Charles Bonnet症候群

🧠 全体像：Charles Bonnet症候群 Charles Bonnet syndrome Charles Bonnet症候群（Charles Bonnet syndrome） Charles Bonnet syndrome（Charles Bonnet症候群） は、視覚経路からの入力が減ったこと自体が引き起こす幻視 visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)） visual hallucination(s)（幻視） である。病変は目（または視路 visual pathway視路（visual pathway） visual pathway（視路））にあって精神にはない。だから診断の核心は「何が見えるか」ではなく、幻視visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視） だと本人が分かっていること・幻視visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視） が視覚だけに限られること・視覚障害visual disturbance 視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害） が確認できることの3点にあり、ここがレビー小体型認知症 dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)） dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）・せん妄・精神病性障害psychotic disorder 精神病性障害（psychotic disorder）psychotic disorder（精神病性障害） との分かれ目になる。治療も抗精神病薬から始めるのではなく、説明と安心づけ、そして見えるようにすることから始める。

診断の4要件

4つがそろって初めて診断が成立する¹。

⚠️ 病識insight 病識（insight）insight（病識） が保たれていることは付随所見ではなく診断要件に挙げられている。（⚠️ ただし同じ資料の本文は「多くは実在しないと認識する」とも書いており、初期には病識 insight 病識（insight） insight（病識） が不完全なこともある。）病識 insight 病識（insight） insight（病識） が明らかに失われているなら本症ではなく、せん妄・認知症・精神病性障害psychotic disorder 精神病性障害（psychotic disorder）psychotic disorder（精神病性障害） を優先して評価する。⭐ 逆に言えば、高度の視覚障害 visual disturbance 視覚障害（visual disturbance） visual disturbance（視覚障害） がある高齢者が「実在しないと分かっている像」を見ると訴えたとき、それを加齢による当たり前の変化として片付けてはならない——本症という名前のついた病態であり、説明するだけで患者の苦痛が大きく減る。

⚠️ 定義の外縁はまだ動いている。 本症は国際疾病分類第11版 ICD-11 国際疾病分類第11版（ICD-11） ICD-11（国際疾病分類第11版） に収載されたが、その定義は幻視 visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)） visual hallucination(s)（幻視） を「複雑」なものに限っており、眼科診療で最も多い単純な要素性幻視 elementary visual hallucination要素性幻視（elementary visual hallucination） elementary visual hallucination（要素性幻視）（幾何学模様や光の点滅）をもつ患者が定義から外れてしまう。2023年の学術シンポジウムの提言は、単純幻視simple visual hallucination 単純幻視（simple visual hallucination）simple visual hallucination（単純幻視） と複雑幻視 visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)） visual hallucination(s)（幻視） の双方を含む定義に改めるよう求めている²。

求心路遮断——「見えない」と「見える」が同居する理由

flowchart TD
    A["網膜・視神経の疾患による視覚入力の減少"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual association cortex'>視覚連合野</span>へ届く<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antegrade'>順行性</span>信号が減る"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual cortex'>視覚皮質</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disinhibition'>脱抑制</span>され自発活動が高まる"]
    C --> D["外界に対応しない像が生成される"]
    D --> E["視覚入力は失われたままだが<br>認知と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reality testing'>現実検討</span>は保たれている"]
    E --> F["「実在しない像」として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='awareness (subjective)'>自覚</span>される<br>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='insight'>病識</span>が保たれた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual hallucination(s)'>幻視</span>"]

💡 感覚が失われた領域を中枢が勝手に埋めるという点で、幻肢痛phantom limb pain 幻肢痛（phantom limb pain）phantom limb pain（幻肢痛） や難聴に伴う耳鳴 tinnitus 耳鳴（tinnitus） tinnitus（耳鳴） と同じ求心路遮断deafferentation 求心路遮断（deafferentation）deafferentation（求心路遮断） の一族として理解できる。

