態(postictal confusional state)postictal confusional state(発作後もうろう状態) に乏しい |
| 頭頂葉parietal lobe頭頂葉(parietal lobe)parietal lobe(頭頂葉) | 対側の体性感覚症状(しびれnumbnessしびれ(numbness)numbness(しびれ)、電撃感electric shock sensation電撃感(electric shock sensation)electric shock sensation(電撃感))が広がる | 陽性の感覚症状 positive sensory symptom 感覚症状(positive sensory symptom) positive sensory symptom(感覚症状) である点が虚血と違う → 知覚異常paresthesia知覚異常(paresthesia)paresthesia(知覚異常) |
| 後頭葉occipital lobe後頭葉(occipital lobe)occipital lobe(後頭葉) | 単純な視覚症状(光・色・形の点滅)、眼球偏倚 deviation / lateralization偏倚(deviation / lateralization) deviation / lateralization(偏倚)、眼瞼のぴくつき | 片頭痛前兆migraine aura 片頭痛前兆(migraine aura)migraine aura(片頭痛前兆) より短く、色付きで円形のことが多い(頭痛) |
⚠️ 「奇妙な運動+短時間+発作後 postictal 発作後(postictal) postictal(発作後) もうろうなし」という前頭葉 frontal lobe 前頭葉(frontal lobe) frontal lobe(前頭葉) 発作の典型像は、心因性非てんかん性発作psychogenic nonepileptic seizures (PNES)心因性非てんかん性発作(psychogenic nonepileptic seizures (PNES))psychogenic nonepileptic seizures (PNES)(心因性非てんかん性発作)と誤られやすい。逆も起こる。目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) だけで決めず、必要なら長時間ビデオ脳波 long-term video EEG 長時間ビデオ脳波(long-term video EEG) long-term video EEG(長時間ビデオ脳波) へ進む。
⚠️ 内側側頭葉の放電は頭皮脳波 scalp EEG 頭皮脳波(scalp EEG) scalp EEG(頭皮脳波) で拾えないことがある。脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) が正常でも側頭葉てんかん temporal lobe epilepsy 側頭葉てんかん(temporal lobe epilepsy) temporal lobe epilepsy(側頭葉てんかん) は否定できず、脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) をてんかんの除外に使わない2。
進展とTodd麻痺
⭐ 焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure 焦点起始両側強直間代発作(focal to bilateral tonic-clonic seizure)focal to bilateral tonic-clonic seizure(焦点起始両側強直間代発作) は、焦点起始focal onset (seizure) 焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始) の発作が両側へ広がって全身けいれんに至ったものである。分類上はあくまで焦点起始 focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure)) focal onset (seizure)(焦点起始)で、旧称の「二次性全般化secondary generalization二次性全般化(secondary generalization)secondary generalization(二次性全般化)」はこの点を隠すため用いない。
⚠️ 目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 者は全身けいれんしか覚えていないことが多い。その直前の数秒——頭部・眼球の偏倚 deviation / lateralization偏倚(deviation / lateralization) deviation / lateralization(偏倚)、片側のぴくつき、前兆aura 前兆(aura)aura(前兆) の訴え——を意識して聞き出さないと、焦点起始focal onset (seizure) 焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始) が全般起始 generalized onset (seizure) 全般起始(generalized onset (seizure)) generalized onset (seizure)(全般起始) として記録され、画像評価も薬剤選択も変わってしまう。
運動症状が体部位再現 somatotopic representation 体部位再現(somatotopic representation) somatotopic representation(体部位再現) に沿って隣接部位へ数秒〜数十秒で広がるのが Jackson マーチJacksonian march Jackson マーチ(Jacksonian march)Jacksonian march(Jackson マーチ) で、これも焦点起始 focal onset (seizure) 焦点起始(focal onset (seizure)) focal onset (seizure)(焦点起始) の証拠になる。
