Disease Atlas · 眼科 · 疾患

Coats病

Coats disease

別名: コーツ病滲出性網膜炎
臓器系: 眼科小児
科目: Pediatrics
トピック: 小児科 3-03：小児脳腫瘍と網膜芽細胞腫小児科 2-33：新生児・遺伝学的スクリーニングと予防
鑑別疾患: 網膜芽細胞腫
合併症: 網膜剥離
症状: 白色瞳孔視力低下
画像所見: 石灰化

🧠 全体像：Coats病Coats diseaseCoats病（Coats disease）Coats disease（Coats病）は、網膜血管retinal vessel網膜血管（retinal vessel）retinal vessel（網膜血管）そのものが毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）・動脈瘤化して血漿成分を漏らし続けるという一点から、網膜下への滲出と滲出性網膜剥離exudative retinal detachment滲出性網膜剥離（exudative retinal detachment）exudative retinal detachment（滲出性網膜剥離）まで一直線に説明できる疾患である。片眼性・男児優位という疫学、そして進行すれば白色瞳孔leukocoria白色瞳孔（leukocoria）leukocoria（白色瞳孔）を呈するという臨床像は、生命を脅かす眼内悪性腫瘍である網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）と重なって見える。両者を分ける最大の手がかりは石灰化の有無であり、ここでの鑑別を誤ると、腫瘍でない眼を摘出してしまう、あるいは腫瘍を経過観察してしまうという、どちらに転んでも重大な結果を招く。

病態：なぜ網膜が滲出するか

Coats病Coats diseaseCoats病（Coats disease）Coats disease（Coats病）の本態は網膜血管retinal vessel網膜血管（retinal vessel）retinal vessel（網膜血管）の発生異常で、毛細血管が異常に拡張・蛇行tortuosity蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行）し（毛細血管拡張症telangiectasia毛細血管拡張症（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張症））、壁が薄く脆弱な動脈瘤様の拡張を来す。この異常血管では血液網膜関門blood-retina barrier血液網膜関門（blood-retina barrier）blood-retina barrier（血液網膜関門）が破綻しており、血漿成分が血管壁そのものへ、さらに血管外extravascular血管外（extravascular）extravascular（血管外）の網膜下腔subretinal space網膜下腔（subretinal space）subretinal space（網膜下腔）へと漏出する。漏出を繰り返すうちに血管壁は肥厚・壊死し、動脈瘤形成を経て最終的に血管が閉塞し、灌流を失った領域は虚血に陥る¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal vessel'>網膜血管</span>の発生異常<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='telangiectasia'>毛細血管拡張</span>・動脈瘤化）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blood-retina barrier'>血液網膜関門</span>の破綻"]
    B --> C["血漿成分が血管壁・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subretinal space'>網膜下腔</span>へ漏出"]
    C --> D["脂質に富む滲出物が<br>網膜下に蓄積"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exudative retinal detachment'>滲出性網膜剥離</span>"]
    C --> F["血管壁の肥厚・壊死・動脈瘤形成"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular occlusion'>血管閉塞</span>"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='territory'>灌流域</span>の虚血"]
    E --> I["瞳孔領での白色〜黄色調反射<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leukocoria'>白色瞳孔</span>・黄色瞳孔）"]

⭐ 石灰化を伴わないことが病態の核心を反映している。 Coats病Coats diseaseCoats病（Coats disease）Coats disease（Coats病）は腫瘍性疾患ではなく血管の滲出性exudate滲出性（exudate）exudate（滲出性）疾患であるため、腫瘍細胞の壊死・石灰沈着calcinosis石灰沈着（calcinosis）calcinosis（石灰沈着）という機序そのものが存在しない。まれに慢性の網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）に伴い網膜色素上皮retinal pigment epithelium網膜色素上皮（retinal pigment epithelium）retinal pigment epithelium（網膜色素上皮）に沿った線状の変性性石灰化を来すことはあるが、これは網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）の腫瘤内でランダムに分布する石灰化とは性質が異なる¹。

