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失行
Apraxia
- 別名
- 失行症
- 臓器系
- 神経
- 科目
- NeurologyMedical RehabilitationMacroscopic Anatomy and Embryology (Macroscopic Anatomy)
- トピック
- 神経内科 G2-17：失認・失行・失読・失書リハビリテーション 05：脳卒中のリハビリテーション：神経・高次脳機能後遺症・目的・チーム医療解剖学 9.8：中枢神経・神経解剖：機能系
- 関連疾患
- アルツハイマー病大脳皮質基底核変性症脳梗塞脳内出血（非外傷性）
🧠 全体像：失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） は「動かせるのに、目的ある動作を組み立てられない」状態であり、除外診断diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） としての性格が強い。筋力・協調運動・感覚・言語理解・注意のいずれかに異常があればまずそれで動作障害を説明できないか確認し、それでも説明のつかない学習済み行為の障害だけを失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） と呼ぶ。型名（観念運動失行ideomotor apraxia観念運動失行（ideomotor apraxia）ideomotor apraxia（観念運動失行）・観念失行ideational apraxia 観念失行（ideational apraxia）ideational apraxia（観念失行） など）を先に当てにいくのではなく、この除外のプロセス process プロセス（process） process（プロセス） を踏むことが診療の骨格になる。
定義と用語の整理
失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） は、運動麻痺motor paralysis運動麻痺（motor paralysis）motor paralysis（運動麻痺）・失調・感覚障害・言語理解障害impaired language comprehension言語理解障害（impaired language comprehension）impaired language comprehension（言語理解障害）・注意障害impaired attention 注意障害（impaired attention）impaired attention（注意障害） のいずれによっても説明できない、学習済みの目的ある行為（動作の計画・順序づけ・実行）の遂行障害である。患者自身が「失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） がある」と訴えることはまれで、家族や介護者 caregiver 介護者（caregiver） caregiver（介護者） が「箸がうまく使えなくなった」「服を着る順番がおかしい」と気づいて受診につながることが多い。
| 鑑別 | 障害される機能 | 手がかり |
|---|---|---|
| 失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行） | 麻痺・失調・感覚障害・理解障害・注意障害impaired attention 注意障害（impaired attention）impaired attention（注意障害） では説明できない、学習済み行為の組み立て | 筋力・協調運動・感覚・言語理解・意欲は保たれるのに、動作の計画や順序だけが崩れる |
| 運動麻痺motor paralysis運動麻痺（motor paralysis）motor paralysis（運動麻痺）・運動失調ataxia運動失調（ataxia）ataxia（運動失調） | 筋力そのもの、運動の協調・タイミング | 徒手筋力検査manual muscle test (MMT)徒手筋力検査（manual muscle test (MMT)）manual muscle test (MMT)（徒手筋力検査）・指鼻指試験finger-to-nose test 指鼻指試験（finger-to-nose test）finger-to-nose test（指鼻指試験） などで異常が出る。失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） ではこれらが保たれる |
| 感覚障害 | 体性感覚のフィードバック | 位置覚position sense (proprioception)位置覚（position sense (proprioception)）position sense (proprioception)（位置覚）・触覚の検査を先に行い、感覚障害があればまずそれを除外する |
| 理解障害を伴う失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語） | 言語命令そのものの理解 | 言語命令で誤っても、実物を使わせる・模倣させると正しく行える場合は理解障害が主因 |
| 半側空間無視hemispatial neglect半側空間無視（hemispatial neglect）hemispatial neglect（半側空間無視）・注意障害impaired attention注意障害（impaired attention）impaired attention（注意障害） | 対側空間への注意配分、課題への持続的注意 | 課題の左右非対称な誤り方、注意の転導しやすさから示唆される |
💡 「失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）」という診断名は、上記の運動・感覚・言語・注意の障害をひとつずつ除外して初めて残る診断である。順序を踏まずに動作の拙劣 clumsy (poorly coordinated) 拙劣（clumsy (poorly coordinated)） clumsy (poorly coordinated)（拙劣） さだけで失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） と判断すると、本当は理解障害や注意障害 impaired attention 注意障害（impaired attention） impaired attention（注意障害） が主因の症例を見誤る。
病態生理
行為の遂行は、優位半球dominant hemisphere 優位半球（dominant hemisphere）dominant hemisphere（優位半球） の頭頂葉 parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe） parietal lobe（頭頂葉） が身振り・道具tool 道具（tool）tool（道具） 使用の運動プログラムを蓄え、それを前頭葉 frontal lobe 前頭葉（frontal lobe） frontal lobe（前頭葉） の運動野へ伝達し、必要に応じて脳梁 corpus callosum 脳梁（corpus callosum） corpus callosum（脳梁） を介して反対側半球へも伝えるネットワークとして働く。
flowchart TD
A["行為が組み立てられない"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dominant hemisphere'>優位半球</span>の行為ネットワーク障害"]
A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nondominant hemisphere'>非優位半球</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visuospatial'>視空間</span>ネットワーク障害"]
A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corpus callosum'>脳梁</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>による半球間伝達障害"]
