脳神経内科学

脳神経内科学 · G2-12

側頭葉・後頭葉障害の症候

G2-12: Symptoms of temporal and occipital lobe damage

前提:正常
大脳皮質の微細構造と皮質野視覚の生理学聴覚の生理学
疾患
Charles Bonnet症候群
症状
Bálint症候群既視感光視症自動症焦点性発作上腹部上昇感閃輝暗点聴覚性失認同名半盲変視症離人感

🧠 全体像:は記憶・聴覚・言語理解・情動と物体認知、は一次視覚処理を担う。病変では「何であるか」の認知と記憶、病変では視野・色・基本的視覚処理の障害を軸に考える。

側頭葉障害

機能領域 症候 局在の手掛かり
内側・海馬 、状況により 両側病変で新しいの形成が著しく障害される
言語性記憶低下、 だが内容に乏しく、・・呼称が障害されうる
非言語性・視覚性記憶低下 顔や情報の学習が困難
聴覚 聴力が保たれていても環境音・音楽・言語音を同定できない
腹側側頭後頭皮質 (統覚型・型に大別されるが境界は厳密ではない1)、相貌 右回を含むネットワーク病変で顔認知が障害されやすい
を含む 情動・行動変化 恐怖認知、情動記憶、などの変化

では、、上腹部からこみ上げる感覚、恐怖、嗅覚・味覚症状に続き、反応低下や口部・を呈することがある。旧称の「」ではなく、現在はと表現する。てんかん患者を対象にした系統的レビュー・では、のは22%(95%CI 15-32%)で、家族性で最も高くで最も低いと報告されている2。

後頭葉障害

症候 内容
両眼の同じ側の視野が欠損する。片側病変ではを伴うことがある。は後頭極がからので灌流され続けることで生じるという二重灌流説が支持されている3
またはの部分病変で、側の一が欠損する
両側病変による視覚喪失。眼球・網膜・視神経は保たれうる
単純視覚症状 光、色、単純な形の。でみられることがある
・色 腹側後頭側頭領域の病変で大脳性や色を生じる
視覚変形 、、など。後頭側頭・頭頂ネットワークを含む病変で生じうる

複雑で形成された人物・動物のはだけに特異的ではなく、、てんかん、片頭痛、病、薬物なども鑑別する。を背景に生じる構造化はと呼ばれ、患者を対象にした系統的レビューではが15.8%(95%CI 11.0-21.2%)と報告されている4。

特徴的な連合症候群

  • :両側病変により、、、を生じる。
  • :があるのに視力障害をし、見えているかのようにする。最も頻度の高い原因は領域の両側で、1965〜2016年に報告された症例は28例のみと極めて稀である5。
flowchart TD
    A["視覚症状"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual field defect'>視野欠損</span>があるか"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='homonymous hemianopia'>同名半盲</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='quadrantanopia'>四分盲</span>"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic radiation'>視放線</span>から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='occipital lobe'>後頭葉</span>を局在"]
    B -->|"両眼で視覚喪失"| D["眼・視神経と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>を確認"]
    D --> E["眼球所見が保たれれば両側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='occipital lobe'>後頭葉</span>病変を検討"]
    B -->|"見えるが認識できない"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual association cortex'>視覚連合野</span>・腹側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temporal lobe'>側頭葉</span>ネットワークを検討"]

症候の対比

葉 中心症候 共通する主な原因
健忘、、、情動変化、、相貌 脳卒中、、腫瘍、脳炎、
・、、、、 脳卒中、、腫瘍、、

まとめ

  • 病変は記憶、言語理解、聴覚認知、情動、物体・顔認知に影響する。
  • 病変は、、単純視覚症状を生じる。
  • 「見えない」のか「見えるが意味づけられない」のかを分けると、とを区別しやすい。

出典

  1. 1.The fuzzy boundaries of apperceptive agnosia(Cortex・1993)外傷後に統覚型視覚失認様の障害を呈した21歳女性の症例検討で、視覚性の形態抽出・記憶からの形状想起は障害される一方で意味的知識は保たれていたことから、統覚型失認の境界は従来考えられていたより広く、統覚型と連合型の区別は厳密ではなく両者の中間に位置する症例があると論じたことを確認した閲覧 2026-08-27
  2. 2.Non-ictal, interictal and ictal déjà vu: a systematic review and meta-analysis(Frontiers in Neurology・2024)てんかん患者を対象にした系統的レビュー・メタ解析(46研究)で、発作時既視感(ictal déjà vu)のプールされた有病率は22%(95%CI 15-32%)であり、家族性内側側頭葉てんかんで最も高く後頭葉てんかんで最も低かったこと、電気刺激研究では島皮質・鼻周囲皮質・海馬傍回・海馬・扁桃体の関与が示唆されていることを確認した閲覧 2026-08-27
  3. 3.The Mechanism of Macular Sparing(Annual Review of Vision Science・2021)同名半盲における黄斑回避の機序について、後頭極が後大脳動脈閉塞後も中大脳動脈からの側副血行により灌流され続けるという二重灌流説が神経画像研究で支持されている一方、対側大脳半球への予備的な黄斑二重表現説は電気生理・神経画像研究で否定的であること、後頭葉全体を失った患者での黄斑回避の報告は視野検査時の固視制御不良による誤りであることを確認した閲覧 2026-08-27
  4. 4.Prevalence of Charles Bonnet syndrome in patients with age-related macular degeneration: systematic review and meta-analysis(Acta Ophthalmologica・2020)加齢黄斑変性患者4,303例超を含む18研究の系統的レビュー・メタ解析で、Charles Bonnet症候群(視覚障害者にみられる構造化された幻視)の全体有病率は15.8%(95%CI 11.0-21.2%)であり、連続受診する滲出型加齢黄斑変性患者では7.2%、視覚リハビリテーション施設利用者では31.6%と対象集団によって幅があったことを確認した閲覧 2026-08-27
  5. 5.Anton Syndrome(StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf)・2023)両側後頭葉損傷による皮質盲に視覚消失の否認(視覚性病態失認)と作話を伴うAnton-Babinski症候群について、最も頻度の高い原因は後大脳動脈領域の両側虚血性脳卒中であること、1965年から2016年の間に報告された症例は28例のみと極めて稀な病態であることを確認した閲覧 2026-08-27