発作後postictal 発作後(postictal)postictal(発作後) に一過性の麻痺が残ることがある(Todd麻痺Todd paralysisTodd麻痺(Todd paralysis)Todd paralysis(Todd麻痺))。焦点てんかんのビデオ脳波監視 EEG monitoring 脳波監視(EEG monitoring) EEG monitoring(脳波監視) では13.4%に生じ、常に片側で、発作焦点の対側に出た。持続の中央値は約3分(11秒〜22分)で、発作中に間代 clonic 間代(clonic) clonic(間代) があった例や強直間代発作 tonic-clonic seizure 強直間代発作(tonic-clonic seizure) tonic-clonic seizure(強直間代発作) の後では長かった3。一方、全身強直間代発作 tonic-clonic seizure 強直間代発作(tonic-clonic seizure) tonic-clonic seizure(強直間代発作) 後の前向き観察では30分〜36時間(平均15時間)続いた例があり4、1日を超えて残ることもある。
⭐ Todd麻痺Todd paralysis Todd麻痺(Todd paralysis)Todd paralysis(Todd麻痺) の側は焦点の側を教える。焦点の対側に出るので、右片麻痺 hemiplegia 片麻痺(hemiplegia) hemiplegia(片麻痺) なら左半球の起始を考える。
⚠️ Todd麻痺Todd paralysis Todd麻痺(Todd paralysis)Todd paralysis(Todd麻痺) は脳梗塞 ischemic stroke (cerebral infarction) 脳梗塞(ischemic stroke (cerebral infarction)) ischemic stroke (cerebral infarction)(脳梗塞) と紛らわしい。発作の目撃 witnessed 目撃(witnessed) witnessed(目撃) 情報と、経過とともに改善するという時間経過 time course 時間経過(time course) time course(時間経過) で区別するが、初発なら画像で脳卒中を除外する。全身強直間代発作 tonic-clonic seizure 強直間代発作(tonic-clonic seizure) tonic-clonic seizure(強直間代発作) 後にTodd麻痺 Todd paralysis Todd麻痺(Todd paralysis) Todd paralysis(Todd麻痺) を示した14例中8例には基礎に限局性の脳病変があり、初回発作でも起こった4。急性発症の片麻痺 hemiplegia 片麻痺(hemiplegia) hemiplegia(片麻痺) としての初期対応は片麻痺hemiplegia片麻痺(hemiplegia)hemiplegia(片麻痺)、麻痺そのものの評価の枠組みは麻痺が扱う。
止まらない焦点発作
⚠️ 焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure 焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure)focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作) が10分続いたら、てんかん重積status epilepticus てんかん重積(status epilepticus)status epilepticus(てんかん重積) として治療を始める。 国際抗てんかん連盟International League Against Epilepsy (ILAE) 国際抗てんかん連盟(International League Against Epilepsy (ILAE))International League Against Epilepsy (ILAE)(国際抗てんかん連盟) の2015年の定義では、意識減損impaired awareness 意識減損(impaired awareness)impaired awareness(意識減損) を伴う焦点性重積の t1(治療を始めるべき時点)は10分、t2(長期的な後遺症 sequela 後遺症(sequela) sequela(後遺症) が生じうる時点)は60分超とされる。強直間代発作tonic-clonic seizure 強直間代発作(tonic-clonic seizure)tonic-clonic seizure(強直間代発作) の5分・30分より長いが、焦点性重積の時点を決める根拠は限られている5。治療の手順は発作のノートで扱う。
⚠️ 焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure 焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure)focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作) の重積は、けいれんを伴わず「ぼんやりして反応が鈍い」だけに見える。遷延する意識変容では非けいれん性てんかん重積 nonconvulsive status epilepticus (NCSE) 非けいれん性てんかん重積(nonconvulsive status epilepticus (NCSE)) nonconvulsive status epilepticus (NCSE)(非けいれん性てんかん重積) を考え、脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) で確かめる。
焦点性と分かったら脳波と画像へ
⭐ 焦点起始focal onset (seizure) 焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始) と判断した時点で、「そこに何かがある」ことを疑う根拠になる。特に成人の新規焦点性発作 focal seizure 焦点性発作(focal seizure) focal seizure(焦点性発作) は構造病変の評価を要する。
