横断性脊髄炎

🧠 全体像：横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）は「脊髄の横断面transverse plane横断面（transverse plane）transverse plane（横断面）全体が急性〜亜急性に炎症で断たれる」という症候群名であり、単一の疾患ではない——感染後の単相性の炎症で終わる例もあれば、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）・視神経脊髄炎スペクトラム障害neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD視神経脊髄炎スペクトラム障害（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD）neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD（視神経脊髄炎スペクトラム障害）（NMOSD）・MOG抗体関連疾患MOG antibody-associated disease (MOGAD)MOG抗体関連疾患（MOG antibody-associated disease (MOGAD)）MOG antibody-associated disease (MOGAD)（MOG抗体関連疾患）（MOGAD）という再発性の脱髄疾患demyelinating disease脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患）の最初の一撃であることもある。診療の分かれ目は治療そのものより「これが単発の炎症で終わるか、再発する疾患の始まりか」を見極めることにあり、この判定を誤って再発性疾患にMSの薬を使うと増悪しうる。脊髄MRIでの病変の長さ（3椎体以上か未満か）が、この見極めの最初の手がかりになる。

定義と診断基準

横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）は、脊髄の両側性の感覚・運動・自律神経機能障害が、明瞭な感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル）を伴って発症する炎症性脊髄症myelopathy脊髄症（myelopathy）myelopathy（脊髄症）である。診断の骨格は、①脊髄由来の両側性の障害、②MRIでのT2高信号または髄液の炎症所見（細胞増多pleocytosis細胞増多（pleocytosis）pleocytosis（細胞増多）・IgG index上昇・IgG index上昇）、③圧迫性病変の除外、④症状が発症から4時間〜21日で最悪点に達する進行パターン、の4点である¹。年間発生率incidence発生率（incidence）incidence（発生率）は100万人あたり1〜8例で、10〜19歳と30〜39歳に二峰性のピークを持つ¹。

⚠️ 「4時間〜21日でnadir」という時間枠は診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）そのものである。 数分で完成する経過は脊髄梗塞を、21日を超えてなお進行する経過は圧迫性病変や腫瘍性脊髄症myelopathy脊髄症（myelopathy）myelopathy（脊髄症）を疑わせ、いずれも横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）の診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）から外れる。

病態：単一疾患ではなく症候群

flowchart TD
    A["脊髄の急性〜亜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute inflammation'>急性炎症</span>"] --> B["特発性<br>（単相性、原因不明）"]
    A --> C["感染後・パラ感染性<br>（VZV・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enterovirus'>エンテロウイルス</span>・Mycoplasma pneumoniaeなど）"]
    A --> D["自己免疫性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='demyelinating disease'>脱髄疾患</span>の一部分症"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple sclerosis'>多発性硬化症</span><br>（短分節病変が典型）"]
    D --> F["NMOSD<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-AQP4 antibody'>抗AQP4抗体</span>、長大病変が典型）"]
    D --> G["MOGAD<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-MOG antibody'>抗MOG抗体</span>）"]
    A --> H["全身性自己免疫疾患に伴う<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic lupus erythematosus, SLE'>全身性エリテマトーデス</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sjögren syndrome'>Sjögren症候群</span>など）"]
    A --> I["傍腫瘍性"]

💡 横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）という診断名は、原因を確定する前の「症候群としての受け皿」である。 臨床の実務は、この受け皿に入った患者を、単相性で終わる特発性・感染後の群と、再発する自己免疫性脱髄疾患demyelinating disease脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患）（MS・NMOSD・MOGAD）の初回発作である群とに、できるだけ早く仕分けることに尽きる。

病変長による鑑別：MS対NMOSD対MOGAD

脊髄MRIでの病変長は、この仕分けの最初の手がかりになる。長大な脊髄病変（LETM）は、脊髄MRIで3椎体以上に連続する炎症性病変Inflammatory Lesions炎症性病変（Inflammatory Lesions）Inflammatory Lesions（炎症性病変）と定義される²。

