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Bálint症候群
Balint syndrome
- 別名
- Balint症候群バリント症候群
- 臓器系
- 神経
- 科目
- Neurology
- トピック
- 神経内科 G2-14:頭頂葉障害の症候神経学 G2-12:側頭葉・後頭葉障害の症候
- 関連疾患
- アルツハイマー病プリオン病(クロイツフェルト・ヤコブ病)脳梗塞
🧠 全体像:Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)は、両側頭頂後頭葉parieto-occipital region頭頂後頭葉(parieto-occipital region)parieto-occipital region(頭頂後頭葉)の障害により、視力・視野が保たれているのに「見えているものを使えない」状態になる症候群である。同時失認simultanagnosia同時失認(simultanagnosia)simultanagnosia(同時失認)・視覚性運動失調optic ataxia視覚性運動失調(optic ataxia)optic ataxia(視覚性運動失調)・眼球運動失行ocular motor apraxia眼球運動失行(ocular motor apraxia)ocular motor apraxia(眼球運動失行)の三徴として現れ、患者は複数の物を同時に把握grasp把握(grasp)grasp(把握)できず、見た物へ手を伸ばせず、見たい方向へ目を向けられない。眼の異常ではないため、しばしば眼科を受診し続けて診断が遅れる落とし穴がある。
定義と用語の整理
Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)は、同時失認simultanagnosia同時失認(simultanagnosia)simultanagnosia(同時失認)・視覚性運動失調optic ataxia視覚性運動失調(optic ataxia)optic ataxia(視覚性運動失調)(optic ataxia)・眼球運動失行ocular motor apraxia眼球運動失行(ocular motor apraxia)ocular motor apraxia(眼球運動失行)(oculomotor apraxia、精神性注視麻痺psychic paralysis of gaze精神性注視麻痺(psychic paralysis of gaze)psychic paralysis of gaze(精神性注視麻痺))の三徴からなる。
| 徴候 | 障害される機能 | 床上での診察法 |
|---|---|---|
| 同時失認simultanagnosia同時失認(simultanagnosia)simultanagnosia(同時失認) | 複数の要素を統合して場面全体を把握grasp把握(grasp)grasp(把握)すること | 複雑な絵を見せ、個々の要素は言えても全体の状況を説明できないか確認する |
| 視覚性運動失調optic ataxia視覚性運動失調(optic ataxia)optic ataxia(視覚性運動失調) | 視覚に誘導された到達運動 | 目標物へ視覚下でリーチさせる(触覚だけで位置を把握grasp把握(grasp)grasp(把握)させると誤りが減ることを見る) |
| 眼球運動失行ocular motor apraxia眼球運動失行(ocular motor apraxia)ocular motor apraxia(眼球運動失行) | 随意的voluntary随意的(voluntary)voluntary(随意的)な眼球運動の企画 | 「右を見て」など指示による随意的voluntary随意的(voluntary)voluntary(随意的)な視線移動をさせる(動く物を追う反射的な追視pursuit追視(pursuit)pursuit(追視)は保たれやすい) |
三徴とも、視力そのもの・個々の物体の同定・単純な反射的眼球運動は保たれるという共通点がある。これが後述する鑑別の軸になる。
病態生理
視覚処理は腹側視覚路ventral visual stream腹側視覚路(ventral visual stream)ventral visual stream(腹側視覚路)(「なに」経路、物体の同定)と背側視覚路dorsal visual stream背側視覚路(dorsal visual stream)dorsal visual stream(背側視覚路)(「どこ・どうやって」経路、空間関係と視覚誘導運動)に分かれており、Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)は両側頭頂後頭葉parieto-occipital region頭頂後頭葉(parieto-occipital region)parieto-occipital region(頭頂後頭葉)の障害による背側視覚路dorsal visual stream背側視覚路(dorsal visual stream)dorsal visual stream(背側視覚路)の破綻として説明される。
flowchart TD
A["両側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parieto-occipital region'>頭頂後頭葉</span>の障害<br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsal visual stream'>背側視覚路</span>)"] --> B["複数対象への同時統合が破綻"]
A --> C["視覚誘導下の到達運動が破綻"]
A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='voluntary'>随意的</span>な眼球運動の企画が破綻"]
B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='simultanagnosia'>同時失認</span>"]
C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic ataxia'>視覚性運動失調</span>"]
D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ocular motor apraxia'>眼球運動失行</span>"]
H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventral visual stream'>腹側視覚路</span>(「なに」経路)は保たれる"] --> I["個々の物体の同定・視力は保たれる"]
この対比により、腹側視覚路ventral visual stream腹側視覚路(ventral visual stream)ventral visual stream(腹側視覚路)の障害である視覚失認visual agnosia視覚失認(visual agnosia)visual agnosia(視覚失認)(物体を見ても何であるか分からない)とBálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)(個々の物体は分かるが、複数を同時に把握grasp把握(grasp)grasp(把握)し視覚下で使うことができない)は明確に区別される。
⚠️ 見逃してはいけない病態