B --> B1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ideomotor apraxia'>観念運動失行</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ideational apraxia'>観念失行</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orofacial (buccofacial) apraxia'>口腔顔面失行</span>"]
C --> C1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dressing apraxia'>着衣失行</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='constructional apraxia (impairment)'>構成障害</span>"]
D --> D1["左手だけの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ideomotor apraxia'>観念運動失行</span><br>（右手は保たれる）"]障害される段階と局在によって、失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） は次の型に整理できる。
| 型 | 特徴 | 主な局在 |
|---|---|---|
| 観念運動失行ideomotor apraxia観念運動失行（ideomotor apraxia）ideomotor apraxia（観念運動失行） | 道具tool 道具（tool）tool（道具） の使い方は理解しているのに、命令や模倣で身振りを正しく組み立てられない。実際に道具 tool 道具（tool） tool（道具） を持たせると改善することがある | 優位半球dominant hemisphere 優位半球（dominant hemisphere）dominant hemisphere（優位半球） 頭頂葉 parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe） parietal lobe（頭頂葉） （特に縁上回 supramarginal gyrus縁上回（supramarginal gyrus） supramarginal gyrus（縁上回））から前頭葉 frontal lobe 前頭葉（frontal lobe） frontal lobe（前頭葉） への行為ネットワーク |
| 観念失行ideational apraxia観念失行（ideational apraxia）ideational apraxia（観念失行） | 道具tool 道具（tool）tool（道具） 使用を含む多段階の行為で、手順や道具 tool 道具（tool） tool（道具） の選択そのものが崩れる | 優位半球dominant hemisphere 優位半球（dominant hemisphere）dominant hemisphere（優位半球） 頭頂葉 parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe） parietal lobe（頭頂葉） の広い病変、あるいはびまん性の変性疾患 |
| 肢節運動失行limb-kinetic apraxia肢節運動失行（limb-kinetic apraxia）limb-kinetic apraxia（肢節運動失行） | 指先を使う精密な動作の巧緻性 dexterity 巧緻性（dexterity） dexterity（巧緻性） が失われ、単純な把持動作もぎこちなくなる | 病変対側の一次運動野 primary motor cortex一次運動野（primary motor cortex） primary motor cortex（一次運動野）・運動前野premotor cortex 運動前野（premotor cortex）premotor cortex（運動前野） に近い領域 |
| 口腔顔面失行orofacial (buccofacial) apraxia口腔顔面失行（orofacial (buccofacial) apraxia）orofacial (buccofacial) apraxia（口腔顔面失行） | 舌を出す、口笛を吹くなど非発話 speech (utterance/production) 発話（speech (utterance/production)） speech (utterance/production)（発話） 性の口腔運動を命令で行えない | 優位半球dominant hemisphere 優位半球（dominant hemisphere）dominant hemisphere（優位半球） 下前頭回 inferior frontal gyrus下前頭回（inferior frontal gyrus） inferior frontal gyrus（下前頭回）・島周辺（Broca失語Broca aphasia Broca失語（Broca aphasia）Broca aphasia（Broca失語） と併存しやすい） |
| 着衣失行dressing apraxia着衣失行（dressing apraxia）dressing apraxia（着衣失行） | 衣服と身体の空間関係を組み立てられず、更衣の手順が崩れる | 非優位半球nondominant hemisphere 非優位半球（nondominant hemisphere）nondominant hemisphere（非優位半球） 頭頂葉 parietal lobe頭頂葉（parietal lobe） parietal lobe（頭頂葉） |
| 構成障害constructional apraxia (impairment)構成障害（constructional apraxia (impairment)）constructional apraxia (impairment)（構成障害） | 図形模写figure copying図形模写（figure copying）figure copying（図形模写）・積木構成block design (test) 積木構成（block design (test)）block design (test)（積木構成） で空間配置 shape/spatial arrangement 空間配置（shape/spatial arrangement） shape/spatial arrangement（空間配置） が崩れる。伝統的Traditional 伝統的（Traditional）Traditional（伝統的） に「構成失行 apraxia失行（apraxia） apraxia（失行）」と呼ぶが視空間認知 visuospatial cognition 視空間認知（visuospatial cognition） visuospatial cognition（視空間認知） の障害の側面が大きい | 非優位半球nondominant hemisphere 非優位半球（nondominant hemisphere）nondominant hemisphere（非優位半球） 頭頂葉 parietal lobe頭頂葉（parietal lobe） parietal lobe（頭頂葉）、両側性のこともある |
⭐ 脳梁corpus callosum 脳梁（corpus callosum）corpus callosum（脳梁） 病変では、言語野language area 言語野（language area）language area（言語野） からの命令が右半球の運動野へ伝わらないため、右手は正常に動くのに左手だけが観念運動失行 ideomotor apraxia 観念運動失行（ideomotor apraxia） ideomotor apraxia（観念運動失行） を示すという離断症候群 disconnection syndrome 離断症候群（disconnection syndrome） disconnection syndrome（離断症候群） のパターンが出る。局在を考えるときは、優位・非優位半球nondominant hemisphere 非優位半球（nondominant hemisphere）nondominant hemisphere（非優位半球） だけでなく半球間の連絡経路も候補に入れる。
