小児てんかんと熱性けいれん

🧠 全体像：けいれんが5分続けば自然停止 spontaneous termination 自然停止（spontaneous termination） spontaneous termination（自然停止） を待たず、けいれん重積status epilepticus けいれん重積（status epilepticus）status epilepticus（けいれん重積） として治療を始める。熱性けいれんfebrile seizure 熱性けいれん（febrile seizure）febrile seizure（熱性けいれん） は中枢神経感染や急性代謝異常を除外して初めて診断できる。

小児の発作評価

2025年ILAE分類ILAE classificationILAE分類（ILAE classification）ILAE classification（ILAE分類）では、発作を焦点性、全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）、焦点性か全般性 generalized 全般性（generalized） generalized（全般性） か不明、未分類unclassified 未分類（unclassified）unclassified（未分類） の4主分類に分ける。焦点性発作focal seizure 焦点性発作（focal seizure）focal seizure（焦点性発作） では意識を認識と反応性の両面から評価し、観察可能observable観察可能（observable）observable（観察可能）・非観察性non-observable 非観察性（non-observable）non-observable（非観察性） の徴候を時間順に記載する。失神、身震い、睡眠時運動、機能性発作functional seizure 機能性発作（functional seizure）functional seizure（機能性発作） などを鑑別する。原因には熱性けいれん febrile seizure熱性けいれん（febrile seizure） febrile seizure（熱性けいれん）、てんかん、急性脳疾患、電解質・血糖異常dysglycemia血糖異常（dysglycemia）dysglycemia（血糖異常）、毒物がある。

⭐ 発作型の分類とは別に、てんかん症候群epilepsy syndrome てんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群） の分類も2022年に年齢依存の枠組みへ改訂された。 ILAEは小児期発症の症候群を、自然寛解spontaneous remission 自然寛解（spontaneous remission）spontaneous remission（自然寛解） が見込まれる自己限局性焦点てんかん（中心側頭部 temporal region 側頭部（temporal region） temporal region（側頭部） 棘波 spike 棘波（spike） spike（棘波） を伴う自己限局性てんかん＝旧称「良性」ローランドてんかんを含む）、全般てんかんgeneralized epilepsy 全般てんかん（generalized epilepsy）generalized epilepsy（全般てんかん） （小児欠神 absence (seizure) 欠神（absence (seizure)） absence (seizure)（欠神） てんかんなど）、発達性developmental発達性（developmental）developmental（発達性）/てんかん性脳症（Lennox-Gastaut症候群Lennox-Gastaut syndrome Lennox-Gastaut症候群（Lennox-Gastaut syndrome）Lennox-Gastaut syndrome（Lennox-Gastaut症候群） など）の3群に再編し、「良性benign良性（benign）benign（良性）」という語は一部の患者に併存症があることを見落とすとして推奨されなくなった¹。乳児期発症のWest症候群 West syndrome West症候群（West syndrome） West syndrome（West症候群） （乳児てんかん性スパズム症候群infantile epileptic spasms syndrome (IESS)乳児てんかん性スパズム症候群（infantile epileptic spasms syndrome (IESS)）infantile epileptic spasms syndrome (IESS)（乳児てんかん性スパズム症候群））やDravet症候群 Dravet syndrome Dravet症候群（Dravet syndrome） Dravet syndrome（Dravet症候群） も、同時期の改訂で年齢別の枠組みに位置づけ直されている。

💡 小児欠神 absence (seizure) 欠神（absence (seizure)） absence (seizure)（欠神） てんかんの第一選択薬 First-line drugs 第一選択薬（First-line drugs） First-line drugs（第一選択薬） は無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） で検討されている。 新規診断の小児453例（エトスクシミドethosuximide エトスクシミド（ethosuximide）ethosuximide（エトスクシミド） 156例・ラモトリギンlamotrigine ラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン） 149例・バルプロ酸148例）を対象とした二重盲検 double-blind 二重盲検（double-blind） double-blind（二重盲検） 無作為化試験で、16週時点の治療失敗 treatment failure 治療失敗（treatment failure） treatment failure（治療失敗） なし率はエトスクシミド ethosuximide エトスクシミド（ethosuximide） ethosuximide（エトスクシミド） 53%・バルプロ酸58%（両者に有意差なし）でラモトリギン lamotrigine ラモトリギン（lamotrigine） lamotrigine（ラモトリギン） 29%より高く、注意機能障害はバルプロ酸群（49%）がエトスクシミド ethosuximide エトスクシミド（ethosuximide） ethosuximide（エトスクシミド） 群（33%）より多かった²。

