横断性脊髄炎

🧠 全体像：横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） は「脊髄の横断面 transverse plane 横断面（transverse plane） transverse plane（横断面） 全体が急性〜亜急性に炎症で断たれる」という症候群名であり、単一の疾患ではない——感染後の単相性 monophasic 単相性（monophasic） monophasic（単相性） の炎症で終わる例もあれば、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）・視神経脊髄炎スペクトラム障害neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD 視神経脊髄炎スペクトラム障害（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD）neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD（視神経脊髄炎スペクトラム障害） （NMOSD）・MOG抗体関連疾患MOG antibody-associated disease (MOGAD) MOG抗体関連疾患（MOG antibody-associated disease (MOGAD)）MOG antibody-associated disease (MOGAD)（MOG抗体関連疾患） （MOGAD）という再発性の脱髄疾患 demyelinating disease 脱髄疾患（demyelinating disease） demyelinating disease（脱髄疾患） の最初の一撃であることもある。診療の分かれ目は治療そのものより「これが単発の炎症で終わるか、再発する疾患の始まりか」を見極めることにあり、この判定を誤って再発性疾患にMSの薬を使うと増悪しうる。脊髄MRIMRI（magnetic resonance imaging）での病変の長さ（3椎体以上か未満か）が、この見極めの最初の手がかりになる。

定義と診断基準

横断性脊髄炎transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎） は、脊髄の両側性の感覚・運動・自律神経機能障害が、明瞭な感覚レベル sensory level 感覚レベル（sensory level） sensory level（感覚レベル） を伴って発症する炎症性脊髄症 inflammatory myelopathy 炎症性脊髄症（inflammatory myelopathy） inflammatory myelopathy（炎症性脊髄症） である。診断の骨格は、①脊髄由来の両側性の障害、②MRIでのT2高信号 T2 hyperintensity T2高信号（T2 hyperintensity） T2 hyperintensity（T2高信号） と炎症の証明（この資料はガドリニウム造影 gadolinium enhancement ガドリニウム造影（gadolinium enhancement） gadolinium enhancement（ガドリニウム造影） 効果と、髄液の細胞増多 pleocytosis 細胞増多（pleocytosis） pleocytosis（細胞増多） またはIgGインデックス上昇を挙げる）、③圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） の除外、④症状が発症から4時間〜21日で最悪点に達する進行パターン、の4点である¹。年間発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） は100万人あたり1〜8例で、10〜19歳と30〜39歳に二峰性のピークを持つ¹。

⚠️ 「4時間〜21日でnadir」という時間枠は診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） そのものである。 数分で完成する経過は脊髄梗塞 spinal cord infarction 脊髄梗塞（spinal cord infarction） spinal cord infarction（脊髄梗塞） を、21日を超えてなお進行する経過は圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） や腫瘍性脊髄症 neoplastic myelopathy 腫瘍性脊髄症（neoplastic myelopathy） neoplastic myelopathy（腫瘍性脊髄症） を疑わせ、いずれも横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） から外れる。

病態：単一疾患ではなく症候群

flowchart TD
    A["脊髄の急性〜亜急性炎症"] --> B["特発性<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='monophasic'>単相性</span>、原因不明）"]
    A --> C["感染後・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parainfectious'>パラ感染性</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='varicella-zoster virus'>VZV</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enterovirus'>エンテロウイルス</span>・Mycoplasma pneumoniaeなど）"]
    A --> D["自己免疫性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='demyelinating disease'>脱髄疾患</span>の一部分症"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple sclerosis'>多発性硬化症</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='short-segment lesion'>短分節病変</span>が典型）"]
    D --> F["NMOSD<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-AQP4 antibody'>抗AQP4抗体</span>、長大病変が典型）"]
    D --> G["MOGAD<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-MOG antibody'>抗MOG抗体</span>）"]
    A --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic autoimmune disease'>全身性自己免疫疾患</span>に伴う<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic lupus erythematosus, SLE'>全身性エリテマトーデス</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sjögren syndrome'>Sjögren症候群</span>など）"]
    A --> I["傍腫瘍性"]
    A --> J["寄生虫の虫卵による肉芽腫性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelitis'>脊髄炎</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schistosomiasis'>住血吸虫症</span>。S. mansoni・S. haematobium）"]

💡 横断性脊髄炎transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎） という診断名は、原因を確定する前の「症候群としての受け皿」である。 臨床の実務は、この受け皿に入った患者を、単相性monophasic 単相性（monophasic）monophasic（単相性） で終わる特発性・感染後の群と、再発する自己免疫性脱髄疾患 demyelinating disease 脱髄疾患（demyelinating disease） demyelinating disease（脱髄疾患） （MS・NMOSD・MOGAD）の初回発作である群とに、できるだけ早く仕分けることに尽きる。

