小児神経免疫疾患：ADEM・多発性硬化症・Guillain-Barré症候群

🧠 全体像：ADEMと多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis） multiple sclerosis（多発性硬化症） は中枢脱髄、Guillain-Barré症候群Guillain-Barre syndrome Guillain-Barré症候群（Guillain-Barre syndrome）Guillain-Barre syndrome（Guillain-Barré症候群） は末梢神経障害である。意識障害の有無と単相性 monophasic単相性（monophasic） monophasic（単相性）/再発性、腱反射、MRIMRI（magnetic resonance imaging）・髄液が鑑別の軸となる。

中枢脱髄疾患

💡 ADEMの定義と経過。 IPMSSGの基準は、脳症・多巣性の中枢神経障害・脳MRIbrain MRI 脳MRI（brain MRI）brain MRI（脳MRI） での脱髄病変 demyelinating lesion 脱髄病変（demyelinating lesion） demyelinating lesion（脱髄病変） をいずれも満たすことをADEMの必須要件とする。大半は単相性 monophasic 単相性（monophasic） monophasic（単相性） で3か月以内に症状が変動しうるが、3か月を超えて新たな脱髄イベントが生じれば多相性ADEMとなる¹。ADEM患者の多くは抗MOG抗体 anti-MOG antibody 抗MOG抗体（anti-MOG antibody） anti-MOG antibody（抗MOG抗体） 陽性である²。抗MOG抗体関連疾患MOG antibody-associated disease 抗MOG抗体関連疾患（MOG antibody-associated disease）MOG antibody-associated disease（抗MOG抗体関連疾患） （MOGAD）は国際パネルの基準でMS・NMOSDとは異なる疾患単位として位置づけられる³。

💡 小児発症MSは成人と経過が異なる。 多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） の診断は、典型的な単一の臨床孤立症候群でMRIにより空間的多発性 dissemination in space 空間的多発性（dissemination in space） dissemination in space（空間的多発性） が示されていれば、髄液オリゴクローナルバンドCSF oligoclonal bands 髄液オリゴクローナルバンド（CSF oligoclonal bands）CSF oligoclonal bands（髄液オリゴクローナルバンド） 陽性をもって時間的多発性 dissemination in time 時間的多発性（dissemination in time） dissemination in time（時間的多発性） の証明に代えられる（改訂McDonald基準）⁴。小児発症MSは成人発症に比べ再発寛解型 relapsing-remitting 再発寛解型（relapsing-remitting） relapsing-remitting（再発寛解型） で始まる割合が高く、二次進行型・不可逆的障害相当のスコアに至るまでの期間は約10年長い一方、到達年齢はむしろ約10歳若い⁵。発症早期から認知処理速度 cognitive processing speed 認知処理速度（cognitive processing speed） cognitive processing speed（認知処理速度） の低下を来す患者もいる⁶。

感染性脳炎、MOG抗体関連疾患MOG antibody-associated disease (MOGAD)MOG抗体関連疾患（MOG antibody-associated disease (MOGAD)）MOG antibody-associated disease (MOGAD)（MOG抗体関連疾患）、視神経脊髄炎neuromyelitis optica (NMO) 視神経脊髄炎（neuromyelitis optica (NMO)）neuromyelitis optica (NMO)（視神経脊髄炎） スペクトラムを含め、髄液・MRI・抗体検査で鑑別する。

ギラン・バレー症候群

感染後1〜3週に、左右対称性の上行性筋力低下、腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）・消失、しびれnumbnessしびれ（numbness）numbness（しびれ）・疼痛、自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） を急速に生じる。Campylobacter jejuni、CMVCMV（cytomegalovirus）、EBVEBV（Epstein-Barr virus）、Mycoplasmaなどが先行しうる。

⚠️ 成人と病型分布が異なる地域がある。 中国北部の疫学では、感染後に急速な弛緩性麻痺 flaccid paralysis 弛緩性麻痺（flaccid paralysis） flaccid paralysis（弛緩性麻痺） を来した小児・若年成人の多くが脱髄型 demyelinating type 脱髄型（demyelinating type） demyelinating type（脱髄型） ではなく軸索型 axonal type 軸索型（axonal type） axonal type（軸索型） （AMAN）のパターンを示した⁷。

• 髄液：蛋白細胞解離 albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation） albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離）。ただし発症早期は正常の場合がある。
• 神経伝導検査nerve conduction study (NCS) 神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査） ：脱髄性伝導遅延 conduction delay伝導遅延（conduction delay） conduction delay（伝導遅延）・伝導ブロックconduction block 伝導ブロック（conduction block）conduction block（伝導ブロック） または軸索障害 axonal injury軸索障害（axonal injury） axonal injury（軸索障害）。
• 呼吸：努力性肺活量 forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)） forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）、咳・嚥下、血液ガスを反復評価する。小児は成人に比べ機械換気 mechanical ventilation 機械換気（mechanical ventilation） mechanical ventilation（機械換気） を要する割合が低いとする報告があり、自律神経障害autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)）autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） はいずれの年齢でも人工呼吸のリスク因子である⁸。IVIgへの反応が早い小児は、発症1か月以内に独歩 independent walking 独歩（independent walking） independent walking（独歩） を再獲得する割合が高い⁹。

flowchart TD
    A["上行性筋力低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='loss of deep tendon reflexes'>腱反射消失</span>"] --> B["入院し呼吸・嚥下・自律神経を監視"]
    B --> C["髄液・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction study (NCS)'>神経伝導検査</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-ambulatory'>歩行不能</span>または進行例"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intravenous immunoglobulin'>IVIG</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>"]
    E --> F["呼吸不全なら早期挿管・換気"]

IVIGと血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） は同等に有効で、通常は併用しない¹⁰。ステロイド単独はGBSに有効ではない¹¹。血圧変動・不整脈、疼痛、血栓、拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮） を管理しリハビリを行う。

まとめ

• ADEMは脳症を伴う単相性 monophasic 単相性（monophasic） monophasic（単相性） 中枢脱髄が典型である。
• MSは再発性で、MOGAD/NMOSDとの鑑別が重要である。
• GBSは呼吸不全と自律神経障害 autonomic dysfunction (neuropathy) 自律神経障害（autonomic dysfunction (neuropathy)） autonomic dysfunction (neuropathy)（自律神経障害） の監視が治療そのものである。