💡 West症候群West syndrome West症候群（West syndrome）West syndrome（West症候群） （乳児てんかん性スパズム症候群infantile epileptic spasms syndrome (IESS)乳児てんかん性スパズム症候群（infantile epileptic spasms syndrome (IESS)）infantile epileptic spasms syndrome (IESS)（乳児てんかん性スパズム症候群））の治療は病因で分かれる。 典型例の第一選択は副腎皮質刺激ホルモン adrenocorticotropic hormone, ACTH 副腎皮質刺激ホルモン（adrenocorticotropic hormone, ACTH） adrenocorticotropic hormone, ACTH（副腎皮質刺激ホルモン） （ACTHACTH, adrenocorticotropic hormone）によるホルモン療法 hormone therapy, HT ホルモン療法（hormone therapy, HT） hormone therapy, HT（ホルモン療法） だが³、結節性硬化症Tuberous sclerosis 結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症） を伴う例ではビガバトリン vigabatrin ビガバトリン（vigabatrin） vigabatrin（ビガバトリン） が第一選択として推奨される⁴。Dravet症候群Dravet syndrome Dravet症候群（Dravet syndrome）Dravet syndrome（Dravet症候群） ではカルバマゼピン・フェニトインなどのナトリウムチャネル遮断薬 sodium channel blocker ナトリウムチャネル遮断薬（sodium channel blocker） sodium channel blocker（ナトリウムチャネル遮断薬） が発作を悪化させるため通常禁忌である⁵。

けいれん重積の初期治療

flowchart TD
    A["発作開始"] --> B["0〜5分：安全確保・ABC・酸素<br>血糖測定・モニター"]
    B --> C{"5分以上持続"}
    C -->|"はい"| D["ベンゾジアゼピン<br>静注/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='buccal mucosa'>頬粘膜</span>/鼻腔/直腸など"]
    D --> E{"5分後も持続"}
    E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effective dose'>有効量</span>を再投与<br>通常計2回まで"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Second-line drugs：QAPL'>第二選択薬</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='levetiracetam'>レベチラセタム</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fosphenytoin'>ホスフェニトイン</span>・バルプロ酸など"]
    G --> H["難治：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intensive care unit'>ICU</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='continuous electroencephalography'>持続脳波</span>・麻酔薬"]
    C -->|"停止"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recovery position'>回復体位</span>・原因検索"]

薬剤選択・用量は年齢、肝腎機能、てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）、施設プロトコルに従う。低換気、低酸素、乳酸アシドーシスlactic acidosis乳酸アシドーシス（lactic acidosis）lactic acidosis（乳酸アシドーシス）、横紋筋融解rhabdomyolysis横紋筋融解（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解）、低/高血糖、脳浮腫を監視する。

熱性けいれん

通常6か月〜5歳の発熱に伴う発作で、中枢神経感染、急性代謝異常、既往の無熱性発作がないものをいう。ピークは12〜18か月。

• 項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)）nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直）、遷延意識障害、乳児の易刺激性 irritability易刺激性（irritability） irritability（易刺激性）・大泉門膨隆bulging fontanelle 大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆） などがあれば髄膜炎を評価する。
• 単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） で神経学的 neurological 神経学的（neurological） neurological（神経学的） に正常なら、脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）・画像・血液検査を通常は必要としない⁶。
• 発作が5分を超えれば救急薬を用いる。解熱薬antipyretic 解熱薬（antipyretic）antipyretic（解熱薬） は苦痛を軽減するが再発を確実には予防しない⁷。
• 長期抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬（anti-seizure medication） anti-seizure medication（抗発作薬） の予防投与は通常行わず、家族へ発作時 ictal 発作時（ictal） ictal（発作時） 対応と再診基準を説明する。

⭐ 初回熱性けいれん febrile seizure 熱性けいれん（febrile seizure） febrile seizure（熱性けいれん） 後の再発率は約3割、その後のてんかん発症リスクは単純型 simple 単純型（simple） simple（単純型） ならほぼ一般人口並みである。 熱性けいれんfebrile seizure 熱性けいれん（febrile seizure）febrile seizure（熱性けいれん） 既往児2496例のプール解析 pooled analysis プール解析（pooled analysis） pooled analysis（プール解析） では、初回発作後 postictal 発作後（postictal） postictal（発作後） に少なくとも1回再発した割合が32%で、生後12〜24か月で再発リスクが最も高かった⁸。英国の出生コホート birth cohort 出生コホート（birth cohort） birth cohort（出生コホート） では、単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） 初回発作後 postictal 発作後（postictal） postictal（発作後） にてんかんを発症した割合が約1.0%（305例中3例）だったのに対し、複雑型complex 複雑型（complex）complex（複雑型） では約6.3%（95例中6例）、焦点性熱性けいれん febrile seizure 熱性けいれん（febrile seizure） febrile seizure（熱性けいれん） では約29%（17例中5例）とリスクが上昇した⁹。

まとめ

• 5分がけいれん重積 status epilepticus けいれん重積（status epilepticus） status epilepticus（けいれん重積） 治療開始の基準である。
• ベンゾジアゼピン後は第二選択薬 Second-line drugs：QAPL 第二選択薬（Second-line drugs：QAPL） Second-line drugs：QAPL（第二選択薬） へ時間を空けず進む。
• 単純型熱性けいれんsimple febrile seizure 単純型熱性けいれん（simple febrile seizure）simple febrile seizure（単純型熱性けいれん） は予後良好で、過剰検査を避ける。