⚠️ 心停止・重度低血圧後の低灌流性脳障害hypoperfusion brain injury低灌流性脳障害(hypoperfusion brain injury)hypoperfusion brain injury(低灌流性脳障害)を疑う。 心停止からの蘇生後や重度低血圧のエピソードの後に生じる急性のBálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)は、両側後方の分水嶺watershed分水嶺(watershed)watershed(分水嶺)(境界領域)を巻き込む低灌流性の脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞)でありうる。蘇生後脳metencephalon後脳(metencephalon)metencephalon(後脳)症の評価と並行して画像検査を行う。
⚠️ 急性の両側後方循環posterior circulation後方循環(posterior circulation)posterior circulation(後方循環)イベント(脳底動脈先端症候群top of the basilar syndrome脳底動脈先端症候群(top of the basilar syndrome)top of the basilar syndrome(脳底動脈先端症候群))を疑う。 塞栓が脳底動脈basilar artery脳底動脈(basilar artery)basilar artery(脳底動脈)先端に達し両側後大脳動脈posterior cerebral artery, PCA後大脳動脈(posterior cerebral artery, PCA)posterior cerebral artery, PCA(後大脳動脈)領域が同時に障害されると、急性のBálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)に加えて意識障害・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害(impaired ocular motility (ophthalmoparesis))impaired ocular motility (ophthalmoparesis)(眼球運動障害)を伴いうる。脳卒中と同じ時間枠優先の対応が必要である。
⚠️ 進行性なら後部皮質萎縮posterior cortical atrophy後部皮質萎縮(posterior cortical atrophy)posterior cortical atrophy(後部皮質萎縮)(posterior cortical atrophy)やCreutzfeldt–Jakob病を疑う。 数か月かけて緩徐進行するBálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)は、アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病(Alzheimer's disease)Alzheimer's disease(アルツハイマー病)の非健忘型amnestic健忘型(amnestic)amnestic(健忘型)亜型である後部皮質萎縮posterior cortical atrophy後部皮質萎縮(posterior cortical atrophy)posterior cortical atrophy(後部皮質萎縮)を示唆する。数週単位で急速に進行しミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス(myoclonus)myoclonus(ミオクローヌス)・認知機能低下cognitive decline認知機能低下(cognitive decline)cognitive decline(認知機能低下)を伴う場合はクロイツフェルト・ヤコブ病Creutzfeldt-Jakob diseaseクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease)Creutzfeldt-Jakob disease(クロイツフェルト・ヤコブ病)を疑う。ほか、可逆性後頭葉白質脳症PRES可逆性後頭葉白質脳症(PRES)PRES(可逆性後頭葉白質脳症)、頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷(traumatic brain injury, TBI)traumatic brain injury, TBI(頭部外傷)、脳腫瘍brain tumor脳腫瘍(brain tumor)brain tumor(脳腫瘍)でも生じうる。
⚠️ 「目が悪い」と誤診misdiagnosis誤診(misdiagnosis)misdiagnosis(誤診)されて眼科紹介を繰り返される落とし穴を避ける。 視力・眼底検査fundus examination (fundoscopy)眼底検査(fundus examination (fundoscopy))fundus examination (fundoscopy)(眼底検査)が正常であるにもかかわらず「見えにくい」と訴える患者は、視力低下decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下)の眼科的原因を繰り返し検索されがちである。視覚誘導下の動作・複数対象の把握grasp把握(grasp)grasp(把握)を実際に観察しなければ、この症候群は見逃される。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["見えているはずなのに使えない"] --> B{"視力・視野は保たれるか"}
B -->|"低下あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual field defect'>視野障害</span>として評価する"]
B -->|"保たれる"| D{"片側性か両側性か"}
D -->|"片側性"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemispatial neglect'>半側空間無視</span>を疑う"]
D -->|"両側性"| F{"個々の物体を同定できるか"}
F -->|"できない"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual agnosia'>視覚失認</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cortical blindness'>皮質盲</span>を疑う"]
F -->|"できるが統合・到達・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gaze'>注視</span>ができない"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Balint syndrome'>Bálint症候群</span>と判定する"]
H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Onset'>発症様式</span>(急性/緩徐)で病因を絞る"]
| 鑑別 | 障害される機能 | 手がかり |
|---|---|---|
| Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群) | 背側視覚路dorsal visual stream背側視覚路(dorsal visual stream)dorsal visual stream(背側視覚路)(同時統合・視覚誘導運動・随意眼球運動) | 視力・視野は保たれるのに複数対象を同時に把握grasp把握(grasp)grasp(把握)できず、見た物へ手を伸ばせない |
| 半側空間無視hemispatial neglect半側空間無視(hemispatial neglect)hemispatial neglect(半側空間無視) | 非優位半球nondominant hemisphere非優位半球(nondominant hemisphere)nondominant hemisphere(非優位半球)の空間性注意spatial attention空間性注意(spatial attention)spatial attention(空間性注意)(片側性) | 片側だけの見落とし。Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)は両側性・全視野性で片側に偏らない |