⚠️ 長大病変LETM長大病変（LETM）LETM（長大病変）を見たら、単純な多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）として治療を始めない。 LETMはNMOSD・MOGADを積極的に疑う所見であり、抗AQP4抗体anti-AQP4 antibody抗AQP4抗体（anti-AQP4 antibody）anti-AQP4 antibody（抗AQP4抗体）・抗MOG抗体anti-MOG antibody抗MOG抗体（anti-MOG antibody）anti-MOG antibody（抗MOG抗体）の検査結果を待たずにMSの疾患修飾薬disease-modifying therapy (DMT)疾患修飾薬（disease-modifying therapy (DMT)）disease-modifying therapy (DMT)（疾患修飾薬）（特にインターフェロンinterferon (IFN)インターフェロン（interferon (IFN)）interferon (IFN)（インターフェロン）β、S1P受容体調節薬S1P receptor modulatorS1P受容体調節薬（S1P receptor modulator）S1P receptor modulator（S1P受容体調節薬）、ナタリズマブnatalizumabナタリズマブ（natalizumab）natalizumab（ナタリズマブ））を開始すると、NMOSDでは増悪しうる（多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）ノート参照）。

臨床像

• 感覚障害：しびれnumbnessしびれ（numbness）numbness（しびれ）、感覚低下sensory loss感覚低下（sensory loss）sensory loss（感覚低下）が病変高位high高位（high）high（高位）以下に及び、体幹を帯状に締め付ける感覚を伴うことが多い。
• 運動障害：病変高位high高位（high）high（高位）以下の対麻痺paraplegia対麻痺（paraplegia）paraplegia（対麻痺）または四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）。急性期は脊髄ショックspinal shock脊髄ショック（spinal shock）spinal shock（脊髄ショック）で弛緩性のこともあるが、経過とともに痙性麻痺spastic paralysis痙性麻痺（spastic paralysis）spastic paralysis（痙性麻痺）へ移行しうる。
• 膀胱直腸障害：失禁、尿閉、膀胱膨満bladder distension膀胱膨満（bladder distension）bladder distension（膀胱膨満）を伴う排尿筋detrusor muscle排尿筋（detrusor muscle）detrusor muscle（排尿筋）の機能異常。
• 背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）：病変高位high高位（high）high（高位）に一致した背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）を伴うことがある。
• 感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル）：体表の感覚が明瞭に変化する高位high高位（high）high（高位）（感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル））を同定できることが、脊髄病変を示す重要な所見である。

診断の進め方

flowchart TD
    A["急性〜亜急性の両側性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelopathy'>脊髄症</span>候<br>（4時間〜21日でnadirに達する）"] --> B["脊髄MRI（造影）で圧迫性病変を除外し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Inflammatory Lesions'>炎症性病変</span>を確認"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CSF analysis'>髄液検査</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pleocytosis'>細胞増多</span>・IgG index・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oligoclonal bands (OCB)'>オリゴクローナルバンド</span>"]
    C --> D{"病変の長さは"}
    D -->|"短分節（1〜2椎体）"| E["抗AQP4・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-MOG antibody'>抗MOG抗体</span>を測定しつつMSを念頭に精査"]
    D -->|"長大病変（3椎体以上、LETM）"| F["抗AQP4・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-MOG antibody'>抗MOG抗体</span>を優先的に測定<br>NMOSD・MOGADを念頭に置く"]
    B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain MRI'>脳MRI</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='demyelinating lesion'>脱髄病変</span>の有無を確認"]
    A --> H["感染歴・全身性自己免疫疾患の既往を聴取"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic lupus erythematosus, SLE'>全身性エリテマトーデス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sjögren syndrome'>Sjögren症候群</span>の血清学的検査"]

⭐ 脊髄MRIと髄液検査CSF analysis髄液検査（CSF analysis）CSF analysis（髄液検査）に加え、脳MRIbrain MRI脳MRI（brain MRI）brain MRI（脳MRI）（脱髄病変demyelinating lesion脱髄病変（demyelinating lesion）demyelinating lesion（脱髄病変）の有無）、抗AQP4・抗MOG抗体anti-MOG antibody抗MOG抗体（anti-MOG antibody）anti-MOG antibody（抗MOG抗体）、全身性自己免疫疾患のスクリーニング（抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）など）を組み合わせて、単相性の特発性・感染後の横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）と、再発性疾患の初回発作とを鑑別する。