⚠️ 機序は決着していない。 興奮性・抑制性神経伝達の不均衡、視覚領の自発発火 spontaneous firing自発発火（spontaneous firing） spontaneous firing（自発発火）、順行性入力feedforward input 順行性入力（feedforward input）feedforward input（順行性入力） を欠いたままの逆行性信号、血流変化、腹側経路ventral stream 腹側経路（ventral stream）ventral stream（腹側経路） の過興奮といった仮説が競合している段階であり、どれかが証明されたわけではない²。上の図は「入力の喪失が引き金である」という共通部分だけを表している。

背景となる眼疾患

視力がおよそ6/18を下回るか高度の視野狭窄 visual field constriction 視野狭窄（visual field constriction） visual field constriction（視野狭窄） が生じた段階で起こりやすい¹。

• 加齢黄斑変性age-related macular degeneration (AMD)加齢黄斑変性（age-related macular degeneration (AMD)）age-related macular degeneration (AMD)（加齢黄斑変性）——最多の原因
• 緑内障（進行期progressive stage 進行期（progressive stage）progressive stage（進行期） の視野欠損 visual field defect視野欠損（visual field defect） visual field defect（視野欠損））
• 糖尿病網膜症diabetic retinopathy糖尿病網膜症（diabetic retinopathy）diabetic retinopathy（糖尿病網膜症）
• 網膜色素変性retinitis pigmentosa網膜色素変性（retinitis pigmentosa）retinitis pigmentosa（網膜色素変性）
• 視神経炎optic neuritis視神経炎（optic neuritis）optic neuritis（視神経炎）・前部虚血性視神経症anterior ischemic optic neuropathy (AION)前部虚血性視神経症（anterior ischemic optic neuropathy (AION)）anterior ischemic optic neuropathy (AION)（前部虚血性視神経症）
• 白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・角膜混濁corneal opacity角膜混濁（corneal opacity）corneal opacity（角膜混濁）

頻度

加齢黄斑変性age-related macular degeneration (AMD) 加齢黄斑変性（age-related macular degeneration (AMD)）age-related macular degeneration (AMD)（加齢黄斑変性） を対象にした系統的レビュー・メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） （18研究・4,303例超）では、全体有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） 15.8%（95%CI 11.0〜21.2%）だった³。

💡 同じ疾患でもどこで測ったかで4倍以上ちがう。視覚リハビリテーションvisual rehabilitation 視覚リハビリテーション（visual rehabilitation）visual rehabilitation（視覚リハビリテーション） を受けている集団で高いのは、より重い視覚障害 visual disturbance 視覚障害（visual disturbance） visual disturbance（視覚障害） が集まっているためだろう。加えて、通常の外来では幻視 visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)） visual hallucination(s)（幻視） を尋ねられることがまれで、そのぶん低く出る——本症は尋ねなければ出てこない症状である²。

鑑別

レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）・せん妄・精神病性障害psychotic disorder精神病性障害（psychotic disorder）psychotic disorder（精神病性障害）・脚橋幻覚症peduncular hallucinosis 脚橋幻覚症（peduncular hallucinosis）peduncular hallucinosis（脚橋幻覚症） の4つは出典の鑑別節に挙げられている区別である¹。睡眠関連幻覚sleep-related hallucination 睡眠関連幻覚（sleep-related hallucination）sleep-related hallucination（睡眠関連幻覚） の行は睡眠関連幻覚sleep-related hallucination睡眠関連幻覚（sleep-related hallucination）sleep-related hallucination（睡眠関連幻覚）による。

⭐ 幻視visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視） が視覚だけに限られる（声も触覚も伴わない）ことは、精神病性障害psychotic disorder 精神病性障害（psychotic disorder）psychotic disorder（精神病性障害） を外すうえで実用的な手掛かりになる¹。