⚠️ 見逃してはいけない病態
⚠️ 急性発症の失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） は脳卒中として扱う。 突然出現した失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） は、明らかな片麻痺 hemiplegia 片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺） を伴わなくても優位半球 dominant hemisphere 優位半球（dominant hemisphere） dominant hemisphere（優位半球） 頭頂葉 parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe） parietal lobe（頭頂葉） の脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）や脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）による局所神経症候 focal neurological signs 局所神経症候（focal neurological signs） focal neurological signs（局所神経症候） でありうる。血栓溶解療法thrombolytic therapy血栓溶解療法（thrombolytic therapy）thrombolytic therapy（血栓溶解療法）・血栓回収療法mechanical thrombectomy 血栓回収療法（mechanical thrombectomy）mechanical thrombectomy（血栓回収療法） の時間枠に乗るかを最優先で判断し、型分類に時間をかけて画像検査を遅らせない。
⚠️ 左右差の強い進行性の失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） は大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration 大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration） corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症） を疑う。 肢節運動失行limb-kinetic apraxia肢節運動失行（limb-kinetic apraxia）limb-kinetic apraxia（肢節運動失行）、皮質性感覚障害cortical sensory loss皮質性感覚障害（cortical sensory loss）cortical sensory loss（皮質性感覚障害）、他人の手徴候alien hand sign他人の手徴候（alien hand sign）alien hand sign（他人の手徴候）、ミオクローヌスmyoclonus ミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス） を伴う非対称な経過は、パーキンソン症候群parkinsonian syndrome パーキンソン症候群（parkinsonian syndrome）parkinsonian syndrome（パーキンソン症候群） を呈する変性疾患の一つである大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration 大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration） corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症） を示唆する。
⚠️ 垂直性注視麻痺vertical gaze palsy 垂直性注視麻痺（vertical gaze palsy）vertical gaze palsy（垂直性注視麻痺） と早期転倒を伴う場合は進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy (PSP) 進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)） progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺） を疑う。 この疾患で特徴的なのは開瞼失行 apraxia of eyelid opening 開瞼失行（apraxia of eyelid opening） apraxia of eyelid opening（開瞼失行） （随意的voluntary 随意的（voluntary）voluntary（随意的） に瞼を開けられない）であり、四肢の失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） は大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration 大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration） corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症） ほど前景に立たず左右差も乏しい。対称性の経過、軸性の筋強剛 rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)） rigidity (muscle rigidity)（筋強剛）、発症早期からの易転倒性 propensity to fall 易転倒性（propensity to fall） propensity to fall（易転倒性） で区別する。
⚠️ 緩徐進行の失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） は認知症性疾患の一症候でありうる。 記憶障害・見当識障害disorientation 見当識障害（disorientation）disorientation（見当識障害） など他の認知ドメインの低下を伴って徐々に進行する失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） は、アルツハイマー病Alzheimer diseaseアルツハイマー病（Alzheimer disease）Alzheimer disease（アルツハイマー病）などの神経変性疾患 neurodegenerative disease 神経変性疾患（neurodegenerative disease） neurodegenerative disease（神経変性疾患） を示唆する。急性発症との時間経過 time course 時間経過（time course） time course（時間経過） の違いが最初の切り分けになる。
⚠️ 失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） と誤認されやすい状態を除外する。 理解障害を伴う失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、半側空間無視hemispatial neglect半側空間無視（hemispatial neglect）hemispatial neglect（半側空間無視）、注意障害impaired attention注意障害（impaired attention）impaired attention（注意障害）、せん妄やうつによる遂行機能 executive function 遂行機能（executive function） executive function（遂行機能） の低下は、いずれも「指示どおりに動作できない」という見かけの所見を作る。麻痺・失調・感覚・理解・注意をひとつずつ確認するプロセス process プロセス（process） process（プロセス） を省略すると、これらを失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） と誤認する。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["目的ある動作ができない"] --> B["筋力・協調運動・感覚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='level of consciousness'>意識レベル</span>を確認"]