疫学

発生率incidence発生率（incidence）incidence（発生率）は10万人あたり0.09人とまれな疾患で、男児が約85%を占める男児優位の疾患である¹。
発症年齢は平均146か月（中央値96か月、およそ8歳前後）で幅が広く、出生時から発症する例もあれば、35歳以上の成人発症例が全体の約7%を占める¹。EyeNetの臨床解説では、白色瞳孔leukocoria白色瞳孔（leukocoria）leukocoria（白色瞳孔）の鑑別として並べたとき網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）の診断時平均年齢が18か月であるのに対し、Coats病Coats diseaseCoats病（Coats disease）Coats disease（Coats病）は5歳前後とより年長である傾向が示されている²。
95%が片眼性で、両眼性は5%にとどまる¹。網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）が片眼性60%・両眼性40%と両眼性の頻度が明らかに高いことと対照的であり、この片眼性優位もCoats病Coats diseaseCoats病（Coats disease）Coats disease（Coats病）を示唆する手がかりになる²。

臨床像とShields病期分類

軽症では無症候のことも多く、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）や斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視）、進行すれば白色瞳孔leukocoria白色瞳孔（leukocoria）leukocoria（白色瞳孔）（進行例では黄色調を帯びた黄色瞳孔を呈することもある²）で気づかれる。病期はShields分類で評価する¹。

病期	所見
病期1	網膜毛細血管拡張症telangiectasia毛細血管拡張症（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張症）のみ
病期2	毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）＋網膜内滲出（2A：中心窩fovea中心窩（fovea）fovea（中心窩）外、2B：中心窩fovea中心窩（fovea）fovea（中心窩）に及ぶ）
病期3	滲出性exudate滲出性（exudate）exudate（滲出性）網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）（3A：部分剥離、3B：全剥離）
病期4	全剥離＋眼圧上昇elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇）
病期5	末期。眼球癆phthisis bulbi眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆）を伴うこともある

⚠️ 網膜芽細胞腫との鑑別——石灰化の有無が要

⚠️ 小児の白色瞳孔leukocoria白色瞳孔（leukocoria）leukocoria（白色瞳孔）でまず除外すべきは生命を脅かす網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）であり、ここでの誤りは眼球摘出enucleation眼球摘出（enucleation）enucleation（眼球摘出）の要否を左右する。過不足なく鑑別する軸は「充実性solid充実性（solid）solid（充実性）腫瘤と石灰化の有無」である。

所見	Coats病Coats diseaseCoats病（Coats disease）Coats disease（Coats病）	網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）
石灰化	まれ。存在しても網膜色素上皮retinal pigment epithelium網膜色素上皮（retinal pigment epithelium）retinal pigment epithelium（網膜色素上皮）に沿った線状分布	腫瘤内にランダムに分布する石灰化を高頻度に伴う¹
超音波・CT所見	充実性solid充実性（solid）solid（充実性）腫瘤を伴わない滲出性exudate滲出性（exudate）exudate（滲出性）剥離・網膜下液	石灰化による高輝度luminance輝度（luminance）luminance（輝度）エコー・高吸収high attenuation高吸収（high attenuation）high attenuation（高吸収）を伴う充実性solid充実性（solid）solid（充実性）腫瘤¹²
MRI信号	T1・T2いずれも高信号¹	T1高信号・T2低信号でガドリニウムgadoliniumガドリニウム（gadolinium）gadolinium（ガドリニウム）造影効果contrast enhancement造影効果（contrast enhancement）contrast enhancement（造影効果）を伴う
血管	網膜表面に毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）・動脈瘤が常に観察される¹	腫瘍内の網膜下に血管がある
好発年齢・性別・laterality	中央値8歳（平均12.2歳）、男児約85%、片眼性95%¹	平均18か月、性差なし、片眼性60%・両眼性40%²