治療

⭐ 順番が決まっている。

1. 説明と安心づけ——すべての患者に、薬物療法より先に行う。症状が視覚障害 visual disturbance 視覚障害（visual disturbance） visual disturbance（視覚障害） の結果であって精神疾患や神経疾患 neurological disorder 神経疾患（neurological disorder） neurological disorder（神経疾患） の徴候ではないと伝えることが、心理的な影響を和らげると示されている¹²。
2. 視覚機能の最適化——白内障手術 cataract surgery白内障手術（cataract surgery） cataract surgery（白内障手術）、屈折矯正refractive correction屈折矯正（refractive correction）refractive correction（屈折矯正）、低視力補助具low vision aids低視力補助具（low vision aids）low vision aids（低視力補助具）。頻度と強度を減らしうる¹。
3. 環境と行動の工夫——薄暗い照明・疲労・感覚遮断sensory deprivation感覚遮断（sensory deprivation）sensory deprivation（感覚遮断）・不活動が幻視 visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)） visual hallucination(s)（幻視） を増やすので、照明を明るくし、活動と会話を保つ。発作中に瞬目 blink(ing) 瞬目（blink(ing)） blink(ing)（瞬目） する、視線を素早く動かすといった患者自身の対処法も広く使われている¹²。
4. 薬物療法——苦痛が強い例に限る。

⚠️ 薬物療法を第一選択にしない。 抗精神病薬・抗てんかん薬Antiepileptics抗てんかん薬（Antiepileptics）Antiepileptics（抗てんかん薬）・抗認知症薬Antidementia drugs抗認知症薬（Antidementia drugs）Antidementia drugs（抗認知症薬）・選択的セロトニン再取り込み阻害薬selective serotonin reuptake inhibitor 選択的セロトニン再取り込み阻害薬（selective serotonin reuptake inhibitor）selective serotonin reuptake inhibitor（選択的セロトニン再取り込み阻害薬） が幻視 visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)） visual hallucination(s)（幻視） の減少と関連づけられてきたが、根拠は主に症例報告と小規模の症例集積で、無作為化試験は無く、確定的な薬剤推奨は存在しない¹²。本症に特化した診療ガイドラインも未整備で、施設間で記載と管理にばらつきがある²。

予後

• 幻視visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視） の持続は6〜18か月であることが多く、60〜80%の患者が1〜2年以内に部分寛解 partial remission 部分寛解（partial remission） partial remission（部分寛解） または完全寛解 complete remission 完全寛解（complete remission） complete remission（完全寛解） を報告する¹。
• 視覚障害visual disturbance 視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害） が可逆であれば（白内障cataract 白内障（cataract）cataract（白内障） など）、視機能の改善とともに消退しうる¹。
• ⭐ 精神病や認知症へ進行しない。 この一点を伝えられることが、説明と安心づけが治療になる理由である¹。

まとめ

• 視覚経路の求心路遮断 deafferentation 求心路遮断（deafferentation） deafferentation（求心路遮断） によって視覚皮質 visual cortex 視覚皮質（visual cortex） visual cortex（視覚皮質） が脱抑制 disinhibition 脱抑制（disinhibition） disinhibition（脱抑制） され、外界に対応しない像が生成される幻視 visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)） visual hallucination(s)（幻視） である。
• 診断は複雑な幻視 visual hallucination(s)幻視（visual hallucination(s)） visual hallucination(s)（幻視）・保たれた病識 insight病識（insight） insight（病識）・精神疾患やせん妄や認知症の非存在・確認された視覚障害 visual disturbance 視覚障害（visual disturbance） visual disturbance（視覚障害） の4要件で成立する。
• 幻視visual hallucination(s) 幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視） は純粋に視覚性で、聴覚・触覚を伴わない。数秒〜数分の発作が1日に複数回起こる。
• 加齢黄斑変性age-related macular degeneration (AMD) 加齢黄斑変性（age-related macular degeneration (AMD)）age-related macular degeneration (AMD)（加齢黄斑変性） が最多の原因で、同疾患での有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は全体15.8%、視覚リハビリテーションvisual rehabilitation 視覚リハビリテーション（visual rehabilitation）visual rehabilitation（視覚リハビリテーション） 施設の利用者では31.6%と集団によって大きく異なる。
• 高齢の視覚障害 visual disturbance 視覚障害（visual disturbance） visual disturbance（視覚障害） 者が「実在しないと分かっている像」を訴えたら、加齢による変化とせず本症を考える。
• 治療は説明と安心づけ、視覚機能の最適化、環境と行動の工夫が先で、薬物療法は苦痛が強い例に限る。
• 多くは6〜18か月で軽快し、精神病や認知症へ進行しない。