B --> C{"言語理解は保たれるか"}
C -->|"障害あり"| D["理解障害を伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aphasia'>失語</span>として評価"]
C -->|"保たれる"| E{"注意・意欲は保たれるか"}
E -->|"障害あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired attention'>注意障害</span>・せん妄・うつを評価"]
E -->|"保たれる"| G{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Onset'>発症様式</span>は急性か緩徐進行か"}
G -->|"急性"| H["脳卒中として画像検査を急ぐ"]
G -->|"緩徐進行"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuropsychological testing'>神経心理検査</span>と頭部MRIで変性疾患を評価"]問診medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診） で発症様式 Onset 発症様式（Onset） Onset（発症様式） （急性か緩徐か）と随伴症状（他の認知ドメイン低下、パーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）、眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害））を確認し、身体所見で筋力・協調運動・感覚・注意を系統的に除外してから、模倣・実物使用・多段階動作の3水準で失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） そのものを評価する。
対応の考え方
失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） そのものへの根本治療は確立されていない。原疾患が脳卒中であれば急性期治療を、変性疾患であれば原疾患管理を並行して行いつつ、対応の中心は作業療法士occupational therapist 作業療法士（occupational therapist）occupational therapist（作業療法士） による代償的 compensatory 代償的（compensatory） compensatory（代償的） な訓練と環境調整になる。動作を細かい手順に分解して繰り返し練習する方法や、実際の道具 tool道具（tool） tool（道具）・生活場面を使った訓練は、模擬的な身振り課題だけの訓練より生活動作への般化が得やすい。更衣・食事など具体的なADLADL（activities of daily living）場面での環境調整（衣服の目印、道具tool 道具（tool）tool（道具） の配置の単純化）と、介護者caregiver 介護者（caregiver）caregiver（介護者） への指導（言語指示だけに頼らず、動作を示しながら誘導する）も、失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） による生活障害を軽減する上で重要である。
まとめ
- 失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） は麻痺・失調・感覚障害・理解障害・注意障害impaired attention 注意障害（impaired attention）impaired attention（注意障害） を除外して初めて残る診断である。
- 観念運動失行ideomotor apraxia観念運動失行（ideomotor apraxia）ideomotor apraxia（観念運動失行）・観念失行ideational apraxia観念失行（ideational apraxia）ideational apraxia（観念失行）・肢節運動失行limb-kinetic apraxia肢節運動失行（limb-kinetic apraxia）limb-kinetic apraxia（肢節運動失行）・口腔顔面失行orofacial (buccofacial) apraxia口腔顔面失行（orofacial (buccofacial) apraxia）orofacial (buccofacial) apraxia（口腔顔面失行）・着衣失行dressing apraxia着衣失行（dressing apraxia）dressing apraxia（着衣失行）・構成障害constructional apraxia (impairment) 構成障害（constructional apraxia (impairment)）constructional apraxia (impairment)（構成障害） は、障害される段階と半球優位性 hemispheric dominance 半球優位性（hemispheric dominance） hemispheric dominance（半球優位性） で整理する。
- 脳梁corpus callosum 脳梁（corpus callosum）corpus callosum（脳梁） 病変では左手だけの観念運動失行 ideomotor apraxia 観念運動失行（ideomotor apraxia） ideomotor apraxia（観念運動失行） という離断症候群 disconnection syndrome 離断症候群（disconnection syndrome） disconnection syndrome（離断症候群） のパターンが出うる。
- 急性発症の失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） は脳卒中として画像検査を急ぎ、左右差の強い進行性の経過は大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration） corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症）、垂直性注視麻痺vertical gaze palsy 垂直性注視麻痺（vertical gaze palsy）vertical gaze palsy（垂直性注視麻痺） を伴う経過は進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy (PSP) 進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)） progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺） を疑う。
- 理解障害を伴う失語 aphasia失語（aphasia） aphasia（失語）、半側空間無視hemispatial neglect半側空間無視（hemispatial neglect）hemispatial neglect（半側空間無視）、注意障害impaired attention注意障害（impaired attention）impaired attention（注意障害）、せん妄・うつによる遂行低下は失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） と誤認されやすく、除外のプロセス process プロセス（process） process（プロセス） を省略しない。
- 対応の中心は作業療法 occupational therapy 作業療法（occupational therapy） occupational therapy（作業療法） による代償訓練 compensatory training 代償訓練（compensatory training） compensatory training（代償訓練） と環境調整であり、根本治療は確立されていない。