⚠️ 眼内生検intraocular biopsy眼内生検（intraocular biopsy）intraocular biopsy（眼内生検）は網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）が完全に除外されるまで行わない。網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）であった場合、生検操作そのものが腫瘍細胞の眼外播種を招きうるため、診断は画像所見（超音波・CT・MRI）と臨床経過の組み合わせで進め、侵襲的な組織採取に頼らない。

flowchart TD
    A["片眼性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leukocoria'>白色瞳孔</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Strabismus'>斜視</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilated fundus examination'>散瞳下眼底検査</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal vessel'>網膜血管</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='telangiectasia'>毛細血管拡張</span>を確認"]
    B --> C["超音波・CTで石灰化の有無を評価"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid'>充実性</span>腫瘤・石灰化があるか"}
    D -->|"あり"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinoblastoma'>網膜芽細胞腫</span>を最優先に疑う"]
    D -->|"なし・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exudate'>滲出性</span>剥離のみ"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Coats disease'>Coats病</span>としてShields<span class='jp-term jp-term-diagram' title='staging'>病期分類</span>で評価"]
    F --> G["病期に応じて<span class='jp-term jp-term-diagram' title='laser photocoagulation'>レーザー光凝固</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryotherapy'>冷凍凝固</span>・抗VEGF・手術を選択"]

治療

⭐ 早期病期ほど網膜温存の見込みが大きく、治療は病期に応じて段階的に選ぶ¹。

病期	治療
病期1（毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）のみ）	経過観察、または毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）病変へのレーザー光凝固laser photocoagulationレーザー光凝固（laser photocoagulation）laser photocoagulation（レーザー光凝固）
病期2（滲出を伴う）	レーザー光凝固laser photocoagulationレーザー光凝固（laser photocoagulation）laser photocoagulation（レーザー光凝固）を2〜3か月間隔で複数回施行。黄斑浮腫macular edema黄斑浮腫（macular edema）macular edema（黄斑浮腫）には硝子体内ステロイドintravitreal corticosteroid硝子体内ステロイド（intravitreal corticosteroid）intravitreal corticosteroid（硝子体内ステロイド）・抗VEGF薬を併用することがある
病期3〜4（滲出性網膜剥離exudative retinal detachment滲出性網膜剥離（exudative retinal detachment）exudative retinal detachment（滲出性網膜剥離））	二重凍結融解freeze-thaw凍結融解（freeze-thaw）freeze-thaw（凍結融解）法による冷凍凝固cryotherapy冷凍凝固（cryotherapy）cryotherapy（冷凍凝固）、硝子体手術vitrectomy硝子体手術（vitrectomy）vitrectomy（硝子体手術）による網膜下液の外科的排液drainage (fluid)排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液）
病期5（末期）	新生血管angiogenesis新生血管（angiogenesis）angiogenesis（新生血管）緑内障・隅角閉塞を伴えば眼球摘出enucleation眼球摘出（enucleation）enucleation（眼球摘出）。眼球温存を図る場合は経強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜）ダイオードレーザーdiode laserダイオードレーザー（diode laser）diode laser（ダイオードレーザー）毛様体ciliary body毛様体（ciliary body）ciliary body（毛様体）光凝固photocoagulation光凝固（photocoagulation）photocoagulation（光凝固）が代替となりうる

病期1〜2の毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）病変は、平均15か月の経過で完全消退47%・部分消退53%と、適切な治療によりほぼ全例で退縮が得られる。全体では76%が解剖学的に安定または改善する一方、約20%は最終的に眼球摘出enucleation眼球摘出（enucleation）enucleation（眼球摘出）を要する¹。この差は、診断・治療開始が病期のどの段階であったかに大きく左右される。