- 初回発作では、目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 情報・動画で病歴を固め、12誘導心電図12-lead electrocardiogram 12誘導心電図(12-lead electrocardiogram)12-lead electrocardiogram(12誘導心電図) で発作に似た心原性 cardiogenic 心原性(cardiogenic) cardiogenic(心原性) の病態を見分ける。構造的原因structural causes (PALM of PALM-COEIN) 構造的原因(structural causes (PALM of PALM-COEIN))structural causes (PALM of PALM-COEIN)(構造的原因) が疑われれば脳画像を行う2。
- 脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) は診断を支え発作型の情報を得るために考慮し、初回発作後 postictal 発作後(postictal) postictal(発作後) はできるだけ早く(理想的には72時間以内に)記録する。通常の脳波 electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG) electroencephalography, EEG(脳波) が正常なら断眠 sleep deprivation 断眠(sleep deprivation) sleep deprivation(断眠) 脳波 electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG) electroencephalography, EEG(脳波) を考える2。
- てんかんと診断したら、特発性全般てんかん generalized epilepsy 全般てんかん(generalized epilepsy) generalized epilepsy(全般てんかん) と中心側頭部 temporal region 側頭部(temporal region) temporal region(側頭部) 棘波 spike 棘波(spike) spike(棘波) を示す自然終息 resolution 終息(resolution) resolution(終息) 性てんかんを除いてMRIを撮る。紹介から6週以内に、てんかん用の撮像プロトコル imaging protocol 撮像プロトコル(imaging protocol) imaging protocol(撮像プロトコル) で行う。MRIが禁忌ならCTを考える2。
- てんかんプロトコルMRIepilepsy-protocol MRI てんかんプロトコルMRI(epilepsy-protocol MRI)epilepsy-protocol MRI(てんかんプロトコルMRI) にこだわる理由は、海馬硬化症hippocampal sclerosis海馬硬化症(hippocampal sclerosis)hippocampal sclerosis(海馬硬化症)や限局性皮質異形成focal cortical dysplasia限局性皮質異形成(focal cortical dysplasia)focal cortical dysplasia(限局性皮質異形成)が薄いスライスの適切な撮像でなければ拾えず、通常の頭部CT head CT 頭部CT(head CT) head CT(頭部CT) や汎用MRIでは見落とされるからである。
- 焦点の局在は、薬剤抵抗性drug-resistant 薬剤抵抗性(drug-resistant)drug-resistant(薬剤抵抗性) となったときに切除術の適応評価へ直結する(てんかん)。
- 小児では、発作が焦点性であることが単純型 simple 単純型(simple) simple(単純型) と複雑型 complex 複雑型(complex) complex(複雑型) を分ける要件のひとつになる(熱性けいれんfebrile seizure熱性けいれん(febrile seizure)febrile seizure(熱性けいれん))。
まとめ
- 焦点性発作focal seizure 焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作) は起始部位の地図である。読むのは最初の数秒で、後から広がった症状ではない。
- 意識保持か意識減損 impaired awareness 意識減損(impaired awareness) impaired awareness(意識減損) かは、目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 者の反応性と本人の記憶の両方で判定する。
- 側頭葉temporal lobe 側頭葉(temporal lobe)temporal lobe(側頭葉) は既視感 déjà vu既視感(déjà vu) déjà vu(既視感)・上腹部感覚・自動症automatism (seizure)自動症(automatism (seizure))automatism (seizure)(自動症)、前頭葉frontal lobe 前頭葉(frontal lobe)frontal lobe(前頭葉) は短く頻回で過運動、後頭葉occipital lobe 後頭葉(occipital lobe)occipital lobe(後頭葉) は視覚症状、頭頂葉parietal lobe 頭頂葉(parietal lobe)parietal lobe(頭頂葉) は体性感覚症状。
- 前頭葉frontal lobe 前頭葉(frontal lobe)frontal lobe(前頭葉) 発作は心因性非てんかん性発作 psychogenic nonepileptic seizures (PNES) 心因性非てんかん性発作(psychogenic nonepileptic seizures (PNES)) psychogenic nonepileptic seizures (PNES)(心因性非てんかん性発作) と誤られやすい。