全身性エリテマトーデスとの関連

全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）は神経精神ループスの一表現型として横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）を合併しうる。SLEの既往や皮疹・関節炎・腎病変などの全身症候を伴う患者では、抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）・抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）を含めた血清学的評価を横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）の精査に組み込む。

感染後・パラ感染性の横断性脊髄炎

水痘・帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus水痘・帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus）varicella-zoster virus（水痘・帯状疱疹ウイルス）、エンテロウイルスenterovirusエンテロウイルス（enterovirus）enterovirus（エンテロウイルス）、Mycoplasma pneumoniaeなどの感染に続いて生じる単相性の横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）がある。急性散在性脳脊髄炎ADEM急性散在性脳脊髄炎（ADEM）ADEM（急性散在性脳脊髄炎）と異なり、意識障害（脳症）を伴わずに脊髄症myelopathy脊髄症（myelopathy）myelopathy（脊髄症）候に限局する点が特徴である。

治療

急性期は高用量メチルプレドニゾロンmethylprednisoloneメチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン）のパルス療法pulse therapyパルス療法（pulse therapy）pulse therapy（パルス療法）（通常3〜5日間）を第一選択とし、反応不良の重症例ではステロイド抵抗性steroid-resistantステロイド抵抗性（steroid-resistant）steroid-resistant（ステロイド抵抗性）として血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を検討する。感染性の原因が疑われる場合はステロイド投与前に病原体を評価し、必要な抗微生物薬を併用する。

⚠️ 急性期治療そのものはMS・NMOSD・MOGADのいずれでも高用量ステロイドが共通の初期対応だが、その後の再発予防薬はまったく異なる。 NMOSDにMSの疾患修飾薬disease-modifying therapy (DMT)疾患修飾薬（disease-modifying therapy (DMT)）disease-modifying therapy (DMT)（疾患修飾薬）を用いると増悪しうる一方、抗体検査の結果には時間を要するため、初回発作の時点では急性期治療を優先しつつ、確定診断を待って維持療法を個別化するという順序を守る。

排尿筋detrusor muscle排尿筋（detrusor muscle）detrusor muscle（排尿筋）機能異常には残尿residual urine (post-void residual)残尿（residual urine (post-void residual)）residual urine (post-void residual)（残尿）評価に基づく間欠導尿intermittent catheterization間欠導尿（intermittent catheterization）intermittent catheterization（間欠導尿）、痙性には理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）と抗痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）薬を組み合わせ、リハビリテーションを早期から並行する。

予後

経過と予後は原因によって大きく異なる。感染後・特発性の単相性の例は数か月かけて部分的〜完全に回復することが多いが、脱髄疾患demyelinating disease脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患）の初回発作であった例は再発を繰り返しうる。急性完全型acute complete急性完全型（acute complete）acute complete（急性完全型）で発症した患者の5〜10%は、後になって多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）と診断される¹。この事実が、初回発作の時点で「これで終わりか、始まりか」を継続的に再評価すべき理由である。

まとめ

• 横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）は単一疾患ではなく、脊髄の両側性炎症という症候群の受け皿であり、特発性・感染後の単相性群と、MS・NMOSD・MOGADという再発性脱髄疾患demyelinating disease脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患）の初回発作である群を仕分けることが診療の核心である。
• 診断は脊髄由来の両側性障害、MRI・髄液の炎症所見、圧迫性病変の除外、4時間〜21日でnadirに達する進行パターンで確認する。
• 脊髄MRIでの病変長（3椎体以上の長大病変＝LETM）はNMOSD・MOGADを積極的に疑う手がかりで、単純にMSとして治療を始めない。
• 全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）は神経精神ループスとして横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）を合併しうる。
• 急性期は高用量ステロイドパルス（抵抗例は血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換））が共通の初期対応だが、再発予防薬は確定診断（抗AQP4・抗MOG抗体anti-MOG antibody抗MOG抗体（anti-MOG antibody）anti-MOG antibody（抗MOG抗体）、病変長、既存疾患の有無）に基づいて個別化する。