まとめ

Coats病Coats diseaseCoats病（Coats disease）Coats disease（Coats病）は網膜血管retinal vessel網膜血管（retinal vessel）retinal vessel（網膜血管）の毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）・動脈瘤化と血液網膜関門blood-retina barrier血液網膜関門（blood-retina barrier）blood-retina barrier（血液網膜関門）の破綻による特発性の滲出性exudate滲出性（exudate）exudate（滲出性）疾患で、男児約85%・片眼性95%という明瞭な疫学的偏りを持つ。
Shields病期分類staging病期分類（staging）staging（病期分類）（1：毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）のみ〜5：末期）で重症度を評価し、早期ほど網膜温存の見込みが大きい。
白色瞳孔leukocoria白色瞳孔（leukocoria）leukocoria（白色瞳孔）をきたす疾患の中で最優先に除外すべきは網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）であり、石灰化の有無（Coatsではまれ、網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）では高頻度）と充実性solid充実性（solid）solid（充実性）腫瘤の有無が鑑別の軸になる。眼内生検intraocular biopsy眼内生検（intraocular biopsy）intraocular biopsy（眼内生検）は網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）を除外するまで行わない。
治療は病期に応じてレーザー光凝固laser photocoagulationレーザー光凝固（laser photocoagulation）laser photocoagulation（レーザー光凝固）・冷凍凝固cryotherapy冷凍凝固（cryotherapy）cryotherapy（冷凍凝固）・抗VEGF薬・硝子体手術vitrectomy硝子体手術（vitrectomy）vitrectomy（硝子体手術）から選択し、末期は眼球摘出enucleation眼球摘出（enucleation）enucleation（眼球摘出）の適応になる。病期1〜2では毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）病変の大半が消退するが、全体の約20%は最終的に眼球摘出enucleation眼球摘出（enucleation）enucleation（眼球摘出）を要する。

出典

1.Exudative Retinitis (Coats Disease)（StatPearls (NCBI Bookshelf)・2023）Coats病が網膜の毛細血管拡張症・動脈瘤と滲出を特徴とする特発性疾患であり血液網膜関門の破綻により血漿が血管壁へ漏出し血管壁の肥厚・壊死・動脈瘤形成を経て閉塞に至ること、発生率が10万人あたり0.09人であること、発症年齢が平均146か月（中央値96か月）で出生時発症例もあり35歳以上の成人発症例が全体の7%を占めること、男児が85%を占め95%が片眼性で両眼性は5%にとどまること、Shields病期分類が病期1（毛細血管拡張のみ）・病期2（毛細血管拡張＋網膜内滲出、2Aは中心窩外・2Bは中心窩）・病期3（滲出性網膜剥離、3Aは部分・3Bは全剥離）・病期4（全剥離＋眼圧上昇）・病期5（末期、眼球癆を伴うこともある）の5段階であること、石灰化がまれで存在する場合は網膜色素上皮に沿って線状に分布し網膜芽細胞腫のような腫瘤内のランダムな石灰化とは異なること、画像検査でCoats病は充実性腫瘤を伴わない滲出性剥離としてMRIでT1・T2ともに高信号を呈すること、治療が病期1〜2の毛細血管拡張病変へのレーザー光凝固（2〜3か月間隔で複数回）、進行例への二重凍結融解法による冷凍凝固、硝子体手術による網膜下液排液、黄斑浮腫への硝子体内ステロイド・抗VEGF薬、新生血管緑内障や隅角閉塞を伴う末期病変への眼球摘出（経強膜ダイオードレーザー毛様体光凝固が代替となりうる）であること、病期1〜2では毛細血管拡張病変が平均15か月の間に完全消退47%・部分消退53%となり全体では76%が解剖学的に安定または改善する一方約20%が眼球摘出を要したことを確認した閲覧 2026-08-11
2.A Stepwise Approach to Leukocoria（EyeNet Magazine (American Academy of Ophthalmology)・2016）網膜芽細胞腫の診断時平均年齢が18か月であるのに対しCoats病の診断時平均年齢が5歳であること、網膜芽細胞腫が白色瞳孔を呈するのに対しCoats病は進行例で滲出と滲出性網膜剥離により黄色調の瞳孔反射（黄色瞳孔）を呈しうること、網膜芽細胞腫が片眼性60%・両眼性40%であるのに対しCoats病はほぼ片眼性で両眼性はきわめてまれであること、超音波検査で網膜芽細胞腫が腫瘍内石灰化による高輝度エコーを伴う充実性腫瘤として描出されるのに対しCoats病は充実性腫瘤を伴わない網膜下液・網膜剥離として描出されることを確認した閲覧 2026-08-11