- 焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure 焦点起始両側強直間代発作(focal to bilateral tonic-clonic seizure)focal to bilateral tonic-clonic seizure(焦点起始両側強直間代発作) は全身けいれんに見えても焦点起始 focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure)) focal onset (seizure)(焦点起始)。直前の数秒を必ず聞く。
- Todd麻痺Todd paralysis Todd麻痺(Todd paralysis)Todd paralysis(Todd麻痺) は焦点の対側に出て、数分で消えることが多いが1日を超えることもある。初発では脳梗塞 ischemic stroke (cerebral infarction) 脳梗塞(ischemic stroke (cerebral infarction)) ischemic stroke (cerebral infarction)(脳梗塞) を画像で除外する。
- 焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure 焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure)focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作) は10分で重積として治療を始める。
- 焦点性であることは構造病変を示唆する。脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) はてんかんの除外に使わず、MRIはてんかん用の撮像プロトコル imaging protocol 撮像プロトコル(imaging protocol) imaging protocol(撮像プロトコル) で撮る。
出典
- 1.Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy(International League Against Epilepsy・2025)Europe PMC(PMC12169392)の全文で、焦点性発作と起始不明の発作を意識の保持・減損で分類し、意識を記憶(awareness)と反応性(responsiveness)の両方で操作的に定義すること、どちらか一方でも障害されていれば意識減損に分類すること、記憶の欠如には孤立性てんかん性健忘を、無反応には発作時の麻痺や感覚性失語を鑑別すべきこと、開眼して応じようとしていても意識は減損しうること、焦点起始両側強直間代発作の語を残したこと、Todd麻痺を発作後の現象として記載することを確認した。閲覧 2026-09-28
- 2.Epilepsies in children, young people and adults (NICE guideline NG217)(National Institute for Health and Care Excellence・2026)推奨1.2〜1.3(最終更新2026年8月5日の版)で、初回発作の疑いでは目撃情報・動画を用いて病歴をとり12誘導心電図を行うこと(1.2.1〜1.2.2)、構造的原因が疑われれば脳画像を行うこと(1.2.4)、脳波は診断の支持と発作型の情報のために考慮し、てんかんの除外には使わず(1.2.6)、初回発作後はできるだけ早く(理想的には72時間以内に)行うこと(1.2.7)、通常脳波が正常なら断眠脳波を考慮すること(1.2.9)、てんかんと診断した人には特発性全般てんかんと中心側頭部棘波を示す自然終息性てんかんを除いてMRIを行い、紹介から6週以内にてんかん用の撮像プロトコルで撮ること(1.3.1)、MRIが禁忌ならCTを考慮すること(1.3.2)を確認した。閲覧 2026-09-28
- 3.Postictal paresis in focal epilepsies--incidence, duration, and causes: a video-EEG monitoring study(Neurology(Gallmetzer P ほか)・2004)抄録(PMID 15210875)で、術前評価のビデオ脳波モニタリングを受けた焦点てんかん328例のうち44例(13.4%)に発作後麻痺があり、常に片側で常に発作焦点の対側に出ること、持続の中央値が173.5秒(11秒〜22分)で、発作時の間代や強直間代発作の後では長くなることを確認した。閲覧 2026-09-28
- 4.Clinical features of Todd's post-epileptic paralysis(Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry(Rolak LA ほか)・1992)抄録(PMID 1548500、PMC488937)で、全身強直間代発作229例の前向き評価で発作後麻痺を14例に認め、うち8例に基礎の限局性脳病変があったこと、麻痺の分布・程度・筋緊張・腱反射はさまざまで、持続は30分〜36時間(平均15時間)であり、初回発作でも起こりうることを確認した。閲覧 2026-09-28
- 5.A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus(Epilepsia (International League Against Epilepsy)・2015)Consensus の全文抜粋で Table 1 を確認した。t1(治療を開始すべき時点)と t2(長期的帰結が生じうる時点)が、強直間代性重積で5分・30分、意識減損を伴う焦点性重積で10分・60分超、欠神重積で10〜15分・不明であり、焦点性重積の時点を定める情報は限られていることを確認した。閲覧 2026-09-28