失認・失行・失読・失書

🧠 全体像：高次脳機能障害 higher brain dysfunction 高次脳機能障害（higher brain dysfunction） higher brain dysfunction（高次脳機能障害） では、入力、意味づけ、行為の計画、言語出力のどこが壊れたかを分ける。失認agnosia 失認（agnosia）agnosia（失認） は「感じられるが分からない」、失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） は「動かせるが目的ある動作を組み立てられない」、失読alexia失読（alexia）alexia（失読）・失書agraphia 失書（agraphia）agraphia（失書） は後天性の読み書き障害である。

4つの概念

flowchart TD
    A["課題ができない"] --> B["一次感覚・筋力・意識・理解を確認"]
    B --> C{"刺激を知覚できるが同定不能"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='agnosia'>失認</span>"]
    C -->|"いいえ"| E{"目的ある動作だけ障害"}
    E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apraxia'>失行</span>"]
    E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reading'>読字</span>"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alexia'>失読</span>"]
    E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='writing (written language)'>書字</span>"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='agraphia'>失書</span>"]

失認の型

💡 視覚性物体失認visual object agnosia 視覚性物体失認（visual object agnosia）visual object agnosia（視覚性物体失認） は、視覚情報処理の初期段階が障害される統覚型と、知覚はできても意味・知識に結びつけられない連合 association 連合（association） association（連合） 型に分けられる。 この統覚型・連合association 連合（association）association（連合） 型という古典的な二分は一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 性の急性期病変でも観察され、区別には詳細な神経心理学的検査が必要とされる¹。

💡 相貌失認 agnosia 失認（agnosia） agnosia（失認） は後天性（脳損傷後）だけでなく、脳損傷の既往がない先天性（発達性developmental発達性（developmental）developmental（発達性））の形でも生じる。 香港の医学生を対象にした系統的スクリーニングでは先天性相貌失認 agnosia 失認（agnosia） agnosia（失認） の有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は1.88%と推定され、白人集団で報告されてきた頻度と同程度であった²。

失行の型

• 観念運動失行ideomotor apraxia観念運動失行（ideomotor apraxia）ideomotor apraxia（観念運動失行）：命令または模倣で身振りを正しく行えず、空間的・時間的誤りを示す。優位頭頂葉 parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe） parietal lobe（頭頂葉） から前頭葉 frontal lobe 前頭葉（frontal lobe） frontal lobe（前頭葉） への行為ネットワーク病変が多い。
• 観念失行ideational apraxia観念失行（ideational apraxia）ideational apraxia（観念失行）：道具 tool 道具（tool） tool（道具） 使用を含む多段階行為の概念・順序が崩れる。
• 口腔顔面失行orofacial (buccofacial) apraxia口腔顔面失行（orofacial (buccofacial) apraxia）orofacial (buccofacial) apraxia（口腔顔面失行）：舌を出す、口笛を吹くなど、非発話性口腔運動nonspeech oral movements 非発話性口腔運動（nonspeech oral movements）nonspeech oral movements（非発話性口腔運動） を命令で行いにくい。
• 構成障害constructional apraxia (impairment)構成障害（constructional apraxia (impairment)）constructional apraxia (impairment)（構成障害）：図形模写 figure copying 図形模写（figure copying） figure copying（図形模写） や積木構成 block design (test) 積木構成（block design (test)） block design (test)（積木構成） が崩れる。伝統的Traditional 伝統的（Traditional）Traditional（伝統的） に「構成失行 apraxia失行（apraxia） apraxia（失行）」と呼ぶが、運動失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） だけでなく視空間認知 visuospatial cognition 視空間認知（visuospatial cognition） visuospatial cognition（視空間認知） の障害を含む。
• 眼球運動失行ocular motor apraxia眼球運動失行（ocular motor apraxia）ocular motor apraxia（眼球運動失行）：随意的 voluntary 随意的（voluntary） voluntary（随意的） に標的へ視線を移しにくい一方、反射性眼球運動が相対的に保たれうる。

💡 観念運動失行ideomotor apraxia観念運動失行（ideomotor apraxia）ideomotor apraxia（観念運動失行）・観念失行ideational apraxia 観念失行（ideational apraxia）ideational apraxia（観念失行） という名称そのものに、論者ごとに異なる定義が併存するという指摘がある。 どの運動障害を「失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）」に含めるか自体で一致がなく、歩行・発話speech (utterance/production)発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話）・書字writing (written language)書字（writing (written language)）writing (written language)（書字）・構成・着衣の各失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） も含めて分類が論争の対象であり続けている³。