病変長による鑑別：MS対NMOSD対MOGAD

脊髄MRIでの病変長は、この仕分けの最初の手がかりになる。長大な脊髄病変（LETM）は、脊髄MRIで3椎体以上に連続する炎症性病変 Inflammatory Lesions 炎症性病変（Inflammatory Lesions） Inflammatory Lesions（炎症性病変） と定義される²。

⚠️ 長大病変（LETM）を見たら、単純な多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis） multiple sclerosis（多発性硬化症） として治療を始めない。 LETMはNMOSD・MOGADを積極的に疑う所見であり、抗AQP4抗体anti-AQP4 antibody抗AQP4抗体（anti-AQP4 antibody）anti-AQP4 antibody（抗AQP4抗体）・抗MOG抗体anti-MOG antibody 抗MOG抗体（anti-MOG antibody）anti-MOG antibody（抗MOG抗体） の検査結果を待たずにMSの疾患修飾薬 disease-modifying therapy (DMT) 疾患修飾薬（disease-modifying therapy (DMT)） disease-modifying therapy (DMT)（疾患修飾薬） （特にインターフェロンβ interferon betaインターフェロンβ（interferon beta） interferon beta（インターフェロンβ）、S1P受容体調節薬S1P receptor modulatorS1P受容体調節薬（S1P receptor modulator）S1P receptor modulator（S1P受容体調節薬）、ナタリズマブnatalizumabナタリズマブ（natalizumab）natalizumab（ナタリズマブ））を開始すると、NMOSDでは増悪しうる（多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）ノート参照）。

臨床像

• 感覚障害：しびれ numbnessしびれ（numbness） numbness（しびれ）、感覚低下sensory loss 感覚低下（sensory loss）sensory loss（感覚低下） が病変高位 high 高位（high） high（高位） 以下に及び、体幹を帯状に締め付ける感覚を伴うことが多い。
• 運動障害：病変高位 high 高位（high） high（高位） 以下の対麻痺paraplegia対麻痺（paraplegia）paraplegia（対麻痺）または四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）。急性期は脊髄ショック spinal shock 脊髄ショック（spinal shock） spinal shock（脊髄ショック） で弛緩性のこともあるが、経過とともに痙性麻痺 spastic paralysis 痙性麻痺（spastic paralysis） spastic paralysis（痙性麻痺） へ移行しうる。
• 膀胱直腸障害：失禁、尿閉、膀胱膨満bladder distension膀胱膨満（bladder distension）bladder distension（膀胱膨満）を伴う排尿筋 detrusor muscle 排尿筋（detrusor muscle） detrusor muscle（排尿筋） の機能異常。
• 背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）：病変高位 high 高位（high） high（高位） に一致した背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）を伴うことがある。
• 感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル）：体表の感覚が明瞭に変化する高位 high 高位（high） high（高位） （感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル））を同定できることが、脊髄病変を示す重要な所見である。

診断の進め方

flowchart TD
    A["急性〜亜急性の両側性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelopathy'>脊髄症</span>候<br>（4時間〜21日でnadirに達する）"] --> B["脊髄<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>（造影）で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compressive lesion'>圧迫性病変</span>を除外し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Inflammatory Lesions'>炎症性病変</span>を確認"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CSF analysis'>髄液検査</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pleocytosis'>細胞増多</span>・IgGインデックス・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oligoclonal bands (OCB)'>オリゴクローナルバンド</span>"]
    C --> D{"病変の長さは"}
    D -->|"短分節（1〜2椎体）"| E["抗AQP4・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-MOG antibody'>抗MOG抗体</span>を測定しつつMSを念頭に精査"]
    D -->|"長大病変（3椎体以上、LETM）"| F["抗AQP4・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-MOG antibody'>抗MOG抗体</span>を優先的に測定<br>NMOSD・MOGADを念頭に置く"]
    B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain MRI'>脳MRI</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='demyelinating lesion'>脱髄病変</span>の有無を確認"]
    A --> H["感染歴・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic autoimmune disease'>全身性自己免疫疾患</span>の既往を聴取"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic lupus erythematosus, SLE'>全身性エリテマトーデス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sjögren syndrome'>Sjögren症候群</span>の血清学的検査"]