| 皮質盲cortical blindness皮質盲(cortical blindness)cortical blindness(皮質盲)(Anton症候群Anton syndromeAnton症候群(Anton syndrome)Anton syndrome(Anton症候群)を含む) | 一次視覚皮質primary visual cortex一次視覚皮質(primary visual cortex)primary visual cortex(一次視覚皮質)そのもの、視覚入力そのもの | 見えていないのに見えていると言い張る(Anton症候群Anton syndromeAnton症候群(Anton syndrome)Anton syndrome(Anton症候群))。Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)では個々の物体は見えている |
| 視力低下decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下) | 眼球・視神経・屈折 | 眼科的検査(視力表・眼底)で異常が出る。Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)では視力そのものは正常なことが多い |
| 失行apraxia失行(apraxia)apraxia(失行) | 学習済み行為の組み立て | 触覚だけに頼った動作なら保たれるかで区別する。Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)は視覚誘導下でだけ障害される |
対応の考え方
Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)そのものへの根本治療はなく、対応は原因病態の治療が中心になる。低灌流性脳障害hypoperfusion brain injury低灌流性脳障害(hypoperfusion brain injury)hypoperfusion brain injury(低灌流性脳障害)・急性の後方循環posterior circulation後方循環(posterior circulation)posterior circulation(後方循環)イベントであれば脳卒中に準じた急性期対応を、後部皮質萎縮posterior cortical atrophy後部皮質萎縮(posterior cortical atrophy)posterior cortical atrophy(後部皮質萎縮)であればアルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病(Alzheimer's disease)Alzheimer's disease(アルツハイマー病)としての管理を、クロイツフェルト・ヤコブ病Creutzfeldt-Jakob diseaseクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease)Creutzfeldt-Jakob disease(クロイツフェルト・ヤコブ病)であれば感染対策を含む支持療法を行う。並行して環境調整とリハビリテーションが生活の安全に直結する。視覚誘導での歩行・移動が効かないため、転倒・衝突のリスクが高く、住環境の単純化(動線の障害物除去、コントラストcontrastコントラスト(contrast)contrast(コントラスト)の強い目印)や、視覚に頼らない代償手段(触覚・聴覚の手がかり、介助者の誘導)の導入が実務的な支援になる。
まとめ
- Bálint症候群Balint syndromeBálint症候群(Balint syndrome)Balint syndrome(Bálint症候群)は同時失認simultanagnosia同時失認(simultanagnosia)simultanagnosia(同時失認)・視覚性運動失調optic ataxia視覚性運動失調(optic ataxia)optic ataxia(視覚性運動失調)・眼球運動失行ocular motor apraxia眼球運動失行(ocular motor apraxia)ocular motor apraxia(眼球運動失行)の三徴であり、複雑な絵の説明・視覚誘導下のリーチング・随意的voluntary随意的(voluntary)voluntary(随意的)な眼球運動で評価する。
- 両側頭頂後頭葉parieto-occipital region頭頂後頭葉(parieto-occipital region)parieto-occipital region(頭頂後頭葉)の背側視覚路dorsal visual stream背側視覚路(dorsal visual stream)dorsal visual stream(背側視覚路)(「どこ・どうやって」経路)の障害で生じ、腹側視覚路ventral visual stream腹側視覚路(ventral visual stream)ventral visual stream(腹側視覚路)の障害である視覚失認visual agnosia視覚失認(visual agnosia)visual agnosia(視覚失認)とは区別される。
- 心停止・重度低血圧後の分水嶺梗塞watershed infarct分水嶺梗塞(watershed infarct)watershed infarct(分水嶺梗塞)や脳底動脈先端症候群top of the basilar syndrome脳底動脈先端症候群(top of the basilar syndrome)top of the basilar syndrome(脳底動脈先端症候群)など急性の両側後方病変posterior lesion後方病変(posterior lesion)posterior lesion(後方病変)を見逃さない。
- 緩徐進行例は後部皮質萎縮posterior cortical atrophy後部皮質萎縮(posterior cortical atrophy)posterior cortical atrophy(後部皮質萎縮)(アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病(Alzheimer's disease)Alzheimer's disease(アルツハイマー病)の亜型)、急速進行例はクロイツフェルト・ヤコブ病Creutzfeldt-Jakob diseaseクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease)Creutzfeldt-Jakob disease(クロイツフェルト・ヤコブ病)を疑う。
- 半側空間無視hemispatial neglect半側空間無視(hemispatial neglect)hemispatial neglect(半側空間無視)(片側性)、皮質盲cortical blindness皮質盲(cortical blindness)cortical blindness(皮質盲)・Anton症候群Anton syndromeAnton症候群(Anton syndrome)Anton syndrome(Anton症候群)、視力低下decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下)の眼科的原因、失行apraxia失行(apraxia)apraxia(失行)との鑑別が要点になる。
- 視力・視野は保たれていることが多く、「目が悪い」と誤って眼科紹介を繰り返される落とし穴に注意する。
- 根本治療はなく、原因治療と環境調整・リハビリテーションが中心で、視覚誘導が効かないことによる転倒・移動の安全確保が重要である。