💡 検査場面で失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） が明らかな患者が、日常生活では同じ動作を支障なく行える「随意-自動性乖離」という現象が知られる。 自然な生活場面では物や状況そのものが動作の手がかりを与えるため検査室より失行 apraxia 失行（apraxia） apraxia（失行） の徴候が目立たなくなるという説明があるが、これを支持する実証研究はまだ十分ではない³⁴。一方で、観念運動失行ideomotor apraxia 観念運動失行（ideomotor apraxia）ideomotor apraxia（観念運動失行） の重症度が特定のADLADL（activities of daily living）場面での介護依存度と関連するという報告もあり、乖離は一様ではない³。

失読と失書

💡 純粋失読pure alexia (alexia without agraphia) 純粋失読（pure alexia (alexia without agraphia)）pure alexia (alexia without agraphia)（純粋失読） の古典的な説明（Dejerine）は、脳梁膨大部splenium of the corpus callosum 脳梁膨大部（splenium of the corpus callosum）splenium of the corpus callosum（脳梁膨大部） と左後頭葉 occipital lobe 後頭葉（occipital lobe） occipital lobe（後頭葉） の同時病変により右視野からの視覚情報が左半球の言語野 language area 言語野（language area） language area（言語野） へ届かなくなるという離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） モデルである。 16例の病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） 解析では、失読alexia 失読（alexia）alexia（失読） に必須だった病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） 相関は左後頭葉 occipital lobe 後頭葉（occipital lobe） occipital lobe（後頭葉） の脳室周囲白質 periventricular white matter 脳室周囲白質（periventricular white matter） periventricular white matter（脳室周囲白質） 病変であり、この病変が半球間・半球内双方の視覚経路を同時に障害しうることが確認されている。脳梁膨大部splenium of the corpus callosum 脳梁膨大部（splenium of the corpus callosum）splenium of the corpus callosum（脳梁膨大部） そのものよりも、半球間連絡を断つ白質病変 white matter lesion 白質病変（white matter lesion） white matter lesion（白質病変） の広がりが本質だと考えられている⁵。

💡 失書agraphia 失書（agraphia）agraphia（失書） は失算 acalculia失算（acalculia） acalculia（失算）・手指失認finger agnosia手指失認（finger agnosia）finger agnosia（手指失認）・左右失認right-left disorientation 左右失認（right-left disorientation）right-left disorientation（左右失認） とともにGerstmann症候群 Gerstmann syndrome Gerstmann症候群（Gerstmann syndrome） Gerstmann syndrome（Gerstmann症候群） としても記載される。 ただし4徴候がそろって出現することはまれで、症候群としての妥当性 validity 妥当性（validity） validity（妥当性） や責任病巣 responsible lesion 責任病巣（responsible lesion） responsible lesion（責任病巣） （優位半球dominant hemisphere 優位半球（dominant hemisphere）dominant hemisphere（優位半球） 角回 angular gyrus 角回（angular gyrus） angular gyrus（角回） 周辺とされる）には現在も議論があり、頭頂葉parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe）parietal lobe（頭頂葉） 内の離断症候群 disconnection syndrome 離断症候群（disconnection syndrome） disconnection syndrome（離断症候群） として捉え直す見解も出ている⁶。

言語に依存する検査結果は使用言語と表記体系 writing system (orthography) 表記体系（writing system (orthography)） writing system (orthography)（表記体系） の影響を受ける。英語の不規則語 irregular words 不規則語（irregular words） irregular words（不規則語） を用いた分類を、日本語Japanese 日本語（Japanese）Japanese（日本語） の仮名 kana (syllabary)仮名（kana (syllabary)） kana (syllabary)（仮名）・漢字kanji (logograph) 漢字（kanji (logograph)）kanji (logograph)（漢字） へそのまま当てはめてはならない。

まとめ

• 失認agnosia失認（agnosia）agnosia（失認）・失行apraxia 失行（apraxia）apraxia（失行） の診断は、一次感覚、筋力、理解、注意の障害を除外してから行う。
• 純粋失読pure alexia (alexia without agraphia) 純粋失読（pure alexia (alexia without agraphia)）pure alexia (alexia without agraphia)（純粋失読） は左後頭葉 occipital lobe 後頭葉（occipital lobe） occipital lobe（後頭葉） と脳梁膨大部 splenium of the corpus callosum 脳梁膨大部（splenium of the corpus callosum） splenium of the corpus callosum（脳梁膨大部） の離断 avulsion 離断（avulsion） avulsion（離断） が典型で、書字writing (written language) 書字（writing (written language)）writing (written language)（書字） が保たれる。
• 読み書き障害は使用言語に依存するため、患者の母語 native language (mother tongue) 母語（native language (mother tongue)） native language (mother tongue)（母語） に適した課題で評価する。