⭐ 脊髄MRIと髄液検査 CSF analysis 髄液検査（CSF analysis） CSF analysis（髄液検査） に加え、脳MRIbrain MRI 脳MRI（brain MRI）brain MRI（脳MRI） （脱髄病変demyelinating lesion 脱髄病変（demyelinating lesion）demyelinating lesion（脱髄病変） の有無）、抗AQP4・抗MOG抗体anti-MOG antibody抗MOG抗体（anti-MOG antibody）anti-MOG antibody（抗MOG抗体）、全身性自己免疫疾患systemic autoimmune disease 全身性自己免疫疾患（systemic autoimmune disease）systemic autoimmune disease（全身性自己免疫疾患） のスクリーニング（抗核抗体antinuclear antibody, ANA 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体） など）を組み合わせて、単相性monophasic 単相性（monophasic）monophasic（単相性） の特発性・感染後の横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） と、再発性疾患の初回発作とを鑑別する。

全身性エリテマトーデスとの関連

全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）は神経精神ループス neuropsychiatric lupus 神経精神ループス（neuropsychiatric lupus） neuropsychiatric lupus（神経精神ループス） の一表現型として横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） を合併しうる。SLEの既往や皮疹・関節炎・腎病変などの全身症候を伴う患者では、抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）・抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体） を含めた血清学的評価を横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） の精査に組み込む。

感染後・パラ感染性の横断性脊髄炎

水痘・帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus水痘・帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus）varicella-zoster virus（水痘・帯状疱疹ウイルス）、エンテロウイルスenterovirusエンテロウイルス（enterovirus）enterovirus（エンテロウイルス）、Mycoplasma pneumoniaeなどの感染に続いて生じる単相性 monophasic 単相性（monophasic） monophasic（単相性） の横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） がある。急性散在性脳脊髄炎acute disseminated encephalomyelitis, ADEM 急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）acute disseminated encephalomyelitis, ADEM（急性散在性脳脊髄炎） （ADEM）と異なり、意識障害（脳症）を伴わずに脊髄症 myelopathy 脊髄症（myelopathy） myelopathy（脊髄症） 候に限局する点が特徴である。

神経住血吸虫症——「治療できる原因」を取りこぼさない

⭐ 淡水fresh water 淡水（fresh water）fresh water（淡水） 曝露歴のある患者の横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） では、住血吸虫症schistosomiasis住血吸虫症（schistosomiasis）schistosomiasis（住血吸虫症）を鑑別に入れる。 上の感染後・パラ感染性parainfectious パラ感染性（parainfectious）parainfectious（パラ感染性） の群とは機序が違い、これは虫卵そのものが脊髄に運ばれて肉芽腫と周囲の炎症を作る直接の寄生虫性脊髄炎 myelitis 脊髄炎（myelitis） myelitis（脊髄炎） である。中枢神経病変は住血吸虫 Schistosomes 住血吸虫（Schistosomes） Schistosomes（住血吸虫） 感染のどの時期にも起こりうる。S. mansoniとS. haematobiumは通常脊髄症myelopathy脊髄症（myelopathy）myelopathy（脊髄症）を、S. japonicumは通常脳病変を来すという種による偏りがあり、流行地の住民だけでなく旅行者でも報告が増えている³。

⚠️ この病型は「特発性の横断性脊髄炎 transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎）」として扱われている間に時間を失う。 英国の熱帯病専門施設が2016〜2020年に確定した脊髄住血吸虫症 schistosomiasis 住血吸虫症（schistosomiasis） schistosomiasis（住血吸虫症） 4例は、4例とも背部痛 back pain背部痛（back pain） back pain（背部痛）・下肢筋力低下・異常感覚paresthesia異常感覚（paresthesia）paresthesia（異常感覚）・排尿障害voiding dysfunction 排尿障害（voiding dysfunction）voiding dysfunction（排尿障害） という横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） の症候で発症し、受診から確定的治療まで平均42.5日（範囲16〜74日）かかっていた。診断は4例とも髄液の住血吸虫 Schistosomes 住血吸虫（Schistosomes） Schistosomes（住血吸虫） 血清学で確定し、3か月時点で完全に消失したのは1例のみで、3例に排尿・排便障害や下肢の症状が残った⁴。

脊髄住血吸虫症 schistosomiasis 住血吸虫症（schistosomiasis） schistosomiasis（住血吸虫症） の確定は、①下部胸髄 thoracic 胸髄（thoracic） thoracic（胸髄） または上部腰髄 lumbar 腰髄（lumbar） lumbar（腰髄） の神経病変が臨床とMRIで示されること、②組織からの虫体分離または血清学的手法 Serological diagnosis 血清学的手法（Serological diagnosis） Serological diagnosis（血清学的手法） で住血吸虫 Schistosomes 住血吸虫（Schistosomes） Schistosomes（住血吸虫） 感染が示されること、③他の脊髄炎 myelitis 脊髄炎（myelitis） myelitis（脊髄炎） の原因が除外されること、の3点で行う⁴。

同じ報告は、神経住血吸虫症 schistosomiasis 住血吸虫症（schistosomiasis） schistosomiasis（住血吸虫症） の所見を次のように整理している（この部分は同論文の総説にあたる箇所で、既報を引いた記述である）⁴。

💡 造影パターンが鑑別の軸になる。 多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）・NMOSD・MOGADの脊髄病変は原則として髄内の脱髄巣で、馬尾cauda equina 馬尾（cauda equina）cauda equina（馬尾） の神経根が太くなることも多結節性の増強も通常は伴わない。円錐部conus (infundibulum) 円錐部（conus (infundibulum)）conus (infundibulum)（円錐部） 主体の病変＋神経根の肥厚という組み合わせを見たら、脱髄疾患demyelinating disease 脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患） の枠を離れて曝露歴を取り直す。

⚠️ 治療は「駆虫薬anthelmintic 駆虫薬（anthelmintic）anthelmintic（駆虫薬） ＋高用量ステロイド」であって、ステロイド単独ではない。 上の4例はいずれも経口プラジカンテル praziquantel プラジカンテル（praziquantel） praziquantel（プラジカンテル） を最低3日間と高用量ステロイドを併せて受けている⁴。公表例118例を集めた2026年の系統的レビューでも、ステロイドは118例全例（100%）、プラジカンテルpraziquantel プラジカンテル（praziquantel）praziquantel（プラジカンテル） は116例（98%）に投与されており、最終観察時に機能的自立（modified Rankin score 2以下）に達したのは107例（90%）、残る約10%は中等度〜重度の障害を残した⁵。急性期に「特発性の横断性脊髄炎 transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎）」としてステロイドパルス steroid pulse therapy ステロイドパルス（steroid pulse therapy） steroid pulse therapy（ステロイドパルス） だけを行うと、炎症は一時的に抑えられても虫体は残る。

⚠️ ただし、駆虫deworming (anthelmintic treatment) 駆虫（deworming (anthelmintic treatment)）deworming (anthelmintic treatment)（駆虫） そのものが神経症状を悪化させうる。 虫体の崩壊で放出された抗原に対する炎症反応（逆説paradox 逆説（paradox）paradox（逆説） 反応）が起こるため、中枢神経病変がある患者への駆虫 deworming (anthelmintic treatment) 駆虫（deworming (anthelmintic treatment)） deworming (anthelmintic treatment)（駆虫） は副腎皮質ステロイドと組み合わせて計画する（詳細は住血吸虫症schistosomiasis住血吸虫症（schistosomiasis）schistosomiasis（住血吸虫症）・プラジカンテルpraziquantelプラジカンテル（praziquantel）praziquantel（プラジカンテル）のノート）。なお神経住血吸虫症 schistosomiasis 住血吸虫症（schistosomiasis） schistosomiasis（住血吸虫症） の治療にはコンセンサスガイドラインも無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） も存在せず、用量・期間・漸減tapering 漸減（tapering）tapering（漸減） のしかたは報告ごとにばらついている⁴。

治療

急性期は高用量メチルプレドニゾロンmethylprednisoloneメチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン）のパルス療法 pulse therapy パルス療法（pulse therapy） pulse therapy（パルス療法） （通常3〜5日間）を第一選択とし、反応不良の重症例ではステロイド抵抗性 steroid-resistant ステロイド抵抗性（steroid-resistant） steroid-resistant（ステロイド抵抗性） として血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） を検討する。感染性の原因が疑われる場合はステロイド投与前に病原体を評価し、必要な抗微生物薬を併用する。神経住血吸虫症 schistosomiasis 住血吸虫症（schistosomiasis） schistosomiasis（住血吸虫症） のように駆虫薬 anthelmintic 駆虫薬（anthelmintic） anthelmintic（駆虫薬） とステロイドを併せて初めて治療になる病型があるので、「ステロイドが効かない」と判断する前に原因の再評価に戻る（前節）。

⚠️ 急性期治療そのものはMS・NMOSD・MOGADのいずれでも高用量ステロイドが共通の初期対応だが、その後の再発予防薬はまったく異なる。 NMOSDにMSの疾患修飾薬 disease-modifying therapy (DMT) 疾患修飾薬（disease-modifying therapy (DMT)） disease-modifying therapy (DMT)（疾患修飾薬） を用いると増悪しうる一方、抗体検査の結果には時間を要するため、初回発作の時点では急性期治療を優先しつつ、確定診断を待って維持療法を個別化するという順序を守る。

排尿筋detrusor muscle 排尿筋（detrusor muscle）detrusor muscle（排尿筋） 機能異常には残尿 residual urine (post-void residual) 残尿（residual urine (post-void residual)） residual urine (post-void residual)（残尿） 評価に基づく間欠導尿 intermittent catheterization間欠導尿（intermittent catheterization） intermittent catheterization（間欠導尿）、痙性には理学療法 physiotherapy 理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法） と抗痙縮薬 antispastic agent 抗痙縮薬（antispastic agent） antispastic agent（抗痙縮薬） を組み合わせ、リハビリテーションを早期から並行する。

予後

経過と予後は原因によって大きく異なる。感染後・特発性の単相性 monophasic 単相性（monophasic） monophasic（単相性） の例は数か月かけて部分的〜完全に回復することが多いが、脱髄疾患demyelinating disease 脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患） の初回発作であった例は再発を繰り返しうる。急性完全型acute complete急性完全型（acute complete）acute complete（急性完全型）で発症した患者の5〜10%は、後になって多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis） multiple sclerosis（多発性硬化症） と診断される¹。この事実が、初回発作の時点で「これで終わりか、始まりか」を継続的に再評価すべき理由である。

まとめ

• 横断性脊髄炎transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎） は単一疾患ではなく、脊髄の両側性炎症という症候群の受け皿であり、特発性・感染後の単相性 monophasic 単相性（monophasic） monophasic（単相性） 群と、MS・NMOSD・MOGADという再発性脱髄疾患 demyelinating disease 脱髄疾患（demyelinating disease） demyelinating disease（脱髄疾患） の初回発作である群を仕分けることが診療の核心である。
• 診断は脊髄由来の両側性障害、MRI・髄液の炎症所見、圧迫性病変compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion）compressive lesion（圧迫性病変） の除外、4時間〜21日でnadirに達する進行パターンで確認する。
• 脊髄MRIでの病変長（3椎体以上の長大病変＝LETM）はNMOSD・MOGADを積極的に疑う手がかりで、単純にMSとして治療を始めない。
• 全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE 全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス） は神経精神ループス neuropsychiatric lupus 神経精神ループス（neuropsychiatric lupus） neuropsychiatric lupus（神経精神ループス） として横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） を合併しうる。
• 淡水fresh water 淡水（fresh water）fresh water（淡水） 曝露歴があれば住血吸虫症schistosomiasis住血吸虫症（schistosomiasis）schistosomiasis（住血吸虫症）を鑑別に入れる。 S. mansoni・S. haematobium は脊髄症 myelopathy 脊髄症（myelopathy） myelopathy（脊髄症） を来し、英国の専門施設の4例は全例が横断性脊髄炎 transverse myelitis 横断性脊髄炎（transverse myelitis） transverse myelitis（横断性脊髄炎） の症候で発症して確定的治療まで平均42.5日かかっていた³⁴。円錐部conus (infundibulum) 円錐部（conus (infundibulum)）conus (infundibulum)（円錐部） 主体の病変・馬尾神経cauda equina 馬尾神経（cauda equina）cauda equina（馬尾神経） 根の肥厚・多結節性の造影増強が手がかりになる。
• 急性期は高用量ステロイドパルス steroid pulse therapy ステロイドパルス（steroid pulse therapy） steroid pulse therapy（ステロイドパルス） （抵抗例は血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換））が共通の初期対応だが、再発予防薬は確定診断（抗AQP4・抗MOG抗体anti-MOG antibody抗MOG抗体（anti-MOG antibody）anti-MOG antibody（抗MOG抗体）、病変長、既存疾患の有無）に基づいて個別化する。
• 神経住血吸虫症 schistosomiasis 住血吸虫症（schistosomiasis） schistosomiasis（住血吸虫症） だけは治療の形が違い、駆虫薬anthelmintic 駆虫薬（anthelmintic）anthelmintic（駆虫薬） （プラジカンテルpraziquantelプラジカンテル（praziquantel）praziquantel（プラジカンテル））と高用量ステロイドの併用が要る——公表例118例では118例（100%）がステロイド、116例（98%）がプラジカンテル praziquantel プラジカンテル（praziquantel） praziquantel（プラジカンテル） を受けている⁵。ステロイドパルスsteroid pulse therapy ステロイドパルス（steroid pulse therapy）steroid pulse therapy（ステロイドパルス